A panhypopituitarizmus tünetei

A betegség klinikai tünetei nagyon változatosak, és a hormonális hiány specifikus tüneteiből és polimorf neurovegetatív megnyilvánulásokból állnak.

A panhypopituitarizmus sokkal gyakoribb a fiatal és középkorú nőknél (20-40 év), de a betegség egyedi esetei korábbi és idősebb korban is előfordulnak. Leírták a Sheehan-szindróma kialakulását egy 12 éves lánynál juvenilis méhvérzés után.

Simmonds-szindrómában a klinikai képet a folyamatosan növekvő fogyás uralja, átlagosan havi 2-6 kg, de súlyos, vágtató betegség esetén eléri a 25-30 kg-ot. Az étvágytalanság miatt az elfogyasztott táplálék mennyisége jelentősen csökken, de a fogyás mértéke és intenzitása ezekben az esetekben nem felel meg a megváltozott táplálkozási viszonyoknak, és a hipotalamusz zsíranyagcseréjének szabályozásában bekövetkező primer zavarok, valamint a szervezetben lévő szomatotróp hormon szintjének csökkenése határozza meg.

Ritka esetekben, a kachexia mellett, nem csökken az étvágy, hanem kóros növekedés (bulimia) jelentkezik. A kimerültség általában egyenletes, mivel a bőr alatti zsírréteg mindenhol eltűnik, az izmok sorvadnak, és a belső szervek térfogata csökken. Ödéma általában nem fordul elő.

A bőr jellegzetes változásai közé tartozik a szárazság, a ráncosodás, a hámlás, halványsárgás, viaszos színnel kombinálva. Néha az általános sápadtság hátterében piszkos, földes pigmentációjú területek jelennek meg az arcon és a bőr természetes redőiben. Gyakran megfigyelhető az akrocianózis.

A trofikus rendellenességek törékenységhez és hajhulláshoz, korai őszüléshez, a csontszövet sorvadásához, a csontok kalciumhiányához és csontritkuláshoz vezetnek. Az alsó állkapocs sorvad, a fogak elpusztulnak és kihullanak. A marazmus és az öregkori involúció jelei gyorsan fokozódnak. Extrém általános gyengeség, apátia, adinamia, akár teljes mozdulatlanság is előfordulhat; hipotermia alakul ki. A betegek szédülést és gyakori ájulást tapasztalnak. Jellemzőek az ortosztatikus összeomlások és a kómás állapotok, amelyek specifikus kezelés nélkül halálhoz vezethetnek.

A klinikai tünetek egyik vezető helyét a szexuális zavarok foglalják el, amelyeket a nemi mirigyek gonadotrop szabályozásának csökkenése vagy teljes elvesztése okoz. Ezek a zavarok gyakran megelőzik az összes többi tünet megjelenését. A szexuális vágy elmúlik, a potencia csökken, a szeméremszőrzet és a hónaljszőrzet kihullik. A külső és belső nemi szervek fokozatosan elsorvadnak. Nőknél a menstruáció korán és gyorsan megszűnik, az emlőmirigyek mérete csökken, a mellbimbók bimbóudvara depigmentálódik. Amikor a betegség szülés után alakul ki, a tejelválasztás elmarad, és a menstruáció nem folytatódik. Ritka esetekben, a betegség elhúzódó és eltűnt lefolyása esetén a menstruációs ciklus, bár zavart okozhat, de lehetséges. Férfiaknál a másodlagos nemi jellemzők (szeméremszőrzet, hónaljszőrzet, bajusz, szakáll) eltűnnek, a herék, a prosztata, az ondóhólyagok és a pénisz sorvad. Oligozoospermia fordul elő. Ritka esetekben az alopecia univerzális lehet, azaz hajhullás jelentkezik a fejen, a szemöldökön és a szempillákon.

A pajzsmirigyserkentő hormon termelésének csökkenése a pajzsmirigy-alulműködés gyors vagy fokozatos kialakulásához vezet. Álmosság, levertség, gyengeség jelentkezik, csökken a szellemi és fizikai aktivitás. A pajzsmirigy-alulműködés a szívizom anyagcsere-folyamatainak zavarához vezet. A szívizom összehúzódásai lelassulnak, a szívhangok tompává válnak, a vérnyomás csökken. A gyomor-bél traktus atóniája és székrekedés alakul ki.

A pajzsmirigy-alulműködésre jellemző vízkiválasztási zavar másképp jelentkezik intersticiális-hipofízis elégtelenségben szenvedő betegeknél. Súlyos kimerültség esetén általában nincs ödéma, míg Sheehan-szindrómában szenvedő betegeknél, akiknél a hipogonadizmus és a pajzsmirigy-alulműködés tünetei dominálnak, általában nincs jelentős fogyás, de a folyadékretenció jelentős. Az arc puffadttá válik, a nyelv megvastagszik, az oldalsó felszínén foghorpadások keletkeznek, rekedtség és a hang mélyülése (a hangszálak duzzanata) előfordulhat. A beszéd lassú, dizartriás.

A betegség súlyosságát és progressziójának jellegét (gyors vagy fokozatos) nagymértékben a mellékvese-funkció csökkenésének mértéke határozza meg. A súlyos hipokorticizmus csökkenti a betegek ellenálló képességét az interkurrens fertőzésekkel és a különböző stresszes helyzetekkel szemben. A hipokorticizmus súlyosbítja az általános gyengeséget, az adynámiát, a hipotenziót, és hozzájárul a hipoglikémia kialakulásához.

Ez utóbbi a központi és az ellen-inzuláris hormonok (ACTH, STH) szintjének csökkenése, valamint a mellékvesekéregben a glükokortikoidok bioszintézise miatt következik be. A glükokortikoidok által közvetített glükoneogenezis folyamatok csökkenése a vércukorszint 1-2 mmol/l-re történő csökkenéséhez és relatív hiperinzulinizmus kialakulásához vezet, ami jelentősen megnöveli a betegek érzékenységét a külsőleg alkalmazott inzulinnal szemben. Egyes esetekben a gyógyszer 4-5 egységnyi injekciója súlyos hipoglikémiához, sőt kómás állapothoz vezetett.

A Simmonds-kachexia vagy más etiológiájú súlyos panhypopituitarizmus végén fellépő agyalapi mirigy kóma patogenezisét elsősorban a progresszív hipokorticizmus és a pajzsmirigy-alulműködés határozza meg. A kómás állapot általában fokozatosan alakul ki, növekvő gyengeséggel, kábulatba, hiponatrémiába, hipoglikémiába, görcsökbe és hipotermiába fordulva.

A hipokorticizmus súlyos diszpepsziás zavarokat is okoz: étvágytalanságot, teljes étvágytalanságot, tartós hányingert és hányást étkezés után vagy az emésztéssel nem összefüggő módon, hasi fájdalmat a bél simaizmainak görcse következtében. Jellemzőek a nyálkahártya atrófiás folyamatai is, a gyomor-bélrendszeri és hasnyálmirigy-szekréció csökkenésével.

A hipotalamusz komponense a klinikai tünetekben a termoreguláció zavaraként jelentkezhet, leggyakrabban hipotermiával, de néha szubfebrilis hőmérséklettel és vegetatív krízisekkel, hipoglikémiával, hidegrázással, tetanikus szindrómával és polyuriával.

Gyakran kialakul a csontdekalcifikáció, az oszteoporózis, a perifériás idegrendszeri rendellenességek polyneuritisszel, polyradiculoneuritisszel és súlyos fájdalom szindrómával.

A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség minden változatában megfigyelhetők mentális zavarok. Jellemző az érzelmi aktivitás csökkenése, a környezet iránti közöny, a depresszió és egyéb mentális eltérések, egészen a skizofréniához hasonló hallucinációs-paranoid pszichózisig. Az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz daganata által okozott hipotalamusz-hipofízis elégtelenség számos, a megnövekedett koponyaűri nyomás tüneteivel kombinálódik: szemészeti, radiológiai és neurológiai (fejfájás, csökkent látásélesség és a látóterek korlátozottsága).

A betegség lefolyása változatos lehet. A kachexiában és a túlnyomórészt hipokorticizmus tüneteiben szenvedő betegeknél az összes tünet progressziója megfigyelhető, ami rövid időn belül halálos kimenetelhez vezet. A Sheehan-szindrómában ezzel szemben a betegség fokozatosan, fokozatosan fejlődik ki, néha évekig diagnosztizálatlan marad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]