A panhypopituitarizmus tünetei

A betegség klinikai tünetei nagyon változatosak, és a hormonális elégtelenség specifikus tünetei és polimorf neurovegetatív megnyilvánulások.

A pangipopituitarizmus sokkal gyakoribb a fiatal és középkorú nőknél (20-40 év), de a betegség egyéni esetei mind korábban, mind pedig időskorban ismertek. A Shien-szindróma kialakulását egy lányban 12 évvel fiatalkori méhvérzés után írják le.

Amikor szindróma Simmonds, a klinikai kép uralja folyamatosan növekszik fogyás, átlagosan 2-6 kg havonta, de ha súlyos, vágtató során a betegség 25-30 kg. A kapcsolat a anorexiás elfogyasztott táp mennyiségét jelentősen csökken, de a mértéke és intenzitása testtömegcsökkenést ezekben az esetekben nem megfelelőek, hogy átadja a megváltozott feltételek és rendellenességeket meghatározott elsődleges hipotalamikus szabályozásában lipidmetabolizmus és csökkentik a növekedési hormonszinteket a szervezetben.

Ritkán a cachexia mellett az étvágy csökken, de kóros növekedés (bulimia). A kimerülés általában egyenletes, mivel a szubkután zsírréteg mindenütt eltűnik, az izmok atrófiát, a belső szerveket pedig csökkenti a térfogat. Az ödéma általában nem következik be.

Jellemző változások a bőrben: szárazság, ráncosodás, hámlás, halványsárga, viaszos színnel kombinálva. Néha, az általános gyengeség hátterében, az arc és a bőr természetes ráncaiban piszkos-földes pigmentáció van. Gyakran akrozianoz.

A trópikus folyamatok megsértése hajhullást és hajhullást, korai szürkehelyzetüket, a csontszövetek atrofikus folyamatainak kialakulását eredményezi a csontok dekalcifikációjával és a csontritkulás kialakulásával kapcsolatban . Az alsó állkapocs atrophia, a fogak összeomlanak és kiesnek. Gyorsan növekvő jelenség marasmus, szenilis vándorlás. Éles általános gyengeség, apátia, adynámia kialakítása a teljes mozdulatlanságig; hipotermia. A betegek szédülést és gyakori ájulásról számoltak be. Az ortosztatikus összeomlás és a kóma jellemzi, a halálhoz vezető specifikus terápia nélkül.

A klinikai tünetek egyik vezető helyét szexuális rendellenességek foglalják el, amelyek a gonádok gonadotrop szabályozásának csökkenését vagy teljes elvesztését okozzák. Ezek a rendellenességek gyakran megelőzik az összes többi tünetet. A szexuális hajlam elveszett, a hatékonyság csökken, a szőrös haj és a tengelyek kifogynak. A külső és a belső nemi szervek fokozatosan elsorvadnak. Nőknél a menstruáció korán és gyorsan eltűnik, az emlőmirigyek csökkennek a térfogatban, az areola mellbimbók elszegényednek. A betegség kialakulása után a betegség hiányzik, és a menstruáció nem újul meg. Ritka esetekben a betegség elhúzódó és elhasználódott folyamata miatt a menstruációs ciklus zavart, de a terhesség lehetséges. A férfiaknál eltűnnek a másodlagos szexuális jellemzők (pubicus, axillary hair, bajusz, szakálla), herék, prosztata, szeminárium, penis atrophied. Van egy oligoazoospermia. Ritkán előfordulhat, hogy az alopecia univerzális, vagyis a haj fején, a szemöldökén és a szempillákon esik ki.

A pajzsmirigy-stimuláló hormon termelésének csökkentése a hipotireózis gyors vagy fokozatos kialakulásához vezet. Álmosság, letargia, adynámia, mentális és fizikai aktivitás csökken. A pajzsmirigy-hipofunkció a myocardium metabolikus folyamatainak megzavarásához vezet. Lassítsa le a szívizomot, a szív hangja süketessé válik, a vérnyomás csökken. A gyomor-bél traktus és a székrekedés alakul ki.

A hypothyreosisra jellemző vízelvezető funkció megsérülése intermittáló hipofízis elégtelenségben szenvedő betegeknél különböző módon manifesztálódik. Súlyos kimerültség esetén az ödéma általában nem létezik, Shien-szindrómában szenvedő betegeknél és a hipogonadizmus és a hypothyreosis tüneteinek túlsúlyánál általában nincs jelentős testtömegvesztés, és a folyadékretenció jelentős. Az arc puffadt, a nyelv sűrűsödik, fogai a fogakra formálódnak az oldalsó felületeken, lehet, hogy a rekedtség és a hangcsökkenés (a hangszálak ödémája). A beszéd lassul, dysarthritikus.

A betegség súlyosságát és természetének (gyors vagy fokozatos) jellegét nagymértékben meghatározza a mellékvese működésének csökkenése. A súlyos hipokorticizmus csökkenti a betegek rezisztenciáját az interkurrent fertőzésekre és a különböző stresszes helyzetekre. A hipokorticizmus súlyosbítja az általános gyengeséget, az adynámiát, a hipotónia és elősegíti a hipoglikémia kialakulását.

Ez utóbbi miatt keletkezik szintjének csökkentésével és a központi, contrainsular hormon (ACTH, növekedési hormon), valamint a bioszintézis glükokortikoidok a mellékvese kéregben. Csökkentett glükoneogenezis folyamatok által közvetített glükokortikoid vezet egy csepp vércukorszintet 1-2 mmol / l, és a fejlesztés a relatív hyperinsulinaemia, drámai módon megnöveli a betegek érzékenysége a külsőleg beadott inzulin. Egyes esetekben a gyógyszer 4-5 U-ját tartalmazó injekciója súlyos hipoglikémiás és kómát okozott.

Patogenezise agyalapi kóma az utolsó cachexia nehéz Simmonds' panhypopituitarism vagy más etiológiájú elsődlegesen meghatározza a progresszív hypocorticoidism és hypothyreosis. A comatose állapot általában fokozatosan növekszik az adynámia emelkedésével, ami az álmatlansághoz, a hyponatraemiához, a hipoglikémiához, a rohamokhoz és a hipotermiához vezet.

Gipokortitsizm is okoz súlyos hasmenéses tünetek: étvágytalanság összegű teljes étvágytalanság, tartós hányinger és hányás étkezés után, vagy ki kapcsolatot az emésztés, hasi fájdalom miatt görcs a simaizmok a bél. Jellegzetes és atrófiás folyamatok a nyálkahártyában a gasztrointesztinális és hasnyálmirigy-szekréció csökkenésével.

A hipotalamusz alkatrész klinikai tünetek is nyilvánvaló megsértése hőszabályozás gyakran kihűlés, de néha egy hőemelkedés, és a vegetatív válságok hipoglikémia, hidegrázás, tetanikus szindróma és polyuria.

Gyakran előállítja a csontok dekalcifikációját, csontritkulásokat, a perifériás idegrendszer megsértését polineuritis, polyradiculoneuritis és súlyos fájdalom szindróma kezelésével.

A mentális rendellenességeket hipotalamusz-hypophysealis kudarc minden esetben észleljük. Jellemző csökkenése érzelmi tevékenység, közöny a környező, depresszió és egyéb mentális zavarok, amíg skizofrén hallucinációs paranoid pszichózis. A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség okozta daganat az agyalapi vagy hipotalamusz, kombinálva számos tünetei a megnövekedett koponyán belüli nyomás: szemészeti, radiológiai és neurológiai (fejfájás, csökkent látásélesség és korlátozzák látótérben).

A betegség lefolyása különböző lehet. A cachexia és a hipokorticizmus tüneteinek előfordulása esetén minden tünet előrehaladása halálos következményekkel jár rövid idő alatt. A Shiena-szindrómával szemben a betegség fokozatosan, fokozatosan fejlődik, néha még évek óta nem ismeretes.

[1], [2], [3], [4]