Paraneoplasztikus szindróma

Mit értenek a "paraneoplasztikus szindróma" kifejezéssel? Általában ez az onkopatológia tüneteinek és laboratóriumi mutatóinak kombinációja, amelyek nem kapcsolódnak az eredeti tumor és metasztázis kialakulásához.

A szindróma a szervezet nem specifikus válasza a tumor növekedéséhez, valamint a rákos sejtek bioaktív vegyületek előállítása. Egy paraneoplastic szindróma, amelyre nem az endokrin rendszer, a bőr, a szív és az erek, idegek, az izmok, a vese, emésztőrendszer, a szervek vér - akár önmagában, akár egymással kombinálva.

[1], [2], [3], [4]

Járványtan

Paraneoplasztikus szindróma nem fordul elő minden rákos daganatos betegben: a statisztikák szerint a betegek mindössze 15% -a érintett.

Körülbelül egy beteg közül három, a paraneoplasztikus szindróma kialakulása a hormonális egyensúly megsértésének tulajdonítható. Más esetekben neurológiai, hematológiai vagy reumatikus rendellenességeket észleltek.

Úgy gondolják, hogy a rákos betegeknél a paraneoplasztikus szindróma jelei a betegség folyamán alakulhatnak ki az esetek mintegy 60-65% -ában.

[5], [6], [7], [8],

Okoz paraneoplasztikus szindróma

A paraneoplasztikus szindróma megjelenésének legfőbb oka a rákos daganatok aktív állapota, valamint a szervezetnek az aktív állapotra adott válaszának kialakulása.

A rákos sejtek bioaktív fehérjéket, enzimeket, IG-t, PG-t, citokineket, hormonanyagokat, növekedési faktorokat termelnek, amelyek befolyásolják egy szerv vagy rendszer teljesítményét. Az egészséges szövet és a tumorsejt kölcsönhatása immunválasz megjelenéséhez vezet, ami viszont az autoimmun rendellenességek megjelenését serkenti.

[9]

Kockázati tényezők

Úgy gondolják, hogy bármilyen típusú rák okozhat paraneoplasztikus szindróma kialakulását. De leggyakrabban a szindróma ilyen kórképekkel jelentkezik:

• tüdőrák;
• petefészekrákkal;
• mellrák;
• hererák;
• a nyirokrendszer rosszindulatú elváltozásával.

[10], [11], [12],

Pathogenezis

A paraneoplasztikus szindróma különböző módon fejlődhet. A malignus daganatok a hormonfaktorok ektópikus elkülönítésének eredményeképpen a szövetek folyamatait megzavarhatják. Például a vér kalciumszintjének csökkenése az onkológián belül a PTH-tól eltérő PTH-kötő fehérjék ektópikus felszabadulása miatt történik, ugyanakkor élettani aktivitással rendelkezik. Ez megmagyarázhatja a megnövekedett csontfelszívódást. Ezzel párhuzamosan a parathyroid fehérjék hozzájárulnak a daganat növekedéséhez és a metasztázis megindításához. Ez a reakció a leggyakoribb a tüdő- és veserákban.

A paraneoplasztikus szindróma kialakulásának másik változatát az oncoantigének okozhatják, amelyek a szervezet válaszát autoantitest-termelés formájában okozzák. A modern orvoslás több mint 400 ilyen antigénfajta adatait tartalmazza. A legtöbb antigén klinikai szerepe sajnos nem ismert.

[13], [14], [15], [16], [17],

Tünetek paraneoplasztikus szindróma

A paraneoplasztikus szindróma első jelei a legtöbb esetben rövid idő alatt, néha - több héten vagy hónapon keresztül jelentkeznek. A tünetek különbözőek lehetnek, attól függően, hogy milyen típusú paraneoplasztikus szindróma van, és amelyre a szerv érintett.

A szindrómát elsősorban myopathia és arthropathia jellemzi, összefüggésben a betegség nem specifikus jeleivel.

A szindrómák típusai	Tünetek
Dermatomyositis és polimiositisz szindróma	Megnövekedett myasthenia gravis, bőrkiütés.
Myastheniás szindróma	Myasthenia gravis, a szemhéj elmulasztása, diplopia.
Hypertrophiás ízületi gyulladás	Fájdalmas növekedés az ujjakban és a lábujjakban, a periostitis jelenségei, az ízületi fájdalom.
Parakankroznıy polyarthritis	Nem szimmetrikus ízületi gyulladás.
Amyloidosis szindróma	Gyengeség az ízületekben, dermatológiai purpura, szubkután nyálkahártyák megjelenése, a szívizom gyengesége.
Lupus-szerű szindróma	Tüdőgyulladás, pericardium, ízületek, Raynaud-szindróma.
Sympathetic-dystrophic szindróma	Fájdalom a kezekben, trópikus rendellenességek, fasciitis, agresszív poliartritisz.

• Neurológiai paraneoplasztikus szindróma

A neurológiai (neuromuszkuláris) paraneoplasztikus szindrómát az idegrendszer perifériás és központi részeinek károsodása jellemzi.

A szindróma felfedheti magának az encephalitis, a neuroza, a demencia kialakulását. Gyakran előfordul, hogy a betegség a Guillain-Barre-szindróma hátterében fordul elő, ami egyfajta perifériás neuropathia, amely Hodgkin limfómában szenvedő betegekben nyilvánul meg. Lehetőség van egyéb perifériás neuropátiák kifejlesztésére is.

• Paraneoplasztikus szindróma a tüdőrákban

A tüdőben kissejtes daganatos betegeknél a paraneoplasztikus szindrómát általában a Cushing-szindróma kialakulásával és a víz-elektrolit anyagcserével kapcsolatos rendellenességek kísérik.

A Cushing-szindróma a hypercorticism, amit az endogén vagy exogén HA emelkedett a vérben. A patológiát a zsír, a szénhidrát és a fehérje-anyagcsere, az immunhiány, az ecchymosis, a myasthenia gravis, a nemi szervi hormonszabályozás rendellenességei,

• Endokrin paraneoplasztikus szindrómák

Az endokrin és a metabolikus paraneoplasztikus szindrómákat a hormonális egyensúly és az anyagcsere folyamatok mindenféle rendellenessége manifesztálja.

A pajzsmirigy rákja hypocalcaemiát alakíthat ki, amelyet látens áramlás jellemez, és amelyet túlzott neuromuszkuláris izgatottság jellemez.

• Hematológiai paraneoplasztikus szindrómák

Leggyakrabban rosszindulatú daganatos betegeknél hematológiai paraneoplasztikus szindrómákat találunk. A legtöbb esetben ez mérsékelt vagy gyengén expresszált normokróm anaemia. A vér általános vagy közös elemzésénél gyakran figyelni lehet a felemelt vagy megnövekedett SOS-ra, a leukociták emelkedett szintjére, a leukocitikus formula eltolódásával balra.

Amikor B-sejt tumorok limfoid szövet paraneoplasztikus szindróma alakulhat a háttérben hemolitikus anémia, az autoimmun eredetű, és olyan betegeknél, Hodgkin limfóma vagy melanóma - közepette agranulocitózis. Ha van vér a rák thrombocytopenia és amikor rákos elváltozások a máj vagy a vese - policitémiát.

Szakaszai

A rosszindulatú folyamatok szakaszai

1. Transzformatív stádium (induktív) - az egészséges sejt transzformációja rákos formába.
2. Az aktív szakasz (a promóció színvonala) a degenerált sejtek reprodukciója.
3. A progresszív szakasz a malignus növekedés periódusa.
4. A végső szakasz a rosszindulatú folyamat eredménye.

[18], [19], [20], [21], [22]

Komplikációk és következmények

A neoplasztikus szindróma önmagában is a rákos folyamat szövődménye, ezért ennek egyetlen következménye lehet a kedvezőtlen kimenetel - a páciens halála a szervek és rendszerek káros működésének következtében. Leggyakrabban a halál a szív- vagy veseaktivitás elégtelensége miatt következik be.

[23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostics paraneoplasztikus szindróma

A feltételezett paraneoplasztikus szindrómában szenvedő betegeket elsősorban laboratóriumi vizsgálatoknak kell alávetni:

• általános vérvizsgálat (vérszegénység, gyorsított ESR, leukocitózis stb.);
• a vizelet általános analízise;
• a cerebrospinalis folyadék elemzése;

A tumor markereken végzett vérvizsgálat lehetővé teszi tumor jelenlétének megállapítását olyan esetekben, amikor a rosszindulatú elváltozások klinikai tünetei hiányoznak.

Instrumentális diagnózist végeztünk az eredeti rákos daganat lokalizációjának meghatározására. Rendszerint használja a számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás eredményeit. A hormonfüggő tumorok által okozott endokrin patológia jelenlétében szcintigráfiát írhatnak elő.

Ha a légzőrendszer vagy az emésztőrendszer rákos szövődményei vannak, a biopszia és az endoszkópia tájékoztató jellegű.

[28], [29]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist nem paraneoplasztikus elváltozásokkal végzik. Néha pozitron-emissziós tomográfiát használnak a differenciálódáshoz.

[30], [31], [32], [33],

Kezelés paraneoplasztikus szindróma

A paraneoplasztikus szindróma kezelése elsősorban az eredeti rákos daganat kezelésére irányul. Bizonyos esetekben további gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunfolyamatokat, és amelyek lendületet adnak a paraneoplasztikus szindróma kialakulásának.

A gyógyszereket kiegészítő kezelésként használják kemoterápiával kombinálva. A paraneoplasztikus szindrómától függően a következő gyógyszercsoportok válhatnak relevánsvá:

• kortikoszteroidok (prednizolon sorozat);
• immunszuppresszív szerek (ciklofoszfamid, azatioprin);
• gyógyszerek a neuromuszkuláris vezetés stimulálásához (piridosztigmin, diamino-piridin);
• Javallatok a görcsös szindrómához (karbamazepin).

	Adagolás és adminisztráció	Mellékhatások	Különleges utasítások
Metilprednizolon	A kezelés lényegében kis dózisú gyógyszerrel kezdődik. Feltehetően az adag napi 200 mg hatóanyag lehet.	Szárazság, bőröregedés, csontritkulás, izom és izületi fájdalom, dyspepsia, saját hormonok termelésének elnyomása, ingerlékenység, szédülés.	Nemkívánatos hosszan tartó kezelés a gyógyszerrel.

	Adagolás és adminisztráció	Mellékhatások	Különleges utasítások
Ciklofoszfamid	A hatóanyagot orálisan, valamint injekció formájában is be lehet venni (az adagolás módját az orvos határozza meg). A hatóanyag mennyisége tanfolyamonként 8-14 g legyen.	Anorexia, mérgező hepatitis, tudatzavar, mielodepresszió, hemorrhagiás cystourethritis, hajhullás.	A kezelés folyamán vérátömlesztés szükséges.

	Adagolás és adminisztráció	Mellékhatások	Különleges utasítások
Azathioprin	Általában napi 1,5-2 mg / testtömegkilogramm, három részre osztva. A terápia időtartama egyedileg határozható meg.	Myelodepresszió, hasnyálmirigy-gyulladás, hemolítikus vérszegénység.	A kezelés alatt rendszeresen ellenőrizni kell a vérképet.

	Adagolás és adminisztráció	Mellékhatások	Különleges utasítások
Piridosztigmin	A hatóanyagot külön adagoljuk. A gyógyszer átlagos napi mennyisége 30-60 mg, három vagy négy dózis esetén.	Fokozott izzadás, nyáladzás, szakadás, gyakori vizelés, bradycardia, alacsony vérnyomás.	A gyógyszert nem írják fel a légzőszervi problémákra.

	Adagolás és adminisztráció	Mellékhatások	Különleges utasítások
Karbamazepin	Szájon át, 100-400 mg naponta 1-2 alkalommal.	Álmosság, fáradtság, depressziós állapotok, dermatitis, dyspepsia, allergia.	A gyógyszer klinikailag nem kompatibilis az alkohollal.

A gyógyszeres kezeléssel és a kemoterápiával egyidejűleg ajánlott olyan vitaminokat is bevenni, amelyek szintén rákellenes hatásúak különböző mértékben:

• Az A-vitamin antioxidánsnak tekinthető, és javító hatása van a rákos sejtek ellen;
• a B csoportba tartozó vitaminok felelősek a test metabolikus folyamatáért, és normalizálják a központi és a perifériás idegrendszer működését is;
• A C-vitamin csökkenti a kemoterápia mellékhatásainak súlyosságát, valamint védi a sejteket és a szöveteket a szabad gyökök negatív hatásaitól;
• a D-vitamin visszaállítja a kalcium anyagcserét, stimulálja a sejtek differenciálódásának folyamatát;
• Az E-vitaminnak magas antioxidáns hatása van, amely lehetővé teszi, hogy megakadályozza a daganatok újbóli kifejlődését.

Fizioterápiás kezelés

Az orvos-onkológusnak az ilyen fizioterápia paraneoplasztikus szindróma alkalmazásával történő konzultálása után feltételezik:

• Dosed UFD;
• DDT;
• SMT;
• electrosleep;
• izom elektromos stimuláció;
• ultrahang;
• elektroforézis;
• hidroterápia;
• mágnes;
• ásványvíz.

Ellenjavallt, hogy hővel, nagyfrekvenciás eljárásokkal és masszázzsal közvetlenül a daganat helyén alkalmazzák.

Alternatív kezelés

• A paraneoplasztikus szindrómában a propolisz szájon át ajánlott, 2 g naponta, étellel (reggeli, ebéd és vacsora). A felvételi folyamat 45 nap.
• Jó hatás várható a propolisz és a méz együttes alkalmazásával. Tehát ajánlott 15 sapkát venni. Propolis tinktúra és 1 tk. Mézet étkezés előtt naponta kétszer. A terápia időtartama három hónap. Egy hónap múlva a tanfolyam megismételhető. A javasolt kezelés hosszú lehet, legfeljebb 3 év.
• Hasznos zsírszöveten alapuló keverék használata: 500 ml aloe juice, konyak, folyékony méz és borjúzsír felhasználható a gyógyszer előkészítéséhez. Vegyünk 1 evőkanál. L. Reggel, fél órával ebéd előtt és vacsora előtt.
• Használhatja az alábbi receptet alternatív gyógymódra: chop friss cseresznye levelek, hely 4 evőkanál. L. Ilyen leveleket 0,5 liter forró tejet, forraljuk 5 percig, fedjük le a fedelet. 1 óra múlva az infúziót szűrjük, és naponta háromszor, egy hónapig ½ poharat készítsenek. Szükség esetén a kurzus megismételhető.

[34], [35], [36]

Gyógynövényes kezelés

• Készítsünk 100 g zsálya, 70 g yarrow, 70 g ánizsmag, 100 g palack keverékét. Három evőkanálnyi keveréket helyezünk egy termoszba, és 750 ml forró vizet (egy éjszakán át) öntünk. Reggel az infúziót szűrjük és 150 ml-t adagolunk naponta négyszer 20-30 percig étkezés előtt.
• Készítsük el a keveréket a plantain, wage, ayr, elecampane és az édesgyökér leveleinek egyenlő részei alapján. Éjjel párolt termosz 2 evőkanál. L. 0,5 liter forrásban lévő víz keverékét. Reggel az infúziót kiszűrjük, napi 4x-es 100-150 ml-en, fél órával az étkezés előtt.
• Öntsünk 4 evőkanál. L. Kamilla szín 250 ml forrásban lévő víz, ragaszkodik 20 percig. Igy napi 150 ml-es napi adagot naponta legalább 4-5 alkalommal.
• Vegyünk tinktúra hemlock naponta háromszor 2 csepp 1 evőkanál. L. A víz.

Homeopátia

A paraneoplasztikus szindrómával történő homeopátiás kezelés az alapvető kezeléssel kombinálva van, és számos előnnyel rendelkezik:

• lehetővé teszi a kemoterápiában és a sugárzásban előforduló nemkívánatos események súlyosságának csökkentését;
• lassítja a növekedés növekedését;
• javítja az életminőséget és meghosszabbítja azt;
• megakadályozza a tumor metasztázisát és visszaesését;
• nem rendelkezik saját mellékhatással.

A homeopátiás készítményeket szigorúan egyedileg kell előírni, mivel dózisuk közvetlenül függ a rákos folyamat színterétől és súlyosságától, a paraneoplasztikus szindróma lokalizációjáról és recepteléséről.

• Aloe - a rákos folyamatban a bélben és a végbélben használatos.
• Aurum muriatikum - a nyálkahártyák rákjaira.
• Barit karbonát - a rákos agydaganatokra van előírva.
• Hekla láva - a csontrendszer rákos elváltozásaiban szenvedő betegek állapotának enyhítésére szolgál.
• Hydrastis - az emésztőrendszer malignus folyamatairól van előírva.
• Lachesis - ajánlott rosszindulatú folyamatokban a reproduktív rendszerben (petefészekrák, méh).
• Lilium tigrinum - a genitális terület onkopatológiájában használatos.

Megelőzés

A paraneoplasztikus szindróma egyetlen lehetséges megelőzése az eredeti rákos folyamat időszerű és minőségi kezelése. A korábbi kezelést előírják, annál jobb lesz a betegség prognózisa.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Előrejelzés

A paraneoplasztikus szindróma különböző módon manifesztálódhat, és alapvetően különböző szervekre és szervrendszerekre hathat. Ezért a prognózis különbözhet, és attól függ, hogy mennyire elhanyagolható a rákos daganat (a stádium) és a paraneoplasztikus szindróma. Például, a fejlesztés a DIC (elterjedt intravaszkuláris koaguláció) jelzi a kezdetét a visszafordíthatatlan folyamatokat a szervezetben, és hipertrófiás arthropathia fejlesztési érdemel a viszonylag kedvező prognózist.

[44]