Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermája (szinonimái: felületes szkleroderma, lapos atrófiás morphea) egy felületes, nagy foltos bőrsorvadás hiperpigmentációval.

A betegség okait és patogenezisét még nem állapították meg. A betegségnek van neurogén (gócok elhelyezkedése az idegtörzs mentén), immun (antinukleáris antitestek jelenléte a vérszérumban) és fertőző (Borrelia burgdorferi antitestek kimutatása a vérszérumban) eredete. Az elsődleges atrophoderma mellett valószínűleg létezik egy, a felületes fokális szklerodermához közeli vagy azzal azonos forma is. Mindkettő kombinációja lehetséges. Családias eseteket is leírtak.

Az idiopátiás Pasini-Pierini atrophoderma tünetei. Az idiopátiás Pasini-Pierini atrophoderma leggyakrabban a fiatal nőket érinti.

Klinikailag, főként a törzs bőrén, különösen a gerinc mentén, a háton és a törzs más részein, néhány nagy, felületes, enyhén beesett sorvadási góc található áttetsző erekkel, kerek vagy ovális körvonalakkal, barnás vagy sápadtvörös színnel. Jellemző a léziókban a hiperpigmentáció. A törzsön és a végtagok proximális részén disszeminált, apró pöttyös gócok lehetnek. Szubjektív elváltozások hiányoznak, a lefolyás hosszú, progresszív, a régi gócok növekedésével együtt újak is megjelenhetnek. A folyamat spontán stabilizálódása lehetséges. Az elváltozások száma nagyon változatos lehet - egytől többig.

Nagy, ovális vagy kerek, felületes, enyhén beesett sorvadási gócok képződnek áttetsző, barnás vagy sápadt-vöröses színű erekkel. Jellemző a hiperpigmentáció jelenléte. A lézió körüli bőr változatlan. A plakkok tövénél a tömörödés szinte teljesen hiányzik. A legtöbb betegnél a gócok perifériája mentén található lila glória hiányzik. Fokális szklerodermával és (vagy) szkleroatrófiás lichennel kombinálva is előfordulhat.

Klinikai megfigyelések alapján egyes bőrgyógyászok a Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermáját a plakkos szkleroderma és a bőrsorvadás közötti átmeneti formának tartják.

Patomorfológia. Friss elváltozásokban a dermis ödémája, a vérerek (különösen a kapillárisok) és a nyirokerek tágulata figyelhető meg. A nyirokerek falai enyhén megvastagodtak és ödémásak. Régebbi elváltozásokban a felhám sorvadása figyelhető meg, és jelentős mennyiségű melanin van jelen a bazális sejtekben. A dermis ödémás, retikuláris rétege jelentősen elvékonyodott, a felső dermis kollagénrost-kötegei még vastagabbak a friss elváltozásokhoz képest, néha tömörödtek és homogenizálódtak. Hasonló változások figyelhetők meg a kollagénrostokban a dermis mélyebb részein is. Az elasztikus rostok többnyire változatlanok, de helyenként töredezettek, különösen a dermis mélyebb részein. Az erek kitágultak, körülöttük limfocitás infiltrátumok találhatók, amelyek perifollikulárisan is megfigyelhetők. A bőrfüggelékek többnyire különösebb elváltozások nélkül állnak; csak a kollagéntömörödés és szklerózis területein nyomódhatnak össze rostos szövettel, és néha teljesen helyettesíthetik őket.

A hisztogenezis kevéssé ismert. Feltételezések léteznek a folyamat neurogén vagy immun eredetű eredetéről. Létezik egy hipotézis a betegség fertőző eredetéről is, amely a borreliózis kórokozójával - a Borrelia burgdorferivel - szembeni megnövekedett antitesttiter kimutatásán alapul egyes betegeknél.

Differenciáldiagnózis. Ezt a betegséget meg kell különböztetni a fokális szklerodermától. A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni, hogy Pasini-Pierini atrophoderma esetén a dermis középső és alsó részén a kollagén duzzanata, a szklerózis hiánya, valamint a mély erekben duzzanat és pangás miatti elasztikus szövetváltozás figyelhető meg.

Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermájának kezelése. Korai stádiumban a penicillint napi 1 millió egységben írják fel 15-20 napig. Külsőleg a szereket a vérkeringés és a szöveti trofizmus javítására használják.

[ 1 ], [ 2 ]