Pemphigus familiáris jóindulatú krónikus: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Pemphigus familiáris krónikus benignus (szin-betegség Guzhero-Hailey-Hailey.) - egy autoszomális domináns örökletes betegség jellemezhető a megjelenése a pubertás, de gyakran később, több lapos buborékok gyorsan ragacsos, és kinyitotta a kialakulását eróziók a nyak, hónalj, gáti, lágyéki redők, a köldök körül, az emlők alatti, gyakran repedések és vegetáció. Gyógyulás után a hyperpigmentáció továbbra is fennáll. A pemphigus jóindulatú örökletes krónikus krónikus, súlyosbodó. Vannak tipikus változatai ezt a betegséget - izolált elváltozások a nemi szervek, a végbélnyílás körül és az inguinalis-femoralis régióban, lineáris acantholyticus bőrgyulladás. Az atipikus esetek különösen fontos a diagnózis egy patológiai vizsgálat,

A pemphigus patomechanológiája a család jóindulatú krónikus. A kiütés friss elemeiben hasonló szövettani mintázatot tapasztalnak a Darrier-kórral kapcsolatban: részalapi akantholízist mutatnak repedések vagy hiányosságok kialakulásával és fejlettebb elemekben - hólyagok formájában. Jellemző jellemzője a húgyhólyag üregében kinyúló dermis papilláris kitágulása. Az akantholytikus sejteket vagy azok csoportjait a hólyag üregében találjuk.

Elektronmikroszkópos vizsgálat során egy jellemző mintázatát szerkezeti változások eltérő Darier-betegség: a bazális epithel sejteket, amelyek az alapját képezik rések, tonophilamentumok gerendák vannak elrendezve kaotikusan, intercelluláris ödéma kifejezve. A felszínen a hámsejtek kiderül, sok citoplazmatikus outgrowths - microvilli, ellentétben a szokásos microvilli vannak vékonyítva, hosszúkás, elágazó. A dezmoszómák száma csökkent vagy hiányzik, terminális szakaszok lízise és két részre osztódás. Az akantolytikus sejtek, különösen az elválasztásuk után, megtartják a mikrovillákat, a tonofilamentet a mag körül kondenzálják, megfosztják a dezmoszómákkal való érintkezéstől. Jól fejlett organellákat tartalmaznak, hiányoznak a dystrophia jelei, ami megkülönbözteti őket a normál pemphigus akantolytikus sejtjeitől. A spinos rétegben a tonofilamentes kondenzáció élesen fejezik ki, sűrűsödnek, nagy kötegekben összegyűjtik őket, néha spirálba csavarják. A szemcsés epitheliociták tartalmaznak néhány, kerek vagy ovális alakú keratogisztikus granulátumot, amelyek nem kapcsolódnak tonofilamentumhoz. A hornyos pelyhek magokat és szerveket tartalmaznak, ami hiányos keratinizációt jelez. A dysertatikus sejtekben, mint a vegetatív follikuláris diszkeratózis esetén, a tonofilamentes kondenzáció következik be, a keratogialin granulátumok hiányoznak.

A pemphigus hisztogenezise a benignus krónikus család. Alapján elektronmikroszkópia adatok, egyes szerzők úgy vélik, hogy acantholysisnek ebben a betegség okozta elégtelensége sejtadhéziós eredő változásokat a felszínen a sejtmembrán tulajdonságok epiteliális sejtek, amelyek morfológiailag nyilvánvalóvá kialakulását számos mikrovillusok, míg mások -, hogy alapul szolgáló acantholysisnek rejlik defektus komplex tonophilamentumok - dezmoszómák, mint Darya-féle betegséggel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]