Pettyes bőr: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Lassú bőr (syn: dermatochalasis, generalizált elasztolízis) heterogén csoport általánosított kötőszöveti betegségekkel, általános klinikai és hisztológiai bőrelváltozásokkal. Megkülönböztetni az örökletes és a szerzett formákat. Az örökletes elváltozások közül az autoszomális domináns és az autoszómális recesszív típusokat különböztetjük meg. A szexuális jellegű betegség típusát ismertetik, amelyben a foltos bőr tünetei kombinálódnak a hyperelasticitással. A betegség autoszómális domináns típusa jóindulatú, a kötőszövet bevonása elsősorban a bőrre hat, míg a recesszív típust a kötőszövet általános elváltozása jellemzi.

A foltos bőr okait és patogenezisét nem vizsgálták megfelelően. Hangsúlyozzuk ki annak lehetőségét, a törés a kollagén szintézis intracelluláris felhalmozódását prokollagén termelési tropoplastina csökkenés, növekvő elasztáz aktivitást, miközben csökkenti a funkcióját inhibitorok lizinoksidazy hiányban (X-kapcsolt formában) koncentrációjának csökkentésére réz, a szerepe az autoimmunitás. A betegség szerzett formája szempontjából fontos a fertőző folyamatok, immunrendellenességek.

A bőrelváltozások klinikai képe minden betegség esetében megegyezik. Bőr mobil, könnyen megnyúlik, megszűnése után a nyújtás nagyon lassan visszatér eredeti helyzetébe súlya alatt a saját súlya, ő lóg, redők és ráncok, különösen kifejezett az arcon a szemhéjon (blepharochalasis), arcon ráncok, a nyak, mellkas, has, hát, , ami a fiatal korú betegeket korán idősebbnek látja. Jellemző a kampós orra kihajló orrlyukak és a hosszú felső ajak lelógó füle, egy kis rekedt hangon, amely által okozott nyújtás a hangszálak.

Az autoszomális recesszív öröklődés típusa klinikai formái különböztetik két lassú bőrt. Az első jellemzi általánosított megsértése a szerkezet elasztikus rostok, megnyilvánult formájában emphysema, progresszív tüdőelégtelenség, kóros szerkezete a kardiovaszkuláris rendszer vereségével a rugalmas membrán az erek, beleértve a pulmonális artéria és az aorta, diverticulumok a gyomor-bél traktus és az urogenitális szervek. Az ilyen hibák a korai életkorban a halál oka lehetnek. A második forma látható fejlődési hibák: pre- és posztnatális dysplasia, veleszületett csípő ficam, különböző hibák a csontok és Nezar-scheniem anterior Fontanelle.

A foltos bőr X-kapcsolt változatát a nagy occipitalis nyílás mindkét oldalán csontos vetületek jelenléte jellemzi, a hólyag divertikulája. A betegek általában orrával és hosszúkás felső ajakkal rendelkeznek. A betegek fibroblasztjai és a heterozigóta vivőanyagok a tenyészetben rengeteg rézt tartalmaznak, az anyagcseréje hibája és a lizin-oxidáz aktivitás csökkenése feltételezhető.

A puha bőrének pamomorfológiája. Az epidermisz kevéssé változik, néha egy kicsit atrófiás. A dermis felső részének kollagén rostjait fellazítják, az retikuláris rétegben pedig a helyük zavarát tárják fel. A rugalmas szálak száma a dermisben jelentősen csökken, különösen a felső részében. Nincsenek oxián-szálak, és az elanin-rostok alig észrevehetők az alsó papilláris plexusban. A különböző vastagságú dermis retikuláris rétegének rugalmas rostjai széteső vagy szemcsés alakúak, és homályos kontúrok vannak, néha por alakú granulátumok formájában, amelyek a kollagénszálak kötegei között helyezkednek el; a dermis alsó részében a rugalmas szálak vékonyak, hosszúak, hullámosak, nincsenek a szőrtüszők körül. Hisztokémiai vizsgálatokban a dermis fő anyagában a glikozaminoglikánok tartalmának növekedését mutatták ki, ami a rugalmas rostok változásainak tudható be. A rugalmas rostok hasonló patológiáját találták az aortafalban, a tüdőszövetben a betegség cardiorespirációs megnyilvánulásaiban. A papilláris dermisz rétegben végzett elektronmikroszkópos vizsgálat során csak az oxitánszálakra emlékeztető mikrofibrillákat észleltek, és nem voltak elanin rostok. Rövid, szabálytalan alakú vagy gömbölyű rugalmas szálak találhatók az retikuláris rétegben, amely a kevéssé változó kollagénszálak között található. Mátrixuk elektronikusan átlátszó, mikrofehérjék nélkül, amelyek általában az amorf mátrixban láthatók. Azokon a helyeken, ahol a mikrofibrillákat rendszerint a rugalmas rost perifériáján látják, szemcsés-fibrilláris anyagot észlelnek. A rugalmas szálak közelében külön mikrocsíkok kötegek találhatók. Ezekben a helyeken, SR. Sayers et al. (1980) azonos lokalizációjú amorf anyag elektrondenzitását találták. A dermis mélyebb részeiben a rugalmas rostok kevésbé változnak, bár vékony és rövidnek tűnnek, a fibroblasztok - a fokozott fehérje-szintetikus funkció jeleivel.

A puha bőr hisztogenezise. Normális esetben, a mikrorostok hálózatot alkotnak, amely fontos szerepet játszik a orientációja elasztin molekulák (úgynevezett vektor szintézis) az oldalsó és az „end-to-end” csatlakozások, amely biztosítja a normál szerkezetének rugalmas rostok és annak fiziológiai hasznosságát. Lágyabb bőr esetén a rugalmas rost két fő összetevője, a rost amorf mátrixát alkotó fehérje elasztin és a mikrofibrillák közötti kapcsolat megszakad. M. Ledoux-Corbusier (1983) úgy véli, hogy az autoszomális recesszív örökletes fajtájú bőrtípusban a rugalmas rostok elpusztulnak, de elmaradottságuk. Az elanin rostok hiánya és kis mennyiségű oxifenámi az elasztogenezis korai szakaszában történő lebomlását jelzi. Az elasztogenezis teljesen hiányzik a papilláris rétegben és blokkolja a hálórétegben. Ezzel kapcsolatban az "elasztolízis" kifejezés nem megfelelő és helyesen tekinthető az elasztogenezis általános zavarának fő folyamatának. Egyes szerzők a rugalmasak mellett a kollagén rostok változásait is megváltoztatják átmérőjük és hasadásaik egyenlőtlen alakjában, hasonlóan a Chernogubov-Ehlers-Danlos-szindrómaéhoz. Nyilvánvaló, hogy ez a kollagén és az elasztikus rostok bioszintézisének egyes szakaszainak enzimatikus szabályozásának általánossága.

Szerzett vagy szekunder, elasztin ellentétben örökletes típusok általában felnőtteknél jelentkezik eredményeként különböző gyulladásos bőrbetegségek (követô dermatohalazis): urticaria, égési sérülések, a kontakt dermatitisz, ekcéma, de ugyancsak előfordulhat előzetes gyulladás.

Elasztin is lehet megnyilvánulása a szindróma Chernogubova-Ehlers-szindróma autoszomális recesszív öröklődés, elasztikus pszeudoxantóma, autoszomális domináns amiloidózis. Úgy gondolják, hogy a megszerzett elasztolízis kialakulásának alapja örökletes hajlam, és a megelőző bőrbetegségek csak egy megoldó tényező.

Ezzel szemben az örökletes formáinak a bőrön, kivéve a hagyományos laza bőrtünetek gyakran láthatók maradék megnyilvánulásai dermatózis, amely ellen kifejlesztett. Azonban, a gyakori megsemmisítése belső szervek - tüdő, a szív, a gyomor-bél traktus, hasonló leírt autoszomális recesszív öröklődő formája laza bőr, ami a fenti felosztása a betegség örökletes és szerzett formája nagyon feltételes, és kifejlesztését igényli további kritériumok.

A puha bőr patomorzsája. Szövettan szerzett elasztin de ezek a változások lehetnek a gyulladásos választ, jelezve változások megelőzik a fejlesztési laza bőrt. A néha megfigyelhető lymphohistiocytic bőrön beszűrődés, óriássejtes idegen test összekeverve eozinofil granulociták, eozinofil spongiózist, kalcium lerakódások. H. Nanko et al. (1979) úgy vélik, hogy a bőr változások következnek be megszerzett elasztin típusú autoimmun válasz, amint azt a leírás néhány kombinációi esetben megszerzett elasztin autoimmun betegségben - a myeloma multiplex, a szisztémás lupus erythematosus és a bőr amiloidózis. A bőr elektronmikroszkópos vizsgálata megszerzett elasztolízissel, a normál elasztikus rostok mellett. Ezek töredezett, körül egy kis, rövid szálakból, a romok a rugalmas rostok formájában elektron-denz amorf anyag. Így a megszerzett formában normálformában elasztikus rostok megsemmisítését figyeljük meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]