Atrófiás vaszkuláris poikiloderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A vaszkuláris atrófiás poikiloderma (szin.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller stb.) klinikailag a bőr atrófiás elváltozásainak, de- és hiperpigmentációjának, foltos vagy retikuláris vérzéseknek és telangiektáziáknak a kombinációjaként jelentkezik, ami a bőrnek sajátos "tarka" megjelenést kölcsönöz. A legjelentősebb változások az arcon, a nyakon, a törzs felső felén és a végtagokon figyelhetők meg, de a folyamat univerzális is lehet. A bőr száraz, ráncos, hámlik, a haj kihullik. Néha enyhe viszketés is előfordulhat. A Civatte-i poikiloderma esetén a nyak oldalsó felszíne és a mellkas felső része érintett. A röntgensugarak okozta poikiloderma a besugárzás helyére korlátozódik.

Patomorfológia. A különböző típusú vaszkuláris poikilodermák bőrszöveti elváltozásai azonosak. A korai, eritemás stádiumban mérsékelt atrófia figyelhető meg az epidermiszben, az epidermális kinövések kisimulásával és a bazális réteg sejtjeinek hidropikus disztrófiájával. A dermisz felső részén meglehetősen sűrű, csíkszerű limfocita-infiltrátum található, amely nagy mennyiségű pigmentet tartalmazó hisztiociták és melanofágok keverékét tartalmazza. Az infiltrátum sejtjei időnként áthatolnak az epidermiszen. A kapillárisok kitágulnak, a kollagénrostok ödémásak, helyenként homogenizáltak. Faggyúmirigyek és szőrzet hiányoznak. A folyamat késői szakaszában az epidermisz atrófiás, a bazális hámsejtek vakuoláltak, a gyulladásos infiltrátumok jelentéktelenek, sok melanofágot tartalmaznak. Hasonló elváltozások találhatók szklerodermában is, de az utóbbiban a dermis megvastagodott. A mycosis fungoides-szel kombinált poikiloderma esetén a dermis szövettani elváltozásai megfelelnek a mycosis fungoides képének. A lupus erythematosusszal ellentétben, amelyet a bazális réteg sejtjeinek vakuolizációja kísér, a vaszkuláris poikilodermában az infiltrátum csíkszerű és nagyon felületes.

Hisztogenezis. Létezik egy nézet a bőrsorvadás ezen formájának függetlenségéről (idiopátiás forma), de a legtöbb szerző számos kóros állapot fázisának vagy eredményének tekinti: dermatomyositis, lupus erythematosus, scleroderma, lymphogranulomatosis, mycosis fungoides, parapsoriasis és más krónikus dermatózisok, beleértve néhány genodermatózist is. Fizikai tényezők - ionizáló sugárzás, alacsony és magas hőmérséklet, valamint kőolajdesztillációs termékek, gyógyszerek, különösen arzéntartalmúak kémiai hatásai - hatására alakulhatnak ki. A hormonális diszfunkciók, a felszívódási zavarok és az alloimmun reakciók lehetséges szerepe is hozzájárul a betegségek kialakulásához.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]