A polyneuropathia okai és patogenezise

A polineuropátiás szindrómák patogenezise nagyon összetett probléma. A polikuropátiás rendellenességek különféle mechanizmusai a patológia különböző formáiban nem teljesen ismertek. Ezek a nehézségek elsősorban a rákos formák sokféleségével járnak, amelyek károsíthatják a perifériás idegrendszert; ezekből a formákból ki kell emelni az egyetlen módot, kizárva az összes többiet. A nehézség azon is szükséges, hogy meghatározzuk, hogy ez a patológia milyen mértékben járul hozzá a neuropathia kialakulásához. Ebből kiindulva minden egyes betegség esetében el kell fogadni azokat a mechanizmusokat, amelyek révén a polineuropátiás szindrómák kialakulnak.

A perifériás idegrendszer reakciói többféleképpen fordulnak elő:

1. Wallerian degeneráció (reakció az idegek metszéspontjára);
2. atrófia és degenerációs axon;
3. szegmentális demyelinizáció;
4. az idegsejtek testének elsődleges elváltozása. Az utolsó három folyamatot axonopátia, myelinopathia és neuronopátiának nevezik.

A Waller-féle újjászületést mechanikai sérülés okozza. A törzs beidegzésének zónájában azonnal felmerül a bénulás és az érzésvesztés. A károsodástól távol eső helyeken az axonok és a mielin burák degenerálódnak. A visszanyerés minősége a lemmocyták (Schwann-sejtek), az ideghéj és a környező lágyrészek elpusztításának mértékétől függ. Jelentős szerepet játszhatnak más tényezők: a fokális és multifokális hordó disztális ischaemia okozhat degenerációt nagy területen, ha ugyanabban az időben meredeken csökkent véráramlás fordul elő, hogy a szisztémás vasculitis.

A myelinopathia a mielin burák károsodását jelenti axonok megőrzésével. A demyelinizáció legjelentősebb funkcionális megnyilvánulása a vezetőképesség blokádja. A demielinizáció és a reméleláció gyorsan és gyakran néhány napon belül és hetekben teljes gyógyulást eredményezhet. Az ilyen jellegű előrejelzés kedvezőbb és a helyreállítás gyorsabb.

Az axonopátia alapja az anyagcsere zavara az idegsejtekben, ami az axonok disztális bomlását eredményezi. Klinikailag ez egy disztális szimmetrikus polineuropátia. Általában fejlesztése axonális degeneráció perifériás ideg megfigyelt szisztémás metabolikus betegségek és exogén mérgek, de a pontos szekvenciáját változások az idegszövet, melynek eredménye az, axonopathy tisztázatlan marad.

A neuronopátia az idegsejtek testének elsődleges pusztulását jelenti. Ha az elülső szarvak sejtjei a célpontgá válnak, motoros neuronopátia lép fel. Az érzékszervi neuronopátia a hátsó gyökerek ganglionsejtjeire hat, amelyek gyakran érzékeny érzelmi zavarokat okoznak. Ennek egyik példája a akut szenzoros neyronopatiya, gyulladásos betegségek, a hátsó gyöki ganglionok és koponya ganglionokban a karcinomatózis, herpes zoster, és a mérgező állapotban. Klinikailag a neuronopátiákat rossz visszaesés jellemzi.

A perifériás neuropátiák számos formáján egyidejűleg találhatók változások a perifériás vegetatív formációkban. A kóros folyamat során elsősorban a fő vegetatív ganglionok, az unmyelinizált viscerális szálak, a vagus idegek és a simaizmok érintettek. A szimpatikus ganglionokban patológiásan megváltozott idegsejtek találhatók, amelyek sokkal nagyobbak, mint a normálé. Lymphocytás infiltrátumok, makrofágok és plazmasejtek találhatók a vegetatív idegek és ganglionok csomóin. Néha a perivascularis régiókban vagy a hasi szervekben lemmocitákon kiderül, hogy a nem-mechanikus axonok koszorúi vannak. Ezek a plexusok szorosan hatnak az ideg csomópontokra, szövettanilag hasonlítanak a neuromákra, és reprodukálják az atipikus axonális degeneráció mintázatát. A vagus ideg expresszált demielinizációja diabéteszes és alkoholos neuropathiában szenvedő betegeken megfigyelhető.

Polineuropathia patogenezise

Függetlenül attól, hogy etiológiai faktor felfedje kétféle kóros folyamatok polineuropátia - demielinizáció és az axon elvesztése idegrostok. Mindkét folyamat szoros kapcsolatban állnak egymással: van egy másodlagos demielinizáció, a demielinizációs sérülések másodlagos axonális komponens csatlakozik axonális típusú elváltozás. Elsődleges axonális polineuropátia a leginkább mérgező, axonális típusú szindróma Guillain-Barre-szindróma, II típusú HMSN. Az elsődleges demielinizációs polineuropátia a klasszikus változat Guillain-Barre-szindróma, krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia, paraproteinemic polineuropátia, I. Típusú HMSN.

Amikor axonális polineuropátia szenved elsősorban közlekedési funkcióval axiális henger hajtjuk axoplasmatic aktuális hordozó egy irányban a motoros neuron és az izom vissza számos biológiai anyagok szükséges a normális működését, ideg- és izomsejtek. A folyamat során a leghosszabb axonokat tartalmazó idegek elsősorban érintettek. Az axon trofikus működésének változása és az axonális szállítás az izom denervációs változásainak megjelenéséhez vezet. Az izomrostok denerválása serkenti a terminális, majd a kollektív pontozás kialakulását, az új terminálok növekedését és az izomrostok megerősítését, ami az izmok szerkezetének megváltozásához vezet.

Amikor inger EMG axonális típusú változás jellemzi csökken a amplitúdója M-válasz viszonylag érintetlen vezetési sebesség gerjesztés. újrabeidegződés folyamat vezet durvul, izom, ami közvetve befolyásolja az F-hullám amplitúdójának észlelt megnövekedett mennyiségű F-hullámok amplitúdója haladja meg az 5% amplitúdójának M-válasz az izom. A vizsgálat PDE a tűn keresztül elektród jelek felismerésére denerváció izomrostok (fibrilláció potenciálok), nekrózis az izomrostok (pozitív éles hullámok) és újrabeidegződés (PDE növeli hossza és amplitúdója).

Klinikailag a motorszálak axonjának veresége izomgyengeséget okoz a végtagok disztális részében és az izom atrófiában.

Ha a demielinizáció az idegimpulzus sótalan vezetésének zavart okoz, ennek következtében csökken az idegvezetés sebessége. Normális esetben egy ingerület vezetési sebességet a perifériás motoros és szenzoros idegek 40-70 m / s az alsó végtagokban és 50-80 m / s, a felső végtagok. A legelterjedtebb demielinizáció az örökletes polineuropátiában megfigyelhető, ahol a vezetőképesség 5-20 m / s (Russi-Levy szindróma, NMSNIII, IV típus); az NMSNIA típusú sebesség az alsó végtagokon 25-35 m / s, a kezekben - 30-38 m / s. A megszerzett demyelinizáló polineuropátiákat általában a gyakorlat sebességének enyhe csökkenése jellemzi (30-40 m / s az alsó végtagokon és 40-50 m / s a felső végtagokon).

Demyelinisatiós idegkárosodás klinikailag megnyilvánult izomgyengeség, fejlesztési (gyakran atipikus a „klasszikus” polineuropátia proximális eloszlás), a korai elvesztése ínreflexek, fejlődése nélkül a izomsorvadás. Az atrófia jelenléte további axonális komponenst jelez.

A demielinizáció idegek lehet okozta autoimmun agresszió alkotnak antitestek különböző komponensek perifériás mielin fehérje (szerzett demyelinisatiós polyneuropathia paraproteinemic, paraneoplasztikus polineuropátia), genetikai rendellenességek (HMSN I típus), hatás exotoxinok (diftéria polineuropátia). Károsodása ideg axon lehet az oka, hogy hatással idegek exogén vagy endogén toxinok (urémiás, alkoholos, gyógyszer polineuropátia, polineuropátia mérgezés által nehézfémek és szerves vegyületek), a genetikai tényezők (HMSN II típus).

A polineuropathia egyes etiológiai típusainak fontos klinikai markerei

A koponya polineuropátiája:

OVDP (Miller Fisher-változat), diftéria, triklór-etilén, örökletes amyloidózis, idiopátiás agykoponya polineuropátia.

Nehéz tetraplegia érzékeny zavarokkal, bulbarral és egyéb rendellenességekkel, a légzőgyulladás bénulásával (Landry típus):

Akut gyulladásos demielinizáló polineuropátia (OVDP) Guillain-Barre-szindróma, poszt- és parainfekciós neuropátia, polineuropátia, poszt-vakcina, diftéria, hyperthyreosis, porfiria, paraneoplasiás polineuropátia.

Főleg motoros aszimmetrikus formák:

Post és parainfectious polyneuropathies, ólom, arany, penicillin, cukorbetegség, érrendszeri formák.

A bénulás főleg proximális felerősítésével járó polineuropathia:

OVDP, arany, borcrestin, hyperthyreosis, óriássejt arteritis, porphyria.

Polyneuropathia előnyös felső végtagi sérüléssel:

Ólom, bőrrel érintkezve higany, akrilamid, hipoglikémia.

Polineuropathia a szemgolyó izomzatával:

Miller Fisher szindróma (Miller Fisher), alkohol, beriberi Wernicke enkefalopátia (Wernicke), pajzsmirigy-túlműködés, Friedreich-ataxia betegség (Fridreich), Nonne-Mariesha betegség (Nonne-Mariesche), hipertrófiás formában neurális izomsorvadásban típusú Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Polineuropathia pupillai rendellenességekkel:

Pandisavtonomy, Miller Fisher-szindróma, alkohol, cukorbetegség, a dejerine-sotta típusú idegi izom atrófia hipertrófiás formája.

A trigeminális ideg bevonásával járó polyneuropathia: triklór-etilén, diamidin.

Polyneuropathia az arc idegével:

OVDP, poszt- és parainfekciós polineuropátia, diftéria, amyloidosis, sarkaidoz betegség Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (Melkerson-Rosenthal), Sjögren-szindróma (Sjogren), Guillain-Barre-szindróma, Lyme-kór, HIV-fertőzés, Tandzherskaya (Tangier) betegség.

Idegállapot-akusztikus neuropathia:

Dinitrobenzolnál; streptomycin; gentamicin; Stron-Scott-szindróma (Strachan-Scott), leírt lakói körében libériai, nigériai "ataxiás neuropátia" jamaikai neuropátia, Ref-sum-féle betegség (Refsum), Valdenstroma betegség (Waldenstrom), szarkoidózis.

Polineuropátia fájdalomcsillapítással és hőmérsékletérzékenységgel:

Leprosy, Tanger betegség, I-III típusú örökletes érzékszervi polineuropathia, amyloidosis, scleroderma.

Spontán fájdalomtól mentes polyneuropathia:

Tallium, arzén, az arany, a szén-diszulfid, dinitro-fenol, DDT, talidomid, vinkrisztin, beriberi cukorbetegség, Fabry-féle betegség (Fabry), örökletes szenzoros polyneuropathia I-II típusú, porfiria, paraneoplasztikus érzékszervi neyronopatiya, periarteritis nodosa, polineuropátia, Guillain-Barre szindróma , amyloidosis, polyneuropathia HIV-fertőzésben, alkoholos polyneuropathia

Polineuropathia a "forró lábak" szindrómájával:

Izoniazid, talidomid, alkohol, beriberi, pellagra, Stron-Scott-szindróma, nigériai "ataxiás neuropátia", urémiás neuropátia, és a cukorbetegség.

Polyneuropathia kifejezett vegetatív-trofikus rendellenességekkel:

Pandizavtonomiya, arzén, szén-diszulfid, hexakarbonil, akrilamid, aril-foszfátok, izoniazid, talidomid, a cukorbetegség, a Fabry-féle betegség, Dejerine izomsorvadás típusú-Sottas, örökletes szenzoros neuropátia típusú I-II, amyloidosis

Polineuropathia fekélyes-mutációs rendellenességekkel:

Lepró, arzén, az I. és II. Típusú örökletes érzékszervi polineuropátia.

Polineuropathia az idegek tapintható megvastagodásával:

Leprosy, acromegaly, Refsum-betegség, idegi izomsorvadás hipertrófiája.

Polyneuropathia, amely az idegi gerjesztés sebességének jelentős csökkenésével jár:

OVDP, krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia (CIDP), poszt- és parainfekciós neuropátia, polineuropátia, poszt-vakcina, diftéria, kerek sejtes leukodisztrófia Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya leukodisztrófia, Refsum-kór, hipertrófiás formái neurális izomsorvadásban, Rus-Levy szindróma (Roussy-Levi ), a betegség Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), ólom, geksohlorofen, tellúr, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), cukorbetegség, dysproteinemia.

Polineuropátia pleocytosisszal:

Poszt- vagy parainfekciós polineuropátia, meningo-poliradikulopatiya Garin-Buyadoks-Banvarta (Garin-Vujadoux-Vannwarth), paraneoplasztikus polineuropátia, sarkaidoz.

Polyneuropathia további mononeuropátiával:

Leprosy, hypothyreosis, akromegalia, amyloidosis, szkleroderma, Sicca-komplex ("száraz szindróma").

Polyneuropathia csökkent veseműködéssel:

OVDP, postai úton vagy parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, akrilamid, arilfosfat, cukorbetegség, gidroksihinolin.

Polyneuropathia egyidejű meningeal szindrómával:

Parainfekciós polyneuropathia, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-strongannwarth, paraneoplastic polyneuropathia, polyneuropathia leukémiás, sarkaidoz.

Polineuropathia az egyidejű spasztivitással:

Mercury, aril-foszfátok, pellagra, jamaikai polineyrorpatiya, folsavhiány szindróma, beriberi B12, rendellenességek felszívódás és a teljesítmény, hipoglikémia, globoidokletochnaya leukodisztrófia Krabbe, metohromaticheskaya leukodisztrófia, Bass Korntsveyga szindróma (Vassen-Kornzweig), Friedreich-ataxia betegség Nonne-Miriesha betegség OPTSA , Roussy-Levy-szindróma, porfiria, paraneoplasztikus polineuropátia, vaszkuláris formában, Behcet-kór (Vehcet).

Polyneuropathia a látóideg egyidejű atrófiájával:

Parainfekciós polineuropátia, a tallium, a higany, a szén-diszulfid, akrilamid, izoniazid, sztreptomicin, Stron-Scott-szindróma, nigériai "ataxiás neuropátia" jamaikai neuropátia, diabetes, Friedreich-ataxia betegség Nonne-Mariesha betegség OPTSA, hipertrófiás formában neurális amiotrófia Dejerine-Sottas.

Polyneuropathia a látóideg mellbimbó ödémájával:

AFSD, poszt- és para-fertőző polyneuropathia, policisztás ovárium polyneuropathia.

Polyneuropathia egyidejű retinopátiával:

Klorokin, cukorbetegség, Refsum-kór, Bassen-Cornzweig-szindróma.

Polyneuropathia egyidejű ataxia esetén:

Miller szindróma Fischer, a higany, a szén-diszulfid, a fenitoin, az alkohol, pellagra, nigériai „ataxia neuropátia” jamaikai neuropátia, vitaminhiány strongi2, rendellenességek felszívódás és a táplálkozás, a cukorbetegség, leukodystrophia, Refsum-kór, Bass Korntsveyga szindróma, Friedreich-ataxia betegség Nonne betegség -Mariesha, OPTSA, ataxia-telangiectasia, Louis-Bar, Marinesco-Sjögren-szindróma, Roussy-Levy-szindróma, paraneoplasztikus polineuropátia, Machado-Joseph-betegség.

Polyneuropathia egyidejűleg extrapiramidális tünetekkel:

Ólom, szén-diszulfid, diszulfur, pellagra, globoid sejt leukodystrophia, Nonne-Maries betegség, OPCA, Louis-Barre-szindróma.

Polyneuropathia egyidejű myoclonus esetén:

Ólom, szén-diszulfid, arany, metil-bromid, DDT, globoid sejt leukodystrophia.

Polyneuropathia egyidejű remegéssel:

Ólom, akrilamid, DDT, pszichotróp drogok, alkohol, Russi-Levy szindróma.

Polineuropathia egyidejű epilepsziás rohamokkal:

Ólom, derék, izoniazid, alkohol, pellagra, Friedreich-betegség, porphyria, nodularis periarteritis, lupus erythematosus.

Polyneuropathia egyidejűleg szomatikusan kondicionált pszichózissal:

Krónikus mérgezés szervetlen és szerves mérgek, izoniazid, pszichotróp gyógyszerek, di-szulfurám, alultápláltság és a felszívódás, endokrin rendellenességek, globoidokletochnaya leukodisztrófia, metohromaticheskaya leukodisztrófia Krabbe, Fabry-féle betegség, Friedreich-ataxia betegség Nonne-Mariesha betegség OPTSA, Marinesco-Sjögren-szindróma, örökletes szenzoros neuropátia III és IV típusok.

Polyneuropathia egyidejű myopathiával:

Klorokint, emitin, alkohol, hipotireózis, hyperthyreosis, sarcoidosis, periarteritis nodosa, szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, óriássejtes arteritis, sicca-Komplex.

Polyneuropathia az ízületek egyidejű bevonásával:

Riarteritis nodosa, túlérzékenység vasculitis, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, Wegener-betegség (Wegener), sicca-Komplex ( "száraz szindróma"), Whipple-féle betegség, Behcet-betegség.

Polyneuropathia a bőr és a nyálkahártyák egyidejű megváltozásával:

Vagy utáni parainfekciós polyneuropathia, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, lepra, tallium, higany, arzén, arany, penicillin, fenitoin, di-szulfurám, Stron-Scott-szindróma, felszívódási zavarok és az élelmiszer, Fabry-kór, Refsum-kór, ataxia teleangíektázia familiáris Reilly-Day dysautonomia (Riley-Day), porfiria, cryoglobulinemia, Merkelsona-Rosenthal-szindróma, lupus, szkleroderma, Wegener-granulomatosis, acrodermatitis atrophicans, Behcet-betegség.

Autonomikus neuropátia tüneteivel járó polyneuropathia (perifériás autonóm károsodás):

Akut vegetatív neuropathia (paraneoplasztikus, Guillain-Barre-szindróma, porfiriynaya polineuropátia, toxikus (vinkrisztin), autonóm neuropátia, diabetes mellitus, amiloid polineuropátia, autonóm neuropátia, HIV-fertőzés, örökletes szenzoros és autonóm neuropátia (Riley-Day-szindróma).

A polineuropátia (és általában a neuropátia) különböző osztályozásai vannak, de nincs általánosan elfogadott osztályozás. A fenti adatok alapján az általánosított osztályozások egyikét szeretnénk kiegészíteni, elsősorban a klinikai elvek alapján.

A polineuropathia osztályozása

Jelenleg a polineuropátiák általánosan elfogadott minősítése nincs. A patogenetikai jel szerint a polineuropátiák axonálisak, amelyekben elsősorban az axiális henger és a myelin patológián alapuló demielinizáció áll fenn.

A klinikai kép jellegéből adódóan a motoros, szenzoros és vegetatív polineuropátiákat izolálják. Tiszta formában ezeket a formákat ritkán figyeljük meg, két vagy mindháromféle idegrost, például motorérzékeny, szenzoros-vegetatív formák együttes károsodása gyakoribb.

A polineuropathia etiológiai tényezője örökletes, autoimmun, metabolikus, tápláló, mérgező és fertőző toxikus hatású lehet.

Örökletes polineuropátiák:

• örökletes motoros szenzoros neuropátia (NMSN) I típusú (szinonimák - idegi amyotrófia Sharko-Mari-Tus, demyelinizáló NMSN típus);
• Russi-Levy-szindróma (az NMSM IA fenotípusos változata);
• NMSH típusú II (axon típusú NMSN);
• NMSH III típusú (Dejerine-Sott-szindróma, NMSN hipertrófiás típusa);
• NMSN IV típusú (Refsum-betegség);
• Neuropátia, amely hajlamos a bomlásra a kompresszióból;
• porphyria polyneuropathy;
• örökletes érzékszervi-vegetatív polineuropátiák.

Szerzett polyneuropathiák:

• Autoimmun polineuropátiák:
  • akut gyulladásos demyelinizáló polineuropátiák (Guillain-Barre-szindróma, Miller-Fisher-szindróma);
  • akut gyulladásos axonális polineuropátia (axonalis Guillain-Barre-szindróma);
  • krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia;
  • paraproteinémiás polineuropátiák;
  • paraneoplasztikus polineuropátiák;
  • többszörös mononeuropátiák: motoros multifokális neuropátia vezetőképes blokkokkal, szenzomotoros multifokális neuropátia vezetőképességgel (Sumner-Lewis szindróma);
• Metabolikus polineuropátiák:
  • diabéteszes polyneuropathia;
  • polyneuropathia más endokrin betegségekkel;
  • uremiás polineuropátia;
  • máj polineuropátia;
  • primer szisztémás amiloidózissal járó polyneuropathia;
• A vitamin hiányával járó polyneuropathia:
  • B-vitamin ₁ -scarce polineuropátia;
  • B-vitamin ₆ -scarce polineuropátia;
  • B _12- vitamin- hiány polineuropathia;
  • E-vitamin-hiányos polyneuropathia;
• Mérgező polineuropátiák:
  • alkoholos polyneuropathia;
  • gyógyászati polineuropátiák;
  • polyneuropathia nehézfémekkel, szerves oldószerekkel és más mérgező anyagokkal történő mérgezés esetén;
  • polineuropátiák szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, reumás izületi gyulladás, Sjögren-szindróma, sarcoidosis, vasculitis);
• Fertőző-toxikus polineuropátiák:
  • a diftéria fertőző-mérgező polineuropátiája;
  • influenza, kanyaró, mumpsz, fertőző mononucleosis utáni polineuropathia;
  • polineuropátiák posztszintézise;
  • polyneuropathia kullancsmal borreliózissal;
  • polineuropathia a HIV fertőzésben;
  • polírouropathia lepra.

Multifokális motoros és a szenzoros mononeuropathia, szigorúan véve nem tartoznak a polyneuropathia, hanem szisztémás autoimmun betegségek, a perifériás idegek, és ezért ebben a fejezetben.

[1], [2]

A polineuropátia epidemiológiája

A polyneuropathia a betegségek nagyon gyakori csoportja. A betegek körülbelül 2,4% -ában és az idősebb korcsoportokban - a lakosság majdnem 8% -ánál észlelhetők. A leggyakoribb polineuropátiák közé tartoznak a diabéteszes és egyéb anyagcserezavarok, toxikusok, valamint bizonyos örökletes polineuropátiák. A klinikai gyakorlatban a "nem tisztázott genesis" polyneuropathia szövege nagyon gyakori, amely valójában a legtöbb esetben autoimmun vagy örökletes eredetű. Az ismeretlen eredetű polyneuropátiák 10% -a paraproteinémiás, körülbelül 25% - toxikus polineuropátiás.

Az örökletes polineuropátiák előfordulási gyakorisága 10000 lakosra számítva 10-30. Az NMSH IA típusú leggyakoribb típusok (60-80% örökletes neuropátiák) és NMSM II típusú (axon típusú) (22%). Az X-hez kapcsolt HMSN és IBMS IB típus ritkán észlelhető. Az IA típusú IAH-t férfiak és nők esetében egyenlően észlelték; az esetek 75% -ában a betegség 10 év eltelte után kezdődik, 10% -ig - akár 20 évig. A II. Típusú NMSH leggyakrabban az élet második évtizedében kezdődik, de előfordulhat, hogy később debütál (legfeljebb 70 év).

A gyakori krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia 1,0-7,7 100 000 lakosra, a betegség leggyakrabban kezdődik a 5-6 évtizedben az élet, bár ez debütál bármely életkorban, beleértve gyermekkorban. A férfiak kétszer olyan gyakoriak, mint a nők. A Guillain-Barre-szindróma előfordulási gyakorisága évente 1-3 esetenként 100 000 lakosra esik, a férfiak gyakrabban szenvednek nőknél. A betegség bármely korban (2 és 95 év között) előfordulhat, a csúcs 15-35 és 50-75 év közötti.

A multifokális motoros neuropátia prevalenciája 100 000 lakosra kb. 1, a férfiak háromszor gyakrabban vesznek részt a nőknél. A betegség kezdeti élete 40 év.

A cukorbetegségben szenvedő betegek 10-60% -ánál (legfeljebb 66% az 1-es típusú diabetes mellitus és 59% a 2-es típusú diabetes mellitusban) diabéteszes polyneuropathia jelei mutatkoznak. A cukorbetegség diagnosztizálásakor a polineuropathia tünetei 7,5% -on, és 25 évvel a betegség kialakulását követően 50% -ban detektálódnak.

Uremic polineuropathia a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek 10-83% -ánál fordul elő. A fejlődésének valószínűsége nem annyira összefügg a beteg korával, mint a veseelégtelenség időtartamával és súlyosságával.

Diftéria-polineuropathia a diftéria szenvedő betegek 20% -ában fejlődik ki.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]