A polineuropátia okai és patogenezise

A polineuropátiás szindrómák patogenezise nagyon összetett probléma. A polineuropátiás rendellenességek kialakulásának specifikus mechanizmusait a különböző patológiai formákban még nem vizsgálták teljes mértékben. Ezek a nehézségek elsősorban a perifériás idegrendszer károsodását okozó nozológiai formák sokféleségével kapcsolatosak; ezek közül a formák közül egyetlen formát kell kiemelni, az összes többi kizárásával. A nehézség abban is rejlik, hogy meg kell határozni, hogy ez a patológia milyen mértékben járul hozzá a neuropátia kialakulásához. Ennek alapján minden betegség esetében feltételezni kell a saját mechanizmusait, amelyek révén a polineuropátiás szindrómák kialakulnak.

A perifériás idegrendszernek többféle reakciómechanizmusa van:

1. Waller-féle degeneráció (idegátvágásra adott reakció);
2. axon atrófia és degeneráció;
3. szegmentális demielinizáció;
4. az idegsejtek testének elsődleges károsodása. Az utolsó három folyamatot axonopátiának, mielinopátiának és neuronopátiának nevezik.

A Waller-féle degenerációt mechanikai sérülés okozza. A törzs beidegzési zónájában azonnal bénulás és érzéketlenség lép fel. A sérülés helyétől disztálisan az axonok és a mielinhüvelyek degenerációja következik be. A felépülés minősége a leukociták (Schwann-sejtek), az ideghüvely és a környező lágy szövetek pusztulásának mértékétől függ. Más tényezők is jelentős szerepet játszhatnak: a törzs fokális és multifokális ischaemiája nagy területen disztális degenerációt okozhat, ha a véráramlás hirtelen csökken, ami szisztémás vaszkulitiszben figyelhető meg.

A mielinopátia a mielinhüvelyek károsodását jelenti az axonok megőrzése mellett. A demielinizáció legjelentősebb funkcionális megnyilvánulása az ingerületvezetési blokk. A demielinizáció és a remielinizáció gyorsan bekövetkezhet, és gyakran néhány napon vagy héten belül teljes felépüléssel végződik. Az ilyen típusú betegség prognózisa kedvezőbb, és a felépülés gyorsabb.

Az axonopathia az idegsejtek anyagcserezavarain alapul, ami disztális axonális bomlást okoz. Klinikailag ez disztális szimmetrikus polineuropátiában nyilvánul meg. A perifériás ideg axonális degenerációjának kialakulását általában szisztémás anyagcsere-betegségekben és exogén toxinok hatására figyelik meg, de az idegszövetben bekövetkező axonopathiát eredményező változások pontos sorrendje továbbra sem tisztázott.

A neuronopathia az idegsejttest elsődleges pusztulását jelenti. Ha az elülső szarv sejtjei a célpontok, motoros neuronopathia alakul ki. A szenzoros neuronopathia a hátsó gyök ganglionsejtjeit érinti, gyakran súlyos érzékszervi zavarokat okozva. Ilyen például az akut szenzoros neuronopathia, a hátsó gyök ganglionjainak és a koponyaduglók gyulladásos betegségei karcinomatózisban, herpes zoster és toxikus állapotok. Klinikailag a neuronopathiákat a lassú felépülés jellemzi.

A perifériás neuropátiák számos formájában egyidejűleg észlelhetők a perifériás vegetatív képződmények változásai. A kóros folyamat főként a fő vegetatív ganglionokat, a mielinhüvely nélküli zsigeri rostokat, a vagus ideget és a simaizmokat érinti. A szimpatikus ganglionokban kórosan megváltozott neuronok találhatók, amelyek jelentősen nagyobbak a normálisaknál. A vegetatív idegek és ganglionok felhalmozódásai mentén limfocitás infiltrátumok, makrofágok és plazmasejtek találhatók. Néha mielinhüvely nélküli axonok plexusai találhatók a perivaszkuláris területeken lévő lemmocitákban vagy a hasi szervekben. Ezek a plexusok szorosan határosak az idegcsomókkal, szövettanilag neuromákra hasonlítanak, és reprodukálhatják az atípusos axondegeneráció képét. A vagus ideg kifejezett demielinizációja megfigyelhető diabéteszes és alkoholos neuropátiában szenvedő betegeknél.

A polyneuropatia patogenezise

Az etiológiai tényezőtől függetlenül a polineuropátiákban kétféle kóros folyamatot azonosítanak - az idegrost axonkárosodását és demyelinizációját. Mindkét folyamat szorosan összefügg: axonális típusú károsodás esetén másodlagos demyelinizáció következik be, demyelinizációs lézió esetén pedig egy axonális komponens másodlagosan csatlakozik. A legtöbb toxikus polineuropátia, az axonális típusú Guillain-Barré-szindróma és a II. típusú NMSN elsősorban axonális. Az elsődleges demyelinizációs polineuropátiák közé tartozik a Guillain-Barré-szindróma klasszikus változata, a krónikus gyulladásos demyelinizációs polineuropátia, a paraproteinémiás polineuropátiák és az I. típusú NMSN.

Az axonális polineuropátiákban elsősorban az axiális henger transzportfunkciója érintett, amelyet az axoplazmatikus áram végez, amely számos biológiai anyagot szállít, amelyek az ideg- és izomsejtek normális működéséhez szükségesek a motoros neurontól az izomig és hátra. A folyamatban elsősorban a leghosszabb axonokat tartalmazó idegek vesznek részt. Az axon trofikus funkciójának és az axonális transzportnak a megváltozása denervációs változások megjelenéséhez vezet az izomban. Az izomrostok denervációja serkenti a terminális, majd a laterális sarjadzás fejlődését, az új terminálisok növekedését és az izomrostok reinnervációját, ami az izmok szerkezetének megváltozásához vezet.

Stimulációs EMG-ben az axonális típusú változásokat az M-válasz amplitúdójának csökkenése jellemzi, viszonylag megmaradt gerjesztési vezetési sebesség mellett. A reinnerváció folyamata izommegnagyobbodáshoz vezet, ami közvetve befolyásolja az F-hullámok amplitúdóját; megnövekedett számú F-hullámot észlelnek, amelyek amplitúdója meghaladja az M-válasz amplitúdójának 5%-át ebben az izomban. A MUAP tűelektróddal történő vizsgálatakor az izomrostok denervációjának (fibrillációs potenciálok), az izomrostok nekrózisának (pozitív éles hullámok) és a reinnervációnak (a MUAP időtartamának és amplitúdójának növekedése) jelei észlelhetők.

Klinikailag a motoros rost axonjának károsodása izomgyengeséget okoz a disztális végtagokban és izomsorvadást.

A demyelinizáció az idegimpulzusok sóvezetésének zavara, ami az idegvezetési sebesség csökkenéséhez vezet. Normális esetben az idegimpulzusok vezetési sebessége a perifériás motoros és érző idegek mentén 40-70 m/s az alsó végtagokban és 50-80 m/s a felső végtagokban. A legkifejezettebb demyelinizáció örökletes polineuropátiákban figyelhető meg, amelyekben a vezetési sebesség 5-20 m/s is lehet (Roussy-Levy szindróma, HMSCHIII, IV típusok); HMSCHIA típus esetén a vezetési sebesség az alsó végtagokban 25-35 m/s, a karokban 30-38 m/s. A szerzett demyelinizációs polineuropátiákat általában a vezetési sebesség enyhe csökkenése jellemzi (30-40 m/s az alsó végtagokban és 40-50 m/s a felső végtagokban).

A demyelinizációs idegkárosodás klinikailag izomgyengeség kialakulásában nyilvánul meg (gyakran a „klasszikus” polyneuropatiára atipikus proximális eloszlással), az ínreflexek korai elvesztésében, izomsorvadás kialakulása nélkül. Az atrófia jelenléte további axonális komponens jelenlétét jelzi.

Az idegek demyelinizációját autoimmun agresszió okozhatja, amely a perifériás mielinfehérje különböző komponensei elleni antitestek képződésével jár (szerzett demyelinizációs polineuropátiák, paraproteinémiás, paraneoplasztikus polineuropátiák), genetikai rendellenességek (I. típusú NMSN), exotoxinoknak való kitettség (diftéria polineuropátia). Az ideg axonjának károsodását okozhatja az idegeknek való kitettség exogén vagy endogén toxinok (urémiás, alkoholos, gyógyszer okozta polineuropátia, nehézfémekkel és szerves vegyületekkel való mérgezés miatti polineuropátia), genetikai tényezők (II. típusú NMSN).

Az egyes etiológiai típusú polyneuropatiák néhány fontos klinikai markere

Kraniális polyneuropatia:

OVDP (Miller Fisher-variáns), diftéria, triklóretilén, örökletes amiloidózis, idiopátiás koponya-polineuropátia.

Súlyos tetraplégia érzékszervi zavarokkal, bulbáris és egyéb agytörzs-zavarokkal, légzőizom-bénulással (Landry-típus):

Guillain-Barré-szindróma akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropatiája (AIDP), posztinfekciós és parainfekciós polyneuropatia, oltás utáni polyneuropatia, diftéria, hyperthyreosis, porphyria, paraneoplasztikus polyneuropatia.

Túlnyomórészt motoros aszimmetrikus formák:

Poszt- és parainfekciós polyneuropatiák, ólom, arany, penicillin, cukorbetegség, vaszkuláris formák.

Polyneuropatia, túlnyomórészt proximális bénulási fokozódással:

OVDP, arany, vinkresztin, pajzsmirigy-túlműködés, óriássejtes arteritisz, porfíria.

A felső végtagok preferenciális érintettségével járó polyneuropatia:

Ólom, higany bőrrel való érintkezés, akrilamid, hipoglikémia.

Polyneuropatia a szemgolyó izmainak parézisével:

Miller-Fisher-szindróma, alkohol, beriberi, Wernicke-encephalopathia, pajzsmirigy-túlműködés, Friedreich-kór, Nonne-Mariesche-kór, a Dejerine-Sottas típusú idegi izomsorvadás hipertrófiás formája.

Polyneuropatia pupilla rendellenességekkel:

Pandysautonomia, Miller Fisher-szindróma, alkohol, cukorbetegség, Dejerine-Sottas típusú idegi izomsorvadás hipertrófiás formája.

A háromosztatú ideget érintő polyneuropatia: triklóretilén, diamidin.

Az arcideget érintő polyneuropatia:

AIDP, poszt- és parainfekciós polyneuropathia, diftéria, amiloidózis, szarkoidózis, Melkersson-Rossenthal-betegség, Sjögren-szindróma, Guillain-Barré-szindróma, Lyme-kór, HIV-fertőzés, Tangier-kór.

A stato-acusticus nervust érintő polyneuropatia:

Dinitrobenzol; sztreptomicin; gentamicin; libériaiaknál leírt Strachan-Scott szindróma, nigériai "ataxiás neuropátia", jamaicai neuropátia, Refsum-kór, Waldenström-kór, szarkoidózis.

Fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység elvesztésével járó polyneuropatia:

Lepra, Tangera-kór, I-III. típusú örökletes szenzoros polineuropátia, amiloidózis, szkleroderma.

Spontán fájdalommal járó polyneuropatia:

Tallium, arzén, arany, szén-diszulfid, dinitrofenol, DDT, talidomid, vinkrisztin, beriberi, cukorbetegség, Fabry-kór, örökletes I-II. típusú szenzoros polyneuropatia, porfíria, paraneoplasztikus szenzoros neuronopathia, periarteritis nodosa, Guillain-Barré polyneuropatia, amiloidózis, HIV-vel összefüggő polyneuropatia, alkoholos polyneuropatia

Polineuropátia forró láb szindrómával:

Izoniazid, talidomid, alkohol, beriberi, pellagra, Strahn-Scott szindróma, nigériai "ataxiás neuropátia", urémiás polyneuropatia, cukorbetegség.

Polyneuropatia kifejezett vegetatív-trofikus rendellenességekkel:

Pandysautonomia, arzén, szén-diszulfid, hexakarbon, akrilamid, aril-foszfát, izoniazid, talidomid, cukorbetegség, Fabry-kór, Dejerine-Sottas izomsorvadás, örökletes szenzoros polineuropátia I-II. típusú, amiloidózis

Polyneuropatia fekélyes-csonkító rendellenességekkel:

Lepra, arzén, I. és II. típusú örökletes szenzoros polyneuropatia.

Polyneuropatia tapintható idegmegvastagodással:

Lepra, akromegália, Refsum-kór, az idegi izomsorvadás hipertrófiás formája.

Polyneuropatia, amely az idegvezetési sebesség észrevehető csökkenésével jár:

AIDP, krónikus gyulladásos demyelinizációs polyneuropathia (CIDP), poszt- és parainfekciós polyneuropathia, posztvakcinációs polyneuropathia, diftéria, Krabbe globoid sejtes leukodisztrófia, metakromasztikus leukodisztrófia, Refsum-kór, a neurális izomsorvadás hipertrófiás formái, Russy-Levi-szindróma, Pellizaeus-Merzbacher-kór, ólom, hexoklorofén, tellúr, acetiletil-tetrametil-tetralin (AETT), cukorbetegség, diszproteinémia.

Polyneuropatia pleocitózissal:

Poszt- vagy parainfekciós polyneuropatia, Garin-Bujadoux-Bannwarth meningo-polyradikulopathia, paraneoplasztikus polyneuropatia, szarkoidózis.

Polyneuropatia további mononeuropatiával:

Lepra, pajzsmirigy-alulműködés, akromegália, amiloidózis, szkleroderma, Sicca komplex ("száraz szindróma").

Polyneuropatia hólyagműködési zavarral:

AIDP, poszt- vagy parainfekciós polyneuropathia, posztvakcinációs polyneuropathia, pandysautonomia, akrilamid, aril-foszfát, cukorbetegség, hidroxi-kinolin.

Polyneuropatia egyidejű meningeális szindrómával:

Parainfekciós polyneuropatia, Garin-Bujadoux-strongannwarth meningopolyradiculopathia, paraneoplasztikus polyneuropatia, leukémiás polyneuropatia, szarkoidózis.

Spaszticitással járó polyneuropatia:

Higany, aril-foszfát, pellagra, jamaicai polyneuropathia, foláthiányos szindróma, B12-vitamin-hiány, felszívódási és táplálkozási zavarok, hipoglikémia, Krabbe globoid sejtes leukodisztrófia, metakromasztikus leukodisztrófia, Bassen-Kornzweig-szindróma, Friedreich-kór, Nonne-Miriez-kór, OPCA, Roussy-Levy-szindróma, porfíria, paraneoplasztikus polyneuropathia, vaszkuláris formák, Behcet-kór.

Polyneuropatia társuló látóideg-sorvadással:

Parainfekciós polyneuropathia, tallium, higany, szén-diszulfid, akrilamid, izoniazid, streptomicin, Strahn-Scott szindróma, nigériai "ataxiás neuropátia", jamaicai neuropátia, cukorbetegség, Friedreich-kór, Nonne-Maries betegség, OPCA, Dejerine-Sottas neurális amiotrófiájának hipertrófiás formája.

Papilledemával járó polyneuropatia:

AIDP, poszt- és parainfekciós polyneuropatia, oltás utáni polyneuropatia.

Polyneuropatia egyidejű retinopátiával:

Klorokin, cukorbetegség, Refsum-kór, Bassen-Kornzweig szindróma.

Polyneuropatia társuló ataxiával:

Miller-Fisher-szindróma, higany, szén-diszulfid, fenitoin, alkohol, pellagra, nigériai ataxia-neuropátia, jamaicai neuropátia, vitaminhiány strongi2, felszívódási zavarok és táplálkozási zavarok, cukorbetegség, metakromasztikus leukodisztrófia, Refsum-betegség, Bassen-Kornzweig-szindróma, Friedreich-betegség, Nonne-Mariesch-betegség, OPCA, Louis-Bar ataxia-telangiektázia, Marinesco-Sjögren-szindróma, Roussy-Levy-szindróma, paraneoplasztikus polineuropátia, Machado-Joseph-betegség.

Polyneuropatia társuló extrapiramidális tünetekkel:

Ólom, szén-diszulfid, diszulfuram, pellagra, globoid sejtes leukodisztrófia, Nonne-Mariesch-betegség, OPCA, Louis-Bar-szindróma.

Polyneuropatia társuló myoclonussal:

Ólom, szén-diszulfid, arany, metil-bromid, DDT, globoid sejtes leukodisztrófia.

Polyneuropatia társuló tremorral:

Ólom, akrilamid, DDT, pszichotróp szerek, alkohol, Roussy-Levy szindróma.

Polyneuropatia társuló epilepsziás rohamokkal:

Ólom, tallium, izoniazid, alkohol, pellagra, Friedreich-kór, porfiria, periarteritis nodosa, lupus erythematosus.

Polyneuropatia egyidejű szomatikusan kondicionált pszichózissal:

Krónikus mérgezés szervetlen és szerves mérgekkel, izoniaziddal, pszichotróp szerekkel, diszulfurámmal, táplálkozási és felszívódási zavarokkal, endokrin rendellenességekkel, globoid sejtes leukodisztrófiával, Krabbe metakromasztikus leukodisztrófiával, Fabry-kórral, Friedreich-kórral, Nonne-Mariesch-kórral, OPCA-val, Marinesko-Sjögren szindrómával, III. és IV. típusú örökletes szenzoros neuropátiával.

Polyneuropatia társuló myopathiával:

Klorokin, emitin, alkohol, hypothyreosis, hyperthyreosis, sarcoidosis, periarteritis nodosa, lupus erythematosus, scleroderma, óriássejtes arteritis, Sicca-komplex.

Ízületi érintettséggel járó polyneuropatia:

Periarteritis nodosa, túlérzékenységi angiitis, reumatoid artritisz, lupus erythematosus, Wegener-kór, Sicca-komplex ("száraz szindróma"), Whipple-kór, Behcet-kór.

Polyneuropatia, amely a bőr és a nyálkahártyák elváltozásaival jár:

Poszt- vagy parainfekciós polyneuropatiák, Garin-Bujadoux-Bannwarth meningopolyradiculopathia, lepra, tallium, higany, arzén, arany, penicillin, difenin, diszulfuram, Strahn-Scott szindróma, felszívódási és táplálkozási zavarok, Fabry-kór, Refsum-kór, ataxia-telangiektázia, Riley-Day familiáris dysautonomia, porfiria, krioglobulinémia, Merkelson-Rosenthal szindróma, lupus erythematosus, szkleroderma, Wegener granulomatózis, acrodermatitis atrophicans, Behcet-kór.

Autonóm neuropátia (perifériás autonóm elégtelenség) tüneteivel járó polineuropátiák:

Akut autonóm neuropátia (paraneoplasztikus, Guillain-Barré szindróma, porfíros polyneuropatia, toxikus (vinkrisztin), autonóm neuropátia cukorbetegségben, amiloid polyneuropatia, autonóm neuropátia HIV-fertőzésben, örökletes szenzoros és autonóm neuropátia (Riley-Day szindróma).

A polyneuropatiának (és általában a neuropátiának) számos osztályozása létezik, de nincs általánosan elfogadott osztályozás. A fent bemutatott adatokat kiegészítenénk az egyik általános, elsősorban klinikai elveken alapuló osztályozással.

A polineuropátia osztályozása

Jelenleg nincs általánosan elfogadott osztályozás a polineuropátiáknak. A patogenetikai jellemzők szerint a polineuropátiák axonálisra oszlanak, amelyben az elsődleges károsodás az axiális hengert érinti, és demyelinizációra, amely a mielin patológiáján alapul.

A klinikai kép jellege szerint megkülönböztetünk motoros, szenzoros és vegetatív polineuropátiákat. Tiszta formájukban ezek a formák ritkán fordulnak elő; gyakrabban két vagy mindhárom idegrosttípus kombinált károsodását észlelik, például motoros-szenzoros, szenzoros-vegetatív formákat.

Az etiológiai tényező szerint a polyneuropatiák örökletes, autoimmun, metabolikus, alimentáris, toxikus és fertőző-toxikus polineuropátiákra oszthatók.

Örökletes polineuropátiák:

• örökletes motoros-szenzoros neuropátia (HMSN) I. típusú (szinonimái - Charcot-Marie-Tooth idegi amiotrófia, demyelinizáló típusú HMSN);
• Russi-Levy-szindróma (HMSN IA fenotípusos változata);
• NMSN II. típus (axonális típusú NMSN);
• NMSN III-as típus (Dejerine-Sottas szindróma, hipertrófiás NMSN típus);
• IV-es típusú NMSN (Refsum-betegség);
• nyomásbénulásra hajlamos neuropátia;
• porfiritikus polineuropátia;
• örökletes szenzoros-vegetatív polineuropátiák.

Szerzett polineuropátiák:

• Autoimmun polineuropátiák:
  • akut gyulladásos demyelinizáló polineuropátiák (Guillain-Barré-szindróma, Miller-Fisher-szindróma);
  • akut gyulladásos axonális polyneuropathia (axonális Guillain-Barré-szindróma típusa);
  • krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropatia;
  • paraproteinémiás polineuropátiák;
  • paraneoplasztikus polineuropátiák;
  • többszörös mononeuropátiák: motoros multifokális neuropátia vezetési blokkal, szenzorimotoros multifokális neuropátia vezetési blokkal (Sumner-Lewis szindróma);
• Metabolikus polineuropátiák:
  • diabéteszes polyneuropatia;
  • polyneuropatia más endokrin betegségekben;
  • urémiás polineuropátia;
  • máj polineuropátia;
  • polyneuropatia primer szisztémás amiloidózisban;
• Vitaminhiányhoz társuló polyneuropatiák:
  • _B1 - vitamin -hiányos polineuropátia;
  • _B6 - vitamin -hiány - polineuropátia;
  • _B12 - vitamin -hiányos polineuropátia;
  • E-vitamin-hiány okozta polineuropátia;
• Toxikus polyneuropatiák:
  • alkoholos polineuropátia;
  • gyógyszer okozta polineuropátiák;
  • nehézfémekkel, szerves oldószerekkel és más mérgező anyagokkal való mérgezés miatti polyneuropatia;
  • polyneuropatia szisztémás betegségekben (szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma, reumatoid artritisz, Sjögren-szindróma, szarkoidózis, vaszkulitisz);
• Fertőző toxikus polyneuropatiák:
  • diftéria fertőző-toxikus polyneuropatia;
  • influenza, kanyaró, mumpsz, fertőző mononukleózis utáni polineuropátia;
  • oltás utáni polyneuropatia;
  • kullancs okozta borreliózisban szenvedő polyneuropathia;
  • HIV-fertőzés okozta polyneuropatia;
  • polineuropátia lepra esetén.

A multifokális motoros és szenzorimotoros mononeuropátiák szigorúan véve nem polineuropátiák, hanem a perifériás idegek szisztémás autoimmun betegségei, ezért ebben a szakaszban tárgyaljuk őket.

[ 1 ], [ 2 ]

A polyneuropatia epidemiológiája

A polineuropátiák nagyon gyakori betegségcsoportot képviselnek. A lakosság körülbelül 2,4%-ánál, az idősebb korcsoportokban pedig közel 8%-ánál fordulnak elő. A leggyakoribb polineuropátiák közé tartoznak a diabéteszes és egyéb metabolikus, toxikus, valamint néhány örökletes polineuropátia. A klinikai gyakorlatban nagyon gyakori az „ismeretlen eredetű polineuropátia” megfogalmazás, amely a valóságban az esetek többségében autoimmun vagy örökletes eredetű. Az összes ismeretlen eredetű polineuropátia 10%-a paraproteinémiás, körülbelül 25%-a toxikus polineuropátia.

Az örökletes polineuropátiák előfordulása 100 000 lakosra vetítve 10-30 eset. A leggyakoribbak az IA típusú HMSN (az örökletes neuropátiák 60-80%-a) és a II típusú HMSN (axonális típusú) (22%). Az X-hez kötött HMSN és az IB típusú HMSN ritkán fordul elő. Az IA típusú HMSN férfiaknál és nőknél egyaránt gyakori; az esetek 75%-ában a betegség 10 éves kor előtt, 10%-ában 20 éves kor előtt kezdődik. A II típusú HMSN leggyakrabban az élet második évtizedében kezdődik, de későbbi kezdet (akár 70 év) is előfordulhat.

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia prevalenciája 1,0-7,7/100 000 lakos, a betegség leggyakrabban az élet 5-6. évtizedében kezdődik, bár bármilyen életkorban, beleértve a gyermekkort is, debütálhat. A férfiak kétszer olyan gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A Guillain-Barré-szindróma előfordulása évi 1-3 eset/100 000 lakos, a férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. A betegség bármilyen életkorban (2-95 év) előfordulhat, a csúcspont 15-35 és 50-75 év között van.

A multifokális motoros neuropátia prevalenciája körülbelül 100 000 lakosból 1, a férfiakat háromszor gyakrabban érinti, mint a nőket. A betegség átlagos kezdete 40 év.

A diabéteszes polyneuropatia jeleit a cukorbetegségben szenvedő betegek 10-60%-ánál észlelik (1-es típusú cukorbetegség esetén akár 66%-nál, 2-es típusú cukorbetegség esetén pedig akár 59%-nál). A cukorbetegség diagnosztizálásakor a polyneuropatia jeleit 7,5%-ban, a betegség kezdete után 25 évvel pedig 50%-ban észlelik.

Az urémiás polyneuropatia a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek 10-83%-ánál fordul elő. Kialakulásának valószínűsége nem annyira a beteg életkorával, mint inkább a veseelégtelenség időtartamával és súlyosságával függ össze.

A diftéria polyneuropatia a diftériás betegek 20%-ánál alakul ki.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]