Polineuropathia - tünetek

A polineuropathia klinikai képében általában motor-, szenzoros és vegetatív rostok károsodásának jelei vannak. Attól függően, hogy a különböző típusú szálak milyen szerepet játszanak az idegrendszeri állapotban, motoros, szenzoros vagy vegetatív tünetek dominálhatnak.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tünetek

A vereség a motor szálak kialakulásához vezet a petyhüdt bénulás, a legtöbb neuropathia jellemzi léziók a felső és az alsó végtagok disztális elosztása izomgyengeség, izomsorvadás során alakul ki elhúzódó meglévő léziók az axon. Axonális polineuropátia és az örökletes jellemző eloszlását distalis izomgyengeség, gyakran uralja alsó végtag gyengeség kifejezettebb a extensor izmok, mint a flexor izmok. Az izmok peroneális csoportjának kimondott gyengeségével kialakul a sztyepp ("kakas járás"). Szerzett demielinizációs polineuropátia előfordulhat proximális izomgyengeséget. Súlyos esetekben előfordulhat, hogy az agyi idegek és a légzőszervi izmok sérülését okozzák, amely leggyakrabban a Guillain-Barre-szindrómával figyelhető meg.

A polineuropátiák esetében a tünetek relatív szimmetriája jellemző. Az aszimmetrikus izomgyengeség és atrófia számos mononeuropátiában megfigyelhető: multifokális motoros neuropátia, Sumner-Lewis multifokális szenzomotor neuropátia.

Az ín és a periostealis reflexek polineuropátia általában csökken, vagy kiesnek, elsősorban csökkent reflexek a Achilles-ín, a további fejlesztése a folyamat - és karporadialny térd, ínreflexek két-fejű és háromfejű kar izom lehet hosszú ideig ép. Ha több mononeuropathia ínrefiexek sokáig maradhat sértetlen és még élénk.

Érzékszervi zavarok polineuropátia is gyakran viszonylag szimmetrikus, az elején kialakulni a disztális (a „zokni” és a „kesztyű” típus) és a proximalis irányba terjednek. A debütáló polineuropátia gyakran felfedi pozitív szenzoros tünetek (paraesthesia, dysaesthesia, hiperesztézia), de további fejlesztése a tünetek az irritáció a folyamat helyébe elvesztése tünetek (hypoesthesia). A vereség a vastag myelinhüvelyes rostok vezet károsodott glubokomyshechnoy és vibrációérzékelés, elvesztése vékony myelinhüvelyes rostok - a zavar a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenységre.

Számos polineuropátiára jellemző a fájdalom szindróma, amely leginkább a cukorbetegség, az alkoholos, toxikus polineuropátiák, a porphyria polyneuropathia és mások esetében jellemző.

Az autonóm funkciók megsértése leginkább az axonális polineuropátiában nyilvánul meg, mivel a vegetatív rostok nem-mielinizáltak. A prolapsus tünetei gyakrabban fordulnak elő: a szimpatikus szálak vereségét a perifériás idegekben a bőr szárazsága, az érrendszeri hang szabályozása megszegte; lézió zsigeri vegetatív rostok eredmények dysautonomia (ortosztatikus hipotenzió, tachycardia, csökkent szívfrekvencia variabilitás, a zavar a gyomor-bél traktus, csökkent erekciós funkciót). A disautonomy jelei leginkább az örökletes vegetatív-szenzoros polyneuropathiában, a cukorbetegség polineuropathiájában fordulnak elő. A szív autonóm szabályozásának megsértése hirtelen halált okozhat. Autonóm megnyilvánulásai polyneuropathia is mutathat tüneteit irritáció (bőrkiütés, csökkent vaszkuláris tónus), gyakran jegyezni vibrációs betegség, porfiriynoy polineuropátia.

A neuropathia klinikai megnyilvánulása háromféle tünetből áll: érzékeny, motoros és vegetatív. A polineuropátiás vegetatív rendellenességek gyakoribbak. A neuropátiás szindrómák izolált formái, amelyekben a progresszív autonóm károsodás szindróma alakul ki. Ebben az esetben a vegetatív elégtelenség tünetei elhomályosítják az alapbetegség megnyilvánulásait, és elsősorban a zsigeri polineuropátia következményei. Hasonló példa a diabéteszes polyneuropathia, amelyet súlyos ortosztatikus hipotenzió, impotencia, csökkent izzadás és a pupilláris válaszváltozás kísér. Hasonló rendellenességeket találtak amiloid neuropátia esetén.

A perifériás autonóm rendellenességeket fájdalmas, vascularis és rezisztens trofikus jelenségek mutatják ki. A legvékonyabb és intenzív vegetatív rendellenességeket a végtagokban örökletes szenzoros neuropathiával figyelték meg. Ez a kategória számos olyan betegséget foglal magában, melyeket az érzékenység vagy az autonóm diszfunkció jelentős csökkenése vagy ezeknek a rendellenességeknek a kombinációja jellemez. Ezeknek a formáknak alapvető jellemzője a súlyos trofikus rendellenességek, különösen az alsó végtagok jelenléte. Vannak arra utaló jelek, hogy bizonyos esetekben előfordulnak örökletes perforáló lábfekélyek. A betegség általában a fájdalom és a hőmérsékletérzékenység elvesztésével kezdődik az alsó végtagok disztális részében, majd a felső végtagok hasonló változásait rögzítik. Az érzékenység más típusai is érintettek, és a végtagok disztális részében enyhe motoros rendellenességek jelentkezhetnek. A betegség sajátossága spontán fájdalom, elsősorban a lábak gyötrelme. Gyakori tünetek közé tartozik a neuropátiás ízületi degeneráció és a lábak perzisztáló fekélyesedése. A betegség korai állapotban nyilvánul meg, és egy recesszív öröklődésű változatban a születéskor a tünetek figyelhetők meg.

Egy ilyen ritka formája a veleszületett szenzoros neuropátia Anhidrosis, valamint késleltetett motoros fejlődés, és epizódok megmagyarázhatatlan láz megfigyelt veszteség fájdalom és hőmérséklet-érzékenységgel, csonttörések, bőrfekélyek, és alkalmanként samomutilyatsii.

Jellegzetes és egyedi képet bőrelváltozások, amelyek gyakran az első tünete elég gyakori formái polyneuropathia, kísérő szisztémás kötőszöveti betegségek. A perifériás idegek veresége hosszú időn keresztül az egyetlen klinikai megnyilvánulása a szisztémás betegségnek. Polinevropaticheskie szindrómák leggyakrabban fejlődik a szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, szisztémás scleroderma, a vasculitis, kevert kötőszöveti betegség, cryoglobulinemia, Sjögren-szindróma és mások.

Bizonyos kollagenozah (például, noduláris periarteritis) valószínűsége rendellenességek a perifériás idegrendszer többé. Perifériás autonóm diszfunkció egyidejűleg kialakulásával összefüggő neuropátia, amely látható disztális paresthesias mellett csökkent érzékenységet. Súlyos esetekben, a klinikai kép bonyolítja megnyilvánulásai cutan vasculitis és a kapcsolódó izületi deformitások reumás ízületi gyulladásra jellemző, a fejlesztés a trofikus bőrelváltozások - duzzanat az ujjak és a kéz, néha a elvékonyodása a bőrt és a eltűnése bőr redők, hyperpigmentatiója foltok depigmentációja és teleangiectasia, amint az gyakran megfigyelhető szisztémás szklerodermával.

Forms

I. A polineuropathia (és általános neuropátia) osztályozása az uralkodó klinikai jellemzők szerint:

1. motoros (motoros) neuropátia;
2. érzékeny (szenzoros) neuropátia;
3. autonóm neuropátia;
4. vegyes neuropátia.

II. A neuropátia osztályozása a sérülés eloszlásának jellegével:

1. a végtagok disztális (gyakrabban szimmetrikus) részvétele;
2. többszörös mononeuropátia (gyakran aszimmetrikus proximális sérülés); a felső végtagok és a polyneuropathia túlnyomó többségében a polyneuropathiát is osztják az alsó végtagok túlsúlyos bevonásával (az utóbbi változat sokkal gyakoribb az előfordulás gyakoriságában). Ritka lehetőség a koponya idegek túlnyomó többségében bekövetkező polyneuropathia.

III. A polineuropátia jelenlegi áramlási osztályozása:

1. akut (a tünetek kialakulása néhány napon belül megtörténik);
2. szubakut (néhány héten belül);
3. krónikus (néhány hónapon belül vagy éven belül).

A krónikus formát krónikus progresszív és krónikus visszatérő formákra osztják. Az akut megjelenés jellemző a gyulladásos, immunológiai, mérgező vagy érrendszeri etiológiára. A polineuropathia, amely lassan fejlődik (évek), örökletes vagy ritkábban metabolikus eredetű. Vannak olyan formák, amelyek az egész életen át áramlanak.

A toxikus, táplálkozási és szisztémás betegségek többsége néhány héten vagy hónapon belül szubakut alakul ki.

Örökletes polineuropátiák

Az NMSH I (demyelinizáló) és a II (axonális) típusok, Charcot-Marie-Tous betegségként általában hasonló klinikai képet mutatnak. A betegség leggyakrabban az élet első-második évtizedében jelentkezik. Az elején a betegség alakul szimmetrikus gyengesége peroneal izomcsoport steppage járás, majd fokozatosan jelennek sorvadás izmok láb és a lábak ( „gólya lábak). A gyengeség és atrophia distalis végtag izmok az alsó vezet a jellegzetes változás ütköző (kialakulása egy „üreges” vagy „ló” a lábát a féken fridreyhovskih változás típus). A borjú izmok sokáig érintetlenek maradnak. A kezek izmainak gyengesége 10-15 évvel a betegség megjelenése után. Az érzékszervi rendellenességeket leggyakrabban mérsékelt hipoesthesia, például "magas zokni" és "kesztyűk" képviseli. A paresztézia és a vegetatív rendellenességek nem jellemzőek az örökletes polineuropátiákra. A fájdalom szindróma ritkán fordul elő, és leggyakrabban lábfejlődési rendellenességekkel és ortopédiai rendellenességekkel jár. A proximális izmok gyakorlatilag érintetlenek maradnak, így a betegek képesek függetlenül mozogni az élet végéig. Az esetek 100% -ában az Achilles-reflexek esnek ki, később a térd elhalálozik, majd a carporadiális reflexek.

A klinikai képet a szindróma Roussy-Levy - fenotípusos változatok HMSN IA típusú - magában areflexia, ataxia és a remegés. A Roussy-Levy szindrómára jellemző a markáns demielinizáció (a sebességet az idegek a lábak nem haladja meg a 5-16 m / s) viszonylag sértetlen axon funkció (szerinti tű EMG denerváció folyamatot rosszul meghatározott, atrófia befolyásolja csak az izmokat megállítani, míg az izmok a sötétkék viszonylag biztonságosak maradnak, ezért ez a forma nem tipikus sztyepp). A 50% -ában kimutatható deformáció fridreyhovskih ütköző típusú (vagy magas Arch), gyengeség a disztális lábizmok, hypaesthesia a distalis alsó végtagok, károsodott ízületi és izom értelemben, a hiánya ínrefiexek. Általánosságban, a Roussy-Levy szindróma kedvezőbb, mint az IA típusú HMSN átáramló típusú neurális amiotrófia.

A kompresszióval szembeni bénuláshoz hajlamos örökletes neuropathiát az autoszómális domináns típusú öröklés jellemzi és ismétlődő többszörös mononeuropátiákként manifesztálódik. A betegeket gyakran figyelik a gyakori alagút neuropátiákról, bár figyelemre méltó, hogy a helyi demielinizációt egy enyhe kompresszió okozza. A folyamat továbbfejlesztésével a transzplantált alagút szindrómák után fennmaradó jelenségekhez társított mozaikszimptomatológia társul.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropathia porfírában

Az akut intermittáló porfíria örökletes autoszomális domináns betegség, melyet a hasi fájdalom periodikus támadásai jellemeznek, amelyek együtt járnak a polineuropathia és a központi idegrendszer különböző rendellenességeinek akut fejlődésével. A támadást általában alkohollal vagy gyógyszerekkel okozzák, érzéstelenítéssel, stresszel. Jellemzője a hasi fájdalom akut előfordulása, a 2-4 napos tetraparesisben kialakuló hasmenés. Súlyos esetekben a bulbar és a légzőizmok sérülése van. A legtöbb esetben a támadás 1-2 hónap múlva nyom nélkül halad. A porphyria polyneuropathiát a szenzoros és motoros rendellenességek nem klasszikus eloszlása jellemzi (a proximális területeken érzékenység csökkenhet, az ín reflexek érintetlenül maradhatnak).

Autoimmun neuropátia

A leggyakoribb autoimmun polineuropátiák az akut és krónikus gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathiák.

[12]

Többszörös mononeuropátiák

A többszörös mononeuropátiák, vagy a multifokális neuropátiák alapja az egyes idegek fókuszos demielinizációja. Az EMG-vel gerjesztő blokkokat észlelnek az egyes idegek, míg a szomszédos idegek érintetlenek lehetnek. Ezért a többszörös mononeuropátiák jellegzetes klinikai tünete a lézió aszimmetriája.

Különösen érdekes többszörös mononeuropátiák közül két forma van: motoros multifokális neuropátia és Sumner-Lewis szindróma.

Multifokális motoros neuropátia vezetési blokkokkal

Multifokális motoros neuropátia vezetési blokk - szerzett autoimmun demyelinizációs neuropátia, azzal jellemezve, a fejlesztés aszimmetrikus lassan progrediáló gyengeség a végtagokban (általában kézzel), fasciculatiókra, görcsök és a hiányzó érzékszervi károsodással. A klinikai képet multifokális motoros neuropátia emlékeztet amiotrófiás laterális szklerózis (izolált mozgási rendellenességek nélkül érzékszervi rendellenességek, ínreflexek gyakran tartósítva), és így a diagnózis a betegség különösen fontos, mivel, eltérően az izomsorvadásos laterális szklerózis kezelhetők, és kedvező előrejelzés az életre.

A betegséghez a motoros idegek mentén folytonos vezetési blokkok keletkeznek olyan helyeken, amelyek különböznek a tipikus alagút szindrómáktól. Jellemző jellemzője a szenzoros szálak vezetőképességének biztonsága a motorszálak vezetésére szolgáló blokk helyén.

Multifocális szerzett demyelinizáló szenzomotor neuropátia Sumner-Lewis blokkokkal

A betegség sokféleképpen hasonlít a multifokális motoros neuropathiához, de ez nemcsak a motor, hanem az érzékszervi rostok vereségével jár együtt. Az érzékszervi szálak vizsgálata során kimutatható az érzékelési válasz amplitúdójának csökkenése. A korábban Sumner-Lewis-szindrómát a krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia egyik változatának tekintették, de jelenleg önálló betegségként izolálódik. Úgy gondolják, hogy a betegség gyorsabb, mint a multifokális motoros neuropátia.

Többszörös mononeuropátia vasculitisszel

A vaszkulitiszben az iszkémiás jellegű többszörös mononeuropátiás aszimmetrikus idegvégtagok klinikailag gyakran kialakulnak. Jellegzetes fájdalom szindróma az ideg mentén. Az EMG-vel a klinikailag sérült idegek axonális változásait észleljük a közeli klinikailag érintetlen idegek megőrzött vezetőképességével. A diagnózist idegbiopsziával finomítják. Gyakran előfordul többszörös mononeuropathia a szisztémás betegség kialakult diagnózisának hátterében. Abban az esetben, ismeretlen diagnózis magára a figyelmet megmagyarázhatatlan fogyás, láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, éjszakai izzadás, a tüdő és a hasi panaszok.

Paraproteinémiás polineuropátiák

Klinikailag paraproteinemic polineuropátia hasonlítanak a krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia döntően szenzoros zavarok: paresztézia, hypoesthesia. A motoros rendellenességeket leginkább mérsékelten fejezik ki. A paraproteinémiás polineuropátiák progresszívek, szemben a krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátiával. Az EMG-vel demielinizáló polineuropátia jeleit tárják fel.

A B-vitaminok hiányával járó polyneuropathiák

Leggyakrabban a vitaminok hiánya B csoport fordul elő az emberek szenvednek az alkoholizmus, a drogfüggőség és a HIV-fertőzést olyan betegeknél, akiknél a gyomor-bél funkciója, alultápláltság (pl, megfigyelni a szigorú diéta). A hiányzó vitaminokat B ₁, B ₆, B ₁₂ fordul elő axonális szenzomotoros polyneuropathia, kezdve az alsó végtagok. Tipikus hypoesthesia a disztális végtagok, a láb gyengesége a disztális izmok, a fájdalom, az égő érzés a láb. A B-vitamin ₁₂ -scarce polineuropátia jellemzi megsértése glubokomyshechnoy érzékenysége (hatás sikló myelosis), lehetséges kognitív károsodás. Jellemzően, vitamin-hiány a B ₁₂ társul reszekció atrófiás gastritis, vagy a gyomor, ami zavarta szekréció Castle intrinsic faktort, ezért tünetek kísérik gasztrointesztinális és vészes vérszegénység (gyengeség, fáradtság, sápadtság a bőr).

Diabéteszes polyneuropathia

A leggyakoribb cukorbetegség krónikus axonális demyelinizáló disztális szenzomotoros polineuropátia alakul ki. A polineuropathia kialakulásának kockázata a glikémiás szint és a betegség időtartamától függ. A 2. Típusú diabetes polyneuropathiában lehet az egyik első jelei a betegség, így az észlelési polyneuropathia tisztázatlan Genesis hasznos meghatározni a szintet a glikált hemoglobin, vagy, hogy teszteljék a glükóz toleranciát. Kevésbé általánosan megfigyelt proximális diabéteszes polyneuropathia, akut diabéteszes polyneuropathia, autonóm polyneuropathia. A cukorbetegség szintén hozzájárul a neuritis és az alagút szindrómák kialakulásához. Emellett a cukorbetegségben szenvedő betegek körében gyakoribb a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia, mint az általános populációban.

Krónikus disztális diabetikus polineuropátia jellemzően kezdődik zsibbadás I. Vagy III-V ujjak egy láb, majd lassan elegendő érzékenységet régiójában rendellenesség növekszik, van egy érzés a zsibbadás az ujjak a második láb, egy idő után ez kiterjed a láb teljes egészében, és lehet mászni az alsó lábszár a térd , ebben a szakaszban az ujjlenyomatok zsibbadásának érzése hozzáadható. Megsértette fájdalom, hőmérséklet, rezgés érzékenység, teljes érzéstelenítés előfordulhatnak bővült a betegség stádiumától. A mozgás zavarai kevésbé hangsúlyosak. Achilles reflexek korán esnek. A neuropátiás fájdalom rendszerint csatlakozott néhány év kezdete után a polyneuropathia, van egy nagyon kellemetlen a beteg érzelmi, gyakran kíséri a fájdalmas fájdalomérzet és nehéz kezelni. Ugyanakkor érzékeny rendellenességek dolgozzon táplálkozási rendellenességek a bőr lábszáron, egyaránt vonatkozik, hogy legyőzze a vegetatív rostok és mikroangiopátiát. Autonóm rendellenességek nem korlátozódnak a végtagokban - diabétesz jellemzi fejlesztése dysautonomia, amely megnyilvánul a hiányzó vegetatív szabályozása a belső szervek (csökkentett szívfrekvencia variabilitás, tachycardia, ortosztatikus hipotenzió, impotencia, megsértve az emésztőrendszer működik).

[13], [14], [15]

Uremikus polineuropátia

Az ureemiás polineuropathia krónikus veseelégtelenségben fordul elő, melynek kreatinin clearance-e kisebb, mint 20 ml / perc (gyakran kevesebb, mint 10 ml / perc). Általában kifejlesztette a disztális szenzomotoros polineuropátia kialakulását. Az EMG-vel azonosítjuk a másodlagos demielinizációval járó axonális változatokat. A polineuropathia súlyossága elsősorban a krónikus veseelégtelenség időtartamától és súlyosságától függ. Urémiás polineuropátia kezdődik általában paresztézia az alsó végtagokban, majd csatlakoznak gyengeség és sorvadás disztális izmainak a lábak, majd a karok. Jellegzetes csökkentése vibrációérzékelés (több mint 90% -ánál), a hiánya ínreflexek (90%), a disztális hypaesthesia (16%), görcsök (67%). Az izomgyengeséget a betegek 14% -ánál észlelték, mérsékelten expresszált. Az esetek 45-59% -ában vegetatív diszfunkció (poszturális hipotónia, szédülés) lehetséges.

Diphtheria polyneuropathia

A diftéria általában demielinizáló szenzomotoros polyneuropathiát alakít ki a cherpenyh idegek vereségével. Jellemzően, polineuropátia 2-4 héten belül alakul után a betegség kialakulása bemutatkozó és agyidegek elsősorban bulbáris csoportok is jár folyamat oculomotor, az arc és a látóidegekben. Később szenzomotoros neuropathia alakul ki a végtagokban, a dermális és proximális izomzat károsodásával. Súlyos esetekben elveszik a független mozgás képessége, a légzőizmok gyengesége van, ami szellőzést igényelhet.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-vel kapcsolatos neuropátiák

HIV fertőzéssel a perifériás idegkárosodás különböző változatai lehetségesek. A betegség is előfordulhat típusának megfelelően a disztális szimmetrikus polyneuropathia jellemzi paraesthesia, dysesthesias, zsibbadás a láb, és fokozatosan terjed a karokra. A HIV-fertőzötteknél gyakrabban, mint az általános populációban, Guillain-Barre-szindróma és krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia alakul ki. Számos esetben több mononeuropathia alakul ki.