Progresszív multifokális leukoencephalopathia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A progresszív multifokális leukoencephalopathia (subcortical encephalopathia) a központi idegrendszer lassú vírusos fertőzése, amely immunhiányos állapotokban fejlődik ki. A betegség a központi idegrendszer szubakut progresszív demielinizációjához, egy multifokális neurológiai deficithez és halálhoz vezet, általában egy év alatt. A diagnózis CT-adatokon alapul, a kontrasztjavítással vagy az MPT-vel, valamint a PCR CSF-eredménnyel. A kezelés tüneti.

ICD-10 kód

A81.2. Progresszív multifokális leukoencephalopathia.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia epidemiológiája

A kórokozó forrása egy személy. Az átviteli utakat nem vizsgálták kellő mértékben, úgy gondolják, hogy a kórokozó közvetíthető mind a levegőben, mind a fekvő-orális úton. A legtöbb esetben a fertőzés tünetmentes. Az antitesteket a populáció 80-100% -ában találtuk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mi okozza a progresszív multifokális leukoencephalopathiát?

PML okozta JC vírus család Papovavirídae, kedves poliómavirus. A vírus genomját a gyűrű RNS képviseli. Az ok a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PMLE), a legvalószínűbb újraaktiválódása elterjedt a lakosság körében a JC-vírus a papova család, ami általában jut be a szervezetbe a gyermekkorban, és továbbra is szunnyad a vesékben és más szervekben és szövetekben (pl központi idegrendszer mononukleáris sejtek). A reaktivált vírus tropizmussal rendelkezik az oligodendrociták számára. Az esetek többsége megfigyelt gátlásának celluláris immunitás a háttérben AIDS (a leggyakoribb kockázati tényező), nyirok és mieloproliferatív (leukémia, limfóma), vagy más betegségek és állapotok (mint például a Wiskott-Aldrich-szindróma, szervátültetés). Az AIDS betegek progresszív multifokális leukoencephalopathia kialakulásának kockázata nő a vírusterhelés növekedésével; Jelenleg az előfordulási gyakorisága a progresszív multifokális leukoencephalopathia miatt csökkent a széles körű elterjedése a hatékonyabb antiretrovirális gyógyszerek.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia patogenezise

A központi idegrendszeri elváltozás az AIDS, lymphoma, leukémia, szarkoidózis, tuberkulózis és farmakológiai immunszuppresszió elleni immunhiányos betegeknél fordul elő. A JC vírus kimutatható neurotropizmust mutat, és szelektíven fertőzte meg a neuroglia (asztrociták és oligodendrociták) sejtjeit, ami a mielin szintézis megzavarásához vezet. Az agyban az agy, a törzs és a cerebellum félgömbjein, a denzitizáció többszörös fókuszát észlelték a maximális sűrűséggel a szürke és a fehér anyag határán.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia tünetei

Az elején a betegség fokozatosan. A betegség megjelenhet a páciens kényelmetlen és kínos megjelenésével, majd a hemiparesis kialakulásáig a motoros rendellenességek súlyosbodnak. Az agykéreg multifokális elváltozása aphasia, dysarthria, hemianopsia, valamint szenzoros, cerebelláris és stenalis elégtelenség kialakulásához vezet. Bizonyos esetekben fordított myelitis alakul ki. 2/3 betegnél észleltek dementiát, mentális zavarokat és személyiségváltozásokat. Az AIDS-szel rendelkező személyeket fejfájás és görcsrohamok jellemzik. A betegség progressziója halálhoz vezet, általában 1-9 hónappal a megjelenés után. A tanfolyam progresszív. A progresszív multifokális leukoencephalopathia neurológiai tünetei az agyféltekék diffúz aszimmetrikus elváltozását tükrözik. Jellemző hemiplegia, hemianopia vagy más változások a látómezőben, afázia, dysarthria. A klinikai képen a felsőbb agyi funkciók és a tudatzavarok rendellenességei dominálnak, ezt követi a bruttó demencia. A progresszív multifokális leukoencephalopathia halálos kimenetelben végződik 1-6 hónapon belül.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia diagnosztizálása

Mintegy PML kell tekinteni abban az esetben, megmagyarázhatatlan progresszív agyi rendellenesség, különösen a betegek mögöttes immunhiány. A PMLE javára az agy fehér faktorában mutatkozó egyszeri vagy többszörös patológiás változások kontrasztnöveléssel CT vagy MRI ellen mutatkoztak. T2-súlyozott képeken megnövekedését mutatta jelintenzitás a fehérállomány kontrasztot halmozódik kerületileg 5-15% kórosan megváltozott gócok. A CT-vizsgálatok általában olyan, csökkentett sűrűségű aszimmetrikus fókuszokat azonosítanak, amelyek nem halmoznak fel kontrasztot. A vírus antigén kimutatásával JC-CSF PCR kombinálva jellemző változásai KTMRT megerősítheti a diagnózist a PML. Egy szabványos CSF-vizsgálattal gyakran nem változik, a szerológiai vizsgálatok nem tájékoztató jellegűek. Előfordul, hogy a differenciál diagnózis működnek sztereotaxiás agyi biopsziát, amely azonban ritkán indokolt.

A CT és az MRI az agy fehér anyagában csökkentett sűrűségű gócokat tár fel; Az agyszövet biopszióiban vírusrészecskéket (elektronmikroszkópiát) detektálnak, a vírus antigén immuncitokémiailag kimutatható, a virális genom (PCR módszer). A JC vírus megszaporodik a főemlős sejtek tenyészetében.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelése

A progresszív multifokális leukoencephalopathia hatékony kezelése hiányzik. A kezelés tüneti. A cidofovir és egyéb vírusellenes szerek klinikai vizsgálatokban vannak, és nyilvánvalóan nem adják meg a kívánt eredményt. HIV-fertőzött bemutatott agresszív antiretrovirális terápia, a a beteg prognózisa Uluchay progresszív multifokális leukoencephalopathia az alacsonyabb vírusterhelést.