A pupillareakciók zavara

A normál pupilla mindig reagál a fényre (közvetlen és konszenzuális reakciók) és a konvergenciára.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A pupillareflex zavarainak okai a következők:

1. A látóideg sérülései. A vak szem nem reagál a közvetlen fényre, ha azt önmagában megvilágítják, és a másik szem záróizma sem húzódik össze konszenzusos módon, de a vak szem konszenzusos reakcióval reagál, ha a harmadik idege ép, és ha a másik szem és a látóideg nem sérült.
2. Az oculomotoros ideg sérülései. Amikor a harmadik ideg sérült, az érintett oldalon a pupilla záróizmának bénulása miatt hiányzik a fényre adott közvetlen és konszenzuális reakció, de az ellenkező oldalon a közvetlen és konszenzuális reakció megmarad.
3. Egyéb okok a következők:
   • Eddie-szindróma.
   • Meg kell jegyezni a pupillareflexek egy speciális típusát, amikor a pupillareflexek bénulása figyelhető meg fényre adott reakciók hiányában, de a konvergenciareakció megmarad. Ez a patológia különböző állapotokban írható le: neuroszifilisz, Eddie-szindróma, diabetes mellitus, pinealoma, kóros regeneráció az oculomotoros ideg károsodása után, encephalitis, sclerosis multiplex, szemészeti herpesz, szemsérülés, disztrófiás myotonia, pandysautonomia (familiáris autonóm diszfunkció, Riley-Day szindróma), Fisher-szindróma, I. típusú HMSN (Charcot-Marie-Tooth betegség).

Néhány pupilláris jelenség kómában lévő betegeknél

A pupillák alakja, mérete, szimmetriája és fényre adott reakciója tükrözi az agytörzs orális részeinek állapotát és a harmadik ideg funkcióit kómában lévő betegeknél. A pupillák fényre adott reakciója nagyon érzékeny az agy ezen területének strukturális károsodásaira, ugyanakkor nagyon ellenálló az anyagcserezavarokkal szemben. Ennek a reflexnek a zavara, különösen, ha egyoldali, a legfontosabb jel, amely lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a metabolikus kómákat az agy strukturális károsodása által okozott kómás állapotoktól.

1. Az eszméletlen betegnél a fényre jól reagáló kis pupillák ("diencephalikus pupillák") általában a kóma metabolikus jellegére utalnak.
2. Az agykárosodással ipsilaterális oldalon megjelenő miosis és anhidrosis (Horner-szindróma) a hipotalamusz érintettségét tükrözi az adott oldalon, és gyakran a kezdődő transztentoriális sérv első jele a kómát okozó supratentoriális térfoglaló folyamatokban.
3. A közepes méretű (5-6 mm) pupillák, amelyekben spontán alfa-cillációk jelennek meg, a méretüknek megfelelő mértékben (hippus), kitágulnak, ha a nyaki régióban megszorítják (ciliospinális reflex). Ez a jelenség a középagy tegmentumának vagy a pretectális területeknek a károsodását tükrözi.
4. A pons (és a kisagy) tegmentumának elsődleges károsodására jellemző a kifejezett kétoldali miózis („tűszúrás” pupillák), amely képtelen a fényre reagálni.
5. Az agykárosodással ipsilaterális Horner-szindróma a pons laterális részeiben, a velőállomány laterális részében és a nyaki gerincvelő ventrolaterális részeiben lezajló kóros folyamatot tükrözhet ugyanazon az oldalon.
6. A pupilla lassú fényreakciója vagy annak hiánya szélesen tág pupillával (7-8 mm) a szimpatikus idegpályák (Hutchison-pupilla) megőrzésének köszönhető. Ugyanakkor a pupilla ovális alakja a pupilla záróizmának egyenetlen bénulásából ered, ami a pupillatágító excentrikus antagonista hatásához vezet. Ez a jelenség a harmadik ideg részeként a pupilla záróizmához vezető paraszimpatikus rostok perifériás károsodására utal.
7. Közvetlen középagyi károsodás (daganatok, vérzések, infarktusok) esetén megfigyelhetőek közepesen széles, fényre nem reagáló, fix pupillák. A magjaik között elhelyezkedő szemmozgató idegek sérülése szembénulást (ophthalmoplegia) okoz. A harmadik ideg ilyen bénulása gyakran kétoldali, ellentétben a perifériás bénulásukkal, amely általában az egyik oldalon jelentkezik.

Károsodott pupillaválasz

1. A pupilla fényre adott válaszának, a konvergencia és az akkomodáció egyidejű zavara klinikailag mydriasisban nyilvánul meg. Egyoldali károsodás esetén az érintett oldalon nem jelentkezik fényre adott reakció (közvetlen és barátságos). A pupillák ezen mozdulatlanságát belső ophthalmoplegiának nevezik. Ezt a reakciót a paraszimpatikus pupilla beidegzésének károsodása okozza, amely a Yakubovich-Edinger-Westphal magtól a szemgolyó perifériás rostjaiig terjed. Ez a fajta pupillaválaszzavar megfigyelhető agyhártyagyulladásban, sclerosis multiplexben, alkoholizmusban, neuroszifiliszben, agyi érrendszeri betegségekben és kraniocerebrális traumában.
2. A fényre adott konszenzuális reakció zavara anizokóriában, a beteg oldalon mydriázisban nyilvánul meg. Az ép szemben a közvetlen reakció megmarad, és a konszenzuális reakció gyengül. A beteg szemben a közvetlen reakció hiányzik, de a konszenzuális reakció megmarad. A pupilla közvetlen és konszenzuális reakciói közötti ilyen disszociáció oka a retina vagy a látóideg károsodása a látóidegrostok keresztezése előtt.
3. A kétoldali vakság esetén a pupilla amaurotikus mozdulatlansága a fényre jellemző. Ebben az esetben mind a direkt, mind a konszenzuális pupillareakciók hiányoznak a fényre, de a konvergencia és az akkomodációs reakciók megmaradnak. Az amaurotikus pupillaareflexiát a retinától az elsődleges látóközpontokig (beleértve az elsődleges látóközpontokat is) vezető látópályák kétoldali károsodása okozza. Kérgi vakság vagy mindkét oldali központi látópályák sérülése esetén, amelyek a laterális genicularis szártól és a talamuszpárnától az occipitalis látóközpontig terjednek, a fényre adott direkt és konszenzuális reakció teljesen megmarad, mivel az afferens látórostok az anterior colliculus területén végződnek. Így ez a jelenség (a pupillák amaurotikus mozdulatlansága) a folyamat kétoldali lokalizációját jelzi a látópályákban az elsődleges látóközpontokig, míg a kétoldali vakság, amely a direkt és konszenzuális pupillareakciók megőrzését is magában foglalja, mindig az ezen központok feletti látópályák károsodását jelzi.
4. A hemiopiás pupillareakció abban áll, hogy mindkét pupilla csak akkor húzódik össze, ha a retina működő fele megvilágított; amikor a retina leesett fele megvilágított, a pupillák nem húzódnak össze. Ezt a pupillareakciót, mind közvetlen, mind konszenzuális módon, a látópálya vagy a kéreg alatti látóközpontok sérülése okozza az elülső colliculusszal, valamint a chiasma régió keresztezett és keresztezetlen rostjaival. Klinikailag szinte mindig hemianopsiával kombinálódik.
5. Az aszténás pupillareakció gyors fáradtságban és akár a szűkület teljes megszűnésében is kifejeződik ismételt fényhatás hatására. Ilyen reakció fordul elő fertőző, szomatikus, neurológiai betegségekben és mérgezésekben.
6. A pupillák paradox reakciója, hogy fény hatására a pupillák kitágulnak, sötétben pedig összeszűkülnek. Rendkívül ritka, főként hisztéria esetén, és élesen tabes dorsalis, stroke esetén is.
7. Fokozott pupilla-fényreakció esetén a fényre adott reakció élénkebb a normálisnál. Néha enyhe agyrázkódások, pszichózisok, allergiás betegségek (Quincke-ödéma, hörgőasztma, csalánkiütés) esetén is megfigyelhető.
8. A tónusos pupillareakció a pupillák rendkívül lassú tágulásából áll, miután fény hatására összeszűkültek. Ezt a reakciót a paraszimpatikus pupilla efferens rostok fokozott ingerlékenysége okozza, és főként alkoholizmus esetén figyelhető meg.
9. Miotoniás pupillaválasz (pupillotónia), Adie-típusú pupillazavarok előfordulhatnak cukorbetegségben, alkoholizmusban, vitaminhiányban, Guillain-Barré-szindrómában, perifériás autonóm diszfunkcióban, reumatoid artritiszben.
10. Argyll Robertson típusú pupillarendellenességek. Az Argyll Robertson-szindróma klinikai képe, amely az idegrendszer szifilitikus elváltozásaira jellemző, olyan tüneteket foglal magában, mint a pupillaszűkület, enyhe anizokória, fényre adott reakció hiánya, pupilladeformáció, kétoldali rendellenességek, a pupillaméret állandósága a nap folyamán, valamint az atropin, a pilokarpin és a kokain hatásának hiánya. Hasonló kép figyelhető meg a pupillarendellenességekről számos betegségben: cukorbetegség, sclerosis multiplex, alkoholizmus, agyvérzés, agyhártyagyulladás, Huntington-kór, tobozmirigy adenoma, kóros regeneráció az extraokuláris izmok bénulása után, myotóniás disztrófia, amiloidózis, Parinaud-szindróma, Munchmeyer-szindróma (vaszkulitisz, amely az intersticiális izomödéma és a későbbi kötőszöveti proliferáció és meszesedés alapjául szolgál), Denny-Brown szenzoros neuropátia (veleszületett fájdalomérzékenység hiánya, a pupillák fényreakciójának hiánya, izzadás, megnövekedett vérnyomás és megnövekedett pulzusszám súlyos fájdalomingerekkel), pandysautonomia, familiáris dysautonomia (Riley-Day szindróma), Fisher-szindróma (teljes oftalmoplegia és ataxia akut kialakulása csökkent proprioceptív reflexekkel), Charcot-Marie betegség. Ilyen helyzetekben az Argyll Robertson-szindrómát nem specifikusnak nevezik.
11. Premortem pupillareakciók. A kómás állapotban lévő pupillák vizsgálata nagy diagnosztikai és prognosztikai jelentőséggel bír. Mély eszméletvesztés, súlyos sokk, kómás állapot esetén a pupillareakció hiányzik vagy meredeken csökken. Közvetlenül a halál előtt a pupillák a legtöbb esetben erősen összeszűkülnek. Ha kómás állapotban a pupillaszűkület fokozatosan progresszív mydriázisba megy át, és a pupilla fényreakciója hiányzik, akkor ezek a változások a halál közelségét jelzik.

A következők a paraszimpatikus diszfunkcióval összefüggő pupillabetegségek.

1. A fényre adott reakció és a pupillaméret normál körülmények között legalább az egyik szem megfelelő fényvételétől függ. Teljesen vak szem esetén nincs közvetlen fényreakció, de a pupillaméret megegyezik az ép szemével. Mindkét szem teljes vaksága esetén, ha a laterális geniculatusok elülső területe sérült, a pupillák tágak maradnak, és nem reagálnak a fényre. Ha a kétoldali vakságot a nyakszirtlebeny kéregének pupillájának pupillájának károsodása okozza, a pupilla fényreflexe megmarad. Így előfordulhatnak teljesen vak betegek, akiknek a pupilla reakciója a fényre normális.

A retina, a látóideg, a chiasma, a látópálya sérülései, valamint a retrobulbáris neuritisz szklerózis multiplexben bizonyos változásokat okoznak a pupilla fényreflex afferens rendszerének működésében, ami a pupillareakció, az úgynevezett Marcus Gunn pupillájának zavarához vezet. Normális esetben a pupilla az erős fényre gyorsan szűkül. Itt a reakció lassabb, hiányos és olyan rövid, hogy a pupilla azonnal tágulni kezdhet. A pupilla kóros reakciójának oka az érintett oldalon a fényreflexet biztosító rostok számának csökkenése.

2. Az egyik látóideg sérülése nem változtatja meg a pupilla méretét, mivel az ellenkező oldalon megmarad a fényreflexió. Ebben az esetben a retina ép területeinek megvilágítása kifejezettebb pupillareakciót vált ki a fényre. Ezt Wernicke-pupilláris válasznak nevezik. Nagyon nehéz ilyen választ kiváltani a fény szembeni szóródása miatt.
3. A középagyban (az elülső colliculus területén) zajló kóros folyamatok befolyásolhatják a pupilla fényreflexívének rostjait, amelyek az agyi vízvezeték területén kereszteződnek. A pupillák kitágulnak, és nem reagálnak a fényre. Ez gyakran párosul a felfelé irányuló szemmozgások hiányával vagy korlátozottságával (függőleges tekintetbénulás), és Parinaud-szindrómának nevezik.
4. Argyll Robertson-szindróma.
5. A III. agyidegpár teljes károsodása esetén a pupilla tágulása figyelhető meg a paraszimpatikus hatások hiánya és a folyamatos szimpatikus aktivitás miatt. Ebben az esetben a szem motoros rendszerének károsodásának jelei, ptózis, a szemgolyó alsó-oldalsó irányú eltérése észlelhető. A III. pár súlyos károsodásának okai lehetnek a nyaki verőér aneurizmája, a tentoriális herniák, a progresszív folyamatok, a Tolosa-Hunt szindróma. A cukorbetegség 5%-ában a III. agyideg elszigetelt károsodása fordul elő, a pupilla gyakran ép marad.
6. Az Adie-szindróma (pupillotónia) a ciliáris ganglion idegsejtjeinek degenerációja. A pupilla fényre adott reakciója csökken vagy gyengül, miközben közeli távolságra nézve megmarad a reakció. Jellemző tünetek közé tartozik a lézió egyoldalisága, a pupilla tágulása és deformációja. A pupillotónia jelensége, hogy a pupilla a konvergencia során nagyon lassan szűkül, és a konvergencia vége után különösen lassan (néha csak 2-3 percre) tér vissza eredeti méretéhez. A pupilla mérete állandó és a nap folyamán változik. Ezenkívül a pupilla tágulása a beteg hosszan tartó sötétségben való tartózkodásával is elérhető. A pupilla fokozott érzékenysége figyelhető meg a vegetatív anyagokkal szemben (atropintól éles tágulás, pilokarpintól éles összehúzódás).

A záróizom ilyen túlérzékenysége kolinerg szerekkel szemben az esetek 60-80%-ában észlelhető. Az Adie-szindróma tónusos pupillájával rendelkező betegek 90%-ánál az ínreflexek gyengülnek vagy hiányoznak. A reflexek ilyen gyengülése széles körben elterjedt lehet, a felső és az alsó végtagokat is érintve. Az esetek 50%-ában kétoldali szimmetrikus károsodás figyelhető meg. Nem világos, hogy miért gyengülnek az ínreflexek Adie-szindrómában. Hipotéziseket fogalmaztak meg az érzékszervi károsodás nélküli széles körű polineuropátiáról, a gerincvelői ganglionrostok degenerációjáról, a myopathia egy specifikus formájáról és a gerincvelői szinapszisok szintjén fellépő neurotranszmissziós hibáról. A betegség átlagos életkora 32 év. Gyakrabban nőknél figyelhető meg. A leggyakoribb panasz az anizokória mellett a homályos látás közeli távolságban, közeli tárgyak vizsgálatakor. Az esetek körülbelül 65%-ában az érintett szemben reziduális akkomodációbénulás figyelhető meg. Néhány hónap elteltével kifejezett tendencia figyelhető meg az akkomodáció erősségének normalizálódására. A betegek 35%-ánál minden közeli tárgyra való ránézési kísérlet asztigmiát válthat ki az érintett szemben. Ez feltehetően a sugárizom szegmentális bénulásának köszönhető. Réslámpával vizsgálva az érintett szemek 90%-ánál megfigyelhető némi eltérés a pupilla záróizmában. Ez a reziduális reakció mindig a sugárizom szegmentális összehúzódása.

Az évek során az érintett szem pupillája beszűkül. Erős tendencia, hogy néhány év után a másik szem is beszűkül, így az anizokória kevésbé észrevehetővé válik. Végül mindkét pupilla összezsugorodik, és rosszul reagál a fényre.

Nemrégiben kimutatták, hogy a pupilla fényre adott válaszának és akkomodációjának disszociációja, amelyet gyakran megfigyelnek Adie-szindrómában, csak az acetilkolin sugárizomból a hátsó kamrába, a denervált pupillaszfinkter felé történő diffúziójával magyarázható. Valószínű, hogy az acetilkolin csarnokvízbe történő diffúziója hozzájárul az íriszmozgások feszültségéhez Adie-szindrómában, de az is egyértelmű, hogy a disszociáció nem magyarázható ilyen egyszerűen.

A pupilla akkomodációra adott kifejezett válasza valószínűleg a pupilla záróizmában található akkomodációs rostok kóros regenerációjának köszönhető. Az írisz idegei elképesztő regenerációs és reinnervációs képességgel rendelkeznek: egy felnőtt szem elülső kamrájába átültetett magzati patkány szíve normális ütemben növekszik és összehúzódik, amely a retina ritmikus stimulációjától függően változhat. Az írisz idegei benőhetnek az átültetett szívbe, és beállíthatják a pulzusszámot.

A legtöbb esetben az Adie-szindróma idiopátiás betegség, és okát nem lehet megállapítani. Másodlagosan az Adie-szindróma különféle betegségekben is előfordulhat (lásd fent). A családi esetek rendkívül ritkák. Leírtak olyan eseteket, amikor az Adie-szindróma vegetatív rendellenességekkel, ortosztatikus hipotenzióval, szegmentális hipo- és hiperhidrózissal, hasmenéssel, székrekedéssel, impotenciával, lokális érrendszeri rendellenességekkel kombinálódott. Így az Adie-szindróma a perifériás vegetatív rendellenesség fejlődésének egy bizonyos szakaszában tünetként működhet, és néha annak első megnyilvánulása is lehet.

A szivárványhártya tompa sérülése a szklerában található rövid ciliáris ágak repedését okozhatja, ami klinikailag a pupillák deformációjában, tágulásában és a fényre adott károsodott (gyengült) reakcióban nyilvánul meg. Ezt poszttraumás iridoplegiának nevezik.

A diftéria érintheti a sugáridegeket, ami pupillatágulatot okozhat. Ez általában a betegség 2. vagy 3. hetében jelentkezik, és gyakran lágyszájpad-bénulással társul. A pupilla diszfunkciója általában teljesen helyreáll.

Szimpatikus diszfunkcióval összefüggő pupilláris rendellenességek

A szimpatikus traktus bármely szintű károsodása Horner-szindrómaként jelentkezik. A károsodás mértékétől függően a szindróma klinikai képe lehet teljes vagy hiányos. A teljes Horner-szindróma így néz ki:

1. a szemhéjhasadék szűkülete. Oka: a szimpatikus beidegzést kapó felső és alsó tarsusizmok bénulása vagy parézise;
2. miózis normális pupillareakcióval a fényre. Ok: a pupillát tágító izom (dilator) bénulása vagy parézise; ép paraszimpatikus pályák a pupillát összehúzó izomhoz;
3. enoftalmus. Ok: a szem orbitális izmának bénulása vagy parézise, amely szimpatikus beidegzést kap;
4. homolaterális arcidegzsaság. Ok: az arc verejtékmirigyeinek szimpatikus beidegzésének zavara;
5. a kötőhártya hiperémiája, az arc megfelelő felének bőrereinek értágulata. Ok: a szem és az arc ereinek simaizmainak bénulása, a szimpatikus érszűkítő hatások elvesztése vagy elégtelensége;
6. az írisz heterokrómiája. Ok: szimpatikus elégtelenség, ami a melanoforok íriszbe és choroideába történő vándorlásának zavarát eredményezi, ami a normál pigmentáció zavarához vezet korai életkorban (legfeljebb 2 éves korban), vagy depigmentációhoz felnőtteknél.

A hiányos Horner-szindróma tünetei a károsodás mértékétől és a szimpatikus struktúrák érintettségének mértékétől függenek.

A Horner-szindróma lehet centrális eredetű (az első neuron károsodása) vagy perifériás eredetű (a második és harmadik neuron károsodása). A neurológiai osztályokon kezelt, ezzel a szindrómával élő betegekkel végzett nagyszabású vizsgálatok az esetek 63%-ában kimutatták a centrális eredetet. Összefüggését a stroke-kal is megállapították. Ezzel szemben a szemészeti klinikákon járóbetegeket megfigyelő kutatók a Horner-szindróma centrális jellegét mindössze az esetek 3%-ában találták meg. Az orosz neurológiában általánosan elfogadott, hogy a Horner-szindróma leggyakrabban a szimpatikus rostok perifériás károsodásával fordul elő.

Veleszületett Horner-szindróma. Leggyakoribb oka a szülési trauma. Közvetlen ok a nyaki szimpatikus lánc károsodása, amely kombinálódhat a plexus brachialis károsodásával (leggyakrabban az alsó gyökereivel - Dejerine-Klumpke bénulás). A veleszületett Horner-szindrómát néha arcidegzsába-szindrómával kombinálják, a bélrendszer és a nyaki gerinc fejlődési rendellenességeivel. A veleszületett Horner-szindróma gyanúja az írisz ptózisa vagy heterokrómiája lehet. Nyaki és mediastinális neuroblasztómában szenvedő betegeknél is előfordul. Minden Horner-szindrómás újszülöttnek mellkasröntgenvizsgálatot és szűrést ajánlanak fel a mandulasav kiválasztásának szintjének meghatározására, amely ebben az esetben emelkedett.

A veleszületett Horner-szindróma legjellemzőbb jellemzője az írisz heterokrómiája. A melanoforok az embrionális fejlődés során a szimpatikus idegrendszer hatására a szivárványhártyába és a choroideába vándorolnak, amely a melanin pigment képződését befolyásoló tényezők egyike, és így meghatározza az írisz színét. Szimpatikus hatások hiányában az írisz pigmentációja elégtelen maradhat, színe világoskék lesz. A szem színe a születés után néhány hónappal alakul ki, és az írisz végső pigmentációja kétéves korra teljessé válik. Ezért a heterokrómia jelensége főként veleszületett Horner-szindrómában figyelhető meg. Felnőtteknél a szem szimpatikus beidegzésének zavara utáni depigmentáció rendkívül ritka, bár néhány jól dokumentált esetet leírtak. Ezek a depigmentációs esetek arra utalnak, hogy felnőtteknél is folytatódik valamilyen szimpatikus hatás a melanocitákra.

Központi eredetű Horner-szindróma. Az egyik agyfélteke kiterjedt hemiszferektómiája vagy infarktusa okozhat Horner-szindrómát az adott oldalon. Az agytörzsben a szimpatikus pályák teljes hosszában a spinothalamicus traktus mellett haladnak. Ennek eredményeként az agytörzs eredetű Horner-szindróma egyidejűleg figyelhető meg az ellenkező oldali fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység zavarával. Az ilyen elváltozás okai lehetnek a sclerosis multiplex, a pontin glioma, az agytörzsi encephalitis, a vérzéses stroke, a hátsó alsó kisagyi artéria trombózisa. Az utóbbi két esetben, érrendszeri rendellenességek kezdetén, a Horner-szindróma súlyos szédüléssel és hányással együtt jelentkezik.

Ha a szimpatikus pályán kívül az V vagy IX, X agyidegek párjai is érintettek a kóros folyamatban, akkor rendre fájdalomcsillapítást, az arc termoesztéziáját az ipsilaterális oldalon, illetve dysphagiát észlelünk a lágy szájpadlás, a garatizmok és a hangszalagok parézisével.

A szimpatikus pálya központibb elhelyezkedése miatt a gerincvelő laterális oszlopaiban a károsodás leggyakoribb okai a nyaki syringomyelia, az intramedulláris gerincvelői daganatok (glióma, ependimóma). Klinikailag ez a karokban csökkent fájdalomérzékenységben, a karokból érkező ín- és csonthártya-reflexek csökkenésében vagy elvesztésében, valamint kétoldali Horner-szindrómában nyilvánul meg. Ilyen esetekben az első dolog, ami felhívja magára a figyelmet, a mindkét oldali ptosis. A pupillák szűkek, szimmetrikusak, a fényre normálisan reagálnak.

Perifériás eredetű Horner-szindróma. Az első mellkasi gyökér sérülése a Horner-szindróma leggyakoribb oka. Azonban azonnal meg kell jegyezni, hogy az intervertebrális porckorongok patológiája (sérv, osteochondrosis) ritkán jelentkezik Horner-szindrómaként. Az első mellkasi gyökérnek közvetlenül a tüdőcsúcs mellhártyája feletti áthaladása rosszindulatú betegségek esetén okozza a sérülését. A klasszikus Pancoast-szindróma (tüdőcsúcs rákja) hónaljfájdalomként, a kar (kis) izmainak sorvadásaként és ugyanazon az oldalon található Horner-szindrómaként jelentkezik. További okok a gyökér neurofibrómája, további nyaki bordák, Dejerine-Klumpke bénulás, spontán pneumothorax, valamint a tüdőcsúcs és a mellhártya egyéb betegségei.

A nyaki szintű szimpatikus lánc károsodhat a gége, a pajzsmirigy műtéti beavatkozásai, a nyaki sérülések, daganatok, különösen áttétek következtében. Az agyalapi nyílás területén kialakuló rosszindulatú betegségek a Horner-szindróma különböző kombinációit okozzák a IX, X, XI és XII agyidegek károsodásával.

Ha a belső carotis artéria plexus rostjai a felső nyaki ganglion felett érintettek, Horner-szindróma figyelhető meg, de csak izzadási zavarok nélkül, mivel az arcba vezető szudomotoros pályák a külső carotis artéria plexus részét képezik. Ezzel szemben pupillazavar nélküli izzadási zavarok figyelhetők meg, ha a külső carotis plexus rostjai is érintettek. Meg kell jegyezni, hogy hasonló kép (anhidrosis pupillazavarok nélkül) figyelhető meg a csillag gangliontól kaudális irányban elhelyezkedő szimpatikus lánc károsodása esetén. Ez azzal magyarázható, hogy a pupillába vezető szimpatikus pályák, amelyek áthaladnak a szimpatikus törzsön, nem ereszkednek le a csillag ganglion alá, míg az arc verejtékmirigyeihez vezető szudomotoros rostok a felső nyaki gangliontól kezdve a felső háti szimpatikus ganglionokban végződve elhagyják a szimpatikus törzset.

A Raeder-szindróma leggyakoribb okai a trigeminus (Gasserian) ganglion közvetlen környezetében fellépő trauma, gyulladásos vagy blasztomás folyamatok, valamint a szifilitikus osteitis, a carotis artéria aneurizma, a trigeminus ganglion alkoholizációja és a herpes ophthalmicus: a trigeminus ideg első ágának károsodása Horner-szindrómával kombinálva. Néha a IV, VI párok agyidegei is károsodnak.

A Pourfur-du-Petit-szindróma egy fordított Horner-szindróma. Ebben az esetben mydriasis, exophthalmus és lagophthalmus figyelhető meg. További tünetek: megnövekedett szemnyomás, a kötőhártya és a retina ereinek változásai. Ez a szindróma szimpatomimetikus szerek helyi hatására, ritkán a nyaki régió kóros folyamataira, a szimpatikus törzs érintettségére, valamint a hipotalamusz irritációjára utal.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

A pupillarendellenességek speciális formái

Ez a szindrómacsoport magában foglalja a ciklikus oculomotoros bénulást, az ophthalmoplegiás migrént, a jóindulatú epizodikus egyoldali mydriasist és az ebihal pupilla (naponta többször ismétlődő, több percig tartó időszakos szegmentális tágító görcs).

Argyle-Robertson tanulók

Az Argyle-Robertson pupillák kicsik, egyenlőtlen méretűek és szabálytalan alakúak, sötétben rosszul reagálnak a fényre, de jól reagálnak az akkomodációra konvergenciával (disszociált pupillareakció). Meg kell különböztetni az Argyle-Robertson tünetet (viszonylag ritka tünet) és az Edie kétoldali tónusos pupilláit, amelyek gyakoribbak.