Progresszív krónikus pigmentes purpura: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Purpura pigmentosa chronica (szin.: purpura-pigmentált dermatózis, hemosiderosis). A klinikai kép eltérésétől vagy az előfordulási mechanizmustól függően a purpura-pigmentált dermatózisoknak az irodalomban számos formája létezik.

M. Samilz (1981) osztályozásában a purpurás-pigmentáris dermatózisok csoportjába tartozik a Schamberg pigmentált progresszív dermatózisa, a Lucas-Kapitanakis ekcémaszerű purpurája, a Leventhal viszkető purpurája, az alsó végtagok átmeneti pigmentált-lila kiütései, valamint a Majocchi gyűrűs telangiektatikus purpurája, a Gougerot-Blum pigmentált purpurás lichenoid dermatitis, a Hutchinson szerpiginizáló angiomája, valamint a monológiailag hasonló, de etiológiailag eltérő Waldenström hiperglobulémiás purpurája és a stasis dermatitis. A purpurás-pigmentáris dermatózisok számos formájának egyetlen betegségbe való kombinációja nem indokolt, amivel összefüggésben a hemosiderosis etiológiájának és patogenezisének alaposabb tanulmányozásának szükségességét jelzi. H. Zaun (1987) szerint a hemosiderosis különböző formái specifikus kóros mechanizmusokon alapulnak.

A krónikus, progresszív purpura pigmentosa tünetei

A klinikai kép polimorf, de a vezető klinikai tünetek három fő csoportja: bőrpír, vérzések, pigmentáció. Ezek különböző kombinációkban fordulnak elő. A lichenoid kiütések, ekcémaszerű elváltozások, telangiektáziák ritkábban fordulnak elő, de a hemosiderosis egyik vagy másik formájának rejlő jelei. Így a Schamberg-kór legjellemzőbb jellemzői a pigmentáció és az élénk színű pontszerű vérzések, amelyek a zónájában vagy a periférián helyezkednek el, Majocchi purpura esetén telangiektáziák, Gougerot-Blum pigmentált purpurás dermatitisz esetén lichenoid kiütés stb. Hosszabb fennállás esetén enyhe felületi sorvadás alakulhat ki. A viszketés általában enyhe, viszkető Leventhal purpura esetén intenzívebb. A betegség rohamokban alakul ki, és minden visszaeséssel egyre nagyobb bőrfelületekre terjed. Általában pontszerű vérzésekkel kezdődik, amelyek először a térdeken, a hónaljban, a lábfej hátsó részén, gyakran szimmetrikusan, majd a combokon, a törzsön és a karokon jelennek meg. A férfiakat gyakrabban érinti. A betegség bármely korban előfordulhat, beleértve a gyermekeket is. A lefolyás krónikus, de az általános állapot nem zavart. A Rumpel-Leede tünet csak a léziók területén pozitív. Egyes betegeknél a folyamat spontán visszafejlődhet.

A progresszív krónikus pigment purpura patomorfológiája. A fenti hemosiderosis összes formájánál a bőrelváltozások hasonlóak, néhány kisebb jellemzővel. A dermis fő felső részében sűrű infiltrátum található, amely limfocitákból, hisztiocitákból, szöveti bazofilekből és fibroblasztokból áll. Az infiltrátum sejtek között neutrofil granulociták és plazmasejtek is találhatók, néha jelentős mennyiségben. Az érfalak változásai produktív-infiltratív kapillaritiszként definiálhatók, a falak megvastagodásával és a limfoid elemek sűrű infiltrációjával. A hemosiderin szinte mindig megtalálható az erek körül, valamint az infiltrátum sejtek között. Általában nincsenek változások az epidermiszben, csak az akut időszakban figyelhető meg benne exocitózis, és egyes esetekben, például Dukas-Kyapitanakis ekcémás purpura esetén, egyenetlenül kifejezett akantózis és parakeratózis, fokális intercelluláris ödéma, néha buborékképződéssel.

A krónikus progresszív pigment purpura hisztogenezise. Az immunológiai elemzés és a hozzá tartozó szövettani kép alapján úgy vélik, hogy a hemosiderosis késleltetett típusú túlérzékenységen alapul. A kórokozók közvetlen érintkezés vagy belélegzés útján juthatnak be a szervezetbe. Gyakran előfordul, hogy ezt a betegségcsoportot gyógyszerek (bromuré, biokodil, diazepam) okozzák, amit bőrtesztek is igazolnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]