Rabdomioszarkómasejteket

A rabdomioszarcoma egy csontváz (keresztirányú csíkolt izom) eredetű rosszindulatú daganat.

ICD-10 kód

• C48. Retroperitoneális tér és peritoneum malignus daganata.
• C49. Egyéb kötőszöveti és lágy szövetek rosszindulatú daganata.

Járványtan

A rhabdomyosarcoma részesedése a lágyszöveti szarkóma gyermekek esetében a feleinek felét teszi ki. A gyermekkori összes onkológiai patológia 10% -át teszi ki. A tumor előfordulási gyakoriságában két korcsapcsot különítenek el - 1-7 és 15-20 év. Eredeti egybeesik az időszak az megnyilvánulása veleszületett malignus gyermekkori - neuroblasztóma, nephroblastoma, másrészt - a tipikus életkora diagnózis rosszindulatú csonttumorok.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rhabdomyosarcoma és örökletes szindrómák

Körülbelül egy harmadik esetben a rhabdomyosarcoma kombinálva különböző fejlődési rendellenességek: urogenitális traktus (8%). CNS (8%), az emésztőrendszerben (5%), a kardiovaszkuláris rendszer (4%). A 4% azonosítására további lépben, 1% - hemihypertrophy. Rabdomioszarkóma megtalálható szindrómák bevonásával a hajlam, hogy a malignus tumorok - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (határozza meg a magas előfordulási rosszindulatú daganatok a családban: társul egy mutáció a p53 gén). Reklikghauzena. Rubinstein-Teybi (kombinációja törpeség és mentális retardáció hypertelorismussal. Arc aszimmetriája, coracoid orr, rendellenes harapás, gilermetropiey. Asztigmia. Jellemző lerövidítése és megvastagodása a nagy kéz- és lábujjak, és gyakran más anomáliák a csontváz és a belső szervek).

A rhabdomyosarcoma tünetei

A rabdomioszarkóma a test bármely területén lokalizálható, beleértve olyan helyeken is, ahol nincs vázizom (pl. Húgyhólyag, epevezeték). Ehhez a daganathoz lymphogén és hematogén (a tüdőben, a csontban, a csontvelőben) metasztázis jellemzi.

Lokalizáció rabdomioszarkómasejteket fej-nyaki régió és húgy- és ivarszervi gyakran kimutatható év alatti gyermekek 10 év, míg a serdülők jellemzi tumorok végtagok, a törzs és paratestikulyarnye rhabdomyosarcoma.

A rhabdomyosarcoma osztályozása

Szövettani struktúra és hisztológiai vérzés

Rabdomioszarkóma alakult ki a vázizom, valamint simaizom ilyen anatómiai struktúrák, mint a hólyag, vagina, a prosztata, a spermaticus kábelt. A rhabdomyosarcoma növekedési forrása nem az érett vázizomzat, hanem az éretlen mesenchymalis szövet, annak elődje. A feltételek előfordulása rhabdomyosarcoma merülnek fel, például a hólyag háromszög keverőzóna ebben a régióban meeodermalnyh és ektodermális szövetekben, vagy a fej és a nyak, ahol zavarok a fejlesztés a származékok Gill ívek. Számos szövettani típusú rhabdomyosarcoma létezik.

• Embrionális rabdomioszarkóma (57% -a az összes rabdomio) szövettanilag hasonlít a szerkezet a vázizmok 7-10 hetes magzat. A 11p15 lokusz heterozigóta elvesztése jellemzi, ami az anyai genetikai információ elvesztéséhez és az apai genetikai anyag megkettőzéséhez vezet. Ez a változat főleg a 3-12 éves betegeknél fordul elő. A Rhabdomyosarcoma hatással van a fejre és a nyakra, a pályára, a húgyutakra.
• Botrioidny kiviteli alak (6%) embrionális rabdomioszarkóma jellemzi polypoid vagy „acinus” lokalizált belül a tömeg szervek bevonva a nyálkahártya, valamint a testüregekben. A daganat 8 éves korban teljesül. A húgyhólyag, a hüvely, a nazofarynx.
• Az alveoláris rhabdomyosarcoma (9%) szövettanilag hasonló a 10-21 hetes magzat vázizomsejtjeihez. A transzlokáció t (2; 13) (q3S; ql4) jellemzi. A neoplazma általában a végtagok, a törzs, a serdülőknél - a perineumot érinti. Ismerje meg őt 5 és 21 évesen.
• A pleomorf rhabdomyosarcoma (1%) szövettanilag nem hasonlít a magzat izomzatához, befolyásolja a törzset és a végtagokat, a gyermekeket ritkán találják.
• A nem-differenciálódott rabdomioszarcoma (10%) a mezenhimális sejtekből származik, amelyekben nincsenek differenciálódás jelei, a végtagokban és a törzsben lokalizálódnak, az 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél.
• A rabdomioszarcomák esetében, amelyek nem tulajdoníthatók bármelyik fenti lehetőségnek, 7% -ot tesznek ki. Hisztológiailag ezek a daganatok heterogének. A végtagokban és törzsben lokalizált, 6 és 21 év közötti betegeknél találkoznak velük.

Amikor rabdomioszarkóma is azonosítani kromoszóma-rendellenességek, mint például az 5q +: 9q +: 16P +: 12p +: del (l): és giperdiploidiya több példányt 2,6.8. 12,13.18,20,21. A diploid tumorok prognózisa rosszabb, mint a hyperdiploid tumorok.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Klinikai beavatkozás

Rhabdomyosarcoma és egyéb lágyszöveti szarkómák esetén a TNM rendszer elrendezését a preoperatív szakaszban alkalmazzák (66-20. Táblázat).

A TNM-osztályozás nem tartalmazza a T3 és T4 kategóriákat. Több mint egy daganat jelenlétét tekintik primer tumornak és távoli metasztázisainak. Current Protocols kezelésére lágyszöveti szarkómák azok stádium lépésben után radikális sebészeti beavatkozás vagy biopszia segítségével IRS besorolás (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) és posztoperatív pT stádium

[17], [18], [19]

diagnosztizálása rhabdomyosarcoma

A rhabdomyosarcoma és más lágyrész szarkóma tünetei a legnagyobb mértékű lokalizációtól függenek.

• Amikor a daganat a végtagokban helyezkedik el, jellemző a tapintású daganatképződés, amely a végtaghiányt okozza és zavart okoz. Az oktatás általában meglehetősen sűrű, tapintása nem okoz észrevehető fájdalmat.
• A retroperitoneális térben kialakult daganatosság lokalizációjánál a hasban fájdalom, fokozódása és aszimmetriája, a belek és a húgyutak összenyomásának tünetei.
• Abban az esetben, a lokalizáció a daganatok a testben, a fej és a nyak tumor mutatható ki fizikális vizsgálat: defiguratsiya az érintett rész a test, korlátozása mozgás ezen a területen. Így rabdomioszarkóma nyak képes kombinálható a mélyülő hang és a dysphagia, neoplazmák nasopharynx - a helyi fájdalom, orrvérzés, nyelési zavar, a tumor orrmelléküregek a helyi fájdalom és ödéma, sinusitis, egyoldalú mentesítés és vérzés az orrjáratok, rabdomioszarkóma középfül - krónikus fülgyulladás vérzéses és gennyes váladék jelenléte polipondnyh tömeget a külső hallás stroke, perifériás arcideg bénulás, rabdomioszarkóma pályára - a ptosis, kancsalság, csökkentve látásélesség.
• Neoplasmák parameningealnyh helyeken kíséri arcidegbénulás, agyhártya jelek, légzési elégtelenség miatt tumor invázió az agytörzsben.
• A medencei neoplazmát a bél és a húgyutak akadályozzák. A húgyúti daganatoknál a vizelet áthaladását észlelik, akut késleltetésig; erős lerakódást okozhat a lebeny felett. A húgyhólyag és a prosztata neoplazmáiban egyes esetekben makro-hematuria van. A hüvely és a méh daganatait hüvelyi vérzéssel, hüvelyi rozsdaganatos daganatok jelenlétével jellemzik. Az epididimum neoplazmái esetében a növekedés és a fájdalom figyelhető meg. Laboratóriumi és instrumentális tanulmányok

A lágyszöveti szarkóma diagnózisa a diagnózis morfológiai vizsgálatán alapul. Az elvégzés előtt azonban meg kell vizsgálni az elsődleges tumor fókuszát és a lehetséges metasztázisok lokalizációját. A diagnózis a primer tumor középpontjában a diagnosztikai terv tartalmazza vizsgálatok, amelyek alkalmazhatók egy adott helyen rabdomioszarkómasejteket: röntgen, ultrahang, CT és MRI, kiválasztó urográfia, iistografiyu stb Diagnózis lehetséges metasztázis működnek a szabványos terv alapján jellemző a lágyszöveti szarkómák lokalizációját áttétek. Végezzük el a mellkasröntgen és a mellkasi angiográfiát, a csontváz radioizotópvizsgálatát, a myelogram vizsgálatát. A regionális nyirokcsomók ultrahangja.

[20], [21], [22]

Kötelező és kiegészítő vizsgálatok a lágyrészek rosszindulatú daganatos betegségeiről

Kötelező diagnosztikai tesztek

• Teljes fizikai vizsgálat a helyi állapot értékelésével
• Klinikai vérvizsgálat
• A vizelet klinikai vizsgálata
• Vér kémiai (elektrolitok, összfehérje, májfunkciós tesztek, kreatinkn, karbamid, laktát-dehidrogenáz, alkáli-foszfátok, foszforsav kaltsmvy csere)
• alvadás
• Az érintett terület ultrahangja
• A mellkasüreg radiográfiája öt vetületben (egyenes, két oldal, két ferde)
• A hasüreg ultrahangja és a retroperitoneális tér
• Csontpunkció két pontból
• A csontrendszer szcintigráfiája (RID)
• EKG
• EkhoKG
• Az utolsó szakasz egy biopszia (vagy teljes eltávolítása) a szövettani diagnózis igazolására. Ajánlatos egy biopsziából készült nyomatokat citológiai vizsgálat céljából készíteni

[23], [24], [25], [26],

További diagnosztikai vizsgálatok

• Amikor gyanús tüdőmetasztázisok
• A mellkas üregének TCC-je
• A gyanúsított részvétele a folyamatban a csont struktúrák - X-ray a csontok anatómiai régió két nyúlvány (frontális és oldalirányú a Capture upstream és downstream ízületek
• Ha a metasztázisokat más csontokban észlelik
• RID-célzott radiográfia az érintett gócok vagy RCT a jelzett területeken
• Ha gyanú merül fel az agymetasztázisban - az EchoEG és a PKT az agyban
• A regionális nyirokcsomók ultrahangja a feltételezett metasztatikus elváltozás esetén
• Renoscintigraphy kimutatott veseműködési zavarokkal
• Rhabdomyosarcoma lokalizálása a végtag lágyrészében - az érintett végtag MRI-je
• Ultrahang színes duplex angioscanning az érintett végtagok edényeiről
• A végtag angiográfiája (jelzések szerint)
• Ha a hólyagban lokalizálódik:
  • cisztoszkópia lehetséges biopsziával;
  • excretory urography;
  • urofloumetriya
• Paramágneses lokalizációval:
  • ENT vizsgálat;
  • szemészeti vizsgálat;
  • cerebrospinalis folyadék citológiai vizsgálata;
  • Az agy RKT / MRI-je

[27], [28], [29]

Rhabdomyosarcoma kezelése

Kezelése rabdomioszarkóma komplex. Ez magában foglalja a kemoterápia, a radikális műtét és sugárkezelés. Jelenlegi kemoterápia programok közé az ilyen citosztatikumok, mint alhiliruyuschie szerek (ifoszfamid, ciklofoszfamid), a vinka alkaloidok (vinkrisztin), antranilsav antibiotikumok (doksorubitsnn), aktinomicin-D, topoizokerazy inhibitorok (etopozid), platinavegyületek (karboplatin).

A sebészeti radikalizmus általános elve alapján a rhabdomyosarcoma sebészeti kezelést kell végezni. Kezdetben nem kimutatható daganatok esetén az első szakasz biopszia. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy később elkerüljük a tumor ismétlődő helyi növekedését makro- vagy mikroszkopikus maradványaiból, ami különösen fontos a fej, a nyak és a pályán történő lokalizáció szempontjából. Bizonyos esetekben, még a hatékony polikemoterápia után is, a rhabdomyosarcoma nem észlelhető (nasopharynx, parameneginális lokalizáció). Ebben az esetben a sebészeti beavatkozás nem javasolt, a helyi kontrollt konzervatív kemoradioterápia alkalmazásával végezzük.

Amikor a daganat a végtagok lágy szövetében lokalizálódik, jelentős mennyiségű elváltozás és a neurovaszkuláris köteg bevonása a daganatban lehetséges. Ilyen esetekben, annak ellenére, hogy a rosszindulatú folyamatnak a csontszerkezetekre való elterjedésének hiánya nem mutatható ki, az egyetlen radikális az organo-hordozó művelet. A végtag megőrzésével végzett műveleteket vagy a kemoterápia következtében a tumor méretének csökkentése után, vagy kezdetben az ultrahanggal és a PKT / MRI-val egyértelmű határokkal rendelkező kis daganatokkal végzik.

Abban az esetben, izolált lézió rhabdomyosarcoma alsó hólyag (más szakaszainak a tumormentes) jó választ kemoterápia eltávolítását a húgyhólyag falán. A legtöbb esetben a hólyag ütött teljesen vagy rabdomioszarkómasejteket lokalizálódik hólyag háromszög, ezért szükséges, hogy kiirtás, a húgyhólyag, majd műtéti úton a húgyutak vízelvezetés. Az egyfázisú sebészeti kezelés optimális taktikáját az oncopediatriás gyakorlatban ureterosigmostomiyu-nak kell tekinteni. Ezzel szemben ureterokutaneostomii hasonlók, és egyidejű komplex képződését a mesterséges vizelet víztározók készült különböző részein a bél cső. A háttérben a kemoterápia az első esetben az a veszély növekvő uroinfektsii a fejlesztési kétoldalú pyelonephritis, és a második - meghibásodása miatt a csökkentett tározó kialakítva a háttérben citosztatikumok a regeneratív képességét a szövetek. Egy alternatív stratégia lehetséges kezdeti és későbbi ureterokutaneostomiey (több hónap lezárás után kemoradioterápiát) kialakításának lépése egy mesterséges húgyhólyag tartály.

A parazituláris neoplazmákat eltávolítják a herék és a spermás zsinóggal együtt a hasüregbe (orhofunkütiektómia). A méh rhabdomyosarcoma esetén megjelenik az extirpáció, hüvelyi daganattal - a hüvely eltávolításával. Mindkét szervet érintő neoplazmákkal a méh és a hüvely egy tumoros blokkból kerül eltávolításra.

A reszektabilitással járó tüdőmetasztázisok műtéti eltávolításnak vannak alávetve. Nem szabad törölni a halálos áldozatok miatt a csont metasztázisokat.

A rhabdomyosarcomás sugárterápiát a specifikus kezelési program által meghatározott kritériumoknak megfelelően végezzük. A besugárzás dózisa a helytől vagy a metasztázisoktól függ.

A magas rizikójú rabdomioszarcomás betegeknél nagy dózisú, csontvelő-transzplantációs kemoterápiát írnak elő: a IV.

Milyen prognózisa van a rhabdomyosarcomának?

A rabdomioszarcoma viszonylag kedvező prognózissal jár együtt: az I. Stádiumban a betegek 80% -a túlél, és II-65% -ot. III-tól 40% -ig. A IV. Stádium főszabály szerint végzetes prognózissal jár együtt. A prognózis jobb az embrionális típusnál (akár 70%) az alveoláris és egyéb típusokhoz képest (50-60%). A prognózis a diagnózis idején a daganat méretének növekedésével romlik (rendszerint figyelembe veszik: a daganat legnagyobb mérete több mint 5 cm-rel). A rabdomioszarcoma helyétől függően a kedvező és kedvezőtlen lokalizációkat azonosítják. A kedvezőtlen lokalizációk prognózisa rosszabb, mint kedvező; mindazonáltal nem halálos. Kedvező lokalizációk közé tartozik az orbit, a paratestinalis régió, a fej és a nyak felszíni területei, a vulva, a hüvely, a méh. A mellékhatások közé tartozik a törzs, a végtagok, a hólyag, a prosztata, a mellkasi és a hasüregek, a fej és a nyak mélységei. A legjobb eredményeket a 7 év alatti gyermekeknél a régebbiekhez képest érik el. Ez összefüggésbe hozható a rabdomiosarcoma embrionális típusának gyakoriságával, valamint a gyakori formák gyakoriságának növekedésével a beteg korához képest. A műtét utáni helyi visszaesés prognózisa, beleértve a radikális műtétet is, általában halálos kimenetelű.