Reumás chorea

A reumás chorea (Sydenham-chorea, chorea minor, vagy „Szent Vitus tánca”) egy súlyos neurológiai rendellenesség, amelyet hirtelen, kontrollálatlan és aritmiás akaratlan mozgások, izomgyengeség és érzelmi stressz jellemez. A chorea kialakulhat egyedüli tünetként („tiszta” chorea), vagy a reumás láz más megnyilvánulásaival együtt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

A reumás chorea főként gyermekeknél fordul elő, 20 év után ritka. Általában lányoknál alakul ki, és fiúknál szinte soha a pubertás utáni időszakban. A chorea prevalenciája a tüdőrákos betegeknél 5 és 36% között változik.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tünetek reumás chorea

A Sydenham-kórt érzelmi labilitás, koordinálatlan mozgások és izomgyengeség jellemzi.

1. Érzelmi labilitás. A folyamat kezdetét nehéz meghatározni, általában a gyermek szeszélyessé, ingerlékenyvé, nyűgössé válik, nem akar tanulni. Kifejezett izgatottság, alvás- és memóriazavarok is előfordulhatnak. Az érzelmi változások ok nélküli viselkedési kitörésekben nyilvánulnak meg, beleértve a sírást és az izgatottságot. Ritka esetekben a mentális eltérések súlyosak lehetnek, és átmeneti pszichózisként nyilvánulhatnak meg.
2. A mozgáskoordináció zavara és a hiperkinézis ügyetlenségként, tárgyak leejtésének hajlamában nyilvánulhat meg, amely később görcsös, céltalan, koordinálatlan mozgásokká alakul. Minden izomcsoport érintett lehet, de a karok, lábak és az arc excentrikus mozgásai a legfeltűnőbbek. Az arcizmok mozgásai között szerepelhet grimaszolás, fogvicsorogtatás és homlokráncolás. Szakaszos beszéd és írászavar is megfigyelhető. Bár a koreaiform mozgások általában kétoldaliak, egyoldaliak is lehetnek (hemichorea). A koreaiform mozgások érzelmi és fizikai stressz hatására fokozódnak, alvás közben eltűnnek, pihenés és altatás alatt csökkennek, és akaraterővel rövid időre (néhány mozdulattal) elnyomhatók.
3. Izomhypotonia (hiperkinézissel kombinálva).
4. Az autonóm idegrendszer zavarai.

A reumás láz egyik kritériumaként a reumás chorea számos jellemzővel rendelkezik:

• a streptococcus fertőzés utáni hosszabb lappangási időszak, amely 1-7 hónapig tart, aminek következtében a polyarthritis és a Sydenham-kór szinte soha nem fordul elő együtt;
• Mire a koreai mozgások megjelennek, a streptococcus antitest titerek és a gyulladás laboratóriumi jelei csökkennek.
• Az esetek 1/3-ában a chorea visszaeséseit figyelik meg.

A kisebb choreát számos betegségtől meg kell különböztetni, mivel a nem reumás chorea különféle kollagén-, endokrin-, metabolikus, neoplasztikus, genetikai és fertőző betegségek következtében alakulhat ki.

1. Kollagén betegségek (SLE, periarteritis nodosa). Az SLE kóros folyamatában gyakran szerepet játszik a központi idegrendszer, és a betegek kevesebb mint 2%-ánál jelentkezik chorea. Az SLE és a kollagén differenciáldiagnózisát bonyolítja a láz, az ízületi gyulladás, a carditis és a bőrelváltozások jelenléte mindkét betegségben.
2. Familiáris chorea: Huntington-kór (autoszomális domináns öröklődésmód, leggyakrabban a 30-50 éves férfiakat érinti, a hiperkinézis jóval a mentális zavarok előtt jelentkezik, a demencia előrehalad), jóindulatú familiáris chorea (az élet első évtizedében kezdődik, a hiperkinézis a fej és a törzs izmaiban kifejezettebb).
3. Gyógyszermérgezés: szájon át szedhető fogamzásgátlók, pajzsmirigyhormonok, narkotikumok, neuroleptikumok, lítiumkészítmények, fenitoin (difenin), digoxin, amitriptilin, metoklopramid.
4. Hepatocerebrális degeneráció (Wilson-Konovalov-kór): dysarthria, nagymértékű tremor, az intelligencia fokozatos csökkenésének és májcirrózisnak a kombinációja (csökkent szérum ceruloplazmin szint, fokozott rézkiválasztás a vizelettel, Kauser-Fleischner gyűrű).
5. Endokrinológiai rendellenességek (hypoparathyreosis, thyreotoxicosis) és ásványi anyagcserezavarok (hyponatremia, hypocalcemia).
6. Lyme-kór.
7. Terhességi chorea: leggyakrabban az első terhesség alatt, az első vagy második trimeszterben fordul elő. Az esetek körülbelül 1/3-ában a terhességi chorea a gyermekkorban elszenvedett reumás láz kiújulása. A terhes nőknél a hiperkinézis kifejezettebb, a mentális változások kifejezettebbek, a lefolyás általában jóindulatú.
8. Egyszerű motoros tikkek Tourette-szindrómás gyermekeknél (hiperkinézis és erőltetett vokalizáció, koprolália kombinációja).

A streptococcus fertőzésben (PANDAS) szenvedő betegek neuropszichiátriai rendellenességeit RL-fejlődés hiányában is ismertetik, ami a reumás láz differenciáldiagnózisában a legfontosabb.

PANDAS (Streptococcus fertőzésekkel összefüggő gyermekkori autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek) működési kritériumok

• Kényszeres zavarok (rögeszmés gondolatok és kényszeres mozgások) és/vagy tic állapotok jelenléte.
• Gyermekkor: a betegség kezdete 3 éves kor és a pubertáskor között jelentkezik.
• A betegség rohamszerű lefolyása, amely elszigetelt tünetekként vagy drámai romlás epizódjaiként jelentkezhet. A tünetek általában jelentősen visszafejlődnek a rohamok között, és egyes esetekben teljesen megszűnnek az exacerbációk között.
• Bizonyított kronológiai összefüggés a GABHS-sel: a kórokozó izolálása torokváladékból és/vagy az antitest titerek diagnosztikai emelkedése (antistreptopizin-O és anti-DNAáz)
• Neurológiai változásokkal való összefüggés: hipermotoros aktivitás, koreaiform hiperkinézis.

Kezelés reumás chorea

A chorea kezelése attól függ, hogy izolált formában vagy a reumás láz egyéb megnyilvánulásaival (reumás carditis vagy polyarthritis) kombinálva kerül-e alkalmazásra.

Izolált chorea esetén a választott gyógyszerek az antikonvulzívumok [fenobarbitál 0,015-0,03 g dózisban 6-8 óránként, amíg a hiperkinézis meg nem szűnik, fokozatos leállítással 2-3 hét alatt, vagy karbamazepin (fimplepszin) 0,4 g/nap dózisban].

A benzodiazepin gyógyszerek jótékony hatással lehetnek a reumás láz kezelésében is.

Előrejelzés

A reumás chorea lefolyása RL-ben meglehetősen változatos, egy héttől több évig terjed, átlagosan egy chorea roham körülbelül 15 hétig tart. A reumás láz rohamának vége után az izomhypotonia és a hiperkinézis teljesen eltűnhet, bár a vizsgálat során észrevehetetlen apró akaratlan mozgások több évig is fennállhatnak.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]