Rhabdomyolysis

A rabdomiolízist megemlítve, általában szindrómára utalnak, amely a csíkos izmok pusztulásának következménye. Ez a folyamat viszont az izomsejtek bomlástermékeinek felszabadulását és a keringési rendszerben egy szabad oxigént kötő fehérje - a mioglobin megjelenését okozza. A "rabdomiolízis" szó szerint azt jelenti, hogy a testben az izmok sejtszerkezete súlyosan megsemmisül. [1]

A mioglobin a váz- és szívizmok specifikus fehérjeanyaga. Az izomszövet normál állapotában ez a protein hiányzik a vérben. Amikor a patológia bekerül a véráramba, a mioglobin elkezdi mérgező hatását, és nagy molekulái „eltömítik” a vese tubulusokat, ami nekróziót okoz. A vörösvértestek hemoglobinjával való verseny a pulmonális oxigénnel való kapcsolatért és az oxigénnek a szövetekbe juttatásának elmulasztása a szöveti légzés folyamatának romlásához és a hipoxia kialakulásához vezet. [2]

Járványtan

A rabdomiolízis szindrómát akkor diagnosztizálják, ha a megemelkedett plazma kreatinkinázszintet 10 000 egység / liter értéket meghaladó mutatóra mutatják (normál - 20-200 egység / liter). Ne feledje, hogy az intenzív testmozgás a szint mérsékelt 5000 egység / liter szintre emelkedéséhez vezethet, ami szokatlan túlterhelés miatt izomnekrózissal jár.

A káros folyamat intenzitása növekszik az edzés utáni első napokban vagy más káros tényező miatt. A csúcs körülbelül a 24 és 72 óra közötti időszakban fordul elő, majd fokozatosan javul - néhány napon belül (akár egy héten belül).

Bármely életkorú és nemű személyek hajlamosak a betegségre, azonban a képzetlen sportolók, akiknek alapvető fizikai képessége nem kielégítő, egy speciális kockázati csoportba tartoznak.

Okoz rhabdomyolysis

Noha a rabdomiolízist leggyakrabban közvetlen trauma okozza, az állapot gyógyszeres  [3] kezelésnek, toxinoknak való kitettségnek, fertőzéseknek,  [4] izom-isémianak,  [5] elektrolit- és anyagcsere-rendellenességeknek, genetikai rendellenességeknek, fizikai aktivitásnak  [6],  [7] vagy hosszantartó ágy pihenési és hőmérsékleti viszonyoknak, például antipszichotikumokkal társult malignus szindrómának is lehet következménye. (NMS) és rosszindulatú hipertermia (MH). [8]

A betegség kialakulásának egyetlen oka sem van: legtöbbször sok és sokféle. Például az egyik ok a metabolikus myopathia. Örökletes patológiák egész soráról beszélünk, amelyeket egy közös tünet - myoglobinuria - egyesít. Közös jellemzők között említhető az izmok energiaszállításának hiánya, amelyet a glükóz-anyagcserének, valamint a zsír, glikogén, nukleozid-anyagcsere zavara vált ki. Ennek eredményeként az ATP szövethiányos, és ennek eredményeként az izomsejt-struktúrák lebomlanak.

A túlzott fizikai túlterhelés további oka lehet. A rabdomyolysis edzés közben akkor alakulhat ki, ha a túlterhelést láz és a testnedvesség hiánya kombinálja.

Egyéb gyakori okok:  [9],  [10], [11]

• súlyos izom sérülések, ATP (ütközés szindróma); 
• embolikus szindróma, trombózis;
• erek megszorítása;
• sokk körülmények;
• az epilepszia hosszan tartó rohama (status epilepticus);
• stolbnяk;
• vereség nagyfeszültségű áramütés, villámcsapás miatt;
• túlmelegedés a megemelt testhőmérséklet mellett; [12]
• általános vérmérgezés;
• rosszindulatú neurolepszia;
• rosszindulatú hipertermiás szindróma;
• alkohol és helyettesítő mérgezések, mérgezés növényi méreggel, kígyókkal, rovarokkal.
• fertőzés. A legionella baktériumokat bakteriális rabdomiolízissel társították. [13] Vírusfertőzés is részt vesznek a fejlesztési rhabdomyolysis, gyakran influenzavírusok A és B  [14],  [15] rhabdomyolysist miatt más vírusok, például a HIV, is leírták  [16] Coxsackie-vírus,  [17] Epstein-Barr vírus,  [18] citomegalovírus,  [19] herpes simplex vírus,  [20] varicella zoster vírus,  [21] és Nyugat-Nílus vírus. [22]

A gyógyászati rabdomiolízis amfetaminok, sztatinok, antipszichotikumok és néhány egyéb gyógyszer felhasználásával történik. A statinok szedésekor a myopathia és a rabdomiolízis különösen gyakori. Például a szimvasztatin súlyos izomfájdalomhoz, izomgyengeséghez, a kreatinkináz tartalmának kifejezett növekedéséhez vezethet.

A rabdomiolízis elszigetelten és akut veseelégtelenséggel kombinációban fordul elő, de a halál ritka. A betegség kockázata növekszik a szérin sztatinok magas aktivitásának fényében. Ebben a helyzetben a kockázati tényezők a következők:

• életkor 65 év felett;
• nemi hovatartozás;
• csökkent pajzsmirigy működés;
• veseelégtelenség.

A rabdomiolízis kialakulása a sztatinok adagolásához is kapcsolódik. Például, ha a napi adag kevesebb, mint 40 mg, a betegség gyakorisága lényegesen alacsonyabb, mint ha 80 mg-nál több gyógyszert szednek. [23]

Kockázati tényezők

Az izomrabdomiolízis kialakulásának valószínűségét növelő kockázati tényezők:

• vízhiány a testben, kiszáradás;
• izom oxigénhiány;
• edzés megemelt levegő hőmérséklet vagy magas testhőmérséklet körülmények között;
• sportolás akut légzőszervi vírusos fertőzések során, az alkohol intoxikáció hátterében, valamint bizonyos gyógyszerekkel - például fájdalomcsillapítókkal - történő kezelés során.

A rabdomiolízis különösen a ciklikus sportokat gyakorló sportolókban gyakori. Ez hosszú távú futás, triatlon, maratoni verseny.

Pathogenezis

Az eredeti októl függetlenül, a rabdomiolízishez vezető következő lépések magukban foglalják a myocyták közvetlen károsodását vagy az izomsejtek energiaellátásának megszakítását.

A normál izomfiziológia során nyugalomban a plazmamembránon elhelyezkedő ioncsatornák (beleértve a Na + / K + pumpákat és a Na + / Ca 2+ csatornákat) (sarcolemma) alacsony Na + és Ca 2+ intracelluláris koncentrációkat és magas K koncentrációkat tartanak fenn + az izomroston belül. Az izomdepolarizáció Ca 2+ beáramlásához vezet a sarkoplazmás retikulumban tárolt tartalékokból a citoplazmába (sarkoplazma), ami az izomsejtek összehúzódását okozza az aktin-miozin komplex csökkenése miatt. Mindezek a folyamatok az adenozin-trifoszfát (ATP) formájában rendelkezésre álló elegendő energia rendelkezésre állásától függenek. Ezért minden olyan károsodás, amely az ioncsatornákat károsítja a myocyták közvetlen károsodása miatt, vagy csökkenti az ATP energiához való hozzáférhetőségét, megzavarja az intracelluláris elektrolitkoncentrációk megfelelő egyensúlyát.

Ha izomkárosodás vagy ATP-kimerülés történik, az eredmények túlzott intracelluláris Na + és Ca 2+ beáramlást eredményeznek. Az intracelluláris Na + növekedése a vizet a sejtekbe vonzza és megsérti az intracelluláris tér integritását. A magas intracelluláris Ca 2+ szint tartós jelenléte a myofibrilláció tartós csökkenéséhez vezet, ami tovább csökkenti az ATP-t. Ezenkívül a Ca 2+ szintjének növekedése aktiválja a Ca 2+ -független proteázokat és foszfolipázokat, hozzájárulva a sejtmembrán líziséhez és az ioncsatornák további károsodásához. Az izomsejtek környezetében bekövetkező változások végeredménye egy gyulladásos, myolytikus kaszkád, amely az izomrostok elhalását okozza, és az izom tartalmát az extracelluláris térbe és a véráramba engedi. [24]. [25]

A rabdomiolízis fejlõdési mechanizmusainak fõ pontjait a következõk veszik figyelembe:

• Zavart a myocytikus anyagcsere, a csíkos izmok szerkezetét illetően. A myocyták túlzott túlterhelése a víz és a nátrium szarkoplazmájába történő beáramlás fokozódásához vezet, ami ödéma és a sejtek pusztulásához vezet. A kalcium nátrium helyett kerül a sejtekbe. A magas kalciumtartalom provokálja a sejtek összehúzódását, ennek eredményeként energiahiányt és sejtpusztulást. Ugyanakkor az enzimatikus aktivitás aktiválódik, aktív oxigénformák képződnek, amelyek tovább súlyosbítják az izomszerkezetek károsodásának mintázatát.
• A reperfúziós sérülés növekszik: minden mérgező anyag tömegesen belép a véráramba, és súlyos mérgezés alakul ki.
• Az izomágy zárt térében a nyomás jelentősen megnő, ami súlyosbítja a károsodást, és az izomrostok nekrózisához vezet. A perifériás idegek visszafordíthatatlanul károsodnak, és kialakul a rekesz szindróma.

Ezeknek a folyamatoknak a következményeként a vesemutulák elzáródnak a mioglobin által, akut veseelégtelenség alakul ki. Az izomszövet halála és a gyulladásos folyamat további aktiválása a folyadék felhalmozódását okozza az érintett struktúrákban. Ha nem nyújtanak segítséget, a betegnél hypovolemia, hyponatremia alakul ki. A súlyos hiperkalémia halálos kimenetelű lehet a szívmegállás miatt.

Tünetek rhabdomyolysis

A rabdomiolízis a tünetmentes betegségtől a kreatinin-kináz szint emelkedésével egészen az életveszélyes állapotig terjed, amely a HC rendkívüli mértékű emelkedésével, az elektrolit egyensúlyhiány, akut veseelégtelenség (OD) és a disszeminált intravaszkuláris koagulációval jár. [26]

A rabdomiolízist klinikailag a tünetek hármassága fejezi ki: myalgia, gyengeség és myoglobinuria, amelyek a tea színű vizeletben nyilvánulnak meg. A tünetek ez a leírása azonban félrevezető lehet, mivel a triád csak a betegek <10% -ánál figyelhető meg, és a betegek> 50% -ánál nem panaszkodnak izomfájdalomra vagy gyengeségre, és a kezdeti tünet a fehérített vizelet.

A szakemberek a rabdomiolízis tüneteit enyhe és súlyos manifesztációkra bontják. Azt mondják a betegség súlyos formájáról, ha az izompusztulás a veseműködés elégtelensége mellett zajlik. Enyhe kimenetel mellett akut veseelégtelenség nem alakul ki.

A jogsértés első jelei a következők:

• izomgyengeség jelentkezik;
• a vizeletfolyadék sötétebbé válik a szokásosnál, ami káros veseműködési zavarra utal, és a rabdomiolízis egyik fő jele;
• a vázizmok duzzadnak, fájdalmasak lesznek. [27]

A veseműködés elégtelensége mellett a beteg jóléte hirtelen romlik. A klinikai képet a következő tünetek egészítik ki:

• végtagok duzzadnak;
• az elszívott folyadék mennyisége hirtelen csökken, anúriáig;
• az izomszövetek duzzadnak, szorítva a szomszédos belső szerveket, ami ennek eredményeként légszomj, hipotenzió, sokkállapot kialakulása;
• a szívdobogás gyakoribb, amikor az állapot rosszabbodik, az impulzus szálszerű.

Ha nem biztosítja a szükséges orvosi ellátást, akkor a víz-elektrolit egyensúly megsérül, a beteg kómába esik.

A rabdomiolízis korai szakaszában a dehidráció hyperalbuminemiát okozhat, később pedig hypoalbuminemia alakulhat ki, amelyet a gyulladásos folyamat, táplálkozási hiány, hiperkatabolizmus, fokozott kapilláris permeabilitás és folyadék túlterhelés okozhat. Ez a teljes kalcium plazmatartalmának téves értelmezéséhez vezethet.

A kreatinkinázszintek emelkedésének és az izomkárosodás súlyosságának és / vagy a veseelégtelenségnek a korrelálására tett kísérletek vegyes eredményeket mutattak, bár a jelentős izomkárosodás valószínű, ha a kreatinkinázszint> 5000 NE / L. [28]

Komplikációk és következmények

Fontos megérteni, hogy a rabdomiolízis korai szakaszában az orvosi beavatkozás gátolhatja a patológiát és megelőzheti a sok lehetséges káros szövődményt. Ezért még a betegség legkisebb gyanúja esetén is figyelni kell a vér és a húgyfolyadék diagnosztizálására, laboratóriumi vizsgálatainak átadására. [29]

Ha nem nyújtanak segítséget, a rabdomiolízist a következő körülmények bonyolíthatják:

• a test legtöbb szövete, valamint az életfontosságú szervek károsodása, amelyekre az ödéma izmainak túlzott nyomása van;
• akut veseelégtelenség kialakulása;
• a véralvadási rendellenességekkel kapcsolatos disszeminált intravaszkuláris koagulációs (DIC) szindróma kialakulása;
• súlyos rabdomiolízis esetén - halál.

Tanulmányok kimutatták, hogy az akut veseelégtelenségben szenvedő rabdomiolízisben szenvedő gyermekek aránya még magasabb is lehet, akár 42% -50% is. [30]. [31]

Diagnostics rhabdomyolysis

A feltételezett rabdomiolízisben szenvedő betegek minden szükséges általános klinikai, biokémiai vizsgálaton, elektrokardiogramon, a hasüreg ultrahangján és a retroperitoneális térben átestek. Néhány betegnél echokardiográfiát, számítógépes tomográfiát és a veseserek Doppler-vizsgálatát is felírják. A vese hemodinamikájának állapotáról a klinikai és laboratóriumi információk alapján nyert anamnestikus adatok függvényében megváltoztatható és kiegészíthető a diagnosztikai előírások skála.

Laboratóriumi vizsgálatok, amelyeket elsősorban:

• a kreatin-kináz szintjének vizsgálata a vérplazmában;
• az elektrolitszint vizsgálata a vérplazmában;
• vizeletvizsgálat a vesék funkcionális képességének felmérésére;
• a vérvizsgálat részletes verziója.

A műszeres diagnosztika többek között magában foglalhatja az izomszövet biopsziáját - ez egy invazív kutatási eljárás, amely magában foglalja egy kis szöveti terület eltávolítását további szövettani vizsgálat céljából.

A rabdomiolízis diagnózisát megerősítettnek tekintik, ha ilyen diagnosztikai jeleket észlelnek:

• megnövekedett kreatin-foszfokináz tartalom;
• a mioglobin jelenléte a véráramban;
• megnövekedett kálium- és foszfortartalom, csökken a kalciumionok jelenléte;
• veseelégtelenség kialakulása a megnövekedett kreatinin- és karbamidszint miatt;
• a myoglobin kimutatása a vizeletfolyadékban.

Megkülönböztető diagnózis

A rabdomiolízis differenciáldiagnosztikája kizárja a betegség minden örökletes típusát. A glikogéntartalom meghatározása kiküszöböli a McArdle-kórt, az omoil-karnitin és a palmitoil-karnitin szintjének felmérése segít megkülönböztetni a rabdomiolízist a karnitin-palmitoil-transzferáz hiányától.

Kezelés rhabdomyolysis

A rabdomiolízis kezelési intézkedéseit sürgősségi alapon, a lehető leghamarabb - azaz közvetlenül a megfelelő diagnózis felállítása után - kell elvégezni. A terápiát helyhez kötött körülmények között végzik, mivel az egyetlen módja annak, hogy ellenőrizzük a víz és elektrolit egyensúly minőségét a beteg testében. Mindenekelőtt a rehidrációs eljárásokat hajtják végre: súlyos rabdomiolízis esetén izotóniás nátrium-klorid oldatot kell infuzálni. 

Az azotémiát elsősorban az 1,5 l / h sebességű agresszív hidratálás akadályozza meg.  [32] Egy másik lehetőség az 500 ml / h fiziológiás sóoldat, amely óránként felváltva 500 ml / h 5% -os glükóz-oldatot és 50 mmól nátrium-hidrogén-karbonát-oldatot ad a következő 2-3 literre. Oldatot. A vizelet termelékenységét 200 ml / h, a vizelet pH> 6,5 és a plazma pH <7,5 értéket kell elérni. 2 Figyelemre méltó, hogy a vizelet lúgosítása nátrium-hidrogén-karbonáttal vagy nátrium-acetáttal, valamint a mannit használata a diurezis stimulálására nem bizonyított. 

Fontos kapcsolat a víz-elektrolit egyensúly fenntartása. A diurezis korrigálása érdekében a kezelést diuretikumok - például mannit vagy Furosemide - bevezetése egészíti ki. Kritikus esetekben a hemodialízis összekapcsolódik. Az izomnyomás 30 mm feletti emelkedése esetén. Hg. Art. Szükség van műtéti beavatkozásra - szövetek műtéti kivágására vagy fasciotomiára. Ez a művelet segít gyorsan megállítani a szervek növekvő tömörülését.

Az allopurinolt a húgysavtermelés gátlására és a sejtek szabad gyökök általi károsodásának megakadályozására használják. A rabdomiolízisben alkalmazott többi purin alapú gyógyszer mellett a pentoxifillint aktívan használják, amely fokozhatja a kapilláris keringést, csökkentheti a neutrofilek tapadási tulajdonságait és gátolja a citokinek képződését.

A kezelés egyik fontos célja a hiperkalémia kijavítása, mivel a magas káliumszint a véráramban veszélyt jelenthet a beteg életére. Még akkor is igénybe veszik a megfelelő találkozókat, ha 6,0 mmol / liter-nél nagyobb értékeket érnek el. A tartós és gyors hyperkalemia közvetlen indikáció a hemodialízishez.

Megelőzés

A rabdomiolízis kialakulását megakadályozhatjuk az izmok kötelező „bemelegítésével” egy sportesemény előtt: az előzetes speciális gyakorlatok előkészítik az izomszöveteket a terhelésekhez, erősítik védelmüket.

Az edzés során a dehidráció elkerülése érdekében folyadékkal kell feltölteni a testet. Az intenzív energia- és aerob terhelések során a víz használatának különleges igénye van.

A testet fokozatosan kell betölteni. Az első osztályokra súlyozás nélkül kerül sor, a helyes testmozgás technikájának kidolgozásával. Nem szabad azonnal a hatalmi rekordokra törekednünk, és versenyeket kell rendezni képzettebb riválisokkal.

A megközelítések között szünetet kell tartani, hogy a szívműködés gyakorisága visszatérhessen a nyugodtabb indikátorokhoz. Az edzést le kell állítani, ha szédülés kezdődik, vagy émelygés vagy egyéb kellemetlen tünetek jelentkeznek.

Előrejelzés

Nincs egyértelmű előrejelzés a rabdomiolízisről: ez a betegség súlyosságától, az orvosi ellátás időszerűségétől függ.

A patológia kezdeti stádiuma orvosilag jól beállítható. A súlyosbodás csak az izomszövet ismételt károsodása esetén lehetséges.

A betegség súlyos kimenetele kevésbé optimista prognózissal rendelkezik: hasonló helyzetben a rabdomiolízis gyógyítható integrált megközelítéssel, amely magában foglalja a konzervatív terápiát és a műtéti beavatkozást. Az akut veseelégtelenség jelentősen rontja a prognózis minőségét: ezzel a diagnózissal tíz beteg közül kettő hal meg.