Ritka betegségek, vérzés kíséretében
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Vérzés a vérerek patológiájából
A vérzés származhat vérlemezke-rendellenességek, véralvadási faktorok és az erek. Érrendszeri betegségek által okozott vérzési rendellenességek az érfal és általában nyilvánul petecsek, purpura, de ritkán okoznak súlyos vérveszteség. Vérzés származhat hiány érrendszeri vagy perivaszkuláris kollagén szindróma, Ehlers-szindróma, más ritka öröklődő kötőszöveti betegségek (például, pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta vérzés is jelentős megnyilvánulása a skorbut vagy Henoch-Schönlein purpura, allergiás vasculitis Marfan-szindróma. Megnyilvánuló jellemzően gyermekkor. Betegségeiben hemosztázisá vérző erek tesztek általában normális. A diagnózis a klinikai megnyilvánulásai.
[Az eritrocitákra való önérzékenység (Gardner-Diamond szindróma)
Az eritrocitákra való önérzékenység ritka betegség, amely a nőknél fordul elő. Helyi fájdalom és fájdalmas ecchymosis jellemzi, elsősorban a végtagokon.
Nők autoserotherapy eritrocitákhoz intradermális injekció formájában 0,1 ml autológ vagy eritrotsitarnoi vörösvértest stroma okozhat fájdalom, duzzanat és tömítése az injekció helyén. Ez az eredmény azt sugallja, hogy a szövetekbe behatoló vörösvértestek részt vesznek a sérülés patogenezisében. Azonban a legtöbb betegben súlyos pszeoneurotikus szindrómában is manifesztálódnak. Ezenkívül a pszichogén faktorok, mint például az önindukált purpura, egyes betegekben kapcsolatba hozhatók a szindróma patogenezisével. A diagnózis az auto-eritrociták intradermális beinjektálási helyének és az injekció beadásának helye (vörösvérsejtek nélkül) 24 és 48 órával az injekció beadása után történik. A károsodás megnehezítheti a vizsgálat értelmezését, így az injekciókhoz olyan helyeket kell választani, amelyek nehézek a beteg számára.
Vascularis hemorrhagiás kiütés (purpura)
Az amiloidózis az amyloid lerakódását okozza a bőr és a bőr alatti szövetekben, ami az edények fokozott törékenységét okozhatja, ami purpurához vezethet. Egyes betegeknél az amiloid adszorbeálja az X véralvadási faktort, ami hiányosságot okoz, de ez általában nem vezet a vérzés kialakulásához. Periorbital vérzések vagy hemorrhagiás kiütés kialakulása a páciensben a stroke után thrombocytopenia hiányában az amyloidosis jelenlétére utalnak.
Cryoglobulinemia okozott az immunglobulinok, amelyek, amely hűtésre kiválik a plazma való áthaladás során a bőr és a bőr alatti szövet végtagok. A monoklonális immunglobulinok termelt Waldenstrom makroglobulinémia, vagy többszörös mielóma, néha úgy viselkednek, mint krioglobulinok, vegyes immunkomplexek IgM-IgG, előállított néhány krónikus fertőző betegségek, gyakran a hepatitis C cryoglobulinemia gyulladást okoznak a kis hajók nyilvánul purpura. A jelenléte krioglobulinok alkalmazásával detektálhatjuk laboratoronyh tesztek.
A hypergammaglobulinemikus purpura vaszkuláris purpura, és elsősorban a nőkben található. Az ismétlődő, kicsi, tapintható, vérzéses bőrelváltozások lokalizálódnak az alsó végtagokon. Ezek a formációk kis maradék barna foltokat hagynak. Sok betegnek más immunológiai betegségei is vannak (pl. Sjogren-szindróma, SLE). A diagnosztikai eredmény az IgG poliklonális növekedése (diffúz hypergamaglobulinemia a tejsavó fehérjék elektroforézisében).
Növeli a vér viszkozitását szindróma az eredménye egy jelentős növekedése a plazma koncentráció és IgM okozhat purpura és egyéb patológiás vérzés (például, bőséges orrvérzés) szenvedő betegeknél Waldenström makroglobulinémia.
Ki kapcsolódni?