A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Vérzéssel járó ritka betegségek
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Vérzés az erek patológiája miatt
A vérzést a vérlemezkék, a véralvadási faktorok és az erek rendellenességei okozhatják. Az érrendszeri vérzési rendellenességeket az érfal patológiája okozza, és általában petechiákkal és purpurával jelentkeznek, de ritkán okoznak súlyos vérveszteséget. A vérzés az érrendszeri vagy perivaszkuláris kollagén hiányából eredhet Ehlers-Danlos-szindrómában, más ritka örökletes kötőszöveti betegségekben (pl. pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta, Marfan-szindróma). A vérzés lehet a fő tünet a skorbutban vagy a Henoch-Schönlein purpurában, valamint az allergiás vaszkulitiszekben, amelyek általában gyermekkorban jelentkeznek. Érrendszeri vérzési rendellenességek esetén a hemosztázis tesztek eredményei általában a normál tartományon belül maradnak. A diagnózis a klinikai tüneteken alapul.
[ Vörösvértestekre való autoszenzitivitás (Gardner-Diamond szindróma)
A vörösvértest-autoszenzitivitás egy ritka rendellenesség, amely nőknél fordul elő, és amelyet lokális fájdalom és fájdalmas ecchymosis jellemez, elsősorban a végtagokat érintve.
Vörösvértestekre autoszenzibilizáló nőknél 0,1 ml autológ vörösvértest vagy vörösvértest stróma intradermális injekciója fájdalmat, duzzanatot és indusztrálást okozhat az injekció beadásának helyén. Ez az eredmény arra utal, hogy a szövetekbe infiltrálódott vörösvértestek szerepet játszanak az elváltozás patogenezisében. A legtöbb betegnél azonban súlyos pszichoneurotikus szindróma tünetei is jelentkeznek. Ezenkívül egyes betegeknél pszichogén tényezők, például az önindukált purpura is összefüggésben állhatnak a szindróma patogenezisével. A diagnózis az autoeritrociták intradermális injekciójának helyének és a kontroll injekció (vörösvértestek nélkül) helyének 24 és 48 órával az injekció beadása után végzett vizsgálatán alapul. Az elváltozások bonyolíthatják a teszt értelmezését, ezért olyan injekciós helyeket kell választani, amelyekhez a beteg nehezen fér hozzá.
Vaszkuláris vérzéses kiütést (purpurát) okozó diszproteinémia
Az amiloidózis amiloid lerakódást okoz a bőr és a bőr alatti szövetek ereiben, ami fokozott érrendszeri törékenységet okozhat, ami purpurához vezet. Egyes betegeknél az amiloid adszorbeálja a X faktort, hiányt okozva, de ez általában nem vezet vérzéshez. A periorbitális vérzések vagy vérzéses kiütések, amelyek enyhe ütés után, thrombocytopenia hiányában jelentkeznek a betegnél, az amiloidózis jelenlétére utalnak.
A krioglobulinémiát az immunglobulinok okozzák, amelyek a plazma lehűlésekor, a végtagok bőrén és bőr alatti szövetein áthaladva kicsapódnak. A monoklonális immunglobulinok, mint például a Waldenström-makroglobulinémia vagy a myeloma multiplex során termelődők, néha úgy viselkednek, mint a krioglobulinok, a krónikus fertőző betegségekben, leggyakrabban a hepatitis C-ben termelődő vegyes IgM-IgG immunkomplexek. A krioglobulinémia a kis erek gyulladását okozhatja, ami purpurához vezethet. A krioglobulinok jelenléte laboratóriumi vizsgálatokkal kimutatható.
A hipergammaglobulinemiás purpura egy vaszkuláris purpura, és főként nőknél észlelhető. A visszatérő, apró, tapintható, vérzéses bőrelváltozások az alsó végtagokon lokalizálódnak. Ezek az elváltozások apró, barna foltokat hagynak maguk után. Sok betegnél más immunológiai betegségek (pl. Sjögren-szindróma, SLE) tünetei is jelentkeznek. A diagnosztikai lelet az IgG poliklonális emelkedése (diffúz hipergammaglobulinemia szérumfehérje-elektroforézisben).
A hiperviszkozitás szindróma a jelentősen megemelkedett plazma IgM-koncentrációból ered, és purpurát és más kóros vérzési formákat (pl. erős orrvérzést) okozhat Waldenström-makroglobulinémiában szenvedő betegeknél.
Ki kapcsolódni?