A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Scleroma
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szkleróma (rhinoscleroma, légúti szkleróma, szklerómabetegség) a Frisch-Wolkovich bacillus (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis) által okozott krónikus fertőző betegség, amelyet a felső légutak (főleg az orr) falában granulómák képződése jellemez, amelyek ezt követően fibrózison és hegesedésen mennek keresztül, ami a légutak egyes szakaszainak szűkületéhez vezet.
ICD-10 kód
J31.0. Krónikus granulomatózus rhinitis.
A szkleróma epidemiológiája
A betegség az egész világon elterjedt, nagy, közepes és kis gócok formájában. A szkleróma endemikus területeinek Közép- és Kelet-Európa, beleértve Nyugat-Ukrajnát és Fehéroroszországot, Olaszországot, Közép- és Dél-Amerikát, Afrikát, Délkelet-Ázsiát, Egyiptomot, Indiát és a Távol-Keletet tekintik. A szkleróma endémiás területének bizonyos jellemzői vannak. Először is, ezek a Föld alacsonyan fekvő területei, ritkás erdőkkel és mocsarakkal, ahol a lakosság főként mezőgazdasággal foglalkozik. A szkleróma gyakoribb a nőknél. Egyes elszigetelt falvakban is megfigyeltek szkleróma eseteket. Gyakran egy család tagjai érintettek, ahol 2-3 ember betegszik meg. A betegség alacsony társadalmi-gazdasági státusszal jár, és a fejlett országokban, például az USA-ban, nagyon ritka. A helyzet a népességvándorlás miatt változhat.
A mai napig nem sikerült pontosan meghatározni az emberi fertőzés mechanizmusait és feltételeit. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a fertőzés a betegről érintkezés és megosztott tárgyak útján terjed. Megjegyezték, hogy a szklerómás családtagok érintett szerveiből származó anyag bakteriológiai vizsgálata során azonos jellemzőkkel rendelkező Klebsiella pneumoniae rhinoideromatist izoláltak.
A szkleróma okai
Jelenleg a betegség fertőző jellege kétségtelen. Ezt megerősíti a betegség természetes gócos terjedése és a fertőzés átvitelének kontakt útja. A szkleróma kórokozója a Gram-negatív Frisch-Volkovich papilla (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), amelyet először Frisch írt le 1882-ben. A Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis minden betegnél kimutatható, különösen az infiltrátum és a granuloma képződésének, a nyálkahártya disztrófiájának aktív időszakában.
A szkleróma patogenezise
A Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis egy kapszulázott mikroorganizmus. A kapszula jelenléte védi a bacilusokat és gátolja a makrofágok fagocitózisának folyamatát, ami specifikus nagy Mikulicz-sejtek kialakulásához vezet, amelyeket a protoplazma sajátos habos szerkezete jellemez. A betegség kezdetén a légzőrendszerben nem figyelhetők meg lokális rendellenességek. A második, aktív időszakban a légutak különböző részein változások alakulnak ki, amelyek disztrófiás vagy produktív jelenségek formájában jelentkezhetnek infiltrátum, granuloma kialakulásával a légutak különböző részein. A szklerotikus infiltrátumot borító hám általában nem károsodik. Az infiltrátumok endofita növekedésűek lehetnek, átterjedhetnek az orr külső részének bőrére, deformálódva annak, vagy exofita növekedésűek, ami légzési zavarokhoz vezet (az orrüregben, az orrgaratban, a gége és a légcsőben).
A szkleróma infiltrátum átalakulásának utolsó szakaszában heg képződik, amely korlátozott területeken vagy jelentős távolságban jelentősen szűkíti a légutak üregeinek lumenét, ami szűkülethez és a funkcionális állapot éles károsodásához vezet. A hegesedési stádiumban a kötőszöveti elemek dominálnak, a szkleróma pálcikák és a Mikulich-sejtek nem mutathatók ki.
A szklerómát a granuloma közvetlen hegesedésbe való átmenete jellemzi, az infiltrátum nem pusztul és nem bomlik szét. A csontszövetet a szkleróma soha nem érinti.
A szkleróma tünetei
A betegség kezdetén a betegek gyengeségre, fáradtságra, fejfájásra, étvágytalanságra, néha szomjúságra, valamint artériás és izomhiányra panaszkodnak. A légzőrendszerben helyi változásokat nem figyelnek meg.
Figyelemre méltó a légutak nyálkahártyájának tapintási és fájdalomérzékenységének csökkenése. Ezek a tünetek hosszú ideig megfigyelhetők, és nincs specifikus jellegük. Azonban ezen megnyilvánulások állandósága és stabilitása miatt szklerómára lehet gyanakodni, és a beteget specifikus bakteriológiai vizsgálatra kell irányítani. Ebben az időszakban a Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis kimutatható a légutak bármely részéből származó anyagban, leggyakrabban az orrüreg nyálkahártyájából.
A betegség korai stádiumban történő diagnózisa döntő fontosságú lehet a kezelés hatékonysága, a kórházi megfigyelés és a pozitív prognózis szempontjából.
A második, aktív időszakban a légutak különböző részein változások figyelhetők meg, disztrófiás vagy produktív formák formájában. Kimutatható az orr, a garat, a gége nyálkahártyájának különböző részeinek atrófiája, viszkózus nyálka és száraz hegek képződése. Produktív formában infiltrátum, granuloma képződése figyelhető meg a légutak különböző részein. Az érintett területek méretei a korlátozott, apró kiütésektől a folyamatos, daganatszerű képződményekig változnak, a nyálkahártya károsodása nélkül, atresia és szinekia kialakulása nélkül a nyálkahártya ellentétes részeinek infiltrátumaival való érintkezési pontokon. Az infiltrátumok endofitikus növekedésűek lehetnek, és átterjedhetnek az orr külső részének bőrére, deformálódva, vagy exofitikusak, ami a légzésfunkció zavarához vezet (az orrüregben, az orrgaratban, a gége és a légcsőben).
A légzési elégtelenség mellett reflex-, védő- és rezonáns diszfunkciók is kialakulnak, és a szaglás jelentősen csökken. Légzési nehézség (gégeszűkület), rekedtség és a védőfunkció csökkenése is megfigyelhető.
Az orrüreg infiltrátumai leggyakrabban az elülső szakaszokban, az alsó orrkagylók elülső végének szintjén és az orrsövény ellentétes szakaszain figyelhetők meg. Az orrüreg középső szakaszában ritkák. Az infiltrátumok leggyakrabban a choanák területén helyezkednek el, átmenetet képezve a lágy szájpadlásra és az uvulára, a mandulaívek felső szakaszaira, ami azok deformációjához vezet. Amikor az infiltrátumok hegesednek, hiányos orrgarati atresia alakul ki.
Jellemző, hogy egy betegnél az infiltrátumok és a hegesedéses elváltozások egyidejűleg a légutak különböző részein is előfordulhatnak. Granuloma hegesedés után néha megfigyelhető az infiltrátum kialakulása a nyálkahártya szomszédos területén. A gégefőben az infiltrátumok gyakrabban a szubglottikus szakaszban lokalizálódnak, ami a légzési, védő és hangképzési funkciók zavarát okozza.
Meg kell jegyezni, hogy számos szkleromátás infiltrátummal rendelkező betegnél a nyálkahártya disztrófiájának jeleit mutató területeket (vegyes forma) találnak.
Az aktív stádiumú szkleróma klinikai képe (a betegség nyilvánvaló jelei) a folyamat formájától függ. Sorvadás esetén a betegek orrszárazságra, viszkózus, sűrű váladékozásra, pörkösödésre, csökkent vagy elveszett szaglásra panaszkodnak. Néha az orrüregben lévő nagyszámú pörköt édeskés-nyálas szag megjelenése kíséri, amelyet mások éreznek, de eltér az orrnyálkahártya esetében tapasztalttól. A beteg objektív vizsgálata során atrófiás nyálkahártya és pörkösödés látható.
Szkleróma granuloma kialakulása esetén a nyálkahártyán sűrű, különböző méretű, sárgás vagy szürkés-rózsaszín színű infiltrátumok jelennek meg, amelyeket ép hámréteg borít. Hegesedés esetén a betegek az orr és a gége diszfunkciójára panaszkodnak. A gége szkleróma folyamata szűkülethez is vezethet, és sürgős tracheotomiát igényelhet.
Osztályozás
A szkleróma folyamat lassan, évek, évtizedek alatt halad előre, és több fejlődési szakaszon megy keresztül: kezdeti (látens), aktív, regresszív. A kezdeti stádiumot a rhinitis nem specifikus tünetei jellemzik. Az aktív időszak megkülönböztető jellemzői az infiltráció vagy az atrófia. A hegek kialakulása a regresszív stádiumot jelzi.
A szkleróma főként a légzőrendszert érinti, de a folyamat önmagában és bármely szervben, vagy teljesen is előfordulhat, az orrot, a garatot, a gégét, a légcsövet és a hörgőket bármilyen manifesztációs formában érintve, amelyet az osztályozásban is használnak.
A folyamat fő formái: disztrófiás, produktív és vegyes.
Szűrés
Krónikus rhinitis esetén, különösen a szkleróma endémiás területein, nem szabad elfelejteni az orrnyálkahártya Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis okozta lehetséges károsodását, és további specifikus kutatási módszereket kell alkalmazni.
A szkleróma diagnózisa
A betegség diagnózisa a beteg kórtörténetének és panaszainak elemzésén alapul. Figyelmet kell fordítani: a lakóhelyre, a szkleróma kialakulásának természetes gócpontjának felmérésére: a betegek jelenlétére a családtagok között. Fontos felmérni a beteg életkorát, mivel a betegséget gyakran 15-20 éves korban észlelik. Gyermekeknél a szkleróma folyamata gyakrabban a gégecsövön lokalizálódik, és annak szűkületéhez vezethet.
A fenti körülmények között (endémiás góc, fiatal kor, szkleróma betegségek jelenléte a településen vagy a családban) különös figyelmet kell fordítani a beteg általános panaszaira (gyengeség, fáradtság, fejfájás).
A szkleróma légzőrendszerben való nyilvánvaló megnyilvánulásával a panaszokat a betegség formája (szárazság, kéreg, légzési nehézség, rekedtség stb.) határozza meg.
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Fizikális vizsgálat
Szkleróma gyanúja esetén a légutak minden részének alapos vizsgálatát kell végezni az otolaryngológiában általánosan alkalmazott módszerekkel, valamint lehetőség szerint modern endoszkópos módszerekkel (az orrüreg és az orrgarat, a garat, a gége, a légcső és a hörgők fibroendoszkópiája). Meg kell határozni a légutak funkcionális állapotát.
Laboratóriumi kutatás
Szükséges a légzőrendszer különböző részeiről származó mikroflóra vizsgálata.
Kétes esetekben, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis növekedésének hiányában specifikus szerológiai reakciók alkalmazhatók. A biopsziás anyag szövettani vizsgálatát is elvégzik.
Műszeres kutatás
A diagnózist endoszkópos és radiológiai vizsgálati módszerek, különösen a CT alkalmazása segítheti.
A szkleróma differenciáldiagnózisa
A szkleróma differenciáldiagnózisát granuloma folyamatokkal végzik tuberkulózis, szifilisz és Wegener-granulomatózis esetén. A szkleróma a felsorolt betegségektől abban különbözik, hogy az infiltrátum nem pusztul és nem esik szét, valamint a granuloma közvetlenül hegszövetté alakul. A csontszövetet a szkleróma soha nem érinti. A Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis a nyálkahártya felszínén és az epiteliális réteg alatt található, és vastagabb, mint a granuloma, specifikus nagy Mikulicz-sejtekkel és szabadon fekvő hialin Russell-testekkel együtt. A szkleróma infiltrátumát borító hám általában nem sérült.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Javallatok más szakemberekkel való konzultációra
A külső orr deformációja esetén, amelyet a szklerotikus infiltrátumok terjedése okoz az orr szárnyainak bőrén, bőrgyógyász konzultációja javasolt; ha a könnycsatornák is érintettek a folyamatban, szemész konzultációra van szükség; a betegség kezdeti szakaszában általános tünetekkel (gyengeség, fáradtság, fejfájás stb.) terapeutával való konzultáció szükséges.
A szkleróma kezelésének céljai
A kezelés célja a kórokozó eltávolítása, a gyulladás csökkentése, a légzési elégtelenség megelőzése, valamint a beszűrődések és hegek eltávolítása. Jelenleg ezek az intézkedések a betegség bármely szakaszában gyógyuláshoz vezethetnek.
Kórházi kezelés indikációi
A kórházi kezelés indikációi közé tartozik a szkleróma komplex kezelésének szükségessége, beleértve a sebészeti beavatkozást is, valamint a súlyos légzési zavar, amely bougienage-t, és bizonyos esetekben tracheotomiát vagy laryngofsurát igényel.
Nem gyógyszeres kezelés
Az infiltrátumok vugulációja (zúzása), gyulladáscsökkentő R-terápia 800-1500 dózisban.
A szkleróma gyógyszeres kezelése
A sztreptomicint napi kétszer 0,5 g dózisban írják fel 20 napig tartó kezelés során (maximális teljes dózis - 40 g).
A szkleróma sebészeti kezelése
Az infiltrátumok és hegek sebészeti eltávolítása.
További kezelés
A szklerómás betegeknek orvosi megfigyelésre és szükség esetén ismételt gyógyszeres terápiára van szükségük. Szükséges lehet a gyógyszerek cseréje és az új infiltratív képződmények eltávolítása bougienage, zúzás, röntgenterápia stb. segítségével.
A keresőképtelenség időtartama a légzési elégtelenség mértékétől és az alkalmazott eliminációs módszerektől függ, és körülbelül 15-40 nap.
Szükséges figyelmet fordítani a foglalkoztatásra és a fogyatékosság felmérésére.
A betegnek ajánlott betartani a személyes higiéniai szabályokat.
A szkleróma megelőzése
A megelőző intézkedéseknek a beteg személytől történő fertőzés átvitelének megakadályozására kell irányulniuk. Ez magában foglalja az életkörülmények javítását, a jólét fokozását, az általános és egyéni higiéniai szabályok betartását, az érintett terület természetes körülményeinek megváltoztatását. Az elmúlt években egyes területeken ebben az irányban látható intézkedések a szkleróma eseteinek számának jelentős csökkenését eredményezték.
Előrejelzés
Időben történő kezelés esetén a prognózis kedvező. Az irodalomban a legtöbb esetben az organonfunkciók helyreállítását, a szkleróma bacilusok bakteriológiai vizsgálatok szerinti teljes eliminációját, valamint a specifikus szerológiai reakciók csökkenését vagy hiányát írják le.