A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Sheehan-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az agyalapi mirigy ischaemiás nekrózisát és működésének tartós csökkenését a szülés utáni vérzés miatt Sheehan-szindrómának nevezik. Ezt a ritka szövődményt, amelyet életveszélyes vérveszteség kísér, szülés utáni agyalapi mirigy-elégtelenségnek, szülés utáni hipopituitarizmusnak, agyalapi mirigy (diencephalikus-hipofízis) kachexiának vagy Simmonds-kórnak is nevezik.
Ez az endokrin patológia az ICD-10 szerint E23.0 kóddal rendelkezik.
[ Járványtan
A fejlett országokban a magas szintű szülészeti ellátás miatt a Sheehan-szindróma ritka: gyakorisága 50 év alatt 100 ezer nőre vetítve 10-20 esetről a nőknél előforduló hipopituitarizmus összes esetének 0,5%-ára csökkent.
Az Európai Endokrinológiai Társaság szerint az elülső agyalapi mirigy enyhe károsodásának egyes tünetei a szülés során sok vért vesztett nők 4%-ánál figyelhetők meg. A Sheehan-szindróma mérsékelt jeleit 8%-uknál diagnosztizálják, a szülés utáni hipopituitarizmus súlyos formáit pedig a hipovolémiás sokk utáni nők 50%-ánál találják.
A KIMS (Pfizer International Metabolic Database) farmakoepidemiológiai nyilvántartás nemzetközi adatbázisa 2012-ben 1034 növekedési hormonhiányos (GH) beteget sorolt fel, és a női betegek 3,1%-ában a Sheehan-szindróma okozta ezt a patológiát.
A szülés utáni hipopituitarizmus komoly veszélyt jelent a fejletlen és fejlődő országokban élő nőkre. Indiában például a Sheehan-szindróma prevalenciáját a 20 év feletti szülő nők körében 2,7-3,9%-ra becsülik.
Okoz Sheehan-szindróma
A Sheehan-szindróma minden oka a hipovolémiás sokk eredménye, amely a keringő vérmennyiség hirtelen csökkenésével és a szülés során fellépő vérzés okozta vérnyomáseséssel alakul ki.
Nagy vérveszteség esetén (több mint 800 ml) a szervek vérellátása és oxigénellátása megszakad. És mindenekelőtt ez az agyat érinti. A Sheehan-szindróma az agyalapi mirigy - a legfontosabb hormonok szintéziséért felelős agymirigy - károsodása miatt alakul ki.
Az elülső lebenyének, az adenohipofízisnek a hormontermelő sejtjei szenvednek a legtöbbet. Terhesség alatt, a méhlepényi hormonok hatására, ennek a mirigynek a mérete egyes becslések szerint 120-136%-kal nő. Különösen a laktotropociták hipertrófiája és hiperpláziája fordul elő - ezek a sejtek prolaktint szintetizálnak, ami az emlőmirigyek tejtermelésre való fejlesztéséhez és előkészítéséhez szükséges.
Kockázati tényezők
A szülész-nőgyógyászok és nőgyógyászok megjegyzik a Sheehan-szindróma kialakulásának kockázati tényezőit:
- véralvadási zavarok terhes nőknél (különösen trombocitopénia);
- perifériás szövetek ödémája (amelyben a hipotalamusz vazopresszin hormonja aktiválódik, növelve az érrendszeri tónust és a vérnyomást);
- terhességi magas vérnyomás (magas vérnyomás);
- preeclampsia (magas vérnyomás és proteinuria);
- fokozott hemolízis (a vörösvértestek pusztulása, leggyakrabban veseelégtelenséggel összefüggésben).
A szülés során fokozott a vérzés kockázata, valamint a Sheehan-szindróma kialakulása méhlepény previa, korai leválása, valamint többes terhesség (ikrek vagy hármasikrek) és gyors (viharos) vajúdás esetén, amelynek során a tüdőerek embóliája magzatvízzel előfordulhat.
Pathogenezis
A Sheehan-szindróma patogenezise az agyalapi mirigy szöveteinek hipoxiájával és azok halálával jár. Az adenohipofízis fokozott sérülékenységében a főszerepet a vérellátásának sajátossága játssza: a portális vénás rendszeren és a portális erek kapilláris anasztomózisainak hálózatán keresztül. Súlyos vérzés és vérnyomásesés esetén a mirigy megnagyobbodott elülső lebenyében hiányzik a lokális véráramlás; az agyalapi mirigyet tápláló erek görcse, amely sokkkal jár, oxigénhiányhoz és a mirigy ischaemiás nekrózisához vezet.
Ennek eredményeként az agyalapi mirigy nem termel elegendő mennyiségű trópusi hormont:
- szomatotropin (STH), amely aktiválja a sejtes fehérjeszintézist, szabályozza a szénhidrát-anyagcserét és a lipid hidrolízist;
- prolaktin (luteotrop hormon), amely serkenti az emlőmirigyek és a sárgatest fejlődését és működését;
- tüszőstimuláló hormon (FSH), amely biztosítja a petefészek tüszőinek növekedését és a proliferatív folyamatokat a méh szövetében;
- luteinizáló hormon (LH), amely az ovulációért felelős;
- adrenokortikotrop hormon (ACTH), amely aktiválja a kortikoszteroidok termelését a mellékvesekéreg által;
- pajzsmirigyserkentő hormon (TSH), amely a pajzsmirigy szekréciós funkcióját szabályozza.
Tünetek Sheehan-szindróma
Az agyalapi mirigy által termelt hormonok egyensúlyhiánya a Sheehan-szindrómában a tünetek széles skáláját okozza, attól függően, hogy milyen mértékben hiányzik az egyes agyalapi mirigy hormonok szekréciója.
A sérült agyalapi mirigy sejtek mennyisége határozza meg a betegség akut és krónikus formáját. Az akut forma a mirigy elülső lebenyének jelentős károsodását tükrözi, és a tünetek a születés után hamarosan nyilvánvalóvá válnak. Krónikus esetekben a kimutatott károsodás kisebb, és a tünetek a születés után hónapokig vagy évekig nem jelentkezhetnek.
A Sheehan-szindróma leggyakoribb korai jelei az agalactia, azaz a tejelválasztás hiánya. Az ösztrogén tartós hiánya miatt a menstruációs ciklus a szülés után nem indul újra a megfelelő időben, az emlőmirigyek mérete csökken, a hüvely nyálkahártyája elvékonyodik. A gonadotropin-hiány pedig amenorrhoeában, oligomenorrhoeában és csökkent libidóban nyilvánul meg. Egyes nőknél a menstruáció újraindul, és lehetséges a második terhesség.
A Sheehan-szindrómában a pajzsmirigyserkentő hormon hiányának jellemző tünetei a fáradtság és a termoreguláció zavara a hideggel szembeni intoleranciával; száraz bőr, hajhullás és töredezett körmök; székrekedés és súlygyarapodás. Ezek a tünetek általában fokozatosan alakulnak ki.
A szomatotropin hiány következményei az izomerő csökkenésére, a testzsír növekedésére és az inzulinnal szembeni fokozott érzékenységre korlátozódnak. Mind akut, mind krónikus formában a diabetes insipidus jelei lehetnek: intenzív szomjúság és fokozott diurézis (vizeletmennyiség).
A Sheehan-szindróma tünetei közé tartoznak a másodlagos mellékvese-elégtelenség, azaz az ACTH-hiány jelei is. Ide tartozik az általános tónus csökkenése és fogyás, hipoglikémia (alacsony vércukorszint), vérszegénység és hiponatrémia (alacsony nátriumszint). E hormon hiánya krónikus hipotenzióhoz vezet ájulással és ortosztatikus hipotenzióval, valamint a stresszre adott válaszképtelenséggel. Hypopigmentáció és a bőr redői (néhány héttel vagy hónappal a születés után) is megfigyelhetők.
A mellékvese-elégtelenség súlyosbodása, amely sürgős orvosi ellátást igényel, súlyos fertőzések vagy sebészeti beavatkozások esetén fordul elő.
Komplikációk és következmények
A Sheehan-szindrómában a súlyos agyalapi mirigy-elégtelenség kómához és halálhoz vezethet.
Kevésbé gyakori a potenciálisan életveszélyes szülés utáni panhypopituitarizmus is, amikor az adenohipofízis szövetének 90%-a érintett. A Sheehan-szindróma ezen súlyos formájának következményei és szövődményei közé tartozik a tartós alacsony vérnyomás, a szívritmuszavar, az alacsony vércukorszint (hipoglikémia) és a hipokróm vérszegénység.
Diagnostics Sheehan-szindróma
A Sheehan-szindróma diagnózisa jellemzően a klinikai tüneteken és a beteg kórtörténetén alapul, különösen azon, hogy előfordult-e vérzés a szülés alatt, vagy bármilyen más, a szüléssel kapcsolatos szövődmény. A laktációval kapcsolatos problémákra vagy a menstruáció elmaradására vonatkozó információk a szindróma két fontos jele.
Vérvizsgálatokra van szükség az agyalapi mirigy hormonjainak (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), a kortizol és az ösztradiol szintjének ellenőrzéséhez.
A műszeres diagnosztika – az agy komputertomográfiája (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) segítségével – lehetővé teszi az agyalapi mirigy méretének és szerkezetének vizsgálatát. A korai stádiumban az agyalapi mirigy megnagyobbodik, idővel a mirigy elsorvad, és kialakul a patológia diagnosztikai jele, például az „üres török üreg”, amelyet a szkennelés mutat, azaz az agyalapi mirigy hiánya az agyalapi mirigy csontárokban.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis feladata a hipopituitarizmusként megnyilvánuló egyéb betegségek azonosítása: agyalapi mirigy adenomák, kraniofaryngiómák, meningiómák, chordomák, ependimómák vagy gliómák.
Az agyalapi mirigyet károsíthatja agytályog, agyhártyagyulladás, encephalitis, neurosarcoidosis, histiocytosis, hemochromatosis, autoimmun vagy limfoblasztos hipofizitisz és autoimmun antifoszfolipid szindróma.
Ki kapcsolódni?
Kezelés Sheehan-szindróma
A Sheehan-szindróma kezelése egész életen át tartó hormonpótló terápia, amely a petefészkek, a pajzsmirigy és a mellékvesekéreg trópusi hormonjainak szintetikus analógjait alkalmazza.
Így az ACTH és a kortizol hiányát glükokortikoidok (hidrokortizon vagy prednizolon) szedésével kompenzálják. A tiroxin-készítmények (levotiroxin, tetrajódtironin stb.) helyettesítik a pajzsmirigyhormont, és a szabad tiroxin szérumszintjére vonatkozó vérvizsgálati adatok segítenek az adagolásuk beállításában.
Az ösztrogénhiányt általában szájon át szedhető fogamzásgátlók alkalmazásával korrigálják, és ezeket a hormonokat a Sheehan-szindrómában szenvedő nőknek a menopauzaig kell szedniük.
Az endokrinológusok megjegyzik, hogy ha a vérben lévő hormonok szintjét szabályozzák, általában nincsenek mellékhatások. Mellékhatások akkor jelentkezhetnek, ha a hormonális gyógyszerek adagja túl magas vagy túl alacsony. Ezért az ebben a szindrómában szenvedő betegeket megfigyelés alatt tartják, rendszeres vizsgálatokon esnek át, és vérvizsgálatot végeznek hormonokra.