A kognitív károsodás tünetei

A demencia tünetei közé tartoznak a kognitív, viselkedési, érzelmi és mindennapi működési zavarok.

A kognitív károsodás minden demencia klinikai magja. A kognitív károsodás ennek az állapotnak a fő tünete, ezért jelenléte kötelező a diagnózis felállításához.

A kognitív funkciók (az angol cognition - „tudás”) az agy legösszetettebb funkciói, amelyek segítségével a világ racionális megismerése és az azzal való interakció történik. A „kognitív funkciók” kifejezés szinonimái a „magasabb szintű agyi funkciók”, a „magasabb szintű mentális funkciók” vagy a „kognitív funkciók”.

Az agy következő funkcióit általában kognitívnak tekintik.

• Az emlékezet az információ rögzítésének, tárolásának és ismételt reprodukálásának képessége.
• Az érzékelés (gnózis) a kívülről érkező információk érzékelésének és felismerésének képessége.
• A pszichomotoros funkció (praxis) a motoros programok létrehozásának, fenntartásának és végrehajtásának képessége.
• A beszéd az a képesség, hogy szavak segítségével megértsük és kifejezzük gondolatainkat.
• Az intelligencia (gondolkodás) az információk elemzésének, általánosításának, hasonlóságok és különbségek azonosításának, ítéletek és következtetések levonásának, valamint problémák megoldásának képessége.
• A figyelem az a képesség, hogy kiválasszuk a legfontosabb információkat az általános információáramból, a jelenlegi tevékenységekre koncentráljunk, és fenntartsuk az aktív szellemi munkát.
• Az önkéntes tevékenység szabályozása - az a képesség, hogy önkéntesen kiválasszuk a tevékenység célját, programot építsünk fel e cél eléréséhez, és ellenőrizzük a program végrehajtását a tevékenység különböző szakaszaiban. A nem megfelelő szabályozás a kezdeményezőkészség csökkenéséhez, a jelenlegi tevékenység megszakításához, a figyelemelterelő képesség fokozódásához vezet. Az ilyen rendellenességeket általában a "szabályozási zavarok" kifejezéssel jelölik.

Definíció szerint a demencia egy polifunkcionális rendellenesség, tehát több vagy az összes kognitív képesség egyidejű elégtelensége jellemzi. A különböző kognitív funkciók azonban eltérő mértékben szenvednek - a demencia okaitól függően. A kognitív zavarok jellemzőinek elemzése fontos szerepet játszik a pontos nozológiai diagnózis felállításában.

A különféle etiológiájú demenciákban előforduló leggyakoribb kognitív zavarok a memóriazavarok. A súlyos és progresszív memóriazavarok, amelyek először a közelmúltbeli, majd a távoli életeseményekre vonatkoznak, az Alzheimer-kór fő tünetét jelentik. A betegség memóriazavarokkal kezdődik, majd a térbeli praxis és gnózis zavarai csatlakoznak hozzájuk. Egyes betegeknél, különösen a 65-70 év alattiaknál, beszédzavarok is kialakulnak, például akusztikus-amnesztikus afázia. A figyelem és az akaratlagos aktivitás szabályozásának zavarai kisebb mértékben jelentkeznek.

Ugyanakkor az akaratlagos aktivitás szabályozásának zavarai válnak a vaszkuláris demencia, a Lewy-testes demencia és a szubkortikális bazális ganglionok túlnyomórészt károsodó betegségeinek (Parkinson-kór, Huntington-kór stb.) fő klinikai jellemzőjévé a kezdeti stádiumban. A térbeli gnózis és a praxis zavarai is jelen vannak, de eltérő természetűek, ezért nem vezetnek különösen a terület dezorientációjához. Memóriazavarok is megfigyelhetők, általában mérsékelt mértékben. A diszfáziás zavarok nem jellemzőek.

A frontotemporális lebeny degenerációja (frontotemporális demencia) esetén a legjellemzőbb kombináció a diszregulációs kognitív zavarok és a beszédzavarok, például az akusztikus-amnesztikus és/vagy dinamikus afázia. Ugyanakkor az életeseményekre vonatkozó emlékezet hosszú ideig érintetlen marad.

Diszmetabolikus encephalopathia esetén a kognitív aktivitás dinamikus jellemzői a legnagyobb mértékben sérülnek: jellemző a reakciósebesség, a mentális folyamatok aktivitása, a fokozott fáradtság és a figyelemelterelés. Ehhez gyakran társulnak az alvás-ébrenlét ciklus különböző fokú zavarai.

A demenciákban előforduló érzelmi zavarok leggyakrabban a kóros folyamat kezdeti szakaszában jelentkeznek, majd fokozatosan visszafejlődnek. A depresszió formájában jelentkező érzelmi zavarok az Alzheimer-kór kezdeti stádiumában szenvedő betegek 25-50%-ánál, valamint a vaszkuláris demencia és a kéreg alatti bazális ganglionok túlnyomórészt károsodott betegségei esetén fordulnak elő. A szorongásos zavarok is nagyon jellemzőek, különösen az Alzheimer-kór korai szakaszában.

A viselkedési zavarok a beteg viselkedésében bekövetkező kóros változások, amelyek aggodalmat keltenek benne és/vagy a környezetében. Az érzelmi zavarokhoz hasonlóan a viselkedési zavarok sem szükségesek a demencia diagnózisához, de meglehetősen gyakoriak (a betegek körülbelül 80%-ánál). A viselkedési zavarok általában enyhe vagy közepes demencia stádiumában alakulnak ki.

A leggyakoribb viselkedési zavarok közé tartoznak a következők.

• Apátia - csökkent motiváció és kezdeményezőkészség, a beteg produktív tevékenységének hiánya vagy csökkenése.
• Ingerlékenység és agresszivitás.
• Céltalan motoros aktivitás - sarokról sarokra járás, bolyongás, tárgyak mozgatása egyik helyről a másikra stb.
• Alvászavarok - nappali álmosság és éjszakai pszichomotoros izgatottság (az úgynevezett naplemente szindróma).
• Táplálkozási zavarok - csökkent vagy fokozott étvágy, az étkezési preferenciák változása (például fokozott édesség utáni vágy), hiperoralizmus (folyamatos rágás, szopogatás, csapkodás, köpködés, ehetetlen tárgyak evése stb.).
• Kritika hiánya - a távolságtartás elvesztése, szerénytelen vagy tapintatlan kérdések és megjegyzések, szexuális inkontinencia.
• Téveszmék – makacs téveszmék. A legjellemzőbb téveszmék a károkozásról szólók (rokonok lopnak vagy valami gonoszságot terveznek), féltékenység, kettősség (a házastársat egy külsőleg nagyon hasonló rosszakaró váltotta fel), és az „Én nem vagyok otthon” típusú téveszmék.
• A hallucinációk általában vizuálisak, emberek vagy állatok képeinek formájában, ritkábban hallási jellegűek.

A mindennapi tevékenységek zavarai a demencia kognitív és viselkedési tüneteinek, valamint az agy alapbetegségéhez kapcsolódó egyéb neurológiai rendellenességeknek szerves részét képezik. A „napi tevékenységek zavarai” kifejezés a beteg szakmai, társadalmi és mindennapi alkalmazkodásának zavarait jelenti. A mindennapi tevékenységek zavarainak jelenlétét a munkahelyi lehetetlenség vagy jelentős nehézségek, a másokkal való interakció, a háztartási feladatok ellátása, súlyos esetekben pedig az önellátás lehetetlensége bizonyítja. A mindennapi tevékenységek zavarainak jelenléte a beteg függetlenségének és autonómiájának kisebb vagy nagyobb elvesztését jelzi, külső segítség igényével.

A következő típusú tevékenységeket tekintjük a mindennapi tevékenységek körébe tartozónak:

• professzionális – a képesség arra, hogy továbbra is hatékonyan el tudja látni a munkáját;
• társasági - a másokkal való hatékony interakció képessége;
• instrumentális - háztartási gépek használatának képessége;
• önkiszolgálás - öltözködés, higiéniai eljárások elvégzése, étkezés stb. képessége

A demencia bizonyos tüneteinek kialakulásának időzítését és előfordulásának sorrendjét az alapbetegség jellege határozza meg, de a legáltalánosabb mintázatok közül néhány nyomon követhető.

A demenciát általában enyhe kognitív károsodás (MCI) előzi meg. Az enyhe kognitív károsodást általában a kognitív képességek olyan csökkenéseként értik, amely egyértelműen meghaladja az életkori normát, de nem befolyásolja jelentősen a mindennapi tevékenységeket.

Módosított diagnosztikai kritériumok enyhe kognitív károsodás szindrómára (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Kognitív károsodás a beteg és/vagy közvetlen környezete szerint (ez utóbbi az előnyösebb).
• A kognitív képességek közelmúltbeli csökkenésének bizonyítéka az egyén normál tartományához képest.
• Objektív bizonyíték a kognitív károsodásra neuropszichológiai tesztekkel (a neuropszichológiai teszteredmények legalább 1,5-szeres csökkenése az átlagos életkori normától).
• A beteg szokásos napi tevékenységeiben nincsenek zavarok, de az összetett típusú tevékenységekben nehézségek adódhatnak.
• Demencia hiányában a Mini-Mental State Examination eredménye legalább 24 pont,

Mérsékelt kognitív károsodás stádiumában a beteg memóriazavarra vagy csökkent szellemi teljesítményre panaszkodik. Ezeket a panaszokat neuropszichológiai vizsgálati adatok is megerősítik: objektív kognitív károsodások mutatkoznak. A kognitív károsodások ebben a stádiumban azonban kis mértékben kifejeződnek, így nem korlátozzák jelentősen a beteg szokásos napi tevékenységeit. Ugyanakkor nehézségek merülhetnek fel összetett és szokatlan típusú tevékenységekben, de a mérsékelt kognitív károsodásban szenvedő betegek megőrzik munkaképességüket, függetlenek és önellátóak a társasági életben és a mindennapi életben, és nincs szükségük külső segítségre. Állapotuk kritikája leggyakrabban megmarad, így a betegek általában megfelelően riasztják magukat a kognitív állapotuk változásaitól. A mérsékelt kognitív károsodásokat gyakran érzelmi zavarok kísérik szorongás és depresszió formájában.

A rendellenességek progressziója és a beteg szokásos tevékenységeiben (szokásos munka, másokkal való interakció stb.) jelentkező nehézségek enyhe demencia szindróma kialakulására utalnak. Ebben a szakaszban a betegek teljesen beilleszkednek lakásukban és a közvetlen környezetükben, de nehézségeket tapasztalnak a munkahelyen, ismeretlen területeken való tájékozódás, autóvezetés, számítások elvégzése, pénzügyi tranzakciók lebonyolítása és egyéb összetett tevékenységek során. A térben és időben való tájékozódás általában megmarad, de a memóriazavarok miatt a pontos dátum téves meghatározása is lehetséges. A saját állapot kritikája részben elveszik. Az érdeklődési kör szűkül, ami az intellektuálisan összetettebb tevékenységek fenntartásának képtelenségével jár. A viselkedési zavarok gyakran hiányoznak, míg a szorongásos-depressziós zavarok nagyon gyakoriak. A premorbid személyiségjegyek súlyosbodása nagyon jellemző (például egy takarékos ember kapzsivá válik stb.).

A saját otthoni nehézségek megjelenése a mérsékelt demencia stádiumába való átmenet jele. Először a háztartási gépek használatában jelentkeznek nehézségek (az úgynevezett mindennapi instrumentális tevékenységek zavarai). A betegek elfelejtik, hogyan kell főzni, tévét, telefont, ajtózárat használni stb. Külső segítségre van szükség: először csak bizonyos helyzetekben, majd - az idő nagy részében. A mérsékelt demencia stádiumában a betegek általában időben dezorientáltak, de a helyükön és saját személyükben eligazodnak. A kritika jelentős csökkenése figyelhető meg: a betegek a legtöbb esetben tagadják, hogy bármilyen memóriazavaruk vagy más magasabb szintű agyi funkciók lennének. A viselkedési zavarok meglehetősen tipikusak (de nem feltétlenül), amelyek jelentős súlyosságot is elérhetnek: ingerlékenység, agresszivitás, téveszmék, nem megfelelő motoros viselkedés stb. Ahogy a kóros folyamat előrehalad, az önellátással (öltözködés, higiéniai eljárások elvégzése) kapcsolatos nehézségek kezdenek megjelenni.

A súlyos demenciát a beteg szinte teljes tehetetlensége jellemzi a legtöbb mindennapi helyzetben, ami állandó külső segítséget igényel. Ebben a szakaszban a delírium és más viselkedési zavarok fokozatosan visszafejlődnek, ami a szellemi fogyatékosság fokozódásával jár. A betegek dezorientáltak a térben és az időben, kifejezett praxis-, gnózis- és beszédzavarok jelentkeznek. A kognitív zavarok jelentős súlyossága ebben a szakaszban nagyon megnehezíti a demencia különböző nozológiai formáinak differenciáldiagnózisát. Idegrendszeri rendellenességek, például járási és kismedencei zavarok is társulnak. A demencia utolsó stádiumait a beszédképesség elvesztése, az önálló járás képtelensége, a vizeletinkontinencia és a dekortikáció neurológiai tünetei jellemzik.

A demencia kialakulásának főbb szakaszai:

• enyhe kognitív károsodás;
• szakmai és társadalmi tevékenységek megsértése;
• csökkent kritika, személyiségváltozás;
• a napi instrumentális tevékenységek zavara;
• viselkedési zavarok kialakulása;
• öngondoskodási zavar;
• beszédzavar, kismedencei rendellenességek, vizelet-inkontinencia;
• hántolás.

A kognitív deficit főbb szakaszainak jellemzői

Színpad	Kognitív funkciók	Érzelmi és viselkedési zavarok	Napi tevékenységek
Enyhe kognitív károsodás	Apróbb szabálysértések ép kritikával	Szorongásos-depressziós zavarok	Nem sértették meg
Enyhe demencia	Súlyos károsodások csökkent kritikai képességgel	Szorongásos-depressziós zavarok. Személyiségváltozások	A szakmai és társasági tevékenység károsodott. A beteg otthon önálló.
Mérsékelt demencia	Jelentős károsodások csökkent kritikai képességgel. Időbeli dezorientáció.	Delírium, agresszió, céltalan motoros aktivitás, alvás- és étvágyzavarok, tapintatlanság	A mindennapi eszközös tevékenységekben is zavart szenved. Néha külső segítségre van szükség.
Súlyos demencia	Súlyos szabálysértések. Tájékozódási zavar a térben és időben.	Téveszmék visszafejlődése, kezdeményezőkészség hiánya	Az önellátás zavart okoz. Állandóan külső segítségre szorul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]