A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Susaka-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Nem is olyan régen, a végén a múlt század (1979). Dr. Dzh.Syuzek egy csoport munkatársai tette az első leírása a betegség, amelyet később róla nevezték el. Ez egy ritka autoimmun patológia, ami jellemző az microangiopathia a arteriolák a cochlea a belső fül, retina, ami halláscsökkenés és látásromlás, valamint az agy, nyilvánul meg a képtelenség, hogy az egyensúly megtartása és a memória elvesztését. Betegek ez a tünetegyüttes él a teljes értelemben a mai napig, mert nem emlékszem semmire a nap tegnap.
Ezt a szindrómát korábban a "vörös lupus" szisztémás betegségnek tekintették negatív agglutinációs reakcióval, azonban ezt a feltételezést nem erősítették meg. Egy másik név a retino-cochleo-agyi vasculopathia, azaz a retino-cochleo-agyi vasculopathia. Az agyi erek gyulladásos károsodása, valamint a retina és a hallóideg.
Járványtan
A Susak-szindróma a nők körében gyakoribb, mint a férfiak aránya 5: 1. A betegség epidemiológiáját, amelyet csak a huszadik század végén határoztak meg, még nem alaposan tanulmányozták. Kétségtelenül az egyik - a betegség ritka: a világ különböző adataitól függően 100-250 esetről van szó. A betegség kialakulásának intervalluma - a mai napig ismert - 9-72 év, de a legtöbb esetben 20-40 éves korú nők.
Okoz susak szindróma
Eddig a betegség hirtelen kialakulásának okai ismeretlenek, bár néha vírusfertőzés után jelentkeztek. Egyéb ismert kockázati tényezők a hormonpótló terápia és a terhesség.
Mindezek az adatok azt a hipotézist eredményezik, hogy a Susak-szindrómát megelőzi az immunrendszer működésképtelensége, a hormonális háttér és a vér reológiai változásai.
Jelenleg ez a betegség a mentális rendellenességekhez kötődik, nem veszi figyelembe azt a tényt, hogy a beteg viselkedése teljes mértékben megfelel a helyzetnek.
Pathogenezis
Az alapot a patogenezisében a szindróma immunválasz, bármilyen okból, hogy érzékeljük a bélelő endothelsejtek a folytonos réteg véredények cochlea, retina és az agy, mint antigént. Ennek az immun-támadásnak a következményei a sejtek duzzanata és a véráram részleges vagy abszolút rendellenessége a szerv arteriolájában.
Tünetek susak szindróma
A Susak-szindrómát a tüneti hármas határozza meg:
- mindkét oldalon érzékelő-halláskárosodás;
- periodikusan megjelenő homályos, párásítás előtt mindkét szemével, kettős látás, rövid vakság egyik szem, paracentral scotomák fMRI a látómező, esetenként - egy állandó csökkenése látás (ischaemiás retinopátia);
- fáradtság és alvászavarok, gyengeség és szédülés, súlyos fejfájás és amnézia, néha görcsök és autonóm rendellenességek (szubakut encephalopathia tünetei).
Ebben az esetben a betegség korai stádiumait nem mindig jellemzi az összes tünet jelenléte. A szindróma kialakulásának első jelei a betegek mintegy 90% -ában vizuális zavarban jelentkeztek, mintegy 70% -uk panaszkodott a halláskárosodásra. A betegség kezdetén a betegek kevesebb mint felét neuropszichiátriai rendellenességek kezelésére kezelték. Szédülés, hallás és látás részleges elvesztése, súlyos fejfájás és fényérzékenység nagyon gyakori panaszok, amelyek a betegség kezdeti szakaszában az orvoshoz szólnak.
A mágneses rezonancia tomogram észrevehető több lézió felhalmozódó kontrasztot a fehérállomány az agy, a kisagy és a corpus callosum, egyedülállók - szürke, ami nem kíséri egyéb vasculitis.
A retina rendellenes átalakulása az arterioláris elzáródás tüneteivel és a demyelinizáció hiányával szintén benne rejlik ebben a patológiában.
Diagnostics susak szindróma
A más vasculitidok Susak-szindrómájának vérvizsgálatát a vér változásainak hiánya különbözteti meg. Az instrumentális diagnosztika (ultrahang, dopplerográfia) szintén nem mutat szisztémás érbetegségeket.
Ha MRI látható kis gócok fehérállomány az agy szakaszok mentén oldalkamrák, corpus callosum és a kisagy és hasonló károkat a sclerosis multiplex. Vannak olyan zónák is, amelyekben a kontrasztjelző felhalmozódik. Ez a kontraszt nem jellemző a szisztémás lupus erythematosus esetében.
A CT vizsgálat betegek szindróma Susak esetenként látható MRI elváltozások a szürkeállomány az agy azonban, szemben a sclerosis multiplex, soha nem található a gerincvelő.
Annak vizsgálatára a feltétele a retina a modern műszeres diagnosztikai módszerek használhatók: elektroretinográfia elektrookulogoafiyu, ophthalmoscopiát, fluoreszcein angiográfia és nyilvántartási okozott vizuális lehetőségeit az agykéreg.
Ugyanakkor a retinális arteriolák, a mikroaneurizmusok és a telangiectasia növekedése is megfigyelhető. Gyakran vannak olyan retinális vérzések, amelyek a mikroangiopathiák ödémájával járnak, melyet az érfalok megnövekedett permeabilitása okoz.
Halláskárosodást észlelnek otoakusztikus emisszió, őssejtek által kiváltott potenciál tanulmányozása és egyéb otoneurológiai vizsgálatok segítségével.
[21]
Ki kapcsolódni?
Kezelés susak szindróma
A gyógyszert a glükokortikoszteroidok, főleg a metilprednizolon hajtják végre .
A kábítószer hatása, hasonlóan a prednizolonhoz, azonban a nátrium kezelés késleltetésére való képességét, ennek megfelelően jobban tolerálható. A metilprednizolon lassabban szívódik fel, és hosszabb ideig tart, mint a hidrokortizon és a prednizolon.
Az átlagos dózis napi 4 és 48 mg között van. Az orvos előírja a kezelést és az adagolási rendet.
A gyógyszerrel való hosszú távú terápia (a mellékhatások és a maximális hatékonyság csökkentése érdekében) a rendszer szerint történik: reggeli bevitel naponta kétszer, a napi adag kétszerese. A kábítószerek tartós használatával fokozatosan csökkenti a dózis fokozatos csökkenését.
Ellenjavallt jelenlétében súlyos magas vérnyomás, mentális zavarok, zavarok a mellékvese funkció, csontritkulás, fekélyes betegségek a gyomor-bél traktus, mert ez okozhat hasonló mellékhatások és súlyosbítja a betegség folyamatát. Ez nem állítja be a posztoperatív időszakban, a szifilisz, akut szívbelhártya-gyulladás, nyitott folyamat a tuberkulózis, a vesegyulladás, valamint - a terhes és szoptató nők óvatosan -People idősek.
A gyógyszer szedése során jelentkező mellékhatások lehetnek a
Nátrium-túlcsordulás, a hyperhidratáció, a hipokalémia, a hipokalcémia, az izmok gyengesége, csökkent immunitás, a menstruációs ciklus zavara.
Súlyos formája a betegség kombinálva metilprednizolon impulzusos kezelés (csöpög ultra hormonadagokat több nap) alkalmaztunk citosztatikumokkal - gyógyszerek, amelyek gátolják a rendellenes sejtosztódást folyamatot. Általában ezeket a szereket a rosszindulatú tumorok kezelésére, de néhány esetben ezeket használják a az autoimmun betegségek kezelésében.
Például az azatioprin egy immunszuppresszáns, amely egyidejűleg túlterhelt sejtosztódási lépéseket fejt ki. A szájon át alkalmazott napi dózis bevitele: 1,5-2 mg 1 kg testsúlyra és két vagy négy dózisra osztva.
Ne írjon fel terhes és szoptató nőket, túlérzékenységet okozó gyermekeket a hematopoiesis elnyomásakor. Az összes citosztatikumhoz hasonlóan számos mellékhatás van, különösen hosszantartó használat esetén, beleértve. Kromoszómális változásokat okoz, diszpepsziás jelenségek, májkárosodások, hematopoiesis, karcinogén, teratogén. A kezelés ideje alatt a vérkészítményt heti gyakorisággal kell ellenőrizni.
Bizonyos esetekben megfigyelték a koagulopathia tüneteit, és a betegeknél a véralvadás és a thrombocyta aggregáció csökkentésére szolgáló gyógyszereket írtak fel.
Például egy indirekt antikoaguláns Warfarin, amely megakadályozza a trombózist, gátolja a K vitamint.
A kezelési tervet és az adagot a kezelőorvos egyénileg előírja. A napi dózis általában 5 mg-nál nem nagyobb orális bevitelre számít, két dózisra osztva.
Terhesség és szoptatás esetén a warfarin ellenjavallt. Ne írja elő a gyógyszer máj- és veseelégtelenségét, vérzését és akut magas vérnyomását. A gyógyszer túladagolása tele van vérzéssel.
A legegyszerűbb gátlásgátló szerek a szokásos aszpirin, amelyet leggyakrabban a trombózis megelőzésére használnak. A cselekvés a recepció pillanatától számított legfeljebb fél óra múlva jelenik meg. Az antiaggregáns képesség 75 mg és 325 mg közötti dózisban fejlődik ki. Károsíthatja a gyomor nyálkahártyáját, ezért étkezés után vegye be, elegendő folyadékkal, lehetőleg tej vagy lúgos ásványvízzel préselve. Ellenjavallt terhes és szoptató nőknél.
A vasculopathiák (vasculitis) bizonyos étrendet és étrendet igényelnek. Napi 6 étel ajánlott. A napi étrend nem lehet több, mint nyolc gramm só.
Napi étrend kell jelen lennie termékek tartalmazó B1-, B6, C, K és A. Vasculopathia szervezetben veszít jelentős mennyiségű kalcium annak kompenzáció szükséges, hogy használja az alacsony zsírtartalmú tejtermékek naponta.
Egyesek szerint jó hatással a kezelés vasculopátiák (vasculitis), így használja kezelésére gyógyszereket Ginkgo biloba. Agyi funkciók aktiválására (memória javítása, gátlás kiküszöbölése), ennek a növénynek a kivonatát használják. Extrahálatlan készítmények (alkoholát vagy por a szárított levelek) élénkít működésének idegsejtek, a vérkeringést, látási és hallási idegek vissza a rugalmasságot és szilárdságot az erek, javítja a véráramlást.
Gyógyszerekkel és vitaminokkal kombinálva a fizioterápiát is kombinálják, különösen a hyperbaric oxigenizációval - az oxigén használatát nyomáskamrában.
A szem retina iszkémia és disztrófiája esetén a vérkeringés, a magnetoterápia, az elektroflexoterápia, a retina lézeres ingerlésének javítása érdekében.
Szenzionális halláskárosodás esetén az orvos fizikoterápiás kezelést is előírhat: lézeres eljárások, elektroforézis, ultrahang terápia, transzkranialis magnetoterápia.
Vasculitisben és vasculopathiában az immunrendszer komplexekből való vér tisztítására használt hegesztési módszerek alkalmazása - hemoszorpció és plazmaferezis.
Alternatív kezelés
Az alternatív gyógyászatban számos recept van az edények gyulladásának csökkentésére, a falak erősítésére és a vérzés megelőzésére.
Azonban mielőtt folytatná az alternatív kezelést, mindenképpen konzultáljon kezelőorvosával, talán néhány recept sikeresen integrálódik a terápiás rendszerbe.
A véredények falán erőteljesen fellépő zöld tea, amely naponta háromszor 1/2 csésze részeg, de csak lefekvés előtt, mivel izgalmas hatása van.
Megszabadulni a vasculitis alternatív kezelési ajánlatoktól, fél órával a reggeli előtt, zsíros vastag bab infúziójával. Este, egy teáskanál szárított aprított levelek forralnak egy pohár forró vizet, ragaszkodnak minden éjjel. Reggel, csatorna, feloldja egy teáskanál mézet és italt.
Erősíteni a fizikai és mentális egészségügyi használt gyógyító Altai tea. Azonban előkészítéséhez egy fekete doboznak kell lennie. Ezek a növény alsó levelei, szárítva és hóban áttörtek. A legjobb, ha levágják őket a tavaszi rosszból. Tulajdonságai ezeknek a leveleknek köszönhető. Csak szárítani, két évig alkalmasak lesznek. A leveleket levágják, minden keverékhez hozzáadják a növényi teát vagy a rendszeres teát.
Gyulladáscsökkentő hatása van kivonatokat a levelek és bogyók fekete ribizli, gyógynövények örménygyökeret, helichrysum, orbáncfű, körömvirág virágok, gyökerek és a levelek a bojtorján, édesgyökér.
Feketeribizli levelek előállítására használt infúziós - sört egy termosz evőkanál apróra vágott levelek csésze forrásban lévő vízzel, betölt két órán keresztül, szűrő. Négy vagy öt alkalommal eszik naponta fél pohárral.
Mint egy hajó erősíti a falak a hajó, rue illatos és bogyós gyümölcsfa, dogrose, áfonya, ribizli használják.
Drink rue illatos: egy teáskanál fűszernövények - 250 ml forró vizet, főzni öt percig. Törzs és ital naponta kétszer.
Az aroniából készült gyümölcslé (aronia) naponta háromszor egy vagy két evőkanalt tartalmaz az edények megerősítésére. Javasoljuk, hogy sütjük a teát fekete szeszes bogyókból. Beszéljünk két evőkanál aszalt bogyót két pohár forró vízzel, tíz percig forraljunk alacsony hőt, majd ragaszkodunk legalább öt órán keresztül. Naponta háromszor inni, hozzátéve, méz.
A homeopátia a klinikai orvostudomány speciális területe, amelyet a kezelés alapelvei eltérő megközelítés jellemez. Nem alkalmaz olyan lenyűgöző dózisú vegyi anyagokat, amelyek széles hatásspektrummal rendelkeznek az azonos diagnózisú betegeknél.
A dózisokat és a kezelési rendet csak egyénileg írja el a homeopátiás orvos, a gyógyszer javasolt dózisai, mint a hagyományos orvoslás, nem találhatók a klasszikus homeopátiában.
A páciens tüneteinek komplexét gondosan tanulmányozzák, és olyan gyógyszert írnak elő, amely hasonló tüneteket okozhat egy egészséges személyben. A homeopátia nem egy betegséget, hanem egy személyt, vagyis egy adott páciensben rejlő tünetek egész komplexét kezeli, egy gyógyszerrel. Ebben az esetben a gyógyszert ultra alacsony dózisban kell alkalmazni.
A homeopátiában vannak olyan állapot előkészületei, amelyek leírása hasonló az első tünetekhez és a Susak-szindróma reziduális tüneteihez.
Például:
- Baryta carbonica - a beteg mutatja a memóriahiány minden jeleit: elfelejti a hétköznapi hétköznapi műveletek sorrendjét, feladatait, szavait, megszűnik a szokásos helységben; a szem előtt a fátyol, a látás gyengesége, a könnyezés; a halláskárosodás, a hallóideg rendellenessége; az agy akut keringési rendellenességei miatt bénulás;
- Baryta sulphurica (barit sulfurika) - forgatás, sajgó, görcsös, megnyomásával fájdalom a temporális, frontális, nyakszirti részei a fej, szédülés, álló helyzetben, járás; a látásélesség csökkenése, a burkolat, a foltok, az elülső látás; a fülben fellépő zaj, halláskárosodás, fodrozódás, fájdalom; fájdalommentes parézis, gyenge memória, ájulás;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - halláskárosodás, időnként súlyos fejfájással;
- Gélezimus - memóriazavar, fejfájás, gyulladás vagy retina leválás és egyéb látászavarok, a mozgásromlás károsodása.
A Susak-szindróma hatásainak sebészeti kezelése
A Susak-szindróma egyik jele az ischaemiás retinopátia, amely a retina központi artériájának elzáródásával van kombinálva, a látás független helyreállítása ebben az esetben rendkívül ritka. A retina és a látóideg akut keringési rendellenességei szinte mindig részleges és néha abszolút vakságot okoznak. A látóideg edényeinek prognózisa nagyon nehéz, de nem reménytelen. A retina hemodinamika sebészeti javításának különböző módszerei (pl. Lézeres koaguláció), alkalmazásuk függ a rendellenességek súlyosságától.
A tárgyalást a hallókészülék kiválasztásával korrigálják. A cochlea receptorkészítményének csak egy kis részét megőrzik, cochleáris beültetést alkalmaznak. Ezek a műveletek a múlt század nyolcvanas évek végén lépett be a világ gyakorlatába.
Megelőzés
A Susak-szindróma hirtelen ismeretlen azonosítatlan okok miatt keletkezik, ezért a legfontosabb megelőző intézkedés egészséges életmód, amely megakadályozza a gyakori vírusfertőzést, amely sok esetben előfordult a betegség előfordulása miatt.
Akut tárgyalásra és látásromlás, különösen a fiatal betegeknél (magas kockázati csoportba tartoznak a terhes nők) ne okozzon a figyelmet - a kötelező kórházi és alapos diagnózis: MRI, tanulmány agytörzsi akusztikus kiváltott, mint korai és téves diagnózis vezethet érvényteleníteni a beteget.