Szisztémás vaszkulitisz

A szisztémás vaszkulitisz az érfal immunrendszeri gyulladásán és nekrózisán alapuló betegségek heterogén csoportja, ami különböző szervek és rendszerek másodlagos károsodásához vezet.

A szisztémás vaszkulitisz viszonylag ritka patológia emberekben. A szisztémás vaszkulitisz juvenilis formáinak előfordulásáról nincsenek epidemiológiai vizsgálatok. A tudományos és tudományos-gyakorlati szakirodalomban a szisztémás vaszkulitisz a reumás betegségek csoportjában szerepel. A szakemberek által javasolt szisztémás vaszkulitisz munkaosztályozásának alapja a morfológiai jelek: az érintett erek átmérője, a gyulladás nekrotizáló vagy granulomatózus jellege, az óriás többmagvú sejtek jelenléte a granulómákban. Az ICD-10-ben a szisztémás vaszkulitisz a XII. "Szisztémás kötőszöveti betegségek" (M30-M36) címszó alatt szerepel, a "Noduláris polyarteritis és kapcsolódó állapotok" (M30) és az "Egyéb nekrotizáló vaszkulopátiák" (M31) alszakaszokkal.

A szisztémás vaszkulitiszeknek nincs egyetemes osztályozása. A betegségcsoport tanulmányozásának története során számos kísérlet történt a szisztémás vaszkulitiszek klinikai jellemzők, fő patogenetikai mechanizmusok és morfológiai adatok alapján történő osztályozására. A legtöbb modern osztályozásban azonban ezeket a betegségeket primer és szekunder (reumás és fertőző betegségek, daganatok, szervátültetések esetén), valamint az érintett erek átmérője szerint osztják fel. A legújabb eredmény a szisztémás vaszkulitiszek egységes nómenklatúrájának kidolgozása: a Chapel Hill-i (USA, 1993) Nemzetközi Konszenzus Konferencián elfogadták a szisztémás vaszkulitiszek leggyakoribb formáinak elnevezési és definíciós rendszerét.

Járványtan

A szisztémás vaszkulitisz előfordulása a populációban 100 000 lakosra vetítve 0,4 és 14 vagy több eset között mozog.

A szisztémás vaszkulitiszben a szívkárosodás fő típusai:

• Kardiomyopathiák (specifikus szívizomgyulladás, ischaemiás kardiomiopátia). A boncolási adatok szerinti előfordulási arány 0 és 78% között van. Leggyakrabban Churg-Strauss-szindrómában, ritkábban Wegener-granulomatózisban, noduláris polyarteritisben és mikroszkopikus polyarteritisben észlelhető.
• Koronaritisz. Ezen tényezők mindegyike miokardiális infarktus kialakulásához vezethet, amely aneurizmák, trombózisok, disszekció és/vagy szűkület formájában jelentkezhet. Az egyik patomorfológiai vizsgálatban a noduláris polyarteritisben szenvedő betegek 50%-ában találtak koszorúér-károsodást. A koszorúér-vaszkulitisz leggyakoribb előfordulását Kawasaki-kórban figyelték meg, a betegek 20%-ánál alakult ki aneurizma.
• Szívburokgyulladás.
• Endocarditis és billentyűelváltozások. Az elmúlt 20 évben egyre gyakoribbak a specifikus billentyűelváltozásokra vonatkozó adatok. Lehetséges, hogy a szisztémás vaszkulitisz és az antifoszfolipid szindróma (APS) közötti összefüggésről beszélünk.
• Az ingerületvezetési rendszer károsodása és arrhythmia. Ritka.
• Aorta érintettség és disszekció. Az aorta és proximális ágai végpontként szolgálnak a Takayasu arteritis és a Kawasaki-kór, valamint az óriássejtes arteritis esetén. Ugyanakkor a kis erek, valamint az aorta vasa vasorumának érintettsége, amelyet alkalmanként antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) összefüggő vaszkulitiszekben is megfigyelnek, aortagyulladás kialakulásához vezethet.
• Pulmonális hipertónia. A vaszkulitiszben előforduló pulmonális hipertónia esetei ritkák, elszigetelt eseteket figyeltek meg polyarteritis nodosa esetén.
• A főbb kardiovaszkuláris manifesztációk és gyakoriságuk szisztémás nekrotizáló vaszkulitiszben.
• Kardiomyopathia - akár 78%, a kimutatási módszerektől függően (ischaemiás kardiomiopátia - 25-30%-ban).
• Koszorúér-betegség (szűkülettel, trombózissal, aneurizmaképződéssel vagy disszekcióval) - 9-50%.
• Szívburokgyulladás - 0-27%.
• A szívvezetési rendszer (sinus vagy AV csomó) károsodása, valamint az aritmia (általában szupraventrikuláris) - 2-19%.
• A billentyűk károsodása (valvulitis, aszeptikus endocarditis) a legtöbb esetben kivétel (bár a szívbillentyűk károsodásának jelei a betegek 88%-ánál jelentkezhetnek, és legtöbbjüknél nem specifikus vagy funkcionális okok okozzák azokat).
• Aorta disszekció (az aorta proximális ágai) - kivételes esetekben Wegener granulomatózisával és Takayasu arteritisével.
• Pulmonális hipertónia - kivételes esetekben.

A közelmúltban a szisztémás vaszkulitisz aktivitásának mértéke mellett meghatározták a szervek és rendszerek károsodásának indexét is, ami fontos a betegség kimenetelének előrejelzéséhez.

Kardiovaszkulitiszekben előforduló szív- és érrendszeri károsodási index (1997)

Szív- és érrendszeri károsodás kritériumai	Meghatározás
Angina vagy koszorúér-bypass műtét	Angina kórtörténet, legalább EKG adatokkal megerősítve
Miokardiális infarktus	Miokardiális infarktus kórtörténete, amelyet legalább EKG és biokémiai vizsgálatok igazoltak
Ismétlődő miokardiális infarktus	Miokardiális infarktus kialakulása legalább 3 hónappal az első epizód után
Kardiomyopathia	Klinikai képpel és további vizsgálati módszerekkel igazolt krónikus kamrai diszfunkció
Szívbillentyű-betegség	Kifejezett szisztolés vagy diasztolés zörej, amelyet további kutatási módszerek igazolnak
Több mint 3 hónapja fennálló szívburokgyulladás vagy hiszterikardiotomia	Legalább 3 hónapja fennálló exudatív vagy konstriktív pericarditis
Hipertónia (95 Hgmm feletti diasztolés vérnyomás) vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedése	A diasztolés vérnyomás 95 mm Hg fölé emelkedése vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedésének szükségessége

A betegben meghatározott elváltozások jelenlététől vagy hiányától függően 1, illetve 0 pontot adnak. A szervkárosodás értékelésére szolgáló összefoglaló rendszer tükrözi a funkciójuk diszfunkciójának mértékét az érrendszeri gyulladás és/vagy kezelés hátterében. A vaszkulitisz okozta szervkárosodás jeleinek 3 hónapig fenn kell állniuk a betegnél. A szervkárosodás jeleinek kiújulása újonnan kialakultnak tekinthető, ha az első megjelenése óta több mint 3 hónap telt el. Vasculitisben szenvedő betegeknél átlagosan a károsodási index 3 pont. A beteg monitorozása során az index ugyanazon a szinten maradhat vagy emelkedhet (maximum 8-ig).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A szisztémás vaszkulitisz osztályozása az ICD-10 szerint

• MZ0 Polyarteritis nodosa és kapcsolódó állapotok.
• F- M30.0 Noduláris polyarteritis.
• M30.1 Tüdőérintettséggel járó polyarteritis (Churg-Strauss), allergiás és granulomatózus angiitis.
• M30.2 Juvenilis polyarteritis.
• MZ0.3 Mukokután nyirokcsomó-szűkületi szindróma (Kawasaki).
• M30.8 Egyéb, polyarteritis nodosa-val összefüggő állapotok.
• M31 Egyéb nekrotizáló vaszkulopathiák.
• M31.0 Túlérzékenységi angiitis, Hutzpasture-szindróma.
• M31.1 Trombotikus mikroangiopátia, trombotikus és trombocitopéniás purpura.
• M31.2 Halálos medián granuloma.
• M31.3 Wegener-granulomatózis, nekrotizáló légúti granulomatózis.
• M31.4 Aortaív-szindróma (Takayasu).
• M31.5 Óriássejtes arteritis polymyalgia rheumaticával.
• M 31.6 Egyéb óriássejtes arteritis.
• M31.8 Egyéb meghatározott nekrotizáló vaszkulopathiák.
• M31.9 Nekrotizáló vaszkulopathia, nem meghatározott.

Gyermekkorban (kivéve a reumás polymyalgiával járó óriássejtes arteritist) különféle vaszkulitiszek alakulhatnak ki, bár általában sok szisztémás vaszkulitisz túlnyomórészt felnőtteket érint. Azonban a szisztémás vaszkulitiszek csoportjába tartozó betegség gyermeknél történő kialakulása esetén a tünetek és a lefolyás akutsága, a tünetek élénk megjelenése és egyúttal a korai és megfelelő terápia esetén optimistább prognózis jellemzi, mint a felnőtteknél. Az osztályozásban felsorolt betegségek közül három főként gyermekkorban kezdődik vagy alakul ki, és a felnőtt betegek szisztémás vaszkulitiszeitől eltérő szindrómákkal rendelkezik, ezért juvenilis szisztémás vaszkulitiszeknek nevezhetők: noduláris polyarteritis, Kawasaki-szindróma, nem specifikus aortoarteritis. A juvenilis szisztémás vaszkulitiszhez természetesen tartozik a Henoch-Schönlein purpura (hemorrhagiás vaszkulitisz), bár a BNO-10 a „Vérbetegségek” részben Henoch-Schönlein allergiás purpuraként van besorolva.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]