Szemhéj ptosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A felső szemhéj ptózisa (szin. blepharoptosis) a felső szemhéj rendellenesen alacsony helyzete, amely lehet veleszületett vagy szerzett.

[ 1 ], [ 2 ]

A szemhéj ptosis osztályozása

1. Neurogén
   • szemmozgató idegbénulás
   • Horner-szindróma
   • Marcus Gunn-szindróma
   • szemmozgató ideg aplázia szindróma
2. Miogén
   • myasthenia gravis
   • izomdisztrófia
   • szemészeti myopathia
   • egyszerű veleszületett
   • blepharophimosis szindróma
3. Aponeurotikus
   • involúciós
   • posztoperatív
4. Mechanikai
   • dermatochalasis
   • daganatok
   • ödéma
   • elülső orbitális elváltozások
   • hegesedés

[ 3 ]

A szemhéj elkerülhetetlen ptózisa

A szemhéj elkerülhetetlen ptosisát a harmadik agyidegpár beidegzésének zavara és az n. oenlosympatheticus ideg bénulása okozza.

Agyideg-aplázia szindróma III

A harmadik agyidegpár apláziájának szindrómája lehet veleszületett vagy szerzett az oculomotoros ideg parézise miatt, az utóbbi ok gyakoribb.

A III agyideg aplázia szindróma tünetei

A felső szemhéj patológiás mozgásai, amelyek a szemgolyó mozgását kísérik.

III agyideg aplázia szindróma kezelése

A levator ín reszekciója és felfüggesztése a szemöldökig.

A szemhéj miogén ptózisa

A szemhéj miogén ptózisa a szemhéjemelő izom myopathiája vagy a neuromuszkuláris ingerületátvitel romlása (neuromyopathia) miatt alakul ki. Szerzett miogén ptózis myasthenia gravisban, miotóniás disztrófiában és szemmiopátiákban fordul elő.

Aponeurotikus ptózis

Az aponeurotikus ptózist az ín delaminációja, avulziója vagy a levator aponeurosis megnyúlása okozza, ami korlátozza az erőátvitelt a normál levator izomtól a felső szemhéjig. Ez a patológia leggyakrabban életkorral összefüggő degeneratív változásokon alapul.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A szemhéj aponeurotikus ptózisának tünetei

• 1. Általában kétoldali, változó súlyosságú ptosis, jó levator funkcióval.
  
  
  2. A felső szemhéj magas redője (12 mm vagy több), mivel az aponeurosis hátsó tapadása a tarsus porcához megszakad, míg az elülső tapadása a bőrhöz ép marad, és felfelé húzza a bőrredőt.
  3. Súlyos esetekben a szemhéj felső redője hiányzik, a tarsuslemez feletti szemhéj elvékonyodik, a felső árok elmélyül.

A szemhéj aponeurotikus ptosisának kezelése magában foglalja a levator reszekcióját, reflexióját vagy az elülső levator aponeurosis rekonstrukcióját.

A szemhéj mechanikus ptózisa

Mechanikus ptosis akkor fordul elő, amikor a felső szemhéj nem mozog megfelelően. Okai közé tartozik a dermatochalasis, nagy szemhéjdaganatok, például neurofibrómák, hegesedés, súlyos szemhéjödéma és az elülső szemüreg sérülései.

A szemhéj mechanikus ptózisának okai

Dermatochalasis

A dermatochalasis egy gyakori, általában kétoldali állapot, amely főként idős betegeknél fordul elő, és a felső szemhéj „túlzott” bőre jellemzi, amelyre néha a sejtes szövet sérve is társul a meggyengült orbitális sövényen keresztül. A szemhéj bőrének zsákszerű megereszkedése és atrófiás redők figyelhetők meg.

Súlyos esetekben a kezelés a „felesleges” bőr eltávolítását jelenti (blefaroplasztika).

Blepharochalasis

A blepharochalasis egy ritka rendellenesség, amelyet a felső szemhéjak visszatérő, fájdalommentes, kemény duzzanata okoz, amely általában néhány napon belül spontán elmúlik. A rendellenesség pubertáskor kezdődik duzzanattal, amelynek gyakorisága az évek során csökken. Súlyos esetekben a felső szemhéj bőre megnyúlik, megereszkedik és papírzsebkendőhöz hasonlóan elvékonyodik. Más esetekben az orbitális sövény gyengülése a sejtes szövet sérvéhez vezet.

Atonikus szemhéj szindróma

Az atóniás („csapkodó”) szemhéj szindróma egy ritka, egy- vagy kétoldali rendellenesség, amely gyakran nem diagnosztizálható. Ez a rendellenesség nagyon elhízott, horkoló és alvási apnoéban szenvedő embereknél fordul elő.

Az atóniás ("lebegő") szemhéj tünetei

• Puha és petyhüdt felső szemhéjak.
• A szemhéjak alvás közbeni kifordítása a szabaddá vált tarsális kötőhártya károsodásához és krónikus papilláris kötőhártya-gyulladáshoz vezet.

Enyhe esetekben a lebegő szemhéj kezelése szemvédő kenőcs vagy szemhéjtapasz éjszakai használatával jár. Súlyos esetekben vízszintes szemhéjrövidítésre van szükség.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

A mechanikus ptosis sebészeti kezelésének alapelvei

Fasanella-Servat technika

• Javallatok: Mérsékelt ptosis legalább 10 mm-es levator funkcióval. Horner-szindróma és mérsékelt veleszületett ptosis esetén alkalmazzák.
• Technika: A tarsus porcának felső szélét a Müller-izom alsó szélével és a felette lévő kötőhártyával együtt kimetszik.

Levator reszekció

• Indikációk: Különböző fokú ptózis legalább 5 mm-es levator funkcióval. A reszekció térfogata a levator funkciótól és a ptosis súlyosságától függ.
• Technika: A levator izom rövidítése elülső (bőr) vagy hátulsó (kötőhártya) megközelítéssel.

Frontalis felfüggesztés

Javallatok

• Jelentős ptosis (>4 mm) nagyon gyenge levator funkcióval (<4 mm).
• Marcus Gunn-szindróma.
• Az oculomotoros ideg rendellenes regenerációja.
• Blepharophimosis szindróma.
• Az oculomotoros ideg teljes parézise.
• A korábbi levator reszekció nem kielégítő eredménye.

Technika: A tarsális porc felfüggesztése a frontális izomra a páciens saját fascia lata-jából vagy nem felszívódó szintetikus anyagból, például prolinból vagy szilikonból készült ligatúrával.

Aponeurosis helyreállítása

1. Javallatok: Aponeurotikus ptosis magas levator funkcióval.
2. Technika: Az ép aponeurosis áthelyezése és varrása a tarsus porcához elülső vagy hátulsó megközelítéssel.

A szemhéj veleszületett ptózisa

A veleszületett szemhéjptózis egy autoszomális domináns öröklődésű betegség, amelyben a felső szemhéjat emelő izom izolált disztrófiája (miogén) alakul ki, vagy az oculomotorius ideg magjának apláziája (neurogén) alakul ki. Különbséget tesznek a felső egyenes izom normális működésével járó veleszületett ptózis (a veleszületett ptózis leggyakoribb típusa) és az izom gyengeségével járó ptózis között. A ptózis gyakran egyoldali, de mindkét szemben megnyilvánulhat. Részleges ptózis esetén a gyermek a frontális izmok segítségével emeli fel a szemhéjakat, és hátraveti a fejét (a "csillagnéző" póz). A felső szemhéjárnyalat általában gyengén kifejezett vagy hiányzik. Egyenesen előre nézve a felső szemhéj lóg, lefelé nézve pedig magasabban helyezkedik el, mint a szemközti szemhéj.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

A veleszületett ptózis tünetei

1. Különböző súlyosságú egyoldali vagy kétoldali ptózis.
2. A felső szemhéjredő hiánya és a levator izom csökkent funkciója.
3. Lefelé nézve a ptotikus szemhéj a levator izom elégtelen ellazulása miatt az egészségesnél magasabban helyezkedik el; szerzett ptózis esetén az érintett szemhéj az egészséges szintjén vagy alatta helyezkedik el.

Veleszületett ptózis kezelése

A kezelést óvodáskorban kell elvégezni, miután minden szükséges diagnosztikai eljárást elvégeztek. Súlyos esetekben azonban ajánlott a kezelést korábban elkezdeni az amblyopia megelőzése érdekében. A legtöbb esetben a levator reszekciója szükséges.

A palpebromandibularis szindróma (Gunn-szindróma) egy ritka veleszületett, általában egyoldali ptosis, amely a lelógó felső szemhéj szinkinetikus visszahúzódásával jár a ptosis oldalán lévő pterygoideus izom ingerlésére. A lelógó felső szemhéj akaratlan felemelése rágás, szájnyitás vagy ásítás közben következik be, és az alsó állkapocs ptosissal ellentétes oldalra történő abdukciója is a felső szemhéj visszahúzódásával járhat. Ebben a szindrómában a felső szemhéjat emelő izom a háromosztatú ideg motoros ágaitól kap beidegzést. Az ilyen típusú kóros szinkinézist az agytörzs károsodása okozza, amelyet gyakran amblyopia vagy kancsalság szövi.

Marcus Gunn-szindróma

A Marcus Gunn-szindróma (palpebromandibularis) a veleszületett ptosis eseteinek körülbelül 5%-ában fordul elő, a legtöbb esetben egyoldali. Bár a betegség etiológiája nem tisztázott, feltételezhető, hogy a levator palpebrae kóros beidegzése a trigeminus ideg motoros ága által történik.

Marcus Gunn-szindróma tünetei

1. A lógó szemhéj visszahúzódása az ipsilaterális pterygoid izom irritációjával rágás, a szájnyitás vagy az állkapocs ptosissal ellentétes irányú szétválasztása során.
2. A ritkább ingerek közé tartozik az állkapocs-lökés, a mosolygás, a nyelés és a fogak összeszorítása.
3. A Marcus Gunn-szindróma nem múlik el az életkorral, de a betegek képesek elfedni.

Marcus Gunn-szindróma kezelése

El kell dönteni, hogy a szindróma és a hozzá kapcsolódó ptosis jelentős funkcionális vagy kozmetikai hiba-e. Bár a sebészeti kezelés nem mindig hoz kielégítő eredményt, a következő módszereket alkalmazzák.

1. Egyoldali levator reszekció közepesen súlyos esetekben, 5 mm-es vagy nagyobb levator funkcióval.
2. Súlyosabb esetekben a levator ín egyoldali elválasztása és reszekciója, insilaterális felfüggesztéssel a szemöldökig (frontalis izom).
3. A levator ín kétoldali szétválasztása és reszekciója, insilaterális felfüggesztéssel a szemöldökig (frontalis izom) a szimmetrikus eredmény elérése érdekében.

Blepharophimosis

A blepharophimosis egy ritka fejlődési rendellenesség, amelyet a szemhéj sulcusának rövidülése és szűkülete, kétoldali ptosis okoz, autoszomális domináns öröklődési típussal. Jellemzője a felső szemhéjat emelő izom gyenge működése, az epicanthus, valamint az alsó szemhéj kifordulása.

A blefarofimózis tünetei

1. Különböző súlyosságú szimmetrikus ptosis a levator funkció elégtelenségével.
2. A szemhéjhasadék vízszintes irányú rövidülése.
3. Telekantusz és fordított epikantusz.
4. Az alsó szemhéjak laterális ektropionja.
5. Rosszul fejlett orrnyereg és a felső szemüregperem hipopláziája.

A blefarofimózis kezelése

A blepharophimosis kezelése magában foglalja az epicanthus és a telecanthus kezdeti korrekcióját, néhány hónap múlva pedig kétoldali frontális fixációt végeznek. Fontos az amblyopia kezelése is, amely az esetek körülbelül 50%-ában előfordulhat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

A szemhéj szerzett ptózisa

A szemhéj szerzett ptózisa sokkal gyakrabban fordul elő, mint a veleszületett. Az eredettől függően neurogén, miogén, aponeurotikus és mechanikus szerzett ptózist különböztetünk meg.

A szemhéj neurogén ptosisa az oculomotorius ideg bénulásával általában egyoldalú és teljes, leggyakrabban diabéteszes neuropátia és intracranialis aneurizmák, daganatok, sérülések és gyulladás okozza. Az oculomotorius ideg teljes bénulásával meghatározzák az extraokuláris izmok patológiáját és a belső oftalmoplegia klinikai tüneteit: az akkomodáció és a pupillareflexek elvesztése, mydriasis. Így a belső carotis artéria aneurizmája a kavernózus sinusban teljes külső oftalmoplegiához vezethet, a szem beidegzésének és a háromosztatú ideg infraorbitális ágának érzéstelenítésével.

A szemhéj ptosis védő céllal indukálható a lagophthalmoszban előforduló, nem záródó szemhéjhasadék miatt nem gyógyuló szaruhártya-fekélyek kezelésében. A felső szemhéjat emelő izom botulinumtoxinnal történő kémiai denervációjának hatása átmeneti (kb. 3 hónap), és általában elegendő a szaruhártya-folyamat megállításához. Ez a kezelési módszer alternatívája a blepharorrhoeának (szemhéjvarrás).

A Horner-szindrómában előforduló szemhéjptosis (általában szerzett, de veleszületett is lehet) a Müller-simaizom szimpatikus beidegzésének zavara okozza. Ezt a szindrómát a szemhéjhasadék némi szűkülete jellemzi a felső szemhéj 1-2 mm-es megereszkedése és az alsó szemhéj enyhe megemelkedése miatt, miosis és az arc vagy a szemhéjak megfelelő felén zavart izzadás.

A szemhéj miogén ptózisa myasthenia esetén jelentkezik, gyakran kétoldali, és aszimmetrikus is lehet. A ptózis súlyossága napról napra változik, erőkifejtés váltja ki, és kettős látással kombinálódhat. Az endorfin teszt átmenetileg megszünteti az izomgyengeséget, korrigálja a ptózist, és megerősíti a myasthenia diagnózisát.

Az aponeurotikus ptózis az életkorral összefüggő ptózis nagyon gyakori típusa; jellemzője, hogy a felső szemhéjat emelő izom ina részben leválik a tarsális (porcszerű) lemezről. Az aponeurotikus ptózis poszttraumás lehet; úgy vélik, hogy nagyszámú esetben a posztoperatív ptózisnak ez a fejlődési mechanizmusa van.

A szemhéj mechanikus ptózisa a szemhéj vízszintes rövidülésével jelentkezik daganat vagy hegesedés miatt, valamint a szemgolyó hiányában.

Óvodáskorú gyermekeknél a ptosis tartós látásvesztéshez vezet. A súlyos ptosis korai sebészi kezelése megakadályozhatja az amblyopia kialakulását. A felső szemhéj rossz mozgékonysága (0-5 mm) esetén célszerű a homlokizomra függeszteni. Mérsékelt szemhéjkitérés (6-10 mm) esetén a ptosist a felső szemhéjat emelő izom reszekciójával korrigálják. Veleszületett ptosis és a felső egyenes izom diszfunkciójának kombinációja esetén a levator ín reszekcióját nagyobb térfogatban végzik. A nagy szemhéjkitérés (több mint 10 mm) lehetővé teszi a levator aponeurosis vagy a Müller izom reszekcióját (duplikációját).

A szerzett patológia kezelése a ptózis etiológiájától és mértékétől, valamint a szemhéj mozgékonyságától függ. Számos módszert javasoltak, de a kezelés alapelvei változatlanok maradtak. A felnőtteknél előforduló neurogén ptózis korai konzervatív kezelést igényel. Minden más esetben sebészeti beavatkozás javasolt.

Ha a szemhéj 1-3 mm-rel lóg és jól mozgékony, akkor a Müller-izom transzkonjunktivális reszekcióját végezzük.

Mérsékelt ptózis (3-4 mm) és jó vagy kielégítő szemhéjmobilitás esetén a felső szemhéjat emelő izom műtéti beavatkozása javasolt (ínplasztika, refixáció, reszekció vagy duplikáció).

Minimális szemhéjmozgással a frontális izomról függesztik fel, ami biztosítja a szemhéj mechanikus emelését a szemöldök felemelésekor. A műtét kozmetikai és funkcionális eredményei rosszabbak, mint a felső szemhéjemelő izmokra gyakorolt beavatkozások hatása, de ennek a betegcsoportnak nincs alternatívája a felfüggesztésnek.

A szemhéj mechanikus emeléséhez speciális, a szemüvegkeretre rögzített ívek, vagy speciális kontaktlencsék használhatók. Ezeket az eszközöket általában rosszul tolerálják, ezért nagyon ritkán használják őket.

Jó szemhéjmobilitással a sebészeti kezelés hatása magas és stabil.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

A ptózis klinikai jellemzői

A veleszületett és szerzett ptózis a beteg életkorában és a patológia lefolyásának időtartamában különbözik. Kétes esetekben a beteg régi fényképei hasznosak lehetnek. Fontos megismerni a szisztémás betegségek lehetséges megnyilvánulásait is, mint például a társuló kettőslátás, a ptózis mértékének különbségei a nap folyamán vagy a fáradtság hátterében.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pszeudoptózis

A következő patológiák összetéveszthetők a ptosissal.

• A szemhéjak elégtelen alátámasztása a szemgolyó által az orbitális tartalom térfogatának csökkenése miatt (műszem, mikroftalmus, enoftalmus, szemgolyó phthysis).
• Az ellenoldali szemhéj-retrakciót a felső szemhéjak szintjének összehasonlításával észleljük, figyelembe véve, hogy a felső szemhéj normális esetben 2 mm-rel fedi a szaruhártyát.
• Ipsilaterális hipotrófia, amelyben a felső szemhéj lefelé lóg, követve a szemgolyót. A pszeudoptózis megszűnik, ha a beteg a hipotrófiás szemével szegezi tekintetét, miközben az egészséges szem csukva van.
• Szemöldök ptosis a szemöldök feletti "felesleges" bőr vagy az arcidegbénulás miatt, amelyet a szemöldök kézzel történő felemelésével lehet kimutatni.
• Dermatochalasis, amelyben a felső szemhéjak "felesleges" bőre normális vagy pszeudoptózis kialakulását okozza.

Mérések

• A szemhéj szélének távolsága - reflex. Ez a távolság a szemhéj felső széle és a beteg által vizsgált zseblámpa fényének a szaruhártyáról visszaverődő fénye között.
• A szemhéjhasadék magassága a szemhéj felső és alsó széle közötti távolság, amelyet a pupillán áthaladó meridiánban mérnek. A felső szemhéj széle általában körülbelül 2 mm-rel a felső limbus alatt, az alsó szemhéj pedig legfeljebb 1 mm-rel az alsó limbus felett helyezkedik el. Férfiaknál a magasság kisebb (7-10 mm), mint nőknél (8-12 mm). Az egyoldali ptózist a kolaterális oldalhoz viszonyított magasságkülönbség alapján értékelik. A ptózist enyhe (legfeljebb 2 mm), közepes (3 mm) és súlyos (4 mm vagy több) fokozatra osztják.
• Emelőműködés (felső szemhéj kitérése). Mérése úgy történik, hogy a beteg a hüvelykujjával fogja a szemöldökét, miközben lefelé néz, hogy kizárja a frontális izom működését. Ezután a beteg amennyire csak tudja, felfelé néz, a szemhéj kitérését vonalzóval méri. A normál funkció 15 mm vagy több, a jó 12-14 mm, az elégséges 5-11 mm, az elégtelen pedig 4 mm vagy kevesebb.
• A felső szemhéjárnya a szemhéj széle és a szemhéjredő közötti függőleges távolság lefelé nézve. Nőknél körülbelül 10 mm, férfiaknál 8 mm. A veleszületett ptosisban szenvedő betegeknél a redő hiánya a levator elégtelenség közvetett jele, míg a magas redő az aponeurosis hibájára utal. A bőrredő a kezdeti bemetszés jelölőjeként szolgál.
• A pretarsális távolság a szemhéj széle és a bőrredő közötti távolság, amikor egy távoli tárgyat fixálunk.

Asszociatív jellemzők

1. A fokozott beidegződés befolyásolhatja a ptosis oldalán lévő levatort, különösen felfelé nézve. Az ellenoldali ép levator fokozott beidegzésének kombinációja a szemhéj felfelé irányuló húzódását eredményezi. Szükséges az ujjal felemelni a ptosis által érintett szemhéjat, és megfigyelni az ép szemhéj leereszkedését. Ebben az esetben a beteget figyelmeztetni kell, hogy a ptosis sebészeti korrekciója az ellenoldali szemhéj megereszkedését válthatja ki.
2. A fáradtsági tesztet 30 másodpercig végzik pislogás nélkül. Az egyik vagy mindkét szemhéj progresszív lelógása, illetve a lefelé irányuló tekintet képtelensége a myasthenia patognomonikus jelei. Myastheniás ptosis esetén a felső szemhéj eltérése a szakkádok során a lefelé irányuló nézéstől az egyenes előre irányuló nézés felé (Cogan-rángás tünet), vagy egy "ugrás" észlelhető oldalra nézéskor.
3. A veleszületett ptosisban szenvedő betegeknél ki kell vizsgálni a károsodott szemmozgást (különösen a felső rectus superior diszfunkcióját). Az ipsilaterális hypotrófia korrekciója javíthatja a ptosist.
4. A palpebromandibularis szindrómát akkor észlelik, ha a beteg rágási mozdulatokat végez, vagy oldalra ejti az állkapcsát.
5. A Bell-jelenséget úgy vizsgáljuk, hogy a beteg nyitott szemhéjait a kezével fogjuk; a szemek becsukásakor a szemgolyó felfelé irányuló mozgása figyelhető meg. Ha a jelenség nem kifejezett, fennáll a posztoperatív expozíciós keratopathiák veszélye, különösen nagy levator reszekciók vagy felfüggesztési technikák után.