Érzékszervi halláskárosodás - Okok és patogenezis

A halláskárosodás lehet szerzett vagy veleszületett.

[ 1 ]

A szenzorineurális halláskárosodás szerzett okai

Számos klinikai megfigyelés és tudományos tanulmány bizonyította a következők szerepét:

• fertőző betegségek (influenza és akut légúti vírusfertőzések, fertőző mumpsz, szifilisz stb.);
• érrendszeri rendellenességek (magas vérnyomás, vertebrobasilaris diszcirkuláció, agyi ateroszklerózis);
• stresszes helyzetek;
• ipari és háztartási anyagok, számos gyógyszer (aminoglikozid antibiotikumok, egyes maláriaellenes és vízhajtó gyógyszerek, szalicilátok stb.) ototoxikus hatásai;
• sérülések (mechanikai és akusztikus, barotrauma).

A szenzorineurális halláskárosodás és süketség körülbelül 30%-a fertőző eredetű. Az első helyen a vírusfertőzések állnak - influenza, mumpsz, kanyaró, rubeola, herpesz, ezt követi a járványos agy-gerincvelői agyhártyagyulladás, a szifilisz, a skarlát és a tífusz. A fertőző betegségekben a hallószerv patológiája főként a belső fül receptorában vagy a csiga spirális ganglionjában lokalizálódik.

Az érrendszeri-reológiai rendellenességek halláskárosodás kialakulásához is vezethetnek. A nagy artériák (carotis interna, vertebrális) szimpatikus idegvégződéseinek közvetlen vagy reflexes irritációja miatti érrendszeri tónusváltozások, valamint a vertebrobaeiláris medencében fellépő keringési zavarok a labirintus artériás rendszerében keringési zavarokhoz, trombusok képződéséhez, az endo- és perilimfatikus terekben fellépő vérzésekhez vezetnek.

Az idegi eredetű halláskárosodás egyik legfontosabb oka továbbra is az intoxikáció, amely az idegi eredetű halláskárosodás okainak struktúrájában 10-15%-ot tesz ki. Közülük az első helyet az ototoxikus gyógyszerek foglalják el: aminoglikozid antibiotikumok (kanamicin, neomicin, monomicin, gentamicin, amikacin, streptomicin), citosztatikumok (ciklofoszfamid, ciszplatin stb.), antiaritmiás szerek; triciklikus antidepresszánsok; diuretikumok (furoszemid stb.). Az ototoxikus antibiotikumok hatása alatt kóros elváltozások következnek be a csiga és az erek receptor-apparátusában.

Bizonyos esetekben a halláskárosodást trauma okozza. A mechanikai trauma a koponyaalap töréséhez vezethet, ami a halántékcsont piramisának repedésével jár, gyakran a VIII. agyideg hallógyökerének károsodásával jár. Lehetséges okok a barotrauma (400 Hgmm feletti átlagos nyomás), a kengyelalap törése perilimfás sipoly kialakulásával. Az akusztikus és vibrációs trauma a maximálisan megengedett paraméterek szintjén a csiga receptorainak károsodásához vezet. A két tényező kombinációja 25-ször gyakrabban okoz káros hatást, mint a zaj és a rezgés külön-külön történő hatása. A nagy intenzitású nagyfrekvenciás impulzuszaj általában visszafordíthatatlan szenzorineurális halláskárosodást okoz.

A fiziológiai öregedés okozta halláskárosodást presbycusisnak nevezik. Általában az életkorral összefüggő hallásváltozásokat, ha nem társulnak más eredetű halláskárosodással, mindkét fül szimmetriája jellemzi. A presbycusis egy sokrétű és sokoldalú folyamat, amely a hallórendszer minden szintjét érinti, az öregedés biológiai folyamatai okozzák, és a társadalmi környezet is befolyásolja. Napjainkban a különböző szerzők a hallószerv károsodásának témája alapján a presbycusis több típusát különböztetik meg: érzékszervi, metabolikus, presbycusis a hallóneuronok, a cochlea és a kortikális neuronok károsodásának következtében.

A szenzorineurális halláskárosodás egyéb okai közé tartozik a VIII. agyideg neurinómája, a Paget-kór, a sarlósejtes vérszegénység, a mellékpajzsmirigy-alulműködés, az allergia, a radioaktív anyagokkal történő lokális és általános besugárzás. Jelentős szerepet játszik a meteorológiai tényező is: összefüggés mutatható ki a hirtelen szenzorineurális halláskárosodás és az időjárási viszonyok, a légköri elektromágneses hullámok spektrumának ingadozása, az alacsony nyomású melegfront formájában megjelenő ciklonok áthaladása és a patológia kialakulásának gyakorisága között. Megállapították, hogy az akut szenzorineurális halláskárosodás leggyakrabban az évszakok második hónapjában (január, április, július, október) jelentkezik.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A szenzorineurális halláskárosodás veleszületett okai

A veleszületett szenzorineurális halláskárosodások között megkülönböztetünk örökletes okokat és a szülés során fellépő patológiát. A szülés során fellépő patológia általában magzati hipoxiát jelent, ami a központi idegrendszer és a hallószerv károsodásához vezet. Az örökletes okok változatosak. A nem szindrómás halláskárosodás nem kapcsolódik a külső fül látható rendellenességeihez vagy más betegségekhez, de összefüggésben állhat a középfül és/vagy a belső fül rendellenességeivel. A szindrómás halláskárosodás a fül vagy más szervek veleszületett rendellenességeivel jár. Több mint 400 genetikai szindrómát, beleértve a halláskárosodást is, írtak le. A szindrómás halláskárosodás a beszéd előtti süketség akár 30%-át is teheti ki, de a süketség összes esetéhez való hozzájárulása viszonylag kicsi, mivel a beszéd utáni halláskárosodás előfordulása jelentősen magasabb. A szindrómás halláskárosodást öröklődési típusok szerint mutatjuk be. A leggyakoribb típusokat az alábbiakban mutatjuk be.

Autoszomális domináns szindrómás halláskárosodás

A Waardenburg-szindróma az autoszomális domináns öröklődésű halláskárosodás leggyakoribb formája. Különböző fokú szenzorineurális halláskárosodást, valamint a bőr, a haj (fehér csík) és a szemek pigmentációs rendellenességeit (heterochromia iridis) foglalja magában. A branchio-oto-renális szindróma vezetéses, szenzorineurális vagy vegyes halláskárosodást foglal magában, amely hörgőcisztás hasadékokkal vagy sipolyokkal, a külső fül veleszületett rendellenességeivel, beleértve a praeaurikuláris punctát, és veseelégtelenségekkel társul. A Stickler-szindróma progresszív szenzorineurális halláskárosodás, szájpadhasadék és spondyloepiphysealis dysplasia tünetegyüttese, végül osteoarthritissel. A II-es típusú neurofibromatózis (NF2) egy ritka, potenciálisan kezelhető süketségtípussal társul. Az NF2 markere a kétoldali vestibularis neuromák okozta halláskárosodás.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autoszomális recesszív szindrómás halláskárosodás

Az Usher-szindróma az autoszomális recesszív öröklődésű halláskárosodás leggyakoribb formája. Két fő érzékszervi rendszer károsodásával jár.

Az ebben a rendellenességben szenvedők szenzorineurális halláskárosodással születnek, később retinitis pigmentosa alakul ki náluk. A Pendred-szindrómát veleszületett súlyos szenzorineurális halláskárosodás és euthyreoid golyva jellemzi. A Jervell-Lange-Nielsen-szindróma veleszületett süketséggel és megnyúlt QT-intervallummal jár az EKG-n. A biotinidáz-hiányt a biotin, egy vízben oldódó B-komplex vitamin hiánya okozza. Mivel az emlősök nem képesek biotint szintetizálni, azt táplálékforrásokból és endogén szabad biotin-forgalomból kell bevinniük. Ha ezt a hiányt nem ismerik fel és nem korrigálják napi biotin-pótlással, az érintett egyének neurológiai tüneteket és szenzorineurális halláskárosodást tapasztalnak. A Refsum-betegség súlyos, progresszív szenzorineurális halláskárosodást és retinitis pigmentosát foglal magában, amelyet a fitánsav-anyagcsere zavarai okoznak.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-kromoszómához kötött halláskárosodás

Az Alport-szindróma magában foglalja a változó súlyosságú progresszív szenzorineurális halláskárosodást, a progresszív glomerulonephritist, amely végstádiumú vesebetegséghez vezet, és különféle szemészeti tüneteket.

A szenzorineurális halláskárosodás patogenezise

A szerzett szenzorineurális halláskárosodás kialakulásában számos egymást követő szakasz különböztethető meg: ischaemia, keringési zavarok, a belső fül érzékeny sejtjeinek és az hallókészülék analizátorának idegelemeinek elhalása (mérgezés miatt). A veleszületett genetikai rendellenességek okozzák a veleszületett szenzorineurális halláskárosodást.