A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szindrómák az epifízis patológiájában
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az embereknél a tobozmirigy daganatai miatti pubertászavar volt az egyik első jele ennek a szervnek az endokrin szerepének.
Korai szexuális és szomatikus fejlődés a tobozmirigy veleszületett hipoplaziájában vagy apláziájában is előfordulhat. E mirigy daganatai az összes intrakraniális daganat kevesebb mint 1%-át teszik ki. Háromféle tobozmirigy daganat létezik: pinealomák (a szerv parenchymás sejtjeiből kiinduló daganatok, amelyek a daganatok 20%-ában fordulnak elő), gliadaganatok (a tobozmirigy daganatainak 25%-a) és germinómák (a szerv leggyakoribb daganatai). Ez utóbbiakat teratómáknak is nevezik, és ha a tobozmirigyen kívül fordulnak elő, ektopikus pinealomáknak. Olyan csírasejtekből fejlődnek ki, amelyek az embriogenezis során nem érték el normális helyüket a nemi mirigyekben, és szerkezetükben és funkciójukban hasonlóak a petefészkek és herék csírasejtjeiből kiinduló daganatokhoz.
Az ilyen típusú tumorok általában a harmadik kamra falába és a hipotalamuszba nőnek, jellegzetes tünethármast okozva: látóideg-atrófia, diabetes insipidus és hipogonadizmus. A tumortömegek összenyomhatják a Sylvius-vízvezetéket, ami belső vízfejűséget eredményezhet súlyos fejfájással, hányással, látóideg-papilla ödémával és tudatzavarral. A colliculus superiorra nehezedő nyomás egyes esetekben Parinaud-szindrómát (kombinált felfelé irányuló bénulás) okoz, a kisagyra vagy az agytörzsre nehezedő nyomás pedig járási zavart. Ritka esetekben a hipotalamusz tünetei kerülnek előtérbe a betegség klinikai képében: a termoreguláció változásai, hiperfágia vagy étvágytalanság. Még ritkábban a germinómák a sella turcica-ra terjednek, és az agyalapi mirigy daganatainak tüneteiként jelentkeznek.
A tobozmirigy-daganatok eseteinek csak kis százalékában fordul elő korapubertás, főként akkor, ha jelentősen túlterjednek a szerven (Pellizzi-szindróma). Az a tény, hogy a tobozmirigy nem parenchimás daganatait gyakrabban kíséri korai pubertás, mint a parenchimás daganatokat, alátámasztja azt az elképzelést, hogy a tobozmirigy egy olyan faktort termel, amely gátolja a gonadotropinok termelését és késlelteti a pubertás kezdetét. Amikor a pinealocitákat egy nem parenchimás daganat elpusztítja, ennek a faktornak a termelése valószínűleg csökken, az agyalapi mirigy gonadotrop funkciója gátlástalanná válik, és a pubertás a szokásosnál korábban következik be. Más tobozmirigy-daganatok esetén, amelyeket valószínűleg ennek a faktornak a túlzott termelése kísér, ezzel szemben a pubertás késik. Ilyen esetekben azonban még nem sikerült kimutatni a melatoninszint emelkedését a vérben.
A tobozmirigy-daganatok tünetei általában későn jelentkeznek, és a klinikai diagnózist általában abban a stádiumban állítják fel, amikor a daganat már nem operálható. Sugárterápiát alkalmaznak, amely különösen hatékony terminóma esetén.