Szemkárosodás szisztémás betegségben szenvedő gyermekek és serdülők esetében: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szisztémás és szindrómás betegségekben szenvedő gyermekek és serdülők szemkárosodása az esetek 2-82%-ában fordul elő, és főként uveitist és szkleritist foglal magában. A szemkárosodással járó szisztémás betegségek1 spektruma rendkívül széles, de főként reumatológiai kategóriába tartozó betegségekről van szó. Ezenkívül a reumás betegségek nemzetközi és hazai osztályozása szerint ebbe a csoportba tartoznak a nem reumatikus eredetű szisztémás betegségek is.

Szisztémás betegségek, amelyek szemkárosodással járnak

• Juvenilis reumatoid artritisz.
• Juvenilis Bechterew-kór.
• Juvenilis pikkelysömörös ízületi gyulladás.
• Reiter-szindróma.
• Behcet-kór.
• Vogt-Koyanagi-Harada szindróma.
• Szarkoidózis.
• Szisztémás lupus erythematosus.
• Lyme-kór.
• Ritka szindrómák (CINCA, Kogan stb.).

A legtöbb, szemkárosodással járó szisztémás betegség közé tartozik az ízületi gyulladás és az ízületi gyulladások, így ebbe a csoportba tartozik a szemkárosodással járó reaktív ízületi gyulladás, valamint néhány ritka szindróma.

Osztályozás

A klinikai kép alapján megkülönböztetünk elülső (mint az iridociklitisz), perifériás (a sugártest retinájának lapos részét és perifériáját érintő), hátulsó (retinovaszkulitisz, neurochorioretinitisz) uveitiszt és panuveitiszt (a szem minden részét érintő).

A lefolyás jellegétől függően akut, szubakut, krónikus és visszatérő elváltozások vannak.

Az etiológiai jellemzők alapján a gyermekek és serdülők szisztémás betegségeiben előforduló uveitisz a szisztémás betegség típusa szerint osztályozható.

Juvenilis reumatoid artritisz

A juvenilis reumatoid artritiszben az uveitis előfordulása 6-18% között változik, mono- és oligoartritisz esetén eléri a 78%-ot. Az esetek többségében (akár 86,6%-ban) az uveitist ízületi betegségek előzik meg.

Az uveitis, amely gyakran kétoldali (akár 80%-ban) is előfordulhat, külsőleg tünetmentes, ami késői diagnózishoz vezet. Az uveitis általában anterior jellegű, iridocystitis jellegű, de kevésbé jellegzetes perifériás és panuveitis is előfordul.

Szemész által végzett megelőző vizsgálatok hiányában a szemben lévő folyamatot gyakran a szövődmények (lektoid disztrófia, pupillazáródás, bonyolult szürkehályog) kialakulásának szakaszában észlelik, a látás jelentős csökkenésével.

A ciklitist nemcsak hipotónia és szaruhártya-kicsapódások képződése kísérheti, hanem változó intenzitású váladékozás is az üvegtestbe, ami lebegő és félig fixált homályok kialakulásához vezet az üvegtestben. A szem hátsó szegmense nagyon ritkán érintett a folyamatban, de papillitis jelei, apró sárgás gócok a szemfenék középső perifériáján, valamint cisztás makuladegeneráció is előfordulhat.

Szemész által végzett megelőző vizsgálatok megszervezésekor nem szabad elfelejteni, hogy a juvenilis reumatoid artritiszben az uveitis kialakulásának kockázati tényezői a mono- vagy oligoartritisz, a betegek női neme, az ízületi gyulladás korai kezdete és az antinukleáris faktor jelenléte. Az uveitis a szisztémás betegség kezdetétől számítva különböző időpontokban jelentkezhet, ezért szisztematikus szemész vizsgálatokra van szükség (panaszok hiányában 6 havonta).

Szeronegatív spondyloarthritis

Juvenilis Bechterew-kór

A juvenilis spondylitis ankylopoetica egy krónikus gyulladásos betegség, amelyet az uveitis és a perifériás ízületi gyulladás kombinációja jellemez. Ritkán ismerik fel a kezdeti szakaszban.

Többnyire 15 év alatti fiúkat érint. Azonban számos korai kezdetű eset is ismert. Az uveitis általában akut, kétoldali és viszonylag jóindulatú lefolyású (mint az anterior uveitis, amely helyi kezeléssel gyorsan enyhül). A juvenilis Bechterew-kórban az akut iritis fájdalommal, fényérzékenységgel és a szem vörösségével járhat. A szem hátsó szegmensében bekövetkező elváltozások ritkák.

A betegek többsége HLA-B27 szeronegatív és RF szeronegatív.

Fiatalkori pikkelysömörös ízületi gyulladás

A pikkelysömörös ízületi gyulladásban az uveitis klinikailag hasonló a reumatoid artritiszhez, és elülső, krónikus vagy akut formában jelentkezhet. A lefolyás gyakran kedvező, és jól reagál a standard kezelésre. Hangsúlyozni kell, hogy az uveitis általában olyan betegeknél fordul elő, akiknél bőr- és ízületi elváltozások kombinációja is előfordul, és szinte soha nem fordul elő izolált bőrpikkelysömörben.

Reiter-szindróma (urethrooculosynovial szindróma)

A Reiter-szindróma szemkárosodással járó esetei gyermekeknél viszonylag ritkák. Az 5-12 éves gyermekek megbetegedhetnek, a folyamat kialakulása jellemzőbb a 19-40 éves serdülőknél és fiatal férfiaknál.

A Reiter-szindrómában a szembetegségek általában kötőhártya-gyulladás vagy szubepitheliális keratitisz formájában jelentkeznek, az elülső stromális rétegek károsodásával. Előfordulhat visszatérő nem granulomatózus iridociklitisz. Sokkal ritkábban az uveitisz súlyos panuveitisz jellegű lehet, bonyolult szürkehályog, makulaödéma, chorioretinális gócok, retinaleválás és a látás éles romlása kialakulásával.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy több szervet érintő autoimmun betegség, amely a bőr (kiütések, beleértve az arcon is „pillangó” formájában jelentkező kiütéseket); az ízületek (nem eróziós ízületi gyulladás); a vesék (nephritis); a szív és a tüdő (szerózus membránok) elváltozásaival jár.

A szemkárosodás episzcleritisz vagy szkleritisz formájában jelentkezhet. Tipikusabb a súlyos, diffúz retinovaszkulitisz kialakulása, amely a retina központi vénájának és más ereknek az elzáródásával, retinaödémával, vérzéssel és súlyos esetekben visszatérő hemophthalmusszal jár.

Behcet-kór

A Behcet-kórban a szemkárosodás az egyik legsúlyosabb és prognosztikailag kedvezőtlen megnyilvánulás.

A Behcet-kórban az uveitis kétoldali, és elülső vagy hátulsó uveitisként is előfordulhat. Leggyakrabban a betegség első jeleinek megjelenése után 2-3 évvel alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy a Behcet-kórban az uveitis visszatérő, a súlyosbodások 2-4 héttől több hónapig is eltarthatnak.

A Behcet-kórban az uveitis jellegzetes jellemzője a betegek egyharmadánál változó súlyosságú hypopyon. Anterior uveitis esetén a látás prognózisa többnyire kedvező. Panuveitis és a szem hátsó részének érintettsége esetén súlyos szövődmények alakulnak ki, amelyek visszafordíthatatlan változásokhoz vezetnek a szemben (látóideg-sorvadás, disztrófia, retinaleválás, visszatérő hemophthalmus). Jellemző a retinovaszkulitisz jelenléte a retina ereinek elzáródásával.

Szarkoidózis

A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú, krónikus, több szervrendszert érintő granulomatózus betegség.

8-10 év feletti gyermekeknél a szarkoidózis a tüdő, a bőr és a szem jellegzetes elváltozásaival jelentkezik, 5 év alatti korban triász figyelhető meg - uveitis, ízületi gyulladás, kiütés. Meg kell jegyezni, hogy a szarkoidózisban az ízületi gyulladás csak gyermekeknél fordul elő, felnőtteknél az ízületek nem vesznek részt a kóros folyamatban.

Az uveitis általában külsőleg, kevés tünettel jelentkezik. De súlyos, mint a krónikus granulomatózus anterior uveitis, nagy "zsíros" kicsapódások és csomók kialakulásával az íriszen. Amikor a szem hátsó szegmense is érintett a folyamatban, a szemfenéken apró sárgás gócok, 18-14 RD (choroidea granuloma), periphlebitis és makulaödéma észlelhető. Jellemző a szövődmények gyors kialakulása a látáscsökkenéssel.

Vogt-Koyanagi-Harada szindróma (uveameningealis szindróma)

A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma egy szisztémás betegség, amely a halló- és vizuális analizátorokat, a bőrt és az agyhártyákat érinti.

A diagnózis egy tünetegyüttes azonosításán alapul: a bőr és a haj változásai - alopecia, poliosis, vitiligo; enyhe neurológiai tünetek (paresztézia, fejfájás stb.). Súlyos uveameningitis formájában gyermekeknél a betegség ritkán fordul elő.

A Vogt-Koyanagi-Harada szindrómában az uveitis kétoldali, súlyos granulomatózus, krónikus vagy visszatérő panuveitis formájában jelentkezik, számos nagy kicsapódás, csomók kialakulásával a szivárványhártyában és annak megvastagodásával, az írisz és az elülső csarnokzug neovaszkularizációjával, ami a szemnyomás növekedéséhez vezet. Vitritis jelenségek jelentkeznek. Jellemző a látóidegfej ödémája, a makula, néha exudatív retinaleválás a központi zónában. Sárgás, éles határokkal rendelkező gócok észlelhetők a periférián (gyakrabban az alsó szakaszon). Gyorsan kialakulnak szövődmények, mint például a másodlagos glaukóma, megjelennek az üvegtestek. A látás prognózisa kedvezőtlen.

Lyme-borreliózis

A Lyme-kórt a Borrelia burgdorferivel fertőzött kullancsok csípése közvetíti ,és több szakaszban alakul ki:

• I. szakasz - vándorló gyűrűs eritéma, regionális nyirokcsomó-megnagyobbodás;
• II. szakasz - hematogén terjedés különböző szervekbe, beleértve a szemet és az ízületeket.

A szemkárosodás többféle természetű lehet, előfordulhat kötőhártya-gyulladás, episzklertisz, elülső uveitisz formájában. A retinovaszkulitisz vagy a panuveitisz sokkal ritkábban fordul elő. Az uveitisz jól reagál a kezelésre, a látás prognózisa általában kedvező.

CINCA szindróma

A CINCA (krónikus infantilis neurológiai bőr-ízületi) szindrómát vándorló bőrelváltozások (csalánkiütés), epiphysis és metaepiphysealis elváltozásokkal járó ízületi gyulladás, központi idegrendszeri elváltozások, süketség és rekedtség jellemzi.

Az uveitis a CINCA szindrómában szenvedő betegek 90%-ánál alakul ki, főként elülső, ritkábban hátulsó uveitisként jelentkezik, de a szövődményes szürkehályog gyors fejlődésével jár. Jellemző a papillitis és a látóideg-atrófia, ami a látás jelentős csökkenéséhez vezet.

Cogan-szindróma

A Cogan-szindrómát láz, ízületi gyulladás, hasi fájdalom, hepatosplenomegalia és nyirokcsomó-megnagyobbodás kíséri. Halláskárosodás, szédülés, fülzúgás és fülfájás jelentkezik, aortagyulladás, aortabillentyű-elégtelenség, kis és közepes méretű artériák vaszkulitisze alakul ki. Ha a szemek is érintettek, intersticiális keratitisz, kötőhártya-gyulladás, episzcleritisz/szkleritisz, ritkábban vitriitisz és retinovaszkulitisz alakul ki.

Kawasaki-kór

A Kawasaki-kór jellegzetes tünetei a láz, a bőrön jelentkező vaszkulitisz (polimorf kiütés), a „málnaszínű” nyelv, a hámlás; a nyirokcsomó-duzzanat, a halláskárosodás. A szemkárosodás főként kétoldali akut kötőhártya-gyulladás típusú. Sokkal ritkább az uveitisz, amely enyhe, tünetmentes, elülső kétoldali, gyakrabban fordul elő 2 év feletti gyermekeknél.

Wegener-granulomatózis

A Wegener-granulomatózist láz, ízületi gyulladás, felső légúti és tüdőkárosodás, szájgyulladás, középfülgyulladás, bőrvaszkulitisz, vesekárosodás jellemzi. A szemkárosodást kötőhártya-gyulladás, episzcleritisz, ritkábban keratitisz jellemzi szaruhártya-fekély kialakulásával. Az uveitis retinovaszkulitisz formájában jelentkezik.

Gyógyszeres kezelés

Különbséget tesznek a helyi és a szisztémás gyógyszeres kezelés között.

A helyi kezelés magában foglalja a glükokortikoidok, NSAID-ok, mydriatikumok stb. alkalmazását. Intenzitása és időtartama változó, és a szembetegség súlyosságától függ. A helyi kezelésben a vezető szerepet a glükokortikoid gyógyszerek játsszák, amelyeket cseppek, kenőcsök, szemészeti gyógyszeres filmek, parabulbaris injekciók, fono- és elektroforézis formájában alkalmaznak. Parabulbaris vagy szubkonjunktivális adagolás esetén hosszan tartó gyógyszerek alkalmazhatók, ami csökkenti az injekciók számát.

Ha a helyi gyógyszeres terápia és súlyos uveitis esetén nincs pozitív hatás, szisztémás kezelést írnak fel (reumatológussal együtt).

A szisztémás betegségek hátterében az uveitis kezelésében a leghatékonyabbak a glükokortikoidok, a metotrexát és a ciklosporin A. Ezeket a gyógyszereket gyakran különböző kombinációkban alkalmazzák, ami lehetővé teszi mindegyikük munkadózisának csökkentését.

A TNF-α-gátlók uveitisben történő alkalmazásának hatékonyságára és megfelelőségére vonatkozó adatok rendkívül ellentmondásosak. Az infliximab (Remicade) egy biológiai szer, oldható TNF-α-ellenes antitestek. Intravénásan, cseppinjekcióval alkalmazzák 3-5 mg/kg dózisban: egyszeri adagolás 2-6 hetente, 8 hetente.

Az etanercept (Enbrel) egy biológiai szer, a TNF-α oldható receptora. Hetente kétszer 0,4 mg/kg vagy 25 mg szubkután injekcióban alkalmazzák.

Az utóbbi időben mind a reumatológusok, mind a szemészek előnyben részesítik az egyik gyógyszer monoterápiáját, hanem azok alacsonyabb dózisú kombinációját.

Hangsúlyozni kell, hogy a gyakran felírt szisztémás kezelés, bár kifejezett pozitív hatással van az alapbetegség lefolyására, nem teszi lehetővé az uveitis megállítását. Ezenkívül a szembetegség különösen súlyos lefolyása gyakran megfigyelhető az ízületi (szisztémás) folyamat remissziójának időszakában, amikor a reumatológusok drasztikusan csökkentik a kezelés intenzitását, csak a gyógyszerek fenntartó adagját hagyva, vagy az NSAID-ok használatára korlátozva magukat.

Ezért kell mindig emlékezni a szemészeti és szisztémás betegség súlyosságának és kifejeződésének lehetséges disszociációjára, amikor a szisztémás kezelés taktikájáról szóló döntés nagy nehézségeket okoz.

Sebészeti kezelés

Figyelembe véve az uveitis magas súlyosságát a szisztémás gyermekek betegségeiben, a szövődmények széles körének kialakulásával, a sebészeti beavatkozások fontos szerepet játszanak az uveitis kezelésében:

• optikai közegek (szaruhártya, lencse, üvegtest) átlátszóságának megsértésének sebészeti kezelése; szürkehályog eltávolítása, vitrectomia;
• különféle típusú glaukóma elleni beavatkozások;
• másodlagos retinaleválások kezelése (lézeres és instrumentális).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]