Szisztémás betegségben szenvedő gyermekek és serdülők szemkárosodása: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szisztémás és szindrómás betegségben szenvedő gyermekek és serdülők szemkárosodása az esetek 2-82% -ában fordul elő, és főként uveitist és scleriteket tartalmaz. A szisztémás megbetegedések spektruma, a szemes léziókkal együtt, rendkívül széles, de leginkább a reumatológiai fejfájás betegsége. Ezenkívül a reumás betegségek nemzetközi és hazai besorolásának megfelelően ez a csoport magában foglalja a nem reumatikus genetikai rendellenességeket is.

Szisztémás betegségek, szemkárosodással kombinálva

• Fiatalkori rheumatoid arthritis.
• Gyermekgyulladásos spondylitis ankylopoetica.
• Gyermek pszoriázisos arthritis.
• Reiter-szindróma.
• Behcet-kór.
• Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma.
• Szarkoidózis.
• Szisztémás lupus erythematosus.
• Lyme-kór.
• Ritka szindrómák (CINCA, Kogan, stb.).

A legtöbb szemészeti károsodással járó szisztémás betegség az ízületi gyulladás és az ízületi gyulladások, így ez a csoport magában foglalja a szemkárosodást okozó reaktív ízületi gyulladást, valamint néhány ritka szindrómát.

Besorolás

Alapján klinikai megkülönböztetni elöl (a típusú iridociklitisz), perifériás (bevonásával a lapos rész és a periférián a retina a sugártest), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis és panuveit (bevonásával minden része a szem).

A jelenlegi, akut, szubakut, krónikus és visszatérő elváltozások jellegéből adódóan megkülönböztethető.

Az uveitis etiológiás jele a szisztémás betegségek gyermekek és serdülők esetében a szisztémás betegség típusának megfelelően történik.

Fiatalkori rheumatoid arthritis

A juvenilis rheumatoid arthritisben az uveitis gyakorisága 6 és 18% között változik, 78% a mono- és oligoarthritis esetében. A legtöbb esetben (legfeljebb 86,6%) az uveitis megelőzi az ízületi betegségeket.

Az uveitis, gyakrabban bilaterális (akár 80%), kívülről tünetmentes, ami késői diagnózishoz vezet. Rendszerint az uveitis az elülső, iridocitikus jellegű, de kevésbé jellemző perifériás és panoveit is.

A folyamat a szem hiányában rutinszerű ellenőrzések szemorvosról gyakran kimutatható a komplikációk fokozzák (lektovidnaya disztrófia, perforálatlan tanuló bonyolult szürkehályog) egy jelentős csökkenését nézetben.

Ciklusok kísérhetik hipotenzió, és nem csak a kialakulását szaruhártya csapadékok, de a váladék az üvegtestbe való változó intenzitású, ami a fejlődését üvegtesti homályok lebegő és félig rögzített. A szem hátsó része nagyon ritkán fordul elő a folyamat során, azonban a papillitis jelei, a fundus középső kerületén lévő kis sárgásfókák és a racemózis makulodisztrófia is lehetséges.

Amikor rendezésére megelőző vizsgálatok szemész szabad elfelejteni, hogy a kockázati tényezők a fejlesztési uveitis juvenilis rheumatoid arthritis - mono- vagy oligoartrítisz, női betegeknél, korai debütált arthritis, a jelenléte antinukleáris faktor. Az uveitis a szisztémás betegség kezdetétől különböző időpontokban fordulhat elő, ezért szisztémás szemészeti vizsgálatra van szükség (6 havonta panaszok hiányában).

Szeronegatív spondilitisz

Gyermekgyulladásos spondylitis ankylopoetica

A fiatalkori ankylopoeticus spondylitis egy krónikus gyulladásos betegség, melyet a perifériás ízületi gyulladás (uveitis) kombinációja jellemez. Ritkán ismerik a debütált.

Leginkább a 15 év alatti fiúk betegek. Azonban sok korai szakaszban ismert. Az uveitis általában akut kétoldalú és viszonylag jóindulatú (az elülső uveitisz típusának megfelelően gyors, helyi kezeléssel leállítva). Az akut iritis a fiatalos spondylitis ankylopoetával fájdalom, fényérzékenység, szemcseppek kíséri. A szem hátsó szegmensének megváltoztatása ritka.

A betegek többsége HLA-B27 szerint szeropozitív és RF-szeronegatív.

Gyermek pszoriázisos arthritis

A psoriaticus arthritisben szenvedő uveitis klinikailag hasonló a reumatoidhoz, az elülső, krónikus vagy akut típus szerint jár el. A tanfolyam gyakran kedvező, a szokásos kezeléshez jól illő. Hangsúlyozni kell, hogy az uveitis rendszerint olyan bőrbetegekben és ízületi károsodásban szenvedő betegeknél fordul elő, akik szinte nem fordulnak elő az izolált bőr pikkelysömörében.

Reiter-szindróma (urethrookulosinovialis szindróma)

Viszonylag ritka a Reiter szembetegsége a gyermekek szemkárosodásában. Az 5-12 éves korú gyermekek betegek lehetnek, jellemzően a serdülők és a fiatal férfiak 19-40 év közötti fejlődése.

A Reiter-szindrómával járó szem-betegségek általában kötőhártya-gyulladás vagy subepithelialis keratitis formájában jelentkeznek, ami a stroma elülső rétegeit károsítja. A visszatérő, nem granulomatikus iridociklitisz lehetséges fejlődése. Jelentősen ritkábban az uveitis a súlyos panoveitis jellegéből adódóan bonyolult szürkehályog, makula ödéma, kórélettani fókusz, retina leválás, éles látáscsökkenés.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus többszörös autoimmun betegség, bőrelváltozásokkal (bőrkiütés, beleértve az arcot "lepke" formájában); ízületek (nem eróziós ízületi gyulladás); vesék (nephritis); szív és tüdő (szérum membránok).

A szemkárosodás episcleritis vagy scleritis lehet. További jellemzi fejlesztése a nehéz retinovaskulita diffúz jellegű eldugult a központi retinális véna és egyéb vízi járművek, vannak retinális ödéma, vérzés, súlyos esetekben - visszatérő hemophthalmus.

Behcet-kór

A Behcet-kór szemkárosodása az egyik legsúlyosabb és prognosztikusan kedvezőtlen megnyilvánulás.

Az Uveitis a Behcet-kórral kétoldali, és mind az elülső, mind a posterior uveitisz típusában előrehaladhat. Leggyakrabban 2-3 évvel a betegség első jeleit követően alakul ki. Meg kell jegyeznünk, hogy a Behcet-betegségben az uveitis visszatérő, az exacerbációk időtartama 2-4 hét és több hónap között mozog.

A Behcet-betegségben az uveitis jellegzetes jele a betegek egyharmadában eltérő súlyosságú hipopion. Az elülső ferdeséggel a látás prognózisa túlnyomórészt kedvező. Amikor panuveite és bevonását a hátulsó szem folyamatot generált súlyos komplikációk, melyek az visszafordíthatatlan változások a szem (szemideg atrófia, retinaleválás, visszatérő hemophthalmus). A retinovasculitis jelenléte jellemzi a retinalis edények elzáródását.

Sarcoidosis

A szarkoidózis egy krónikus, multi-rendszerű granulomatózus betegség, amely nem tisztázott etiológiát tartalmaz.

A 8-10 évesnél idősebb gyermekeknél a szarkoidózis a tüdők, a bőr és a szemek jellegzetes elváltozásánál fordul elő, 5 évnél fiatalabb korban, jegyezze fel a hármas - uveitis, ízületi gyulladás, bőrkiütés. Meg kell jegyezni, hogy a szarkoidózisban csak a gyermekeknél fordul elő ízületi gyulladás, a felnőtteknél az ízületek nem járulnak hozzá a patológiás folyamathoz.

Az uveitis rendszerint csak kis jelekkel jár. De a krónikus granulomátusos elülső uveitisz típusa szerint nehéz, nagy "faggyú" csapadék kialakulása és az irisban lévő csomók kialakulása. A járó hátulsó szegmensét a szem szemfenék folyamat azonosítani kis gócok sárgás 1 \ 8-1 \ 4 RD (érhártya granuloma) periflebita jelenség, makuláris ödéma. Jellemző a csökkent látású szövődmények gyors fejlődése.

Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma (uveaméngén-szindróma)

A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma olyan rendszeri betegség, amely halló és vizuális analizátorokat, bőr- és meningeszeket tartalmaz.

A diagnózis a tünetegyüttes azonosításán alapul: a bőr és a haj - alopecia, a poliózis, a vitiligo; enyhe neurológiai simtomatika (parasthesia, fejfájás, stb.). Gyermekeknél súlyos uveameningitis formájában ritka a betegség.

Uveitis a szindróma Vogt-Koyanagi-Harada-átfolyik a kétoldalú típusú súlyos krónikus vagy visszatérő granulómás panuveita alkotnak számos nagy csapadékot csomók a szivárványhártya és a megvastagodása, neovaszkularizáció az írisz és az elülső kamra szög, amely ahhoz vezet, hogy a szemnyomás növekedését. A vitriát jelenségeket fejezzük ki. Jellemzi papilla, foltos, néha váladékos retinaleválás, a központi zónában. A periférián (gyakrabban az alsó részben) világos határokkal rendelkező sárgás fókuszok találhatók. Komplikációk típusa szerint szekunder glaukóma, üvegtesti membrán gyorsan bekövetkezhet. A látás prognózisa kedvezőtlen.

Lajm-Borrelioz

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) továbbítjuk a harapás kullancsok fertőzött Borrelia burgdorferi, folyik phasically:

• I. Szakasz - migrációs gyűrűs erythema, regionális lymphadenopathia;
• II. Stádium - hematogén terjesztés különböző szervekben, beleértve a szemeket és az ízületeket.

A szemek veresége változatos lehet, mint a conjunctivitis, episcleritis, anterior uveitis. Jelentős mértékben retinovaszkuláris vagy panoveitis fordul elő. Az uveitis jól reagál a kezelésre, a látás prognózis általában kedvező.

CINCA szindróma

A CINCA szindróma (krónikus infantilis neurológiai kután izületi) azzal jellemezve vándorló bőrelváltozások (csalánkiütés), arthropathia az epifízis és metaepiphyseal megváltoztatja CNS, süketség, rekedtség.

Az Uveitis a CINCA szindrómában szenvedő betegek 90% -ánál fordul elő, főként az elülső típusnál, ritkábban a posterior uveitisben, de a bonyolult szürkehályogok gyors fejlődésével. Jellemző a papillitis, a látóideg atrophia, ami jelentősen csökkenti a látást.

Cogan szindróma

A Cogan-szindrómát láz, ízületi gyulladás, hasi fájdalom, hepatosplenomegália, lymphadenopátia kíséri. Csökken a hallás, a szédülés, a csengés és a fájdalom a fülben, az aortitis, az aortacső meghibásodása, a kis és közepes artériák vasculitise. A szemprobléma során interstitialis keratitis, kötőhártya-gyulladás, episcleritis / scleritis és ritkán vitriátum. Retinovaskulit.

Kawasaki-betegség

A Kawasaki-betegség tipikus jelei: láz, bőrvaszkulitisz (polimorf bőrkiütés), "bíbor" nyelv, hámlás; lymphadenopathia, halláskárosodás. A szemkárosodás elsősorban kétoldali akut kötőhártya-gyulladásként jelentkezik. Jelentős mértékben van uveitis, amely gyengéden, tünetmentesen előrehaladó kétoldalú, gyakrabban 2 évesnél idősebb gyermekeknél.

Wegener granulomatosis

A Wegener granulomatosisára jellemző a láz, ízületi gyulladás, felső légúti fertőzés, tüdő; stomatitis, otitis media, bőrvasculitis; vese károsodás. A szem érintettségére jellemző a kötőhártya-gyulladás, episcleritis és ritkán keratitis a szaruhártya fekélyek képződésével. Az uveitis a retinovaszkuláris típusnak megfelelően folytatódik.

Gyógyszer

Vannak helyi és szisztémás gyógyszerek.

A helyi kezelés magában foglalja a glükokortikoidok, a nem szteroid gyulladásgátlók, a mydriatikumok stb. Alkalmazását. Az intenzitás és az időtartam a szem betegségének súlyosságától függ. A helyi kezelés vezető szerepet játszik a glükokortikoid gyógyszerek, amelyeket cseppek, kenőcsök, szemészeti gyógyszerkészítmények, parabulbar injekciók, fonó és elektroforézis formájában használnak. Parabulbár vagy a kötőhártya bevezetése esetén hosszabb ideig tartó gyógyszert lehet alkalmazni, ami lehetővé teszi az injekciók számának csökkentését.

A helyi gyógyszerek alkalmazására gyakorolt pozitív hatás hiányában és súlyos uveitis esetén szisztémás kezelést írnak elő (reumatológussal együtt).

Az uveitis kezelésében a szisztémás betegségek hátterében a leghatékonyabb a glükokortikoidok, a metrotreszátum és a ciklosporin A. Ezek a gyógyszerek gyakran különböző kombinációkban használatosak, így mindegyikük munkadarabjának csökkentését teszi lehetővé.

A TNF-a-gátlók uveitiszben történő alkalmazásának hatékonyságával és megfelelőségével kapcsolatos adatok igen ellentmondásosak. Az infliximab (remicade) biológiai ágens, a TNF-a oldható antitestjei. Intravénásan csepegtetést alkalmazzon 3-5 mg / kg dózisban: egy adagot 8 hetente 2-6 héten át.

Az etanercept (enbrel) egy biológiai ágens, a TNF-a oldható receptorai. Alkalmazzon 0,4 mg / kg vagy 25 mg-os dózisban szubkután 2 alkalommal hetente.

A közelmúltban mind a reumatológusok, mind a szemorvosok nem egy monoterápiát preferálnak az egyik gyógyszerrel, hanem kombinációjuk alacsonyabb dózisokban.

Hangsúlyozni kell, hogy a gyakran alkalmazott rendszerszintű kezelés, amely kimondottan pozitív hatást gyakorol a mögöttes betegség lefolyására, nem teszi lehetővé az uveitis leállítását. Továbbá, gyakran nagyon nehéz a szemészeti betegség remisszióban megjegyzés izületi (szisztémás) folyamatot, amikor reumatológus élesen csökkentse az intenzitást a kezelés, így csak fenntartó dózisok a gyógyszerek vagy korlátozott alkalmazása NSAID.

Ezért mindig emlékezni kell a szem- és szisztémás betegség súlyosságának és súlyosságának esetleges disszociációjára, amikor a szisztémás kezelés taktikája kérdésének megoldása nagy nehézségeket okoz.

Sebészeti kezelés

Tekintettel arra, hogy az uveitisz szisztémás betegségeinek súlyos következményei vannak a gyermekeknél a komplikációk széles választékának kialakításával, az uveitis kezelésének fontos helyét sebészeti beavatkozások foglalják el:

• az optikai média (szaruhártya, lencse, üvegtest) átlátszóságát sértő sebészeti kezelés; szürkehályog eltávolítás, vitrectomia;
• különféle típusú antiglaucomatous beavatkozások;
• másodlagos retinális leválások (lézer és műszeres) kezelésére.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]