A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A szisztémás szkleroderma okai
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szisztémás szkleroderma okai összetettek és kevéssé ismertek. A betegség multifaktoriális eredetét feltételezik, amelyet a kedvezőtlen exogén és endogén tényezők kölcsönhatása okoz a betegségre való genetikai hajlammal. A fertőzés (vírusos és egyéb), a lehűlés, a rezgés, a trauma, a stressz és az endokrin változások szerepe mellett különös figyelmet fordítanak a kémiai anyagok (ipari, háztartási, táplálkozási) és bizonyos gyógyszerek kiváltó hatására. Azonosítottak néhány genetikai hajlam-mechanizmust a szisztémás szklerodermára, amelyeket a betegség familiáris aggressziójának felfedezése után aktívan vizsgáltak. Megerősítették a kromoszómális instabilitás jelenlétét a szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél. Megállapították a hisztokompatibilitási rendszer (HLA) bizonyos antigénjeinek és alléljeinek kombinációját a szisztémás szklerodermával: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, amelyek különböző populációkban változnak.
[ A szisztémás szkleroderma patogenezise
A szisztémás szkleroderma patogenezisének alapja az immunitás, a fibrózisképződés és a mikrocirkuláció zavara, amely a sejtek (immunkompetens sejtek - fibroblasztok - endoteliális vérsejtek) és a receptor-ligand rendszerek (adhéziós molekulák, növekedési faktorok, interleukinok stb.) szintjén kölcsönhatásba lép.
Nagy tudományos és gyakorlati jelentőséggel bírnak a szisztémás szklerózisra specifikus autoantitestek, a genetikai markerek és az SSc bizonyos klinikai jellemzői között megállapított összefüggések. Így az anticentromer antitesteket a HLA DR1, DR4 markerekkel kombinálják korlátozott bőrelváltozások, pulmonális hipertónia és krónikus lefolyás esetén, az antitopoizomeráz antitesteket pedig a DR3, DR5, DQ7 markerekkel diffúz bőrelváltozások, pulmonális fibrózis és a szisztémás szklerózis gyorsan progresszív lefolyása esetén. Bizonyították a T-sejtes betegségek patogenetikai szerepét, részvételüket az SSc érrendszeri patológiájának és fibrózisának kialakulásában. A betegség korai szakaszában a dermis perivaszkuláris infiltrációja CD4 T-limfocitákkal, az érfal nyálkás duzzanata, fibroblasztok és aktivált hízósejtek felhalmozódása a perivaszkuláris térben, valamint az ICAM-1 expressziója az endothelsejteken észlelhető. Az erek és a mikrovaszkulatúra károsodása a legfontosabb láncszem a szisztémás scleroderma patogenezisében és morfogenezisében. Jellemzőek az endotélium aktiválódásának és pusztulásának jelei, a simaizomsejtek proliferációja, az intima megvastagodása és a mikrovaszkulatúra lumenének szűkülése, valamint a trombózis. A fokozott kollagénképződés és a fibrózis jelentős helyet foglal el a patogenezisben, és a szisztémás szkleroderma oka, meghatározva a betegség nozológiai specificitását. A fibroblasztok hiperaktivitása, amely esetleg genetikailag meghatározott, az intercelluláris mátrix komponensek túlzott termeléséhez, fokozott neofibrillogenezishez és generalizált fibrózishoz vezet.