A szívelégtelenség patogenezise

Ez a cikk a krónikus szívelégtelenségről szól. Ez azért van, mert szigorúan véve az akut szívelégtelenség korábbi, hosszú távú szívbetegség nélkül nem túl gyakori a klinikai gyakorlatban. Ilyen állapotra példa lehet a reumás és nem reumás eredetű akut szívizomgyulladás. Az akut szívelégtelenség leggyakrabban krónikus betegség szövődményeként jelentkezik, esetleg valamilyen interkurrens betegség hátterében, és a szívelégtelenség egyes tüneteinek gyors kialakulása és súlyossága jellemzi, ezáltal dekompenzációt mutatva.

A szívelégtelenség vagy szívműködési zavar korai szakaszában a perifériás keringés továbbra is elegendő a szövetek szükségleteinek kielégítésére. Ezt elősegíti az elsődleges adaptációs mechanizmusok aktiválódása már a szívelégtelenség korai, preklinikai szakaszában, amikor még nincsenek nyilvánvaló panaszok, és csak alapos vizsgálattal állapítható meg a szindróma jelenléte.

Adaptációs mechanizmusok szívelégtelenségben

A szívizom összehúzódási funkciójának csökkenése elsődleges adaptációs mechanizmusokat indít el a megfelelő perctérfogat biztosítása érdekében.

A perctérfogat a kamrák által egyetlen szisztolés összehúzódás során kilökött vér térfogata.

Az adaptációs mechanizmusok megvalósításának saját klinikai tünetei vannak; gondos vizsgálat után gyanítható a látens krónikus szívelégtelenség által okozott kóros állapot.

Így a hemodinamikailag kamrai térfogat-túlterheléssel jellemzett kóros állapotokban a Frank-Starling mechanizmus aktiválódik a megfelelő perctérfogat fenntartása érdekében: a szívizom nyújtásának növekedésével a diasztolé alatt a feszültsége a szisztolé alatt növekszik.

A kamra végdiasztolés nyomásának növekedése a perctérfogat növekedéséhez vezet: egészséges egyéneknél elősegíti a kamrák alkalmazkodását a fizikai aktivitáshoz, szívelégtelenség esetén pedig az egyik legfontosabb kompenzációs tényezővé válik. A bal kamra volumetrikus diasztolés túlterhelésének klinikai példája az aorta-elégtelenség, amelyben diasztolé során a vér egy részének regurgitációja az aortából a bal kamrába, valamint a véráramlás a bal pitvarból a bal kamrába szinte egyidejűleg történik. Jelentős diasztolés (térfogati) túlterhelés lép fel a bal kamrában, és erre válaszul a szisztolé során megnő a feszültség, ami biztosítja a megfelelő perctérfogatot. Ezt a terület növekedése és az apikális impulzus növekedése kíséri; idővel bal oldali "szívpúp" alakul ki.

A jobb kamrai térfogat-túlterhelés klinikai példája a nagy kamrai sövénydefektus. A fokozott jobb kamrai térfogat-túlterhelés kóros szívimpulzust eredményez. Gyakran mellkasi deformitás alakul ki biszternális "szívpúp" formájában.

A Frank-Starling mechanizmusnak vannak bizonyos fiziológiai korlátai. A szívteljesítmény növekedése változatlan szívizom mellett a szívizom 146-150%-os túlnyúlásával következik be. Nagyobb terhelés esetén a perctérfogat növekedése nem következik be, és a szívelégtelenség klinikai tünetei manifesztálódnak.

A szívelégtelenségben a primer adaptáció egy másik mechanizmusa a lokális vagy szöveti neurohormonok hiperaktivációja, amikor a szimpatikus-mellékvese rendszer és effektorai aktiválódnak: norepinefrin, adrenalin, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer és effektorai - angiotenzin II és aldoszteron, valamint a natriuretikus faktor rendszer. Ez a primer adaptációs mechanizmus a szívizom-károsodással járó kóros állapotokban működik. A katekolaminok tartalmának növekedését mutató klinikai állapotok közé tartoznak egyes szívizom-myopathiák: akut és krónikus miokarditisz, pangásos kardiomiopátia. A katekolaminok tartalmának növekedésének klinikai megvalósulása a szívösszehúzódások számának növekedése, amely egy bizonyos ideig segít fenntartani a perctérfogatot megfelelő szinten. A tachycardia azonban a szív számára kedvezőtlen üzemmód, mivel mindig szívizom-fáradtsághoz és dekompenzációhoz vezet. Az egyik megoldó tényező ebben az esetben a koszorúér-véráramlás kimerülése a diasztolés lerövidülése miatt (a koszorúér-véráramlás a diasztolés fázisban biztosított). Megjegyzendő, hogy a tachycardia, mint adaptív mechanizmus a szívizom dekompenzációjában, már a szívelégtelenség I. stádiumában is jelen van. A ritmus növekedését a szívizom oxigénfogyasztásának növekedése is kíséri.

Ennek a kompenzációs mechanizmusnak a kimerülése a pulzusszám percenként 180-ra való emelkedésével következik be kisgyermekeknél, illetve 150/perc fölé idősebb gyermekeknél; a perctérfogat a szív lökettérfogatának csökkenését követően csökken, ami a diasztolé jelentős lerövidülése miatt az üregek telődésének csökkenésével jár. Ezért a szimpatikus-mellékvese rendszer aktivitásának növekedése a szívelégtelenség fokozódásával olyan kóros tényezővé válik, amely súlyosbítja a szívizom fáradtságát. Így a neurohormonok krónikus hiperaktivációja visszafordíthatatlan folyamat, amely a krónikus szívelégtelenség klinikai tüneteinek kialakulásához vezet az egyik vagy mindkét keringési rendszerben.

A miokardiális hipertrófia, mint elsődleges kompenzációs tényező, a kamrai szívizom nyomástúlterhelésével járó állapotok közé tartozik. A Laplace-törvény szerint a nyomástúlterhelés egyenletesen oszlik el a kamra teljes felületén, amit az intramiokardiális feszültség növekedése kísér, és a miokardiális hipertrófia egyik fő kiváltó okává válik. Ebben az esetben a miokardiális relaxáció sebessége csökken, míg az összehúzódás sebessége nem csökken jelentősen. Így tachycardia nem fordul elő az elsődleges adaptáció ezen mechanizmusának alkalmazásakor. Az ilyen helyzet klinikai példái az aorta-szűkület és az artériás magas vérnyomás (hipertónia). Mindkét esetben koncentrikus miokardiális hipertrófia alakul ki egy akadály leküzdésének szükségességére válaszul, az első esetben - mechanikai, a másodikban - magas artériás nyomás. Leggyakrabban a hipertrófia koncentrikus jellegű, a bal kamra üregének csökkenésével. Az izomtömeg növekedése azonban nagyobb mértékben következik be, mint a kontraktilitás növekedése, ezért a miokardiális működés szintje tömegegységre vetítve alacsonyabb a normálisnál. A miokardiális hipertrófia egy bizonyos klinikai stádiumban kedvező kompenzációs-adaptív mechanizmusnak tekinthető, amely megakadályozza a perctérfogat csökkenését, bár ez a szív oxigénigényének növekedéséhez vezet. A miogén dilatáció azonban ezt követően fokozódik, ami a pulzusszám növekedéséhez és a szívelégtelenség egyéb klinikai tüneteinek megjelenéséhez vezet.

A jobb kamra ritkán alakít ki ilyen jellegű hipertrófiát (például pulmonalis artéria szűkület és primer pulmonalis hipertónia esetén), mivel a jobb kamra energetikai képességei gyengébbek. Ezért ilyen helyzetekben a jobb kamra üregének tágulása fokozódik.

Nem szabad elfelejteni, hogy a szívizom tömegének növekedésével a koszorúér véráramlásának relatív hiánya jelentkezik, ami jelentősen rontja a sérült szívizom állapotát.

Meg kell azonban jegyezni, hogy bizonyos klinikai helyzetekben a szívizom-hipertrófia viszonylag kedvező tényezőnek tekinthető, például szívizomgyulladás esetén, amikor a folyamat eredményeként kialakuló hipertrófiát károsodási hipertrófiának nevezik. Ebben az esetben a szívizomgyulladás életkilátásai javulnak, mivel a szívizom-hipertrófia lehetővé teszi a perctérfogat viszonylag megfelelő szinten tartását.

Amikor az elsődleges kompenzációs mechanizmusok kimerülnek, a perctérfogat csökken és pangás lép fel, aminek következtében fokozódnak a perifériás keringési zavarok. Így, amikor a bal kamra perctérfogata csökken, megnő benne a végdiasztolés nyomás, ami akadályozza a bal pitvar teljes kiürülését, és viszont a tüdővénákban és a tüdőkeringésben, majd retrográd módon a tüdőartériában lévő nyomás növekedéséhez vezet. A tüdőkeringésben a nyomás növekedése folyadék felszabadulásához vezet a véráramból az intersticiális térbe, az intersticiális térből pedig az alveoláris üregbe, amit a tüdő létfontosságú kapacitásának csökkenése és hipoxia kísér. Ezenkívül az alveoláris üregben a vér folyékony része és a levegőhab keveredik, amelyet klinikailag különböző méretű nedves zihálás jelenléte hallgat. Az állapotot nedves köhögés kíséri, felnőtteknél - bőséges köpettel, néha vércsíkokkal ("szívasztma"), gyermekeknél pedig csak nedves köhögéssel, a köpet leggyakrabban a nem kellően kifejezett köhögési reflex miatt nem szabadul fel. A fokozódó hipoxia következtében megnő a tejsav- és piruvsav-tartalom, a sav-bázis egyensúly az acidózis felé tolódik el. Az acidózis hozzájárul a tüdőerek szűküléséhez, és a tüdőkeringésben a nyomás még nagyobb növekedéséhez vezet. A tüdőerek reflexgörcse a bal pitvarban a nyomás növekedésével, a Kitaev-reflex megvalósulásaként, szintén rontja a tüdőkeringés állapotát.

A pulmonális keringés ereiben megnövekedett nyomás apró vérzések kialakulásához vezet, és ezt a vörösvértestek diapédesimen keresztüli felszabadulása is kíséri a tüdőszövetben. Ez hozzájárul a hemosziderin lerakódásához és a tüdő barna indurációjának kialakulásához. A hosszú távú vénás pangás és kapilláris görcs a kötőszövet proliferációját és a pulmonális hipertónia szklerotikus formájának kialakulását okozza, amely visszafordíthatatlan.

A tejsav gyenge altató (kábító) hatású, ami megmagyarázza a fokozott álmosságot. A tartalék lúgosság csökkenése a dekompenzált acidózis és az oxigénhiány kialakulásával az egyik első klinikai tünet - a nehézlégzés - megjelenéséhez vezet. Ez a tünet éjszaka a legkifejezettebb, mivel ekkor megszűnik az agykéreg gátló hatása a vagus idegre, és a koszorúerek fiziológiás szűkülete következik be, ami kóros állapotokban tovább súlyosbítja a szívizom-kontraktilitás csökkenését.

A pulmonális artériában megnövekedett nyomás akadályozza a jobb kamra teljes kiürülését a szisztolé során, ami a jobb kamra, majd a jobb pitvar hemodinamikai (térfogati) túlterheléséhez vezet. Ennek megfelelően a jobb pitvarban lévő nyomás növekedésével a szisztémás keringés vénáiban (v. cava superior, v. cava inferior) a nyomás regrográd növekedése következik be, ami a funkcionális állapot zavarához és a belső szervek morfológiai változásainak előfordulásához vezet. A vena cava szájának megnyúlása a szív által a vénás rendszerből a szimpatikus beidegzésen keresztül történő vér "pumpálásának" zavara miatt reflexszerűen tachycardiához vezet. A tachycardia fokozatosan kompenzációs reakcióból olyanná alakul, amely zavarja a szív munkáját a "pihenőidő" (diasztolé) lerövidülése és a szívizom-fáradtság előfordulása miatt. A jobb kamra gyengülésének közvetlen következménye a máj megnagyobbodása, mivel a májvénák a szív jobb oldalához közeli vena cava inferiorba nyílnak. A pangás bizonyos mértékig a lépet is érinti; Szívelégtelenség esetén megnagyobbodhat nagy és sűrű májjal rendelkező betegeknél. A vesék is pangásos változásoknak vannak kitéve: a diurézis csökken (az éjszakai idő néha dominálhat a nappalival szemben), a vizelet fajsúlya magas, és tartalmazhat némi fehérjét és eritrocitákat.

Mivel a csökkent hemoglobin (szürkésvörös) tartalma a hipoxia hátterében megnő, a bőr kékessé válik (cianózissá). A pulmonális keringés szintjén fellépő rendellenességekben a cianózis éles mértéke néha szinte fekete színt ad a betegeknek, például a Fallot-tetrád súlyos formáiban.

Az artériás cianózis mellett, amely az artériás vér oxihemoglobin-tartalmának csökkenésétől függ, létezik központi vagy perifériás cianózis (az orr, a fülek, az ajkak, az arc, az ujjak és a lábujjak hegye): ezt a véráramlás lassulása és az oxihemoglobin vénás vérben való kimerülése okozza a szövetek fokozott oxigénfelhasználása miatt.

A portális vénában kialakuló pangás pangó vérbőséget okoz a gyomor és a belek érrendszerében, ami különféle emésztési zavarokhoz vezet - hasmenés, székrekedés, nehézség a gyomortáji régióban, néha - hányinger, hányás. Az utolsó két tünet gyakran a pangásos szívelégtelenség első megnyilvánulása gyermekeknél.

Az üregek ödémája és vízkórja, mint a jobb kamrai elégtelenség megnyilvánulása, később jelenik meg. Az ödémás szindróma okai a következő változások.

• Csökkent vese véráramlás.
• Az intrarenális véráramlás újraelosztása.
• A kapacitív erek fokozott tónusa.
• A renin fokozott szekréciója a vesetubulusok receptoraira gyakorolt közvetlen stimuláló hatás révén.

A hipoxia következtében megnövekedett érfal-permeabilitás szintén hozzájárul a perifériás ödéma kialakulásához. Az elsődleges kompenzációs mechanizmusok kimerülésével járó perctérfogat-csökkenés hozzájárul a másodlagos kompenzációs mechanizmusok bevonásához, amelyek célja a normális artériás nyomás és a létfontosságú szervek megfelelő vérellátásának biztosítása.

A másodlagos kompenzációs mechanizmusok közé tartozik a fokozott vazomotoros tónus és a megnövekedett keringő vérmennyiség is. A megnövekedett keringő vérmennyiség a vérraktárak kiürülésének eredménye és a fokozott vérképzés közvetlen következménye. Mindkettőt a nem megfelelő szöveti oxigénellátás kompenzációs reakciójának kell tekinteni, amely reakció a vér új oxigénhordozókkal való fokozott feltöltődésében nyilvánul meg.

A vértömeg növekedése csak kezdetben játszhat pozitív szerepet, később extra terhet ró a vérkeringésre, amikor a szív gyengül, a megnövekedett vértömeg keringése még lelassul. A teljes perifériás ellenállás növekedését klinikailag a diasztolés artériás nyomás növekedése tükrözi, amely a szisztolés artériás nyomás csökkenésével együtt (a perctérfogat csökkenése miatt) a pulzusnyomás jelentős csökkenéséhez vezet. A pulzusnyomás kis értékei mindig az adaptív mechanizmusok tartományának korlátozottságát jelzik, amikor külső és belső okok komoly eltolódásokat okozhatnak a hemodinamikában. Ezen változások lehetséges következményei az érfal zavarai, ami a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásához, és végső soron a hemosztázis rendszer aktivitásának növekedése által okozott egyik súlyos szövődményhez - a tromboembóliás szindrómához - vezet.

A szívelégtelenségben a víz-elektrolit anyagcsere változásai a vese hemodinamikai zavarai miatt következnek be. Így a perctérfogat csökkenése következtében csökken a vese véráramlása és a glomeruláris filtráció. A neurohormonok krónikus aktivációjának hátterében a vese erei szűkülnek.

Amikor a perctérfogat csökken, a szervek véráramlása újraeloszlik: a létfontosságú szervekben (agy, szív) megnő a véráramlás, és nemcsak a vesékben, hanem a bőrben is csökken.

A bemutatott komplex rendellenességek eredménye többek között az aldoszteron kiválasztásának fokozódása. Az aldoszteron kiválasztásának fokozódása viszont a nátrium reabszorpciójának növekedéséhez vezet a disztális tubulusokban, ami szintén súlyosbítja az ödéma szindróma súlyosságát.

A szívelégtelenség késői stádiumában az ödéma kialakulásának egyik oka a májműködési zavar, amikor az albuminszintézis csökken, amit a plazma kolloid-onkotikus tulajdonságainak csökkenése kísér. A szívelégtelenségben még mindig számos közbenső és további primer és szekunder adaptációs kapcsolat létezik. Így a keringő vér térfogatának növekedése és a folyadékretenció miatti vénás nyomásnövekedés a kamrákban a nyomás növekedéséhez és a perctérfogat növekedéséhez vezet (Frank-Starling mechanizmus), de hipervolémia esetén ez a mechanizmus hatástalan, és a szív túlterhelésének növekedéséhez - a szívelégtelenség fokozódásához, a nátrium- és vízretencióval pedig a szervezetben - az ödéma kialakulásához vezet.

Így az összes leírt adaptációs mechanizmus a megfelelő perctérfogat fenntartására irányul, de a dekompenzáció kifejezett mértékével a „jó szándék” egy „ördögi kört” indít el, ami tovább súlyosbítja és rontja a klinikai helyzetet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]