^

Egészség

A
A
A

Takayasu szindróma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A Takayasu-szindróma az aorta és fő ágainak granulomatózus gyulladása, amely általában 50 éves kor előtt kezdődik. A betegséget először D. Savon (1856) írta le, de nevét japán szemészek munkájának köszönhetően kapta, akik egyike M. Takayasu (1908) volt.

Járványtan

A Takayasu-szindróma elsősorban ázsiai és dél-amerikai országokban fordul elő, de számos esetet regisztráltak a világ más földrajzi régióiban is, beleértve Oroszországot is. A Takayasu-szindróma éves előfordulása 100 000 főre vetítve 0,12 és 0,63 eset között mozog. A fiatal és középkorú nők a leginkább fogékonyak a betegségre.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hogyan nyilvánul meg a Takayasu-szindróma?

A Takayasu-szindróma lefolyása egy bizonyos szakaszból áll. A betegség korai szakaszában vagy súlyosbodása során a klinikai kép magában foglalja a szisztémás gyulladásos folyamat által okozott nem specifikus tüneteket (fogyás, gyengeség, álmosság, izom- és ízületi fájdalom, hasi fájdalom). A Takayasu-szindróma kezdetén gyakran megmagyarázhatatlan láz, megnövekedett véreresedés és vérszegénység jelentkezik hosszú ideig. Ebben az időszakban a betegek akár 10%-a sem panaszkodik.

A Takayasu-szindróma előrehaladott stádiumában, a progresszív elzáródásos artériás károsodás következtében, az egyes szervek és szövetek ischaemiájának jelei jelentkeznek. A szisztémás gyulladásos reakciók hiánya nem zárja ki az aktív érrendszeri gyulladást, ami fájdalomhoz vezet az érintett ér projekciós helyén, vagy érzékenységet a tapintása során. Az érrendszeri gyulladás jelei már a betegség kezdetétől számított első évben jelentkeznek. Leggyakrabban (40%) gyengeségérzet, fáradtság és fájdalom jelentkezik az alkar és a váll izmaiban, amelyek túlnyomórészt egyoldalúak, súlyosságuk a fizikai megterheléssel fokozódik. Az esetek 15-20%-ában azonban pulzus hiánya vagy annak telődésének és feszültségének csökkenése az egyik karon, a szisztolés vérnyomás aszimmetriája a brachiális artériákon megfigyelhető.

A Takayasu-szindrómás betegek 7-15%-ánál nyakfájás, szédülés, átmeneti látáskárosodás, megnövekedett vérnyomás, nehézlégzés és palpitáció jelentkezik. Az esetek 70%-ában szisztolés zörej hallható a közös carotis artériákban, és a betegek 15%-ánál fájdalmat (carotidyniát) figyelnek meg. Hasonló fizikai adatokat gyakran észlelnek a hasi aorta auszkultációja és tapintása során, különösen a betegség II. és III. anatómiai típusában.

A Takayasu-szindróma harmadik fázisában a fibrózis jelei dominálnak az erekben, érszűkület és érrendszeri elégtelenség jelei figyelhetők meg. Ebben az időszakban, a betegség korai stádiumához képest, jelentősen gyakrabban (50-70%) jelentkeznek a felső és alsó végtagok időszakos sántításának tünetei, a szív- és érrendszer, az agy és a tüdő károsodása. A tüdőkárosodás klinikai tünetei a betegek kevesebb mint negyedénél fordulnak elő. Mellkasi fájdalom, légszomj, improduktív köhögés és ritkán vérköpés is megfigyelhető.

A betegek a karok proximális részeinek izmaiban jelentkező fájdalomról számolnak be, gyakrabban a bal oldalon, a kéz erejének csökkenése kisebb fizikai megterhelés esetén, nyugalmi állapotban vagy alvás közben jelentkezik. Előfordul, hogy a fájdalom a bal vállba, az alsó állkapocsba, a nyak területére és a mellkas bal felébe terjed. A Takayasu-szindrómás betegek 85-90%-ánál az alkar artériáiban eltűnik a pulzus, és a brachiális artériákban mért szisztolés vérnyomáskülönbségek jelentkeznek.

Ahogy a gyulladásos folyamat az erekben előrehalad, az egyes szervekben vagy rendszerekben bekövetkező ischaemiás események által okozott klinikai tünetek gyakorisága és súlyossága is növekszik. A kulcscsont alatti vagy hónaljartériák elzáródása ellenére azonban ritkán figyelhető meg kritikus mértékű kariszkémia, ami a szűkület lassú progressziójával és a kollaterálisok kialakulásával jár.

Osztályozás

A Takayasu-szindrómában az erek kóros elváltozásainak számos osztályozását javasolták, amelyek közötti különbségek nem alapvetőek. A betegségnek négy anatómiai típusa van. Az első típus az aortaív és az abból leágazó artériák változásait foglalja magában. Ez a változat gyakran a bal oldali kulcscsont alatti és a közös carotis artériák egyidejű károsodásával jár. A betegség második típusa a mellkasi és/vagy hasi aorta, valamint azok ágainak izolált károsodását eredményezi. A harmadik típus az aortaívben és/vagy annak ágaiban lezajló kóros folyamatot foglal magában, amely a mellkasi vagy hasi aorta elváltozásaival kombinálódik. A negyedik típus a fő tüdőtörzsben vagy annak ágában lokalizálódó kóros folyamatot foglal magában, az első három változat bármelyikével kombinálva (vagy anélkül).

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hogyan ismerhető fel a Takayasu-szindróma?

Általában normokróm normocitás anémiát, mérsékelt trombocitómát és hipergammaglobulinémiát észlelnek. Különösen jellemző az ESR növekedése, amelynek mértéke a betegség gyulladásos aktivitásától függ. A betegek egyharmadánál azonban a gyulladásos aktivitás klinikai jelei ellenére az ESR a normál tartományon belül maradhat. A vizeletvizsgálatokban mérsékelt proteinuria (legfeljebb 1 g/nap) és mikrohematuria figyelhető meg. Az esetek 60-70%-ában a CRP-koncentráció emelkedése figyelhető meg. Szemészeti vizsgálat során a látásélesség csökkenését, gyakran egyoldalút, és a látóterek kiesését figyelik meg.

Műszeres kutatás

A Takayasu-szindrómában szenvedő betegek egyik fő instrumentális vizsgálati módszere az angiográfia. Eredményei fontosak mind a diagnózis megerősítése, mind a gyulladásos folyamat dinamikájának és prevalenciájának felmérése szempontjából. Az angiográfia szerint a betegek közel 60%-ánál fordulnak elő elváltozások a tüdőartériában. A lebeny és a szubszegmentális ágak szűkülete és/vagy elzáródása dominál, különösen azok, amelyek a jobb tüdő felső lebenyét látják el. A pulmonális hipertónia, a tüdőtörzs tágulata és aneurizmája, valamint a klinikailag a tüdőembóliára emlékeztető izolált elváltozások ritkák. Az angiográfia eredményei nem teszik lehetővé a tüdőartéria falában lévő aktív gyulladásos folyamat jelenlétének vagy hiányának megkülönböztetését. Ebből a célból előnyösebb a CT és MRI angiográfia alkalmazása. A vizsgálat szempontjából nagyobb jelentőséggel bír az ultrahangos angio-dopplerográfia.

A Takayasu-szindróma diagnózisa az Amerikai Reumatológiai Kollégium osztályozási kritériumai és más szerzők által javasolt kritériumok alapján állítható fel.

Hogyan kezelik a Takayasu-szindrómát?

A Takayasu-szindróma kezelése prednizolont (napi 1 mg/ttkg, legfeljebb 60 mg/nap) ad, amely a betegek 60%-ánál lehetővé teszi a remisszió elérését és a gyógyszeradag csökkentését. A prednizolonra rezisztens betegeknél metotrexátot, ciklofoszfamidot és azatioprint alkalmaznak. A metotrexát (17,5 mg/hét) kis dózisú prednizolonnal kombinálva a betegek 81%-ánál teszi lehetővé a remisszió elérését, a glükokortikoszteroidok adagjának gyorsabb csökkentését és a remisszió hosszabb ideig tartó fenntartását. A gyulladásos folyamat enyhítésére havi metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiás kúrákat alkalmaznak. Az artériafalban fellépő hosszú távú gyulladás miatt a kezelés időtartamának legalább 6-9 hónapnak kell lennie.

Az artériákban bekövetkező proliferatív változások csökkentése érdekében acetilszalicilsav (100 mg/nap dózisban) és sztatinok javallottak. A glükokortikoszteroidokkal végzett fenntartó terápia időtartama a fő klinikai tünetek dinamikájától, az akut fázis indikátoroktól (ESR, CRP) függ, és általában legalább 2-5 év.

Takayasu-szindróma sebészeti kezelése

Az aorta és a fő erek sebészeti beavatkozását a diagnózis felállítását követő első öt évben kívánatos elvégezni. A beavatkozás indikációi az artéria lumenének 70%-os vagy nagyobb szűkülete ischaemiával kombinálva. Azonban még ezen állapotok fennállása esetén is a műtétet a Takayasu-szindróma inaktív stádiumában kell elvégezni.

Előrejelzés

Takayasu-szindrómában a tizenöt éves túlélési arány eléri a 80-90%-ot. A halál leggyakoribb okai a stroke (60%) és a miokardiális infarktus (kb. 25%), ritkábban az aorta aneurizma rupturája (5%). Koszorúér-betegség esetén a szívbetegség tüneteinek megjelenésétől számított első két évben a halálozási arány eléri az 56%-ot. A Takayasu-szindróma kedvezőtlen prognózissal rendelkezik olyan szövődményekkel küzdő betegeknél, mint a retinopátia, az artériás magas vérnyomás, az aorta elégtelenség és az aorta aneurizma. Ezen tünetek közül kettővel vagy többel rendelkező betegeknél a diagnózis utáni tízéves túlélés 58,6%, a legtöbb haláleset a betegség első öt évében következik be.

trusted-source[ 15 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.