A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A thymus (thymus mirigy) károsodásának klinikai szindrómái
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A sorvadásos szindróma klinikai megfelelője a veleszületett tímusz aplázia megnyilvánulása. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amelyet limfopénia és agammaglobulinémia jellemez. Általában három hónapos kor után jelentkezik súlyos hasmenéssel, amely nem reagál a kezelésre. Kahaxia, tartós köhögés, merev nyak és kanyarószerű kiütés alakul ki. A specifikus antitestek és izoagglutininek teljesen hiányoznak a vérszérumból. A prognózis rendkívül kedvezőtlen, bár bizonyítékok vannak a tímuszkivonatok pozitív hatására. A boncolás rosszul fejlett tímuszt mutat, amely nem tartalmazza a Hassall-testeket, de gazdag hízósejtekben. Az összes nyirokszövet hipotróf, és szinte kizárólag retikuláris sejtek képviselik limfociták és plazmasejtek nélkül.
A csecsemőmirigy hipertrófiájával összefüggő szindrómák egyik példája az autoimmun eredetű hemolitikus anémia, valamint a már említett malignus myasthenia. A betegségben szenvedő betegek 15%-ánál valódi thymomák fordulnak elő, további 60-70%-uknál pedig a csecsemőmirigy velőjének hipertrófiája, amely a csíraközpontokat tartalmazza. A plazmasejtek a csecsemőmirigy perivaszkuláris kötőszövetében találhatók. Az autoimmun jelleg gondolatát megerősíti a betegség más autoimmun folyamatokkal (disszeminált lupus erythematosus) való gyakori kombinációja, valamint más szövetek (pajzsmirigy), reumatoid faktor stb. elleni antitestek jelenléte a vérszérumban. A betegek szérumja nemcsak az izmok acetilkolin receptoraival, hanem az intracelluláris izomantigének ellen is specifikus antitesteket tartalmaz. A csecsemőmirigy eltávolítása a betegség kezdete utáni korai stádiumban gyakran gyógyuláshoz vezet.
A csecsemőmirigy morfológiai változásai (a germinális központok és a plazmasejtek megjelenése benne) más autoimmun betegségekben is megfigyelhetők.
A tímuszmirigy-daganatok meglehetősen ritkák (az összes mediastinális daganat 5-10%-a). Legtöbbjük epiteliális vagy limfoepiteliális thymoma, amely jellegzetes átlátszó sejteket tartalmaz. Ezeket a daganatokat néha a szérum globulin szintézisének zavara (hipo- vagy hipergammaglobulinémia) és különféle vérszegénységek (pancitopénia, eritropénia, trombopénia stb.) kísérik. Leírták a kissejtes epiteliális thymomák és a Cushing-szindróma kialakulása közötti összefüggést. A tímusz eltávolítása ilyen esetekben (különösen hematológiai elváltozások jelenlétében) pozitív hatással bír. A tímuszmirigy-daganatok lehetnek rosszindulatúak, a környező szövetekbe nőhetnek, és áttétet képezhetnek a mellkasi szervekben. A limfoepiteliális thymomákat granulomatózus miokarditisz és myositis esetén észlelik. Vannak adatok (főleg kísérleti) a tímusz patológiájának szerepéről a limfocitás leukémia kialakulásában.
[