Timoma felnőttekben és gyermekekben

A meglehetősen ritka daganatok között a szakemberek megkülönböztetik a timomát, amely a thymus hámszövetének daganata - az immunrendszer egyik fő limfoid-mirigy-szerve.

Járványtan

Az összes daganat között a thymus tumorok aránya kevesebb, mint 1%. A thymoma előfordulását a WHO becsüli meg, 0,15 esetben 100 ezer emberre számítva. És például Kínában a rosszindulatú thymoma teljes előfordulása 6,3 eset / 100 ezer ember. [1]

Az elülső mediastinum timoma, amely az összes thymus tumor 90% -át teszi ki, ennek a lokalizációnak a daganatainak 20% -át teszi ki - a mellkas felső részén, a szegycsont alatt.

Más esetekben (legfeljebb 4%) a tumor más területeken is előfordulhat, és ez a mediastinalis timoma. 

Okoz thymoma

A thymás daganatok biológiája és osztályozása összetett orvosi kérdések, és még mindig nem ismeri a thymus thymoma pontos okait. Ezt a daganatot azonos gyakorisággal detektálják a férfiak és a nők, és a thymóma gyakrabban fordul elő felnőtt felnőtteknél.

A fiatalkori csecsemőmirigy-daganatok, valamint a gyermekek timoma daganata ritka. Noha a  csecsemőmirigy (thymus mirigy)  leginkább a gyermekkorban aktív, mivel a kialakuló immunrendszer nagyszámú T-limfocitát igényel, amelyeket ez a mirigy termel.

A csecsemőmirigy, amikor a pubertáskor eléri a legnagyobb méretet, felnőtteknél fokozatosan bevonódik (méretükben csökken), funkcionális aktivitása minimális.

További információ az anyagban -  a thymus mirigy (thymus) élettana

Kockázati tényezők

A thymoma kialakulására hajlamos örökletes vagy környezeti kockázati tényezőket sem sikerült azonosítani. És ma a klinikai statisztikák által megerősített kockázati tényezőket életkornak és etnikai hovatartozásnak tekintik.

Az ilyen típusú daganatok kockázata az életkorral növekszik: a thymómákat gyakrabban figyelik meg 40-50 éves felnőtteknél, valamint 70 év után.

Az amerikai onkológusok szerint az Egyesült Államokban ez a tumor leggyakrabban az ázsiai faj képviselői, az afro-amerikaiak és a Csendes-óceán szigeteinek körében; a thymóma legkevésbé valószínű, hogy a fehér bőrű és a spanyol. [2]

Pathogenezis

Az okokhoz hasonlóan a thymoma patogenezise rejtély marad, ám a kutatók nem veszítik el annak megoldásának reményét, és különféle változatokat fontolgatnak, beleértve az UV sugárzást és a sugárzást.

A T-limfocitákat a thymus állítja elő, biztosított a migráció a perifériás limfoid szervekbe, és indukálódnak a B-limfociták antitesttermelése is. Ezenkívül ez a nyirokmirigy-szerv olyan hormonokat választ ki, amelyek szabályozzák a limfociták differenciálódását és a T-sejtek komplex kölcsönhatásait a csecsemőmirigyben és más szervek szöveteiben.

A timoma epiteliális daganatokra utal, és lassan növekszik - a normál vagy módosított medullaáris hámsejtek proliferációjával (hasonló a normálhoz). A szakértők megjegyzik, hogy a rosszindulatú tiómát alkotó hámsejteknek nem lehetnek tipikus rosszindulatú tünetei, ami meghatározza ennek a daganatnak a citológiai tulajdonságait. És rosszindulatú viselkedése, amelyet az esetek 30–40% -ában figyeltünk meg, a környező szervek és struktúrák inváziója.

A timoma és más betegségek kapcsolatának elemzése azt mutatta, hogy szinte mindegyik autoimmun jellegű, ami utalhat az immunkompetens sejtek toleranciájának csökkentésére és a tartós autoimmun reakció kialakulására (celluláris auto-reaktivitás). A leggyakoribb betegség (a betegek egyharmadánál)   thymoma myasthenia gravis . A Myasthenia gravis a neuromuszkuláris szinapszis acetilkolin receptoraihoz vagy az izom tirozin-kináz enzimhez tartozó autoantitestek jelenlétével jár.

Az ilyen típusú daganatok összefüggése az olyan egyidejűleg előforduló autoimmun betegségekkel, mint a polymyositis és dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, vörösvértestek aplasia (a betegek felében), hypogammaglobulinemia (a betegek 10% -ában), bullous dermatózisok (pemphigus), ártalmas anaemia vagy megal Addison-kór), fekélyes vastagbélgyulladás, Cushing-kór, szkleróderma, diffúz mérgező gumi, Hashimoto tiroiditisz, nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-szindróma), Sjogren-kóros szindróma, hyperparaty rheoidizmus (túlzott mellékpajzsmirigy-hormon), Simmonds-betegség (panhypopituitarism), Good-szindróma (kombinált B- és T-sejt immunhiány).

Tünetek thymoma

Az esetek 30-50% -ában nincsenek tünetek a thymikus hámszöveti daganatnövekedésről, és amint a radiológusok megjegyezték, a thymómát véletlenül detektálják a mellkasröntgenben (vagy CT-ben) - egy másik okból végzett vizsgálat során.

Ha a daganat megnyilvánul, akkor az első tünetek a mellkasban és a mellkas üregében megjelenő diszkomfort és nyomás formájában jelentkeznek, amelyekhez légszomj, tartós köhögés, határozatlan időtartamú mellkasi fájdalom és a felső vena cava szindróma egyéb jelei  társulhatnak .

Azok a betegek, akiknek thymoma során myasthenia gravis vannak, fáradtságról és gyengeségről panaszkodnak (például nehezen tudják felemelni kezüket a hajuk fésülésére), kettős látás (diplopia), nyelési nehézségek (dysphagia), leeső felső szemhéjak (ptosis). [3]. [4]

Szakaszai

A timoma növekedését és inváziójának fokát a következő szakaszok határozzák meg:

I - a daganat teljesen be van kapszulázva, és nem növekszik a mediastinum zsírszövetében;

IIA - daganatsejtek jelenléte a kapszulán kívül - mikroszkopikus behatolás a kapszulán keresztül a környező zsírszövetbe;

IIB - makroszkopikus invázió a kapszulán keresztül;

III - a szomszédos szervek makroszkopikus inváziója;

IVA - vannak pleurális vagy pericardialis metasztázisok;

IVB - nyirok vagy hematogén áttétek jelenléte az extrathoracikus régióban.

Forms

Ezeknek a daganatoknak a viselkedése kiszámíthatatlan, és legtöbbjük rákhoz hasonlóan fejlődik ki és a mirigyen át terjed. Tehát a timomák lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak; a rosszindulatú (vagy invazív) thymoma olyan daganatok, amelyek agresszív módon viselkednek. A legtöbb nyugati szakértő a thymómát rosszindulatú daganatoknak tulajdonítja. [5]

A thymás daganatok korábban már létező osztályozásának kombinálásával és rendszerezésével a WHO szakértői megosztották a thymus valamennyi típusát szövettani típusuk szerint.

A típusú - medullary timoma, amely a thymus tumorsejt epiteliális sejtjeiből áll (nukleáris atípia nélkül); a legtöbb esetben a daganat beágyazott, ovális.

Az AB típus egy vegyes timoma, amelyben orsó alakú és lekerekített hámsejtek vagy limfocitikus és hám komponensek keveréke található.

A B1 típus egy kortikális timoma, amely olyan sejtekből áll, amelyek hasonlóak a vas és a kéreg epiteliális sejtjeihez, valamint a thymusus medullahoz hasonló területeken.

B2 típusú - corticalis timoma, amelynek újonnan kialakult szövetében duzzadt epiteliális retikuláris sejtek vannak vezikuláris magokkal, valamint T-sejtek és B-sejt tüszők tömbjeivel. A tumorsejtek felhalmozódhatnak a thymus erek közelében.

B3 típus - hám- vagy szamamoid timoma; lamellárisan növekvő sokszögű hámsejtekből, atípiával vagy anélkül, valamint nem daganatos limfocitákból áll. Jól megkülönböztetett timina karcinómának tekintik.

C típusú - timmás carcinoma a sejtek szövettani atípiájával.

Amikor a thymoma agresszív módon viselkedik az invázióval, akkor gyakran rosszindulatúnak nevezik.

Komplikációk és következmények

A thymoma következményei és szövődményei e daganatok azon képességének tudhatók be, hogy a közeli szervekbe nőhetnek, ami funkciójuk megsértéséhez vezet.

A metasztázisok általában nyirokcsomókra, pleurara, pericardiumra vagy diafragmára korlátozódnak, és extra mellkasi (extrathoracicus) metasztázisokat - a csontokra, a csontváz izmaira, a májra, a hasi falra - ritkán figyelnek meg.

Thymoma jelenlétében a rák kialakulásának kockázata csaknem négyszeres, másodlagos rosszindulatú daganatok a tüdőben, a pajzsmirigyben és a nyirokcsomókban találhatók.

Ezenkívül a thymoma - még a teljes reszekció után is - megismétlődik. Amint a klinikai gyakorlat azt mutatja, 10 évvel az eltávolítás után a thymoma visszaesése az esetek 10-30% -ában fordul elő.

Diagnostics thymoma

Az anamnézis és a vizsgálat mellett a thymoma diagnosztizálása a vizsgálatok egész sorát magában foglalja. A hozzárendelt tesztek célja a kapcsolódó betegségek és a paraneoplasztikus szindróma kimutatása  , valamint a daganat lehetséges terjedésének meghatározása. Ez egy általános és teljes klinikai vérvizsgálat, antitestek, pajzsmirigyhormonok és mellékpajzsmirigy hormon szintjének, ACTH, stb. Elemzése. [6]

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja a kötelező mellkasi röntgenfelvétel (közvetlen és oldalsó vetítés), az ultrahang és a komputertomográfia elvégzését. Szükség lehet a mellkasi MTR vagy PET elvégzésére (pozitron emissziós tomográfia).

A roentgenogram thymoma formája ovális, egyenletesen vagy kissé hullámosan ábrázolt árnyék - lágy szövetek sűrűsége, kissé oldalirányban a mellkas közepéhez képest.

A CT-n lévő Timoma a neoplasztikus szövet jelentős felhalmozódását mutatta ki a mediastinumban.

Finom tűvel végzett aspirációs biopsziával (CT ellenőrzése alatt) daganatszövetmintát veszünk szövettani vizsgálatához. Annak ellenére, hogy a neoplazma típusát a lehető legpontosabban meg lehet határozni, csak a posztoperatív szövettan biztosítja - eltávolítása után: a thymus szövettani heterogenitása miatt, ami bonyolítja osztályozását egy bizonyos típusra.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak figyelembe kell vennie annak valószínűségét, hogy a beteg: thymomegalia, thymus hiperplázia, thymolipoma, limfóma, retrosternális gumi nodularis formája, pericardialis cystája vagy az intrathoracicus nyirokcsomók tuberkulózisának .

Kezelés thymoma

Az I. Stádiumban lévő thymusmirigy epithelialis daganat kezelése általában a thymoma eltávolításának műveletével kezdődik (teljes medián szternotómia útján), a thymus - thimectomia egyidejű rezekciójával. [7]

A II. Stádiumú daganat sebészi kezelése azt is magában foglalja, hogy a csecsemőmirigy teljes eltávolítását lehetséges adjuváns sugárterápiával végezzük (magas kockázatú daganatok esetén).

A IIIA-IIIB és IVA szakaszban a következőket kombinálják: műtét (beleértve az áttétek eltávolítását a pleura üregében vagy a tüdőben) - a kemoterápiás  vagy sugárterápia előtt vagy után . Perfúziós kemoterápia, célzott és sugárterápia alkalmazható olyan esetekben, amikor a tumor eltávolítása nem adja meg a várt hatást, vagy a tumor különösen invazív. [8]

A kemoterápiában doxorubicint, ciszplatint, vinkristint, szunitinibet, ciklofoszfamidot és más  rákos gyógyszereket használnak . A kemoterápiát minden nem működőképes beteg kapja. [9],  [10], [11]

A thymoma kezelését a IVB stádiumban egyéni terv szerint végzik, mivel az általános ajánlások nem kerülnek kidolgozásra.

Előrejelzés

A tyymák lassan növekednek, és a sikeres gyógyulás esélyei sokkal magasabbak, ha a daganatokat a korai stádiumban észlelik.

Világos, hogy a III-IV. Thymus stádiumban - az I-II. Stádiumú daganatokhoz képest - a prognózis kevésbé kedvező. Az American Cancer Society statisztikái szerint ha az ötéves túlélést 100% -ra becsülik az I. Stádiumban, 90% -ot a II. Stádiumban, akkor a thymoma 74% -ot hagy a III. Stádiumban, és kevesebb mint 25% -ot a IV.