A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Thymoma felnőtteknél és gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A meglehetősen ritka daganatok közül a szakemberek megkülönböztetik a thymomát, amely a csecsemőmirigy hámszövetének daganata, amely az immunrendszer egyik fő nyirok-mirigy szerve.
Járványtan
Az összes rákos megbetegedés közül a csecsemőmirigy-daganatok aránya kevesebb, mint 1%. A thymoma előfordulását a WHO becslése szerint 0,15 eset 100 000 főre vetítve. Kínában például a rosszindulatú thymoma teljes előfordulása 6,3 eset 100 000 főre vetítve. [ 1 ]
Az elülső mediastinum thymomája, amely a csecsemőmirigy összes daganatának 90%-át teszi ki, a daganatok 20%-át teszi ki ezen a helyen - a mellkas felső részén, a szegycsont alatt.
Más esetekben (legfeljebb 4%-ban) a daganat más területeken is előfordulhat, és ez egy mediastinális thymoma.
Okoz thymomas
A tímusszal összefüggő daganatok biológiája és osztályozása összetett orvosi kérdés, és a tímusz thymoma pontos okai még mindig ismeretlenek. Ez a daganat férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul, és a thymoma gyakrabban fordul elő érett felnőtteknél.
De a csecsemőmirigy daganata fiataloknál, valamint a thymoma gyermekeknél ritka. Bár a csecsemőmirigy (csecérmirigy) gyermekkorban a legaktívabb, mivel a fejlődő immunrendszernek nagyszámú T-limfocitára van szüksége, amelyeket ez a mirigy termel.
A csecsemőmirigy, amely a pubertás alatt éri el legnagyobb méretét, felnőtteknél fokozatosan involúcióba fordul (mérete csökken), és funkcionális aktivitása minimális.
További információk az anyagban - A csecsemőmirigy (csecérmirigy) élettana
Kockázati tényezők
A thymoma kialakulására hajlamosító örökletes vagy környezeti kockázati tényezőket sem azonosították. Napjainkban az életkor és az etnikai hovatartozás a klinikai statisztikák által megerősített kockázati tényezőknek tekinthető.
Az ilyen típusú daganat kockázata az életkorral növekszik: a thymomákat gyakrabban figyelik meg 40-50 éves felnőtteknél, valamint 70 év után.
Amerikai onkológusok szerint az Egyesült Államokban ez a daganat leggyakoribb az ázsiaiak, az afroamerikaiak és a csendes-óceáni szigetekiek körében; a thymoma a legritkább a fehérek és a spanyol ajkúak körében. [ 2 ]
Pathogenezis
Az okokhoz hasonlóan a thymoma patogenezise is rejtély marad, de a kutatók nem veszítették el a reményt a megoldására, és különböző verziókat fontolgatnak, beleértve az UV-besugárzást és a sugárzást.
A csecsemőmirigy termeli a T-limfocitákat, biztosítja azok migrációját a perifériás nyirokszervekbe, és indukálja a B-limfociták antitesttermelését. Ezenkívül ez a nyirokmirigy-mirigy szerv olyan hormonokat választ ki, amelyek szabályozzák a limfociták differenciálódását és a T-sejtek komplex kölcsönhatásait a csecsemőmirigyben és más szervek szöveteiben.
A thymoma egy hámdaganat, amely lassan növekszik - normál vagy módosult medulláris hámsejtek (a normál sejtekhez hasonlóak) proliferációjával. A szakértők megjegyzik, hogy a rosszindulatú thymomát alkotó hámsejtek nem feltétlenül mutatnak tipikus rosszindulatú tüneteket, ami meghatározza a daganat citológiai jellemzőit. Rosszindulatú viselkedése, amely az esetek 30-40%-ában megfigyelhető, a környező szervekbe és struktúrákba való behatolásból áll.
A thymoma és más betegségek közötti kapcsolat elemzése kimutatta, hogy szinte mindegyik autoimmun jellegű, ami az immunkompetens sejtek toleranciájának károsodására és egy tartós autoimmun reakció (sejtes autoreaktivitás) kialakulására utalhat. A leggyakoribb társuló állapot (a betegek egyharmadánál) a thymomával járó myasthenia. A myasthenia gravis a neuromuszkuláris szinapszisok acetilkolin receptoraival vagy az izom tirozin-kináz enzimmel szembeni autoantitestek jelenlétével jár.
Összefüggést állapítottak meg az ilyen típusú daganatok és az olyan egyidejűleg előforduló autoimmun betegségek között is, mint: polimiozitisz és dermatomyositisz, szisztémás lupus erythematosus, eritrocita aplázia (a betegek felénél), hipogammaglobulinémia (a betegek 10%-ánál), bullózus dermatózisok (pemphigus), vészes vagy megaloblasztikus anémia (Addison-kór), nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás, Cushing-kór, szkleroderma, diffúz toxikus golyva, Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás, nem specifikus aortoarteritisz (Takayasu-szindróma), Sjögren-szindróma, hiperparatireózis (túlzott mellékpajzsmirigy-hormon), Simmonds-kór (panhypopituitarizmus), Good-szindróma (kombinált B- és T-sejtes immunhiány).
Tünetek thymomas
Az esetek 30-50%-ában a csecsemőmirigy hámszövetében nincsenek daganatnövekedési tünetek, és ahogy a radiológusok megjegyzik, a thymomát véletlenül fedezik fel mellkasröntgenen (vagy CT-vizsgálaton) egy más okból végzett vizsgálat során.
Ha a daganat megnyilvánul, az első jelek a mellkasban és a retrosternális térben jelentkező kellemetlenség és nyomás formájában jelentkeznek, amelyet légszomj, tartós köhögés, meghatározatlan jellegű mellkasi fájdalom és a vena cava superior szindróma egyéb jelei kísérhetnek.
A thymomával társuló myasthenia gravisban szenvedő betegek fáradtságra és gyengeségre panaszkodnak (például nehézséget okoz a kar felemelése fésülködés közben), kettős látásra (diplopia), nyelési nehézségre (dysphagia) és a felső szemhéjak megereszkedésére (ptosis). [ 3 ], [ 4 ]
Szakaszai
A thymoma növekedését és inváziójának mértékét szakaszok határozzák meg:
I – a daganat teljesen tokos, és nem nő a mediastinum zsírszövetébe;
IIA – tumorsejtek jelenléte a kapszulán kívül – mikroszkopikus behatolás a kapszulán keresztül a környező zsírszövetbe;
IIB – makroszkopikus invázió a tokon keresztül;
III – a szomszédos szervek makroszkopikus inváziója;
IVA – pleurális vagy perikardiális áttétek vannak;
IVB – nyirok- vagy hematogén áttétek jelenléte extrathoracalis területeken.
Forms
Ezeknek a daganatoknak a viselkedése kiszámíthatatlan, és legtöbbjük képes rákos megbetegedésre és a mirigyen túlra terjedni. Tehát a timómák lehetnek jóindulatúak vagy rosszindulatúak; a rosszindulatú (vagy invazív) timóma egy agresszíven viselkedő daganat. A legtöbb nyugati szakértő a timómát rosszindulatú daganatként osztályozza. [ 5 ]
Miután összevonták és rendszerezték a tímuszdaganatok korábban létező osztályozásait, a WHO szakértői a timómák minden típusát szövettani típusuk alapján osztották fel.
Az A típus egy medulláris thymoma, amely a csecsemőmirigy neoplasztikus hámsejtjeiből áll (nukleáris atípia nélkül); a legtöbb esetben a daganat tokos és ovális alakú.
Az AB típus egy vegyes thymoma, amely orsó- és kerek hámsejtek, illetve limfocitás és hámsejtek keverékét tartalmazza.
A B1 típus egy kérgi thymoma, amely a mirigy és kéregének hámsejtjeihez hasonló sejtekből, valamint a csecsemőmirigy velőjéhez hasonló területekből áll.
A B2-es típus egy kérgi thymoma, melynek újonnan képződött szövete duzzadt epiteliális retikuláris sejtekkel, hólyagos magokkal, valamint T-sejtek és B-sejt tüszők tömbjeivel rendelkezik. A tumorsejtek felhalmozódhatnak a csecsemőmirigy erei közelében.
B3 típus – epiteliális vagy pikkelyes thymoma; lamellárisan növekvő sokszögű hámsejtekből áll, atípiával vagy anélkül, valamint nem neoplasztikus limfocitákból. Jól differenciált tímuszráknak tekintik.
C típus – tímuszrák szövettani atípiával.
Amikor egy thymoma agresszíven és invazívan viselkedik, néha rosszindulatúnak nevezik.
Komplikációk és következmények
A thymoma következményei és szövődményei annak köszönhetők, hogy ezek a daganatok képesek a közeli szervekbe nőni, ami funkcióik megzavarásához vezet.
Az áttétek általában a nyirokcsomókra, a mellhártyára, a szívburokra vagy a rekeszizomra korlátozódnak, és az extrathoracalis (mellkason kívüli) áttétek – a csontokban, a vázizmokban, a májban, a hasfalban – ritkák.
Thymoma jelenlétében a betegeknél csaknem négyszeresére nő a rák kialakulásának kockázata, és másodlagos rosszindulatú daganatok találhatók a tüdőben, a pajzsmirigyben és a nyirokcsomókban.
Ezenkívül a thymoma – még a teljes reszekció után is – kiújulhat. A klinikai gyakorlat azt mutatja, hogy a thymoma kiújulása az esetek 10-30%-ában fordul elő 10 évvel az eltávolítás után.
Diagnostics thymomas
Az anamnézis és a vizsgálat mellett a thymoma diagnosztikája számos vizsgálatot foglal magában. Az előírt vizsgálatok célja a társuló betegségek és a paraneoplasztikus szindróma jelenlétének azonosítása, valamint a daganat lehetséges terjedésének meghatározása. Ez egy általános és teljes klinikai vérvizsgálat, antitestek elemzése, a pajzsmirigyhormonok és a mellékpajzsmirigyhormon szintjének meghatározása, az ACTH stb. [ 6 ]
A műszeres diagnosztika kötelezően mellkasröntgent (közvetlen és oldalsó vetületben), ultrahangot és komputertomográfiát foglal magában. Szükség lehet mellkasi MRI vagy PET (pozitronemissziós tomográfia) elvégzésére is.
Röntgenfelvételen a thymoma ovális, egyenletesen vagy enyhén hullámos körvonalú árnyékként jelenik meg – a lágy szövetek lobuláris sűrűsége, amely kissé eltolódik oldalra a mellkas közepéhez képest.
CT-felvételen a thymoma a mediastinális régióban nagy mennyiségű neoplasztikus szövet felhalmozódásaként jelenik meg.
Finomtűs aspirációs biopsziával (CT-kontroll alatt) tumorszövetmintát vesznek szövettani vizsgálathoz. Bár a daganat típusának legpontosabb meghatározása csak a posztoperatív szövettannal lehetséges - eltávolítása után: a thymomák szövettani heterogenitása miatt, ami megnehezíti azok specifikus típusba sorolását.
Ki kapcsolódni?
Kezelés thymomas
Az I. stádiumú epiteliális tímuszdaganat kezelése általában a thymoma műtéti eltávolításával kezdődik (teljes medián sternotomiával), a tímusz egyidejű reszekciójával – thymectomiával. [ 7 ]
A II. stádiumú daganatok sebészeti kezelése magában foglalja a csecsemőmirigy teljes eltávolítását is, lehetséges adjuváns sugárterápiával (nagy kockázatú daganatok esetén).
A IIIA-IIIB és IVA stádiumokban a következőket kombinálják: műtét (beleértve a pleuraüregben vagy a tüdőben lévő áttétek eltávolítását) – kemoterápiás vagy sugárterápiás kúra előtt vagy után. Perfúziós kemoterápia, célzott és sugárterápia alkalmazható olyan esetekben, amikor a daganat eltávolítása nem hozza meg a várt hatást, vagy a daganat különösen invazív. [ 8 ]
A kemoterápia doxorubicint, ciszplatint, vinkrisztint, szunitinibet, ciklofoszfamidot és más rákellenes gyógyszereket alkalmaz. A kemoterápiát minden műthetetlen betegnek adják. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
A IVB stádiumú thymoma kezelése egyéni terv szerint történik, mivel általános ajánlásokat nem dolgoztak ki.
Előrejelzés
A timómák lassan nőnek, és a sikeres gyógyulás esélyei sokkal nagyobbak, ha a daganatot korai stádiumban észlelik.
Egyértelmű, hogy a III-IV. stádiumú thymomák prognózisa az I-II. stádiumú tumorokhoz képest kedvezőtlenebb. Az Amerikai Rákellenes Társaság statisztikái szerint, ha az I. stádium ötéves túlélési aránya 100%-ra, a II. stádiumúé 90%-ra becsülhető, akkor a III. stádiumú thymomák esetében ez 74%, a IV. stádiumúaknál pedig kevesebb, mint 25%.