Superior vena cava szindróma

A vena cava superior szindróma (SVCS) egy vénás elzáródásos betegség, amely klinikailag jelentős vénás kiáramlási zavart eredményez a vena cava superior medencéjéből.

Mi okozza a vena cava superior szindrómát?

A felnőtteknél előforduló SVCS esetek 78-97%-át onkológiai betegségek okozzák. Ugyanakkor az SVCS-ben szenvedő betegek körülbelül fele tüdőrákban, és akár 20%-uk nem-Hodgkin limfómákban szenved. Valamivel ritkábban fordul elő vena cava superior szindróma áttétes emlőrák esetén, és még ritkábban más, a mediastinumot és a tüdőt érintő rosszindulatú daganatok esetén (Hodgkin limfóma, thymoma vagy csírasejtdaganatok esetén az SVCS az esetek kevesebb mint 2%-ában alakul ki).

Az SVCS kialakulásának okai a vena cava superior összenyomódása, a tumor inváziója, a trombózis vagy a szklerotikus változások ebben az érben.

A nem neoplasztikus vena cava superior szindróma a következő esetekben fordul elő:

• retrosternális golyva,
• gennyes mediastinitis,
• szarkoidózis
• szilikózis
• konstriktív szívburokgyulladás,
• sugárkezelés utáni fibrózis,
• mediastinális teratoma,
• idiopátiás mediastinális fibrózis,
• Bármely betegségben az SVCS kialakulása a véna trombózisa és szklerózisa következtében lehetséges a katéter hosszabb ideig tartó elhelyezése során a vena cava superiorban.

Gyermekeknél a vena cava superior szindróma oka a vena cava superior elhúzódó katéterezése, és a rosszindulatú daganattal összefüggő SVCS-esetek körülbelül 70%-át diffúz nagysejtes vagy limfoblasztos limfómák okozzák.

A felső vena cava szindróma tünetei

A vena cava superior szindróma klinikai tünetei és súlyossága az elzáródás progressziójának sebességétől és lokalizációjától, a trombózis súlyosságától és a megfelelő oldalirányú véráramlástól függ. A szindróma jellemzően fokozatosan, több hét alatt alakul ki, a oldalirányú véráramlás a v azygos vénákon és az elülső mellkasi vénákon keresztül az alsó vena cava inferiorba történik. Az SVCS-nek specifikus és korai tünetei vannak.

Az SVCS egyik specifikus jele a vénás nyomás emelkedése a vena cava superior rendszerben (fej, nyak, a test felső fele és a karok) 200 cm H2O fölé.

A vena cava superior szindróma korai tünete a nyaki vénák duzzanata, amely ortosztázisban sem omlik össze. A szindrómát leggyakrabban az arc, a nyak (a „szoros gallér” tünete), a test felső felének tartós, sűrű duzzanata és légszomj jelentkezik. Ilyen esetben a betegek gyakran panaszkodnak fejfájásra, szédülésre, látászavarra, köhögésre, mellkasi fájdalomra és általános gyengeségre. Diszfágia, rekedtség, a szubglottikus tér duzzanata és a nyelv duzzanata is kimutatható.

A tünetek súlyosbodnak fekvés és hajlás közben.

A fej vénáiból történő kiáramlás jelentős zavarával a sagittális sinus trombózisa és az agyi ödéma lehetséges.

Ritka esetekben, amikor a vena cava superior elzáródása gyorsan kialakul, a megnövekedett vénás nyomás megnövekedett ICP-hez, agyi ödémához, agyi érrendszeri trombózishoz vagy vérzéses stroke-hoz vezet.

A vena cava superior szindróma diagnózisa

További műszeres vizsgálatot végeznek a vena cava superior elzáródásának lokalizációjának és jellegének tisztázása érdekében. A leginformatívabbak a CT és az angiográfia, amelyek eredményei alapján megítélhető a vénás elzáródás lokalizációja, hossza és jellege (trombózis vagy a véna kívülről történő összenyomódása), a mellékvéráramlás, valamint részletes képet kaphatunk a daganatról és annak kapcsolatáról a mediastinum és a mellkas más struktúráival. A daganat lokalizációjának CT-vel történő tisztázása lehetővé teszi a perkután transztorakális biopsziát (ez biztonságosabb, mint a nyílt biopszia vagy a mediastinoszkópia), a daganat későbbi morfológiai ellenőrzésével.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A vena cava superior szindróma kezelése

A vena cava superior szindróma általános kezelési intézkedései közé tartozik a folyamatos oxigén belélegzése, a vena cava superior rendszerben a CO-t és a nyomást csökkentő nyugtatók beadása, ami a legtöbb beteg állapotának javulását biztosítja, valamint az ágynyugalom (a beteg ágyának fejrészét meg kell emelni).

Sürgősségi ellátás javasolt súlyos vena cava superior szindróma esetén, agyödéma kialakulásával; az elzáródott véna ballonos tágítását és stent beültetését végzik. Sikeres műtét esetén a bármilyen etiológiájú vena cava superior tünetei azonnal enyhülnek, javul az életminőség, és lehetőség nyílik további vizsgálatokra, a nozológia tisztázására, morfológiai ellenőrzésre, megfelelő specifikus kezelésre (daganatellenes terápia, sebészeti kezelés stb.). A vena cava superior tumoros elzáródásának területének sürgősségi tüneti besugárzásának indikációja súlyos vena cava superior szindrómára korlátozódik, amelyet légúti elzáródás, gerincvelő-kompresszió vagy az ICP gyors emelkedése kísér, amikor a ballonos angioplasztika technikailag lehetetlen.

A vena cava superior szindróma kialakulásának okától függően a kezelési taktika eltérő.

• Ha az SVCS oka a véna szklerózisa a katéter hosszan tartó jelenléte miatt, akkor az elzáródott szakasz ballonos tágítását végzik (néha későbbi stent beültetéssel). Onkológiai etiológiájú SVCS esetén a stent élethosszig a helyén marad.
• Elzáródásos trombózis és ellenjavallatok hiánya esetén a szisztémás trombolízis (1,5 millió NE sztreptokináz intravénásan egy óra alatt), majd direkt antikoagulánsok (5000 NE nátrium-heparin naponta négyszer egy héten keresztül) alkalmazása hatékony.
• Daganatos eredetű SVCS esetén stabil javulás csak specifikus daganatellenes kezeléstől várható, a prognózis közvetlenül függ az onkológiai betegség prognózisától. A kissejtes tüdőrák és a non-Hodgkin limfómák, az SVCS két leggyakoribb onkológiai oka, érzékenyek a kemoterápiára és potenciálisan gyógyíthatók. Ezekben a betegségekben az SVCS tüneteinek megszűnése a daganatellenes terápia megkezdése után 1-2 héten belül várható. A szindróma ezt követően a betegek 25%-ánál kiújul. Nagysejtes limfómák és a mediastinumban lokalizálódó jelentős daganattömeg esetén általában kombinált kemoterápiás és sugárterápiát alkalmaznak. A mediastinális szervek besugárzása a legtöbb olyan daganat esetében javallt, amelyek érzéketlenek a kemoterápiára, vagy ha a daganat morfológiai szerkezete ismeretlen. A vena cava superior szindróma tüneteinek enyhülése a sugárterápia megkezdése után 1-3 héten belül bekövetkezik.

Az adjuváns gyógyszerek - glükokortikoidok (dexametazon) - saját daganatellenes aktivitással rendelkeznek a limfoproliferatív betegségekben, és "kontaminációs terápiaként" alkalmazhatók, a vena cava superior szindróma ilyen etiológiájának ésszerű feltételezésével, még a morfológiai megerősítés előtt is. A direkt hatású antikoagulánsok a centrális vénák katéterezése által okozott trombózisok kezelésében javallottak, különösen akkor, ha a trombusok a brachiocephalicus vagy a subclavia vénákba terjednek. Megnövekedett ICP esetén azonban az antikoaguláns terápia növeli az intrakraniális hematómák kialakulásának kockázatát, és az antikoaguláns terápia hátterében végzett tumorbiopsziát gyakran bonyolítja a vérzés.