Trichoepithelioma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A trichoepithelioma (szinonimái: Brooke-féle adenoid cisztás epithelioma, felületes trichoblastoma, trichoepitheliomatous nevus stb.) a szőrtüsző és a verejtékmirigyek fejlődési rendellenessége.

A trichoepithelioma okai és patogenezise. Úgy vélik, hogy a trichoepithelioma a szőrtüsző egy olyan szakaszából fejlődik ki, ahol a Merkel-sejtek nagy mennyiségben halmozódnak fel a szőrtüszőt emelő izom tapadási helyén. A betegség az esetek 50-75%-ában familiáris, és autoszomális domináns módon öröklődik. Gyakran előfordul nőknél.

A trichoepithelioma tünetei. A trichoepithelioma gyakran többszörös, főként fiatal és serdülőkorban fordul elő, főként az arcon és a törzsön helyezkedik el. Kezdetben a nasolabiális redők bőrén kis csomós daganatelemek jelennek meg, amelyek átmérője ritkán haladja meg a 0,5 cm-t. A csomók száma fokozatosan növekszik, paranasalisan terjednek, elfoglalják az orr, a fejbőr, a fülkagylók bőrét, ami néha a külső hallójáratok, a nyak és az interscapularis régió elzáródásához vezet. Sok esetben domináns kraniocephalikus "epitheliomatosis" nyilvánul meg. Néha cilindromával kombinálva figyelhető meg, mivel szoros hisztogenetikai kapcsolat van közöttük. Gyakoriak a családi esetek, valószínűleg autoszomális domináns öröklődési típussal.

Klinikailag megkülönböztetünk egyszerű trichoepitheliomát, amely lehet magányos vagy többszörös, és dezmoplasztikust.

A trichoepithelioma általában gyermekkorban vagy később alakul ki. Több apró, általában 2-8 mm átmérőjű, sűrű, tumorszerű elem jelenik meg, félgömb alakú, lekerekített körvonalakkal, a normál bőr színével vagy halvány rózsaszínnel megegyező színben. Felületük sima, de a nagyobb elemekben telangiektáziák láthatók. Az elemek főként az arcon (nazolabiális redők, szemhéjak, felső ajak, homlok), a retroauricularis régióban, a fejbőrön, ritkábban az interscapuláris régióban helyezkednek el. Az elemek lineárisan helyezkedhetnek el, vagy lehetnek szétszórt jellegűek.

A magányos trichoepithelioma főként az arcon, gyakrabban annak középső részén található. A daganat papillomatózus vagy fibropapillomatózus, sűrű állagú, rózsaszín vagy hússzínű, legfeljebb 1 cm méretű növedék, felszínén tágult kapillárisok hálózatával. A daganat körüli bőr nem infiltrált. A daganat lassan növekszik.

A dezmoplasztikus változatban az elemek ritkán többszörösek. A betegség gyakoribb nőknél, és klinikailag fehéres elemekként jelentkezik, középen mélyedéssel és sűrű széllel.

Többszörös trichoepithelioma esetén az egyes daganatelemek konglomerátumokká egyesülnek. Ha a fülkagylókon lokalizálódnak, a hallójáratok mechanikus elzáródását, és ennek következtében halláskárosodást okoznak. Ezek a konglomerátumok fekélyesedhetnek, bazaliómákat képezve. A trichoepithelioma egyidejűleg kombinálódhat syringomával, cylindromával.

A többszörös trichoepitheliomák és gipszek kombinációját Brooke-Spiegler szindrómának nevezik.

Hisztopatológia: Jól körülhatárolható intraepidermális tumor vagy ciszta található, amelyet bazális sejtréteg vesz körül, stromális fibrózis és fokális meszesedés.

Patomorfológia. Általában a változatlan felhám alatti korlátozott területen különböző méretű és konfigurációjú komplexek láthatók, amelyek spektruma magában foglalhat primitív "rügyeket", amelyek hasonlóak a szőrtüsző embrionális stádiumához, nagyon bizarr konfigurációjú képződményeket, részben kialakult tüszőre emlékeztető struktúrák jelenlétével. A komplexekben lévő sejtek egyértelműen laphámsejtek, és a periférián palisádszerűen helyezkednek el. Számos "szarusgyöngy" típusú keratinizált struktúra kialakulását figyelték meg. A melanin granulátumok gyakran megtalálhatók a keratinizációs zónában. Kevésbé differenciált sejtcsoportok jelenlétével járó eseteket írtak le például a szilárd típusú trichoepitheliomában, amely nagyon hasonlít a basaliomára. A trichoepitheliomában azonban a stromális sejtes infiltráció fibroblasztokból áll, míg a piloid differenciálódású basaliomában a tumorkomplexek perifériája mentén lévő stromális infiltráció limfocitákból áll. A trichoepithelioma tubuláris (adenoid) struktúrákat is tartalmazhat, ezért ezt a tumort néha epithelioma adenoides cysticumnak nevezik. Bizonyos esetekben a sejtes komplexek mellett nagyszámú laphámsejtes cisztát is megfigyelnek. Előfordul, hogy a ciszták tartalma meszesedésnek van kitéve.

Hisztogenezis. A magányos trichoepithelioma gócai viszonylag éretlen sejtekből állnak, ami hasonlóvá teszi a bazaliomához. Azonban a szőrtüszők képzésére való hajlam megkülönbözteti az utóbbitól. Az elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták, hogy a trichoepithelioma szaruhártya-cisztái éretlen szőrzetképző struktúrák, amelyekben a szőrtüsző mátrix sejtjei közvetlenül átjutnak a szaruhártya sejtjeibe. Az alkalikus foszfatáz Gomori-módszerrel végzett hisztokémiai vizsgálata számos invagináció esetén pozitív reakciót mutatott a tumorszigetek és -zsinórok perifériáján, ami a szőrszálak differenciálódására utal.

Meglehetősen nehéz megkülönböztetni ezt a daganatot a piloid differenciálódású bazaliómától, de az alkalikus foszfatázra adott reakció segít ebben, ami a trichoepitheliomában rudimentáris hajkomplexek jelenlétét jelzi.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a Pringle-Bournevel-kórtól, a syringomától és a basaliomától.

Trichoepithelioma kezelése. Jó hatással van a citosztatikus kenőcsök (30% proszpedin, 5% fluorouracil stb.) alkalmazása. A nagy nyirokcsomók eltávolítására kriodestrukciót, elektrokoagulációt, sebészeti módszert és szén-dioxid lézert alkalmaznak.