A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombotikus mikroangiopátia: tünetek
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A thromboticus mikroangiopathia tünetei változatosak. Három csoportra oszthatók:
Egy tipikus hemolízis-uremikus tünetegyüttes
Postdiareynomu jellemző hemolitikus urémiás szindróma előzi prodromális, amely abban nyilvánul meg, a betegek többségénél a véres hasmenés tartó 1-14 nappal (átlagosan 7 nappal). A kórházba való felvételkor a betegek 50% -a már abbahagyta a hasmenést. A legtöbb gyermeknek hányás, mérsékelt láz, intenzív hasi fájdalom, az "akut has" képét imitálja. A hasmenéses prodromot követően különböző időtartamú tünetmentes időszak léphet fel.
A hemolitikus-uremikus szindróma tünetei a következők: éles szédülés, gyengeség, gátlás, oligoanuria, bár a diurézis nem változik egyes esetekben. Sárgaság vagy dermális purpura lehetséges fejlődése.
A legtöbb betegben oligurikus akut veseelégtelenség alakul ki, a glomerulonephritis kezelést igénylő esetek 50% -ában. Azonban megfigyelték a veseelégtelenséggel vagy veseelégtelenséggel kapcsolatos megfigyeléseket. Az anuria időtartama átlagosan 7-10 nap, a hosszú idő prognosztikusan kedvezőtlen. Az artériás hipertónia a legtöbb betegnél, általában enyhe vagy közepesen súlyos, és a kórházba való távozáskor eltűnik. A húgyúti szindrómát a proteinuria, amely nem haladja meg az 1-2 g / nap értéket, és a mikroéjázás. Lehetséges makrohólyag és masszív proteinuria kialakulása nefrotikus szindróma kialakulásával. A legtöbb esetben a vörösvérsejtek hemolízisének következtében nyilvánvaló hyperuricemia figyelhető meg, amely nem arányos a kreatinin és a karbamid szintjének növekedésével. A kórházba való bejutáskor a betegeket a bél folyadékvesztesége vagy - leggyakrabban - az anuria miatt hyperhidrálva lehet kiszáradni.
A hyperhidratáció és a magas vérnyomás súlyos vérszegénységgel és uremiával kombinálva bonyolódik a pangásos keringési elégtelenség miatt.
Központi idegrendszeri érintettség látható 50% -a gyermekek postdiareynym hemolitikus urémiás szindróma és megjelenhetnek görcsök, álmosság, homályos látás, beszédzavar, zavartság, kóma. Az esetek 3-5% -ában az agyi ödéma kialakulása lehetséges. Az ok a neurológiai rendellenességek lehetnek hiperhidráció és hyponatraemia következtében kialakult hasmenés. Úgy vélik azonban, hogy ezek a tényezők csak súlyosbítják az agy mikroangiopátiás elváltozását.
Gasztrointesztinális sérülések betegeknél hemolitikus urémiás szindróma következtében alakul a kifejezett mikrokeringési zavarok és megmutatkozhat szívroham vagy perforált fekély, bélelzáródás. Bizonyos esetekben a súlyos hemorrhagiás vastagbélgyulladást a végbél prolapsusával lehet bonyolítani, ami prognosztikusan kedvezőtlen tényező. A 30- 40% -ában van hepatosplenomegalia, 20% - a vereség a hasnyálmirigy a diabétesz kialakulását, és a legsúlyosabb esetekben - a szívizom szerv.
Ritka tünetek a hemolitikus-uremikus szindrómában - a tüdő, a szemek, a rhabdomyolysis kialakulása.
Az atipikus hemolízis-uremikus tünetegyüttes
Az atipikus hemolitikus-uremikus szindróma gyakran kialakul a serdülők és a felnőttek körében. A betegséget gyakran megelőzi egy prodrom, ami légúti vírusfertőzés formájában történik. Néha a gasztrointesztinális traktus tünetei (émelygés, hányás, hasi fájdalom) észlelhetők, de a véres hasmenés nem jellemző.
Trombotikus thrombocytopeniás purpura tünetei
A legtöbb beteg trombózisos trombocitopénia purpura alakul csak heveny betegség, amely nem tér vissza, miután sikeres terápia, de az utóbbi időben egyre nagyobb valószínűséggel számoltak be krónikus visszatérő formáinak trombotikus purpura. Az akut epizód előtti egy prodrom, amely általában influenzaszerű szindrómában fordul elő; Ritka esetekben hasmenés észlelhető. A trombotikus trombocitopéniás purpura jellemzi a magas láz, a bőr purpura (majdnem minden beteg), amelyek összefüggésben lehet nazális, méh, gyomor-bélrendszeri vérzés.
A thromboticus thrombocytopeniás purpura domináns tünete a központi idegrendszeri elváltozás, a betegek 90% -ánál. A betegség debütálásakor a leggyakoribb az intenzív fejfájás, az álmosság, a gátlás, a tudat károsodása, melyet fokális neurológiai tünetekkel kombinálnak. A betegek 10% -ában kómát alakul ki. A legtöbb esetben ezek a tünetek instabilak és 48 órán belül eltűnnek.
A vesekárosodást mérsékelt vizelet-szindróma (nem nagyobb, mint 1 gramm / nap, fehérvérsejt-fehérje), veseelégtelenségben szenved. Az oligurikus akut veseelégtelenség ritka, de a veseelégtelenségnek ez vagy az a mértéke a betegek 40-80% -ánál fordul elő. Amellett, hogy befolyásolja a központi idegrendszert és a veséket, a szív, a tüdő, a hasnyálmirigy és a mellékvesék kialakulhatnak.