A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Trombotikus mikroangiopátia - tünetek
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A trombotikus mikroangiopátia tünetei változatosak. Három csoportra oszthatók:
A tipikus hemolitikus urémiás szindróma tünetei
A tipikus posztdiarrheális hemolitikus urémiás szindrómát egy prodromális tünet előzi meg, amely a legtöbb betegnél 1-14 napig (átlagosan 7 napig) tartó véres hasmenésként jelentkezik. Mire a kórházba kerül, a betegek 50%-ánál már megszűnt a hasmenés. A legtöbb gyermek hányást, mérsékelt lázat tapasztal, és intenzív hasi fájdalmat érezhet, ami az „akut has” képét utánozza. A hasmenéses prodromális tünetet követően változó időtartamú tünetmentes időszak következhet be.
A hemolitikus urémiás szindróma tünetei a következők: súlyos sápadtság, gyengeség, levertség, oliguria, bár egyes esetekben a diurézis nem változik. Sárgaság vagy bőrpurpura alakulhat ki.
A betegek többségénél oliguriás akut veseelégtelenség alakul ki, ami az esetek 50%-ában glomerulonephritis kezelést igényel. Azonban leírtak enyhe vagy semmilyen vesekárosodással járó eseteket is. Az anuria átlagos időtartama 7-10 nap; a hosszabb időtartam prognosztikailag kedvezőtlen. A betegek többségénél artériás magas vérnyomás alakul ki, amely általában enyhe vagy közepes fokú, és a kórházból való elbocsátás idejére megszűnik. A húgyúti szindrómát a napi 1-2 g-ot meg nem haladó proteinuria és a mikrohematuria jelenti. Makrohematuria és masszív proteinuria nephrotikus szindróma kialakulásával lehetséges. A legtöbb esetben súlyos hiperurikémia figyelhető meg, amely aránytalan a kreatinin- és karbamidszint emelkedésével, az eritrocita hemolízis miatt. A kórházba kerüléskor a betegek vagy dehidratáltak lehetnek a bélfolyadékvesztés miatt, vagy gyakrabban hiperhidratáltak az anuria miatt.
A hiperhidratáció és az artériás magas vérnyomás súlyos vérszegénységgel és urémiával kombinálva pangásos keringési elégtelenséggel bonyolítható.
A hasmenés utáni hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekek 50%-ánál megfigyelhető a központi idegrendszeri károsodás, amely görcsrohamok, álmosság, látászavar, afázia, zavartság és kóma formájában jelentkezhet. Az esetek 3-5%-ában agyödéma alakulhat ki. A hasmenés következtében kialakuló hiperhidratáció és hiponatrémia neurológiai rendellenességeket okozhat. Jelenleg azonban úgy vélik, hogy ezek a tényezők csak súlyosbítják a mikroangiopátiás agykárosodást.
A hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő betegek gyomor-bél traktusának károsodása súlyos mikrokeringési zavarok következtében alakul ki, és infarktusként vagy bélperforációként, bélelzáródásként jelentkezhet. Bizonyos esetekben a súlyos vérzéses vastagbélgyulladást végbélsüllyedés szövődményezheti, ami prognosztikailag kedvezőtlen tényező. A betegek 30-40%-ánál hepatoszplenomegalia, 20%-ánál cukorbetegség kialakulásával járó hasnyálmirigy-károsodás, a legsúlyosabb esetekben pedig szervinfarktus figyelhető meg.
A hemolitikus urémiás szindróma ritka tünetei közé tartozik a tüdő, a szem károsodása és a rabdomiolízis kialakulása.
Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma tünetei
Az atipikus hemolitikus urémiás szindróma gyakran serdülőknél és felnőtteknél alakul ki. A betegséget gyakran előzi meg egy prodromális tünet légúti vírusfertőzés formájában. Néha a gyomor-bél traktus károsodásának tünetei (hányinger, hányás, hasi fájdalom) jelentkeznek, de a véres hasmenés nem jellemző.
Trombotikus trombocitopéniás purpura tünetei
A trombotikus trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek többségénél a betegség egyetlen akut epizódja jelentkezik, amely a sikeres terápia után sem újul ki, de az utóbbi időben egyre gyakrabban figyelhetők meg a trombotikus trombocitopéniás purpura krónikus, visszatérő formái. Az akut epizódot egy prodromális tünet előzi meg, amely általában influenzaszerű szindrómaként jelentkezik; a hasmenés ritka. A trombotikus trombocitopéniás purpurát magas láz, bőrpurpura (szinte minden betegnél) jellemzi, amely orr-, méh- és gyomor-bélrendszeri vérzéssel kombinálódhat.
A trombotikus trombocitopéniás purpura domináns tünete a központi idegrendszeri károsodás, amely a betegek 90%-ánál megfigyelhető. A betegség kezdetén leggyakrabban intenzív fejfájás, álmosság és letargia figyelhető meg; eszméletzavarok is előfordulhatnak, amelyek fokális neurológiai tünetekkel kombinálódnak. A betegek 10%-ánál agykóma alakul ki. A legtöbb esetben ezek a tünetek instabilak és 48 órán belül elmúlnak.
A vesekárosodás mérsékelt vizelési szindrómában (napi 1 g-nál nem több proteinuria, mikrohematuria) jelentkezik, károsodott vesefunkcióval. Az oliguriás akut veseelégtelenség ritka, de a betegek 40-80%-ánál valamilyen fokú veseelégtelenség fordul elő. A központi idegrendszer és a vesék károsodása mellett a szív, a tüdő, a hasnyálmirigy és a mellékvesék károsodása is kialakulhat.