Vashiányos vérszegénység

A vashiány a vérszegénység leggyakoribb oka, és általában vérveszteségnek köszönhető. A vashiányos vérszegénységnek általában nem specifikus tünetei vannak.

A vörösvértestek általában mikrociták és hipokrómok, a vasraktárak pedig csökkentek, amit az alacsony szérumferritin- és vasszint, valamint a magas szérumtranszferrinszint is tükröz. Vashiányos vérszegénység diagnosztizálásakor vérveszteség feltételezhető. A kezelés célja a vasraktárak helyreállítása és a vérveszteség kezelése.

A szervezetben lévő vas az aktív anyagcserébe és a raktárakba oszlik. A teljes test vasraktára körülbelül 3,5 g egészséges férfiaknál és 2,5 g nőknél; a különbségek összefüggenek a testmérettel, az alacsonyabb androgénszinttel és a nőknél a menstruáció és a terhesség alatti vasveszteség miatti elégtelen vasraktárakkal. A vas az emberi szervezetben a következőképpen oszlik meg: hemoglobin - 2100 mg, mioglobin - 200 mg, szöveti (hem és nem hem) enzimek - 150 mg, vasszállító rendszer - 3 mg. A vasraktárak a sejtekben és a plazmában ferritinként (700 mg), a sejtekben pedig hemosziderinként (300 mg) találhatók.

A vas felszívódása a nyombélben és a felső jejunumban történik. A vas felszívódását a vasmolekula típusa és a bevitt táplálék összetevői határozzák meg. A vas felszívódása akkor a legjobb, ha az élelmiszer hem (hús) formájában tartalmaz vasat. A nem hem vasnak csökkentenie kell a vas státuszát, és a gyomornedveken keresztül szabadul fel az élelmiszer-összetevőkből. A nem hem vas felszívódását más élelmiszer-összetevők (pl. tea tanninok, korpa) és egyes antibiotikumok (pl. tetraciklin) csökkentik. Az aszkorbinsav az egyetlen olyan összetevő a normál élelmiszerekben, amely növeli a nem hem vas felszívódását.

Az átlagos étrend 6 mg elemi vasat tartalmaz kcal-onként, ami biztosítja a megfelelő vas-homeosztázist. A táplálékkal elfogyasztott 15 mg vasból felnőtteknél csak 1 mg szívódik fel, ami nagyjából megfelel a bőr- és bélsejtek hámlásából eredő napi vasveszteségnek. Vashiány esetén a felszívódás fokozódik, és bár a pontos mechanizmusok nem ismertek, a felszívódás napi 6 mg-ra nő, amíg a készletek helyre nem állnak. A gyermekeknek nagyobb a vasigényük, mint a felnőtteknek, és a felszívódás magasabb, hogy kompenzálja ezt a szükségletet.

A bélnyálkahártya sejtjeiből a vas transzferrinbe, a máj által szintetizált vasszállító fehérjébe kerül. A transzferrin a sejtekből (belekből, makrofágokból) a vasat az eritroblasztok, a méhlepénysejtek és a májsejtek specifikus receptoraihoz szállíthatja. A hem szintézise érdekében a transzferrin a vasat az eritroblaszt mitokondriumokba szállítja, amelyek a vasat protoporfirinné építik be, amely utóbbit hemmé alakítja. A transzferrin (felezési ideje a vérplazmában 8 nap) ezután felszabadul újrahasznosítás céljából. A transzferrin szintézise vashiány esetén fokozódik, de minden típusú krónikus betegségben csökken.

Az eritropoézishez fel nem használt vasat transzferrin szállítja egy tárolókészletbe, amely két formában létezik. A legfontosabb a ferritin (egy heterogén fehérjecsoport, amely egy vasmagot vesz körül), amely egy oldható és aktív frakció, amely a májban (hepatocitákban), a csontvelőben, a lépben (makrofágokban), az eritrocitákban és a plazmában található. A ferritinben tárolt vas könnyen felhasználható a szervezet számára. A szérum ferritin koncentrációja összefügg a tárolásával (1 ng/ml = 8 mg vas a tárolókészletben). A szervezet második vastároló készlete a hemosziderin, amely viszonylag oldhatatlan, és főként a májban (Kupffer-sejtekben) és a csontvelőben (makrofágokban) koncentrálódik.

Mivel a vas felszívódása korlátozott, a szervezet megőrzi és újrahasznosítja azt. A transzferrin megköti és újrahasznosítja a régi vörösvértestekből származó, mononukleáris sejtek által fagocitált vasat. Ez a mechanizmus a napi vasszükséglet körülbelül 97%-át (körülbelül 25 mg vasat) fedezi. Az életkorral a szervezetben lévő vaskészlet hajlamos növekedni, mivel a kiválasztása lelassul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A vashiányos vérszegénység okai

Mivel a vas rosszul szívódik fel, a legtöbb ember csak annyi vasat vesz fel, amennyi a napi szükségletét fedezi. Így már kis veszteség, megnövekedett igény vagy csökkent bevitel is vashiányhoz vezet.

A vashiány leggyakoribb oka a vérveszteség. Férfiaknál a vérzés forrása általában rejtett, és általában a gyomor-bél traktusban található. Premenopauzás nőknél a vashiány leggyakoribb oka a menstruációs vérveszteség (átlagosan napi 0,5 mg vas). A vérveszteség másik lehetséges oka mind férfiaknál, mind nőknél a krónikus intravaszkuláris hemolízis, ha a hemolízis során felszabaduló vas mennyisége meghaladja a haptoglobin-kötő kapacitást. A C-vitamin hiánya a fokozott kapilláris törékenység, a hemolízis és a vérzés révén hozzájárulhat a vashiányos vérszegénységhez.

A megnövekedett vasszükséglet szintén hozzájárulhat a vashiányhoz. Kétéves kortól serdülőkorig a szervezet gyors növekedése nagy mennyiségű vasat igényel, és az élelmiszerrel bevitt vas gyakran nem elegendő. Terhesség alatt a magzat vasbevitele növeli az anya vasszükségletét (átlagosan napi 0,5-0,8 mg-mal - lásd még: "Vérszegénység terhesség alatt"), a menstruáció hiánya ellenére. A szoptatás szintén növeli a vasszükségletet (átlagosan napi 0,4 mg-mal).

A csökkent vasfelszívódás oka lehet a gasztrektómia és a felső vékonybélben felszívódási zavar szindróma. Ritkán a felszívódás csökkenését nem élelmiszer jellegű termékek (agyag, keményítő, jég) fogyasztása okozza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A vashiányos vérszegénység tünetei

A hiány szakaszosan alakul ki. Az első szakaszban a vasfogyasztás meghaladja a bevitelt, ami a csontvelő vastartalékainak fokozatos hiányát okozza. Ahogy a tartalékok csökkennek, a vas felszívódása az élelmiszerrel kompenzációként fokozódik. Majd a következő szakaszok kifejlődésével a hiány annyira kifejezett, hogy a vörösvértestek szintézise megzavarodik. Végül vérszegénység alakul ki, annak tüneteivel és jeleivel együtt.

A súlyos és elhúzódó vashiány a vasat tartalmazó sejtenzimek működésének zavarát okozhatja. Ez a diszfunkció a vérszegénységtől függetlenül is hozzájárulhat a gyengeséghez és a vitalitás elvesztéséhez.

A vérszegénység szokásos tünetei mellett a súlyos vashiány néhány szokatlan tünetet is okozhat. A betegek sóvároghatnak ehetetlen tárgyak (pl. jég, kosz, festék) után. A súlyos vashiány egyéb tünetei közé tartozik a nyelvgyulladás, a cheilosis, a homorú körmök (koilonychia), és ritkán a cricoesophagealis membrán okozta nyelési nehézség.

A vashiányos vérszegénység diagnózisa

Vashiányos vérszegénység gyanúja merülhet fel krónikus vérveszteségben vagy mikrocita vérszegénységben szenvedő betegeknél, különösen étvágyzavar esetén. Ilyen betegeknél teljes vérképet kell végezni, meg kell határozni a szérum vasszintjét, a vaskötő kapacitást és a szérum ferritinszintjét.

A vasat és a vaskötő kapacitást (vagy transzferrint) általában együtt mérik, mivel a köztük lévő kapcsolat fontos. Különböző vizsgálatok léteznek, a normál tartomány az alkalmazott vizsgálati módszertől függ. A normál szérumvasszint jellemzően férfiaknál 75-150 mcg/dl (13-27 μmol/l), nőknél pedig 60-140 mcg/dl (11-25 μmol/l); a teljes vaskötő kapacitás 250-450 mcg/dl (45-81 μmol/l). A szérum vaskoncentrációja alacsony vashiányban és számos krónikus betegségben, és magas hemolitikus betegségekben és vas-túlterhelési szindrómákban. Az orális vasat szedő betegeknél a vashiány ellenére normális szérumvasértékek lehetnek, ebben az esetben a vasbevitelt 24-48 órára fel kell függeszteni az értékelés érdekében. A vaskötő kapacitás a vashiányos állapottal növekszik.

A szérumferritin-koncentráció szorosan összefügg a teljes vasraktárakkal. A legtöbb laboratóriumban a normál tartomány 30-300 ng/ml, férfiaknál átlagosan 88 ng/ml, nőknél pedig 49 ng/ml. Az alacsony koncentrációk (< 12 ng/ml) a vashiányra jellemzőek. A ferritinszint azonban emelkedhet májkárosodás (pl. hepatitisz) és egyes daganatok (különösen akut leukémia, Hodgkin-limfóma és gyomor-bélrendszeri daganatok) esetén.

A szérum transzferrin receptor az aktív proliferációra képes eritrocita prekurzorok mennyiségét tükrözi; az indikátor érzékeny és specifikus. A normál tartomány 3,0-8,5 μg/ml. Az indikátor a vashiány korai szakaszában és fokozott eritropoézissel emelkedik.

A vashiányos eritropoézis legérzékenyebb és legspecifikusabb kritériuma a csontvelőben lévő vasraktárak hiánya, bár csontvelő-aspirációt ritkán végeznek erre a célra.

A vashiányos vérszegénységet meg kell különböztetni más mikrocita vérszegénységektől.

Ha a mikrocitás anémiában szenvedő betegnél a vizsgálatok kizárják a vashiányt, felmerül a krónikus betegség okozta vérszegénység, a hemoglobin szerkezeti rendellenességei és az örökletes vörösvérsejt-membránopátia lehetősége. A klinikai tünetek, a hemoglobin-vizsgálat (pl. hemoglobin elektroforézis és HbA2) és a genetikai vizsgálatok (pl. α-talasszémia) segíthetnek ezen kórképek elkülönítésében.

A laboratóriumi vizsgálatok segítenek meghatározni a vashiányos vérszegénység stádiumát. Az 1. stádiumot a csontvelő csökkent vasraktára jellemzi; a hemoglobin és a szérum vasszintje normális marad, de a szérum ferritin koncentrációja kevesebb mint 20 ng/ml-lel csökken. A vasfelszívódás kompenzáló növekedése a vaskötő kapacitás (transzferrin szint) növekedését okozza. A 2. stádiumot az eritropoézis károsodása jellemzi. Bár a transzferrin szint emelkedik, a szérum vaskoncentrációja és a transzferrin telítettsége csökken. Az eritropoézis akkor károsodott, ha a szérum vasszintje kevesebb mint 50 μg/dl-lel (< 9 μmol/l), a transzferrin telítettsége pedig kevesebb mint 16%-kal csökken. A szérum ferritin receptor koncentrációja emelkedik (> 8,5 mg/l). A 3. stádiumot normális vörösvérsejtszám és vörösvérsejt-index melletti vérszegénység jellemzi. A 4. stádiumot hipokrómia és mikrocitózis jellemzi. Az 5. stádiumban a vashiány szöveti szintű változásokon keresztül jelentkezik, ami a megfelelő tünetekben és panaszokban nyilvánul meg.

A vashiányos vérszegénység diagnózisához a vérzés forrásának megállapítása szükséges. A nyilvánvaló vérveszteség forrásával rendelkező betegek (pl. menorrhagiás nők) általában nem igényelnek további vizsgálatot. Férfiaknál és posztmenopauzás nőknél, a vérzés nyilvánvaló jeleinek hiányában, először a gyomor-bél traktust kell megvizsgálni, mivel a vérszegénység lehet a rejtett rosszindulatú daganat egyetlen megnyilvánulása ezen a lokalizáción. Ritka esetekben a betegek alábecsülik a krónikus orr- vagy húgyúti vérzés jelentőségét, amelyet figyelembe kell venni, ha a gyomor-bélrendszeri vizsgálat eredményei normálisak.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vashiányos vérszegénység kezelése

A vasterápia a vérszegénység okának meghatározása nélkül nem megfelelő gyakorlat; a vérveszteség forrásának keresése enyhe vérszegénység esetén is szükséges.

A vaskészítményeket kétértékű vas különböző sói (vas-szulfát, glükonát, fumarát) vagy háromértékű vas-szacharid formájában alkalmazzák szájon át, 30 perccel étkezés előtt (az étel és a savlekötők csökkentik a vas felszívódását). A tipikus kezdő adag 60 mg elemi vas (pl. 325 mg vas-szulfát) naponta 1-2 alkalommal. A nagyobb dózisok nem szívódnak fel, de mellékhatásokat, leggyakrabban székrekedést okozhatnak. Az aszkorbinsav tabletták (500 mg) vagy narancslé formájában vassal együtt szedve fokozza annak felszívódását a gyomorra gyakorolt mellékhatások nélkül. A parenterális vas ugyanolyan terápiás hatékonysággal rendelkezik, mint az orális készítmények, de mellékhatásai lehetnek, például anafilaxiás sokk, szérumbetegség, tromboflebitis, fájdalom. Tartalék gyógyszerek azoknak a betegeknek, akik nem tolerálják vagy nem szedik az orális vasat, illetve azoknak a betegeknek, akik nagy mennyiségű vért veszítenek érrendszeri betegség, különösen kapilláris rendellenességek (pl. veleszületett vérzéses telangiektázia) miatt. A parenterális vas adagját hematológus határozza meg. Az orális vagy parenterális vasterápiát a hemoglobinszint normalizálódása után legalább 6 hónapig folytatni kell a vasraktárak feltöltése érdekében.

A kezelés hatékonyságát a hemoglobinszint mérésének sorozatával értékelik, amíg a vörösvértestszám normalizálódik. A hemoglobinszint emelkedése az első 2 hétben jelentéktelen, majd heti 0,7-1 g-mal növekszik a normalizálódásig. A vérszegénységnek 2 hónapon belül normalizálódnia kell. A terápiára adott elégtelen válasz folyamatos vérzésre, fertőző folyamat vagy daganat jelenlétére, elégtelen vasbevitelre vagy nagyon ritkán vasfelszívódási zavarra utalhat szájon át történő bevétel esetén.