Trombocita betegségek

A vérlemezkék, vagyis a vérlemezkék, kulcsszerepet játszanak az érrendszeri-vérlemezke hemosztázis folyamataiban - a trombusképződés kezdeti szakaszában.

A vérlemezkék a vér nem magszerű sejtes elemei, 1-4 µm méretűek (a vérlemezkék fiatal formái nagyobbak), és 7-10 napig élnek. A vérlemezkék 1/3-a a lépben, 2/3-a pedig a véráramban található. Az emberi perifériás vérben a vérlemezkék száma 150 000-400 000/mm3 között változik ^. Az átlagos vérlemezke-térfogat 7,1 femtoliter (1x1015 ^l ).

Amikor a vérlemezkék száma csökken, vagy működésük károsodik, vérzés léphet fel. A leggyakoribb vérzés a sérült bőrből és nyálkahártyákból ered: petechiák, purpura, ecchymosis, orr-, méh-, gyomor-bélrendszeri vérzés, vérvizelés. A koponyán belüli vérzések meglehetősen ritkák.

A thrombocytopenia leggyakoribb oka a vérlemezkék immunrendszer általi pusztulása auto-, allo- vagy gyógyszerindukált antitestek hatására.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A trombocitopéniás állapotok patofiziológiai osztályozása

A vérlemezkék fokozott pusztulása (normális vagy megnövekedett számú megakariocitával a csontvelőben - megakariocitás thrombocytopenia).

Immun thrombocytopenia

• Idiopátiás:
  • ITP.
• ♦ Másodlagos:
  • fertőzések okozta, beleértve a vírusos (HIV, citomegalovírus [CMV], Epstein-Barr, herpesz, rubeola, kanyaró, mumpsz, parvovírus B19) és bakteriális (tuberkulózis, tífusz) fertőzéseket;
  • gyógyszer okozta;
  • transzfúzió utáni purpura;
  • autoimmun hemolitikus anémia (Fischer-Evans-szindróma).
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • pajzsmirigy-túlműködés;
  • limfoproliferatív betegségek;
  • allergia, anafilaxia.
• Veleszületett immun thrombocytopeniák:
  • veleszületett transzimmun thrombocytopenia;
  • veleszületett alloimmun thrombocytopenia;
  • magzati eritroblasztózis - Rh-inkompatibilitás.

Nem immun eredetű thrombocytopenia

• A megnövekedett vérlemezke-fogyasztás okozta:
  • mikroangiopátiás hemolitikus anémia;
  • DIC-szindróma;
  • krónikus, visszatérő skizocitás hemolitikus anémia;
  • hemolitikus urémiás szindróma;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt szindróma (óriás hemangioma);
  • „kék” szívhibák.
• A fokozott vérlemezke-károsodás okozta:
  • gyógyászati (risztocetin, protamin-szulfát, bleomicin stb.);
  • aorta-szűkület;
  • fertőzések;
  • szív (mesterséges billentyűk, intracardialis defektusok javítása stb.);
  • rosszindulatú magas vérnyomás.

A vérlemezke-eloszlás és -lerakódás zavara

• Hipersplenizmus (portális hipertónia, Gaucher-kór, veleszületett "kék" szívhibák, daganatok, fertőzések stb.)
• Hypothermia.

Csökkent vérlemezke-termelés (csökkent vagy hiányzó megakariociták a csontvelőben - amegakariocitás trombocitopénia)

A megakaryocyták hipoplaziája vagy elnyomása 1

• Gyógyszerek (klorotiazidok, ösztrogének, etanol, tolbutamid stb.).
• Alkotmányos:
  • trombocitopénia TAR-szindrómában (az orsócsont veleszületett hiánya);
  • veleszületett vérlemezke-hypoplasia rendellenességek nélkül;
  • veleszületett hipoplasztikus thrombocytopenia mikrocefáliával;
  • rubeola embriofetopathia;
  • 13,18-as triszómia;
  • Fanconi-féle vérszegénység.
• Ineffektív trombopoézis:
  • _{megaloblasztikus vérszegénység ( B12} -vitamin és folsav hiánya );
  • súlyos vashiányos vérszegénység;
  • örökletes thrombocytopenia;
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.
• A trombocitopoézis szabályozásának zavarai:
  • trombopoietin hiány;
  • időszakos vérlemezke-dysgenesis;
  • ciklikus trombocitopénia.
• Anyagcserezavarok:
  • metilmalonsav-acidémia;
  • keton glicinémia;
  • karboxil-szintetáz hiány;
  • izovalerikus acidémia;
  • idiopátiás hiperglikémia;
  • pajzsmirigy-alulműködésben szenvedő anyák újszülöttjei.
• Örökletes vérlemezke-rendellenességek 2:
  • Bernard-Soulier-szindróma;
  • May-Hegglin anomália;
  • Wiskott-Aldrich szindróma;
  • nemhez kötött thrombocytopenia;
  • Mediterrán thrombocytopenia.
• Szerzett aplasztikus betegségek:
  • idiopátiás;
  • gyógyszer okozta (daganatellenes gyógyszerek, szerves és szervetlen arzén, mezantoin, trimetin, pajzsmirigy-gátlók, antidiabetikumok, antihisztamin gyógyszerek, butadion, rovarirtó szerek, aranykészítmények túladagolása, kloramfenikol iránti idioszinkrázia);
  • sugárzás;
  • vírus okozta (hepatitisz, HIV, Epstein-Barr vírus stb.).

Infiltratív folyamatok a csontvelőben

• Jóindulatú:
  • csontritkulás;
  • tárolási betegségek.
• Rosszindulatú:
  • daganatok: leukémia, mielofibrózis, Langerhans-sejtes hisztiocitózis.
  • másodlagos: limfómák, neuroblasztóma, szilárd tumorok áttétei.

A csontvelőben csökkent megakariocitaszám esetén az aspiráció mellett csontvelőbiopszia is kötelező a tipikus hibák megelőzése érdekében. Ezek az állapotok normális vagy megnövekedett megakariocitaszámmal járnak együtt a csontvelőben.