A vérlemezkék betegségei

A vérlemezkék vagy a vérlemezkék kulcsfontosságú szerepet játszanak a vaszkuláris thrombocyta hemostazis folyamatában - a thrombus képződés kezdeti szakaszában.

A vérlemezkék 1-4 μm-es méretű nukleotidvérsejtek (a vérlemezkék fiatal formái nagyobbak) és 7-10 napos élettartam. A vérlemezkék 1/3-a a lépben van és 2/3-a a véráramban. A vérlemezkék száma a perifériás vérben között mozog 150 000-400 000 / mm ³. A vérlemezkék átlagos térfogata 7,1 femolit (1x10, ¹⁵ l).

A vérlemezkék számának csökkenésével vagy működésük megszegésével vérzés léphet fel. A leggyakoribb vérzés a sérült bőr és a nyálkahártyák: petechia, purpura, ecchymosis, orr, méh, gastrointestinalis vérzés, hematuria. A koponyaűri vérzés ritka.

A thrombocytopenia leggyakoribb oka a vérlemezkék autoimmun, allergiás vagy gyógyszer által kiváltott antitestek általi immunpusztulása.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A thrombocytopeniás állapotok kórélettani osztályozása

A vérlemezkék fokozott megsemmisülése (normál vagy megnagyobbodott megakaryocyták száma a csontvelőben - megakaryocytás thrombocytopenia).

Immun thrombocytopenia

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Másodlagos:
  • kiváltott fertőzések, beleértve a vírusos (HIV, citomegalovírus [CMV], Epstein-Barr, herpesz, kanyaró, rubeola, kanyaró, mumpsz, parvovírus B19) és a bakteriális (tuberkulózis, tífusz);
  • gyógyszer által kiváltott;
  • transzfúzió utáni purpura;
  • autoimmun hemolitikus anaemia (Fischer-Evans-szindróma).
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • pajzsmirigy-túlműködés;
  • limfoproliferatív betegségek;
  • allergia, anafilaxia.
• Congenital immune thrombocytopenia:
  • virogen transzluminális thrombocytopenia;
  • virogen allyimmun thrombocytopenia;
  • magzati erythroblastosis - Rh-inkompatibilitás.

Nem-immun trombocitopénia

• A vérlemezkék megnövekedett fogyasztása okozza:
  • mikroangiopátiás hemolitikus anaemia;
  • DIC;
  • krónikus visszatérő szkizocitikus hemolitikus anaemia;
  • hemolitikus-uremikus szindróma;
  • TTP;
  • a Kazabaha-Merritt-szindróma (óriás hemangioma);
  • "Kék" szívhibák.
• A vérlemezkék fokozott megsemmisítésével jár:
  • gyógyszerek (ristocetin, protamin-szulfát, bleomicin stb.);
  • az aorta szűkület;
  • fertőzés;
  • cardial (mesterséges szelepek, intracardiac hibák javítása stb.);
  • rosszindulatú magas vérnyomás.

A vérlemezkék eloszlásának és lerakódásának megsértése

• Hyperplenism (portal magas vérnyomás, Gaucher-kór, veleszületett "kék" szívhibák, daganatok, fertőzések stb.)
• Hypothermia.

Csökkent thrombocyta-termelés (megakaryocyták csökkenése vagy hiánya a csontvelőben - amygakaryocytic thrombocytopenia)

Hypoplasia vagy megakaryocyták depressziója 1

• Gyógyszerek (klórtiazidok, ösztrogének, etanol, tolbutamid stb.).
• alkotmányos:
  • trombocitopénia TAR-szindrómával (radiális csontok veleszületett hiánya);
  • rendellenességek nélküli veleszületett vérlemezke hipoplazia;
  • viroge gyroplasztikus thrombocytopenia mikrocefálissal;
  • rubeola embriofetopathia;
  • triszómia 13,18;
  • Fanconi anaemia.
• Nem hatékony thrombocytopoiesis:
  • megaloblasztikus anaemia (a B ₁₂ -vitamin hiánya és a folsav);
  • súlyos vashiányos vérszegénység;
  • örökletes thrombocytopenia;
  • paroxysmal éjszakai hemoglobinuria.
• A thrombocytopoiesis szabályozásának rendellenességei:
  • a thrombopoietin elégtelensége;
  • a vérlemezkék szakaszos dysgenesise;
  • ciklikus thrombocytopenia.
• Metabolikus rendellenességek:
  • metilmalonsav sav;
  • keton-glicin;
  • karboxi-szintetáz hiánya;
  • izovaleric acidemia;
  • idiopátiás ínygyulladás;
  • A hypothyreosisban szenvedő anyák újszülöttjei.
• A vérlemezkék örökletes betegségei 2:
  • a Bernard-Soulier szindróma;
  • a májusi-heglini rendellenesség;
  • Wiskott-Aldrich-szindróma;
  • a thrombocytopenia neméhez kapcsolódik;
  • Mediterrán thrombocytopenia.
• Szerzett aplasztikus betegségek:
  • idiopaticheskie;
  • gyógyszer által kiváltott (túladagolás rákellenes gyógyszerek, szerves és szervetlen arzén mezantoin, trimetadion, antitiroid, antidiabetikumok, antihisztaminok, fenilbutazon, inszekticidek, arany készítmények, sajátosság, hogy kloramfenikol);
  • sugárzás;
  • vírus által kiváltott (hepatitis, HIV, Epstein-Barr vírus stb.).

Infiltratív folyamatok a csontvelőben

• jóindulatú:
  • osteopetrosis;
  • felhalmozódási betegségek.
• rosszindulatú:
  • daganatok: leukémia, myelofibrosis, Langer-sejt-sejt histiocytosis.
  • másodlagos: limfómák, neuroblasztóma, szolid tumorok metasztázisa.

A csontvelő megakaryocyták számának csökkenésével a aspiráció mellett csontvelő biopszia szükséges a tipikus hibák megelőzésére. Ezek a betegségek a csontvelő normál vagy megnövekedett megakariocita sejtekhez kapcsolódnak.