A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
VII-es faktor (prokonvertin)
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A VII-es faktor aktivitásának referenciaértékei (normája) a vérplazmában 65-135%.
A VII-es faktor (prokonvertin vagy konvertin) egy α2 globulin, amelyet a máj szintetizál K-vitamin részvételével. Főként a szöveti protrombináz képződésében és a protrombin trombinná alakításában vesz részt. Felezési ideje 4-6 óra (a legrövidebb felezési idő a véralvadási faktorok között).
Veleszületett prokonvertin hiány
A VII-es faktor veleszületett hiánya Alexander-kór kialakulását okozza, amely egy autoszomális recesszív öröklődésű rendellenesség, amely a prokonvertin szintézisének hibájával jár.
Ezt a patológiát vegyes típusú vérzéses szindróma - mikrokeringési hematóma - jellemzi. A vezető klinikai tünetek a következők: melena, ecchymosis és petechia, köldökzsinórvérzés, cephalohematoma. Ezek a tipikus tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a prokonvertin tartalma a vérben kevesebb, mint a normál érték 5%-a, ami rendkívül ritka a klinikai gyakorlatban.
A laboratóriumi vizsgálatok a véralvadási idő növekedését mutatják (normális vérzési idő és vérlemezkeszám mellett), a PI és APTT emelkedését. A diagnózis végleges megerősítéséhez meg kell határozni a vérszérum prokonvertin tartalmát (normál esetben 65-135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Kezelés
A VII-es faktort tartalmazó koncentrált protrombin komplex készítmény bólusban történő beadása 15-30 E/kg intravénás dózisban.
Újszülötteknél a VII-es faktor adagolását még nem határozták meg, de nem haladhatja meg a 70 E-t. Szükség esetén az intravénás adagolás megismételhető. Ennél a koagulopátiánál hatékonyabb az anti-gátló koaguláns komplex (Feiba T1M 4 Immuno) intravénás infúziója napi kétszer 50-100 E dózisban, vagy a NovoSeven (INN: Eptacog alfa aktivált) 20-70 mcg/ttkg dózisban 3 órás időközönként.
Szerzett prokonvertin hiány
A hipoprokonvertinémia szerzett formái májkárosodásban szenvedő betegeknél, valamint közvetett antikoagulánsok hatásának eredményeként is előfordulhatnak. A prokonvertin aktivitásának csökkenése a vérplazmában megfigyelhető vírusos hepatitiszben, májcirrózisban, akut alkoholos hepatitiszben és krónikus perzisztáló hepatitiszben szenvedő betegeknél. Májcirrózisban szenvedő betegeknél egyértelmű összefüggés figyelhető meg a prokonvertin szintjének csökkenése és a folyamat súlyossága között. A rövid felezési idő miatt a prokonvertin aktivitásának csökkenése a legjobb marker a májelégtelenség kialakulásának, amelynek kezdete óránként nyomon követhető, a prokonvertin vérben lévő aktivitásának vizsgálatával.
A műtétek elvégzéséhez szükséges minimális VII-es faktor aktivitási szint a vérben 10-20%; alacsonyabb tartalom esetén a posztoperatív vérzés kockázata rendkívül magas. A vérzés elállításához szükséges minimális VII-es faktor aktivitási szint a vérben 5-10%; alacsonyabb tartalom esetén a vérzés elállítása a VII-es faktor beadása nélkül lehetetlen.
A DIC-szindrómában, a II. stádiumtól kezdődően, a fogyasztási koagulopátia miatt a VII. faktor aktivitásának egyértelmű csökkenése figyelhető meg.
[ 10 ]