Neurogén dysphagia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A fecskefunkció az étkezési csomó és a folyadék szájából a nyelőcsőbe történő pontosan vezérelt szállításából áll. Mivel a levegő és az élelmiszeráramok, a kereszteződés közös útja van a szájban és a torokban, a lenyelés során vékony mechanizmus van az elválasztásra, hogy megakadályozzák az elfogyasztott táplálék lenyelését a légutakban. Kiosztani orális előkészítő szakaszban, a megfelelő az orális fázis és a lenyelés nyelési reflex. A bolus áthalad a nyelőcső reflex mechanizmus aktiválódik. A lényeges elemek vannak nyelési kivételével nasopharynx (orrgarat) keresztül velofaringealnogo átfedés, a toló a gombóc a torokban keresztül pumpáló mozdulatok a nyelv, blokkolja a gége a gégefedő és a garat segítségével perisztaltika, amely kiszorítja az étel cricopharyngeal záróizom a nyelőcsőbe. Az emelkedés a gége segít megelőzni törekvés és felemeli az alapja a nyelv, ami megkönnyíti, hogy álljon az élelmiszer le a torkán. Felső aeriferous közelítés út zárva van, és a feszültséget a gégefedő, az alacsonyabb - a hamis hangszalagok, és végül az igazi hangszálak, ami jár, mint egy szelepet, amely megakadályozza bejutását az élelmiszer a légcsőbe.

Egy idegen anyag légutaiból történő belépése általában olyan köhögést okoz, amely a kilégző izmok törzsétől és erejétől függ, beleértve a hasizmokat is. Latissimus és m. Pectoralis. A palatina függöny gyengesége a hang orrának árnyékát és a folyékony tápláléknak az orrba való lenyelését okozza. A nyelv gyengesége megnehezíti a nyelv legfontosabb szivattyúzási funkciójának elvégzését.

Koordinációs nyelés függ az integráció a szenzoros folyamatokban a nyelv, szájüreg és gége (agyidegek V, VII, IX, X), valamint a tetszőleges és reflex izom-összehúzódást beidegzett V., VII és X-XII idegeket. A lenyelés medulláris központja a nucleus tractus solitarius régióban helyezkedik el, nagyon közel a légzőközponthoz. A lenyelés összehangolja a légzési fázisokat oly módon, hogy az apnoe lenyelését belélegezni kell, és meg kell akadályozni az aspirációt. A reflex lenyelés továbbra is normálisan működik még tartós vegetatív állapot mellett is.

[1], [2], [3], [4]

A dysphagia fő okai:

I. Izomszint:

1. Myopathia (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Dystrophi myotonia.
4. Polymyositis.
5. Scleroderma.

II. A neurális szint:

A. Egyoldalú károsodás. Gyengén expresszálódik dysphagia (lézió csoport caudalis idegek a koponya bázis törés, trombózis nyaki véna, glomus tumorok, Garcin-szindróma, ritkán - szklerózis multiplex).

III. Kétoldalú elváltozások:

1. Diphtheria polyneuropathia.
2. A daganat a koponya aljában.
3. Polyneuropathia Guillain-Barre.
4. Idiopátiás koponya polineuropátia.
5. Meningitis és a membránok karcinómásodása.

III. Nukleáris szint:

A. Egyoldalú károsodás:

1. Előnyösen, vaszkuláris elváltozások a hordó, amelyben a képet képviseli dysphagia váltakozó hemiplegia Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Ritka okok: syringobulbia, agytörzs-glioma, Arnold-Chiari-malformáció.

B. Kétoldalú elváltozások (bulbar bénulás):

1. Amiotrófiás laterális szklerózis.
2. Infarktus vagy vérzés a medulla hosszában.
3. Gyermekbénulás.
4. Siringobulybiya.
5. Progresszív gerinc amyotrófia (bulbar formák gyermekeknél, bulbospinalis formában felnőtteknél).

IV. A szupranukleáris szint (pszeudobulbar bénulás):

1. Vaszkuláris lacunáris állapot.
2. Perinatális trauma.
3. Craniocerebrális sérülés.
4. Amiotrófiás laterális szklerózis.
5. Degeneratív és atrófiás járó betegségek piramidális (pszeudobulbáris bénulás) és az extrapiramidális rendszer (pszeudo-pszeudobulbáris bénulás), beleértve a progresszív szupranukleáris bénulás, Parkinson-kór, többszörös rendszer atrófia, Pick-betegség, Creutzfeldt-Jacob-kór és mások.
6. Hypoxic encephalopathia.

V. Pszichogén dysphagia.

I. Izomszint

Az izmokat közvetlenül vagy a myoneurális szinapszisokat befolyásoló betegségeket dysphagia kísérheti. Okulofaringealnaya myopathia (okulofaringealnaya dystrophiában) - egy változata örökletes myopathiákkal jellemezve késői (általában 45 év), és korlátozott számú műsorok izomgyengeség elsősorban lassan haladó kétoldalú ptosis és nyelési zavar, valamint a változás a hang. A későbbi szakaszokban lehetőség van a törzs izmainak bevonására. Ezek a nagyon jellegzetes klinikai jellemzők szolgálnak a diagnózis alapjául.

A myasthenia gravis debütált (5-10% -ban) monoszimptomatikus dysphagia formájában. Összefogás ingadozó gyengesége többi izom (szemmozgató, arcizmok és a végtagok és a törzs) és elektromiográfiai diagnózis prozerinovoy minta megerősítette a diagnózist az izomsorvadás.

Disztróf myotonia okaként dysphagia könnyen felismerhető alapján egy tipikus autoszomális domináns öröklődés módja és az egyedülálló topográfiája izomsorvadás (m. Levator palpebre, utánzó, rágható beleértve a temporális, sternocleidomastoideus izmok és az alkar izmainak a kezek és a lábak). Mely degeneratív változások más szövetekben (lencse, herék és más belső elválasztású mirigyek, a bőr, a nyelőcső, illetve egyes esetekben - az agy). Van egy jellegzetes myotóniás jelenség (klinikai és EMG).

Polimiozitisz - autoimmun betegség, amelyre jellemző a korai rendellenesség nyelési (miogén jellegű bulbáris szindróma), a proximális izomgyengeséget és myalgia tömítésekkel izom ép ínreflexek, magas CK-szint, változások EMG és az izom biopszia.

A szkleroderma hatással lehet a nyelőcső (oesophagitis egy karakterisztikus röntgensugár kép), megnyilvánuló dysphagia, amelyek jellemzően kimutatható a háttérben rendszer folyamat, befolyásolja a bőr, ízületek és belső szervek (szív, tüdő). Reynaud szindróma gyakran alakul ki. Amikor a vashiányos vérszegénység atrófiás változások a nyálkahártya a garat és a nyelőcső, valamint a görcsös szűkület a kezdeti része (Plummer-Vinson-szindróma) egy korai tünete, és néha megelőzik az anémia kialakulását. Hipokróm anaemia és alacsony színindex mutatkozik meg.

II. A neurális szint

A. Egyoldalú károsodás

Egyoldalú idegkárosodás caudalis-csoport (IX, X és XII pár), például, az viszont a koponya bázis általában okoznak dysphagia gyengén expresszálódik a képet szindróma Bern (juguláris foramen szindróma nyilvánul féloldali roncsolása IX, X és XI pár). Ez a tünetegyüttes a jugularis vénás trombózisával, a glomus tumorával is lehetséges. Ha a törés vonal áthalad a csatorna mellett található a nervus hypoglossus, akkor alakul ki egyoldalú lézió a kaudális ideg szindróma (IX, X, XI és XII idegek) súlyosabb dysphagia (Vernet Sukkar Colle-szindróma). Garcin-szindróma jellemzi bevonásával agyidegek az egyik oldalon (a szindróma a „fél alap”), és így a mellett dysphagia számos megnyilvánulásai bevonása más agyidegek. A sclerosis multiplex lehet ritka oka a egyoldalú elváltozások kaudális agyideg rootlets és kíséri más tünet jellemző a betegségre.

B. Kétoldalú elváltozások

Kétoldali léziók Hasított caudalis agyideg arány elsősorban néhány polyneuropathia és héj folyamatok. Diftéria neuropathia OVDP vagy bizonyos más megvalósítási módok polineuropátiák (vakcinálás utáni, paraneoplasztikus, hyperthyreosis, porfiria) vezethet súlyos quadriplegia érzékeny rendellenességek, bulvár és más szár felület, amíg a bénulás légzőszervi izmok (típus Landry) és teljes elvesztése az önálló nyelési .

Az idiopátiás agykoponya polineuropátiája (idiopátiás többszörös koponyaurális neuropátia) kevésbé gyakori és egyirányú vagy kétirányú folyamatként jelentkezhet. A fejfájás vagy az arcfájdalom kialakulásának éles fellépése jellemzi, gyakrabban a periorbital és a frontotemporalis régióban. A fájdalom folyamatosan fáj, nem tulajdonítható sem az érrendszeri, sem a neuralgikus típusnak. Általában több nap figyelhetők képet egymást követő vagy egyidejű bevonásával több (legalább kettő) az agyidegek (III, IV, V, VI, VII idegeket, tartalmazónak Pairs II és Csoport caudalis idegek). A szagló és hallóidegek nem érintettek. Talán mind monofázisosak, mind visszatérőek. A CSF-ben a pleocitózis nem jellemző; a fehérje lehetséges növekedése. A glükokortikoidok tipikus jó terápiás hatása. A betegség a tünetekkel járó koponya-polineuropátia kizárását igényli.

A meningés karcinómásodása esetén a kétoldali szekvenciális (1-3 napos intervallum) jellemző a koponya idegek bevonása. Daganatok a koponya bázis (beleértve a Garcin-szindróma), Blumenbach meredekség vagy caudalis részei az agytörzs kíséri bevonásával V-VII és IX-XII és más idegeket. Ezekben az esetekben a dysphagia megfigyelhető a több agyi idegi vereség képében. A döntő diagnosztikai érték a neuroimaging.

III. A nukleáris szint

A. Egyoldalú károsodás

Egyoldalú károsodás. Az idegek caudalis csoportjának magjainak egyoldalú károsodásának leggyakoribb oka az agytörzs vaszkuláris elváltozása. Ebben a dysphagia bemutatásra kerül a film váltakozó hemiplegiakezelő Wallenberg-Zakharchenko (általában), vagy (nagyon ritkán) Sestaóban-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. A betegség lefolyása és a jellemző neurológiai tünetek ritkán adnak diagnosztikai kétségeket.

Ritkább okok egyoldalú elváltozások caudalis részei az agytörzs: siringobulbiya, agytörzsgliómát, rendellenességgel Arnold Chiari. Minden esetben felbecsülhetetlen diagnosztikai segítséget nyújt a neuroimaging módszerek.

B. Kétoldalú elváltozások (bulbar bénulás)

Kétoldali léziók (gravis) a nukleáris szinten lehet okozta vaszkuláris, gyulladásos és degeneratív betegségek érintő caudalis részei az agytörzs (medulla oblongata). Bulbaris formájában amiotrófiás laterális szklerózis a korai szakaszában a betegség manifesztálódik megsértve a nyelés, ami általában kíséri dysarthria, EMG jelei szenvedő motoneuronok (beleértve klinikailag ép izom), és progresszív során a rendszer folyamat.

Szívroham vagy a vérzés nyúltvelő kétoldali elváltozások mindig egy masszív agyi és fokális neurológiai tünetek és a dysphagia jellemző része.

A felnőttekben a poliomielitik általában nem korlátozódik a bulbar funkciók elváltozásaira; azonban egy bulbar forma lehetséges a gyermekekben (VII, IX, és X idegsejtek általában érintettek). A diagnosztikában a klinikai kép mellett fontos figyelembe venni a járványügyi helyzetet és a szerológiai vizsgálatok adatait.

Siringobulbiya különböző tünetei nem csak a motor atommagok IX, X, XI és XII atommagok (dysphonia, dysarthria, dysphagia, magasabb lokalizáció lehet vonni, és arcideg), hanem érzékeny betegségek jellemző az arcon a szegmentális típusú. A betegség lassú lefolyása, a vezetőképes tünetek hiánya ebben a formában és a CT vagy MRI jellegzetes mintázata nem nagyon nehéz diagnosztizálni.

Progresszív spinális amyotrophia, dysphagia által manifesztálódott, gyermekeknél és felnőtteknél különböző formákban fordul elő.

A Fazio-Londe (Facio-Londe) szindróma, más néven progresszív bulbarbénulás a gyermekek körében, ritka örökletes betegség, amely a gyermekeket, a serdülőket és a fiatalokat érinti. A betegség általában légúti (stridoros) rendellenességekkel kezdődik, majd dipolia facialis, dysarthria, dysphonia és dysphagia következik. A betegek több évvel a betegség kialakulása után halnak meg. A felső motoneuron általában nem szenved.

Myasthenia amiotrófia felnőtteknél, az úgynevezett szindróma Kennedy (Kennedy) csaknem kizárólag férfiaknál (X-kromoszómához kötött öröklődés módja) leggyakrabban kor között 20-40 éves és az jellemzi, hogy meglehetősen szokatlan kombinációja távolabbi sorvadás (kezdetben a kezében) szerkezetileg instabil bulbáris jeleket. Van némi paretikus szindróma, néha - az általános gyengeség epizódjai. Lenyűgözőek az arc alsó részén. Egész tipikus gynecomastia (kb. 50%). Van egy remegés, néha - crampi. Az áramlás meglehetősen jóindulatú.

IV. A supranukleáris szint (pszeudobulbar bénulás)

A pszeudobulbar szindróma képében a dysphagia leggyakoribb oka a vascularis lacunaris állapot. Van egy kép nem csak a kétoldali elváltozás kortikobulbarnyh módon, hanem a kétoldalú pyramistünetek, járászavar (disbaziya), a reflexek orális automatizmus, gyakran - vizelési rendellenességek; gyakran a kognitív funkciók megsértése, az MRI-en - az agyi félgömbök lágyulásának több fókusza az érrendszeri betegségben szenvedő betegben (leggyakrabban - magas vérnyomás).

A Pseudobulbar-szindróma gyakori a perinatális traumában. Ha ez utóbbit spasztikus tetraplegia kíséri, akkor a beszédzavarok, légzési nehézségek és dysphagia lehetséges. Általános szabályként vannak más tünetek (diszkinetikus, ataktikus, a mentális érés megszegése, epilepsziás rohamok és mások).

A craniocerebrális trauma a spasztikus bénulás különböző változataihoz vezethet, és pszeudobulbar szindrómát fejt ki a bulbar funkciók zavarával, beleértve a lenyelést.

Amiotrófiás laterális szklerózis, a betegség fellépte ( „magas” forma), klinikailag nyilvánvaló jeleit felső motoneuron (pszeudobulba paralízis tünetei nélkül atrófia és fasciculatio a nyelven) csak. A dysphagia a nyelv és a garat izomzatának spasticitása. Igazából a bulbar paralysis néha egy kicsit csatlakozik. Hasonló kép alakulhat ki amyotrófiás laterális szklerózis, például primer laterális szklerózis formájában.

A dysphagia megfigyelhető a többszörös szisztémás degeneráció és a parkinsonizmus (idiopátiás és tüneti) különböző formáinak képében. Beszélünk progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia (annak három változatban), diffúz Lewy-test betegség, kortikobazális degeneráció, Parkinson-kór, vaszkuláris parkinsonizmus, valamint bizonyos más formái.

A meghatározott formák többségén a betegség klinikai képében parkinsonizmus-szindróma található, amely között a diszfágia néha egyes betegeknél észrevehető expressziós szintet ér el.

A leggyakoribb etiológiai formája parkinsonizmus, kíséretében dysphagia, tekinthető a Parkinson-kór, a diagnosztikai kritériumok amelyek szintén szabványosítottak, valamint a kritériumok a diagnózis a progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia, kortiko-bazális degeneráció, és diffúz Lewy-test betegség. Összességében parkinsonizmus a képen multisitemnyh degeneráció hiánya jellemzi tremor a pihenés, korai fejlesztés testtartási rendellenességek, gyors progresszió aránya, az alacsony hatékonyság dofasoderzhaschih gyógyszerek.

Ritkán dysphagia miatt disztóniás görcs garat ( „spasztikus dysphagia”), vagy más hiperkinéziák (disztóniás, chorea), például késleltetett mozgászavar.

V. Pszichogén dysphagia

A rendellenességek képében a dysphagia néha fő klinikai szindrómaként működik, ami súlyos testtömeg-csökkenést eredményez. Elemzése azonban a mentális és fizikai állapotát mindig kiderül polisindromnye rendellenesség (a vizsgálat időpontjában, vagy figyelembe véve a történelem), a fejlődő a háttérben az aktuális (és gyermekek), a pszichogén személyiség, hajlamos a demonstratív reakciókat. Azonban a hisztéria "neurológiai formáit" rendszerint az élénk személyiségzavarok hiányában figyelik meg. Azonosított kapcsolódó vizuális, psevdoatakticheskie, szenzomotoros, beszéd (psevdozaikanie, némaság), „gombóc a torokban,” és mások (beleértve a különböző vegetatív) rendellenesség, provokáció, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza azok a fenomenológia és megkönnyíti a diagnózist. A nyelési fájdalom röntgenvizsgálatával mindig ki kell zárni a dysphagia szomatikus okait. Pszichiátriai betegek körében a nem strukturált dysphagia nagyon gyakori.

A differenciáldiagnózist a neurogén dysphagia egyéb formáival, az étkezési bevitel visszautasításával, a negativizmus tüneteivel, a zsigeri rendellenességekkel (szomatogén diszfágia) folytatják.

A dysphagia diagnosztikai tesztjei

Klinikai és biokémiai elemzés a vér, esophagoscopy és gasztroszkópiával, röntgenvizsgálat a felső gyomor-bél traktus, mellkas röntgen, tomográfia A mediastinum, EMG izmok a nyelv (a minta a myasthenia), CT-felvétellel vagy MRI az agy, a tanulmány az agy-gerincvelői folyadékban, a tanulmány a pajzsmirigy hormonok, EEG, konzultáció a terapeuta, endokrinológus, pszichiáter.

[5], [6], [7]