Koraszülött vérszegénység

A koraszülött csecsemők, akik születéskor kevesebb, mint 1,0 kg (általában extrém alacsony születési súly (ELBW)), ≤ 29 hetes terhességet fejeztek be, és szinte mindegyikük vörösvértestek transzfúzióját igényli az élet első heteiben. Az Egyesült Államokban hetente megközelítőleg 10 000 csecsemő születik koraszülöttként (azaz <37 hetes terhesség), és ezen koraszülöttek közül 600 (6%) rendkívül alacsony születési súlyú. Az ELBW csecsemők körülbelül 90% -a legalább egy vörösvérsejt -transzfúziót kap. [1], [2]

Okoz koraszülött vérszegénység

A koraszülött csecsemők vagy az alacsony születési súlyú gyermekek első életévében a vérszegénység kialakulásához hozzájáruló fő tényezők az eritropoézis megszűnése, a vashiány, a folsavhiány és az E -vitamin hiánya.

A koraszülöttek korai vérszegénységének kialakulásának oka egyes csecsemőknél a folsavhiány lehet, amelynek koraszülöttnél nagyon kicsi a tartaléka. A gyorsan növekvő koraszülött csecsemőknél nagy szükség van folsavra. A folsavraktárat általában 2-4 héten belül elfogyasztják, ami ennek a vitaminnak a hiányához vezet, amit súlyosbít az antibiotikumok kinevezése (a bél mikroflóra elnyomása és ezért a folsav szintézise), valamint a bélfertőzés hozzáadása.. A folsavhiány különösen gyorsan fejlődik egy koraszülött csecsemőnél, anyai hiánya pedig terhesség és szoptatás alatt. A folsav hiányában a normoblasztból származó vérképzés megaloblasztivá alakulhat, hatástalan eritropoézissel: megaloblasztózis a csontvelőben, fokozott vörösvértestek intraosseos pusztulása, eritrociták makrocitózisa a vérben.

Koraszülötteknél az E -vitamin fontos szerepet játszik a vörösvértestek stabilitásának fenntartásában, amely megvédi a membránokat az oxidációtól és részt vesz a szintézisben. Az eritrociták fokozott hemolízisének oka az E-vitamin hiánya. A koraszülött csecsemők születéskori tartalékai alacsonyak: 3 mg 1000 g tömeggel (teljes távú 20 mg-os és 3500 g tömegű) ), és a bélben történő felszívódása nem elegendő. Így a koraszülés maga is az E hipovitaminózis oka lehet. Az E -vitamin felszívódását hátrányosan befolyásolja a fulladás, a központi idegrendszer születési traumája, a koraszülötteknél gyakran előforduló fertőzések. A tehéntejből történő mesterséges etetés növeli az E -vitamin iránti igényt, és a vas -kiegészítők kinevezése drámaian megnöveli annak fogyasztását. Mindez az E -vitamin hiányához vezet a koraszülött gyermek szervezetében az élet első hónapjaiban, ami fokozott vörösvértestek hemolízisét eredményezi.

A nyomelemek, különösen a réz, a magnézium és a szelén hiánya súlyosbíthatja a koraszülött korai vérszegénységet.

[3],   [4], [5], [6], [7]

Pathogenezis

Megállapították, hogy a spontán légzés kezdetével az artériás vér oxigénnel való telítettsége 45 -ről 95%-ra nő, aminek következtében az eritropoézis élesen gátolt. Ugyanakkor az eritropoetin szintje (magas a magzatban) kimutathatatlanra csökken. A magzati vörösvérsejtek lerövidült élettartama szintén hozzájárul a vérszegénységhez. A teljes vérmennyiség jelentős növekedése, amely az első 3 hónapban a testtömeg gyors növekedésével jár, olyan helyzetet teremt, amelyet képletesen "vérzésnek neveznek a keringési rendszerbe". A koraszülött korai vérszegénység idején a csontvelő és a retikuloendoteliális rendszer elegendő mennyiségű vasat tartalmaz, és tartalékai még nőnek is, mivel a keringő vörösvértestek mennyisége csökken. Az élet első hónapjaiban koraszülött csecsemőknél azonban csökken az endogén vas újrafeldolgozásának képessége, a vasmérlegük negatív (a vas ürülékének kiválasztása fokozódik). 3-6 hetes korban a legalacsonyabb hemoglobinszint 70-90 g / l, a nagyon alacsony testsúlyú gyermekeknél pedig még ennél is alacsonyabb.

A vérszegénység típusa	Gépezet	Maximális észlelési idő, hét
Korai	Késleltetett eritropoézis + növekvő vérmennyiség (tömeg)	4-8
Közbülső	Az eritropózisok a vérmennyiség növeléséhez szükségesnél alacsonyabbak	8-16
Késő	A növekvő vörösvérsejtek telítéséhez szükséges vasraktárak kimerülése szükséges	16 és több
Megaloblasztikus	Folsavhiány a szabálytalan egyensúly miatt + fertőzés	6-8
Hemolitikus	Az E -vitamin hiánya a vörösvérsejtek oxidációra való különleges érzékenysége során	6-10

A korai fázis akkor ér véget, amikor az eritropoézis helyreáll az eritropoetin szekréciója miatt, amelyet a kialakult vérszegénység stimulál. Ezt bizonyítja a retikulociták megjelenése a perifériás vérben, amelyekben korábban nem voltak jelen. Ezt a fázist köztesnek nevezik. A hemoglobinszint csökkenése elsősorban az eritropoézis helyreállítása miatt áll le (3 hónapos korban a hemoglobin általában 100-110 g / l), de a hemolízis és a vérmennyiség növekedése folytatódik, ami késleltetheti a hemoglobin koncentrációjának növekedése. A vaskészleteket azonban most fogyasztják, és a születési súlyhoz képest elkerülhetetlenül a normálisnál kisebbek lesznek. A 16. -20. Hétre a vaskészletek kimerülnek, majd először hipokróm vörösvérsejteket észlelnek, ami vashiányos vérszegénységet jelez, ami a hemoglobinszint további csökkenéséhez vezet - késői koraszülött vérszegénység, ha nem kezdik el a vasterápiát. A patogenetikai mechanizmusok e leírásából kitűnik, hogy a vas beadásával csak a késői anaemia szüntethető meg vagy megelőzhető.

A csecsemőknél a hemoglobin szintje is csökken az élet első 8-10 hetében. Ezt a jelenséget újszülöttek fiziológiai vérszegénységének nevezik. Ezt ugyanazok a mechanizmusok okozzák, mint a koraszülött korai vérszegénységet, de a koraszülötteknél az eritrociták élettartama kevésbé rövidül, és a vér térfogata nem nő olyan gyorsan, ezért a vérszegénység kevésbé mély. Koraszülött, alacsony testtömegű csecsemőknél a hemoglobinszint már 5 hetes korban elérheti a 80 g / l értéket, míg a koraszülött csecsemőknél a hemoglobin ritkán esik 100 g / l alá, és minimális szintjét a 8-10. élet.

Tünetek koraszülött vérszegénység

A koraszülött korai vérszegénység tüneteit a bőr és a nyálkahártya némi sápadtsága jellemzi; ha a hemoglobin 90 g / l alá csökken, a sápadtság fokozódik, a motoros aktivitás és a szívás közbeni aktivitás kissé csökken, a szív csúcsán szisztolés zörej jelenhet meg. A korai vérszegénység lefolyása a legtöbb gyermeknél kedvező.

Késői koraszülött vérszegénység, a magas vasigény miatt, intenzívebb, mint a teljes távú, a fejlődés üteme, klinikailag a bőr és a nyálkahártyák egyre növekvő sápadtságaként nyilvánul meg, letargia, gyengeség, veszteség az étvágytól. Feltárja a szívhangok tompítását, szisztolés morajlást, tachycardiát. A vér klinikai elemzésében - hipokróm anémia, súlyossága a koraszülöttség fokával korrelál (enyhe - hemoglobin 83-110 g / l, mérsékelt - hemoglobin 66-82 g / l és súlyos - 66 g / l alatti hemoglobin - anaemia) ). Vérkenetben meghatározzák a mikrocitózist, az anizocitózist, a polikromázist. A szérum vas tartalma csökken, a transzferrin vassal való telítési együtthatója csökken.

[8], [9], [10]

 

Kezelés koraszülött vérszegénység

Az enterális felhasználásra szánt, folyékony formában előállított vaskészítmények jellemzői

Vaskészítmények	Kiadási űrlap	Elemi vas	További információ
Aktiferrin csepp	30 ml -es injekciós üvegek	1 ml -ben - 9,8 mg Fe 2+	1 ml gyógyszer 18 cseppnek felel meg
Hemofer, csepp	10 ml -es pipettás injekciós üvegek	1 csepp - 2,2 mg Fe 2+	1 ml gyógyszer 20 cseppnek felel meg
Maltofer csepp	30 ml -es injekciós üvegek	1 ml -ben - 50 mg vas Fe 3+ hidroxid polimaltozóz komplex formájában	1 ml gyógyszer 20 cseppnek felel meg
Totem	10 ml -es ampullák	50 mg 1 ampullában	1,3 mg elemi mangánt és 0,7 mg elemi rezet tartalmaz 1 ampullában

Mivel a korai vérszegénység a fejlődési folyamatot tükröző állapotokra utal, kezelésre általában nincs szükség, kivéve a megfelelő táplálkozás biztosítását a normál vérképzéshez, különösen a folsav és az E -vitamin, a B -vitaminok, az aszkorbinsav bevitelét.

A vérátömlesztést általában nem végzik el, azonban ha a hemoglobinszint 70 g / l alatt van, és a hematokrit kevesebb, mint 0,3 l / l, vagy társbetegségek fordulhatnak elő, szükség lehet kis mennyiségű vörösvértestek transzfúziójára ( a vérátömlesztésnek biztosítania kell a hemoglobin 90 g / l -re való emelkedését). A masszívabb vérátömlesztések késleltethetik a spontán gyógyulás folyamatát az eritropoézis gátlása miatt.

A koraszülött késői vérszegénység kezelésére az ápolás helyes megszervezése fontos - racionális táplálkozás, séta és alvás a friss levegőn, masszázs, torna, az egyidejű betegségek megelőzése stb.

A terápiát vaskészítményekkel írják elő napi 4-6 mg elemi vas / 1 kg testtömeg arányban.

A vaskészítményekkel való kezelés időtartama a vérszegénység súlyosságától függ. Átlagosan a vörösvértestek helyreállítása 6-8 hét elteltével következik be, azonban a koraszülöttek vaskészítményekkel történő kezelését 6-8 hétig kell folytatni, amíg a depó vasraktárai helyreállnak. A vaskészítmények fenntartó adagjaival (2-3 mg / kg / nap) végzett terápiát profilaktikusan kell folytatni az első életév végéig.

A vaskészítményekkel egyidejűleg célszerű aszkorbinsavat, B ₆  és B ₁₂ vitamint felírni. Az orálisan beadott vaskészítmények tartós intoleranciája, súlyos fokú vashiányos vérszegénység esetén a vaskészítmények (ferrum-lek) intramuszkuláris adagolása javasolt.

• Rekombináns eritropoetin koraszülött vérszegénység kezelésére

Az alacsony plazma eritropoetin (EPO) szint és a normálisan reagáló eritrocita őssejtek felismerése koraszülött csecsemőknél racionális alapot ad a rekombináns humán eritropoetin (r-HuEPO) koraszülött vérszegénység kezelésére. Mivel az elégtelen mennyiségű eritropoetin a plazmában a vérszegénység fő oka, és nem a csontvelő eritroid prekurzorok szokatlan reakciója az eritropoetinre, logikus feltételezni, hogy az r-HuEPO kijavítja az EPO hiányát és hatékonyan kezeli a koraszülött vérszegénységet. A javasolt logikától függetlenül az r-HuEPO-t nem használják széles körben az újszülöttkori klinikai gyakorlatban, mivel hatékonysága nem teljes. Egyrészt az újszülöttkori eritroidok klonogén prekurzorai jól reagálnak az in vitro r-HuEPO-ra és az r-HuEPO-ra, a vas pedig hatékonyan stimulálja az eritropoézist in vivo, amit az újszülöttek vérében lévő retikulociták és eritrociták számának növekedése is bizonyít. Azaz a hatékonyság a csontvelő szintjén). Másrészt, amikor az r-HuEPO terápia fő célja a vörösvértestek transzfúziójának megszüntetése, az r-HuEPO gyakran ezt nem teszi meg (azaz a klinikai hatékonyság nem mindig volt sikeres) [11]. [12]

Megelőzés

A megelőző intézkedések közé tartozik a fertőzés gócainak időben történő fertőtlenítése és a toxikózis kezelése terhes nőknél, az étrend betartása és a terhes nő megfelelő táplálkozása.

Fontos a természetes táplálkozás és a szideropénia megelőzése az anyában (anyai szideropénia esetén a tej 3 -szor kevesebb vasat tartalmaz, mint a normál, réz - 2 -szer, más nyomelemek csökkennek vagy hiányoznak), optimális ápolási feltételek koraszülött baba és betegségek megelőzése benne. Az E hypovitaminosis megelőzése érdekében minden gyermeknek, aki az élet első 3 hónapjában kevesebb, mint 2000 g súlyú, szájon át kell adni E-vitamint 5-10 mg / nap dózisban. A folsavhiány megelőzésére a terhesség utolsó trimeszterében és a koraszülött csecsemőknél ajánlott napi 1 mg -os folsavat felírni 14 napos kurzusokon. A koraszülöttek vashiányának megelőzését 2 hónapos kortól végzik az első életévben. A vaskészítményeket szájon át írják fel napi 2-3 mg elemi vas / 1 kg testtömeg mennyiségben.