Tüneti anaemiák

Vérszegénység számos olyan kóros állapotban alakulhat ki, amelyek látszólag nem kapcsolódnak a vérképző rendszerhez. Diagnosztikai nehézségek általában nem merülnek fel, ha az alapbetegség ismert, és az anémiás szindróma nem dominál a klinikai képben. A tünetekkel járó (másodlagos) anémiák jelentőségét a gyermekgyógyászatban való relatív gyakoriságuk és a terápiával szembeni esetleges rezisztencia magyarázza. A tünetekkel járó anémiákat leggyakrabban krónikus fertőzésekben, szisztémás kötőszöveti betegségekben, májbetegségekben, endokrin patológiában, krónikus veseelégtelenségben és daganatokban figyelik meg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Krónikus gyulladásos folyamatokban, fertőzésekben jelentkező vérszegénység

Leggyakrabban gennyes-gyulladásos folyamatokban, protozoonális fertőzésekben és HIV-fertőzésben fordul elő. Megállapították, hogy bármely, egy hónapnál tovább tartó krónikus fertőzés esetén a hemoglobinszint 110-90 g/l-re csökken.

A vérszegénység kialakulásában számos tényező játszik szerepet:

1. A vas retikuloendoteliális sejtekből a csontvelő eritroblasztjaiba történő átvitelének blokkolása;
2. Megnövekedett vasfogyasztás a vastartalmú enzimek szintéziséhez, és ennek megfelelően a hemoglobin szintéziséhez felhasznált vas mennyiségének csökkenése;
3. A vörösvértestek élettartamának lerövidülése a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek fokozott aktivitása miatt;
4. Krónikus gyulladás során fellépő vérszegénységre adott válaszként csökkent eritropoetin-szekréció és ennek következtében csökkent eritropoézis;
5. Csökkent vasfelszívódás láz alatt.

A krónikus gyulladás időtartamától függően normokróm normocitás anémiát, ritkábban hipokróm normocitás anémiát, és ha a betegség már nagyon régóta fennáll, hipokróm mikrocitás anémiát észlelnek. Az anaemia morfológiai jelei nem specifikusak. Anizocitózist mutatnak ki a vérkenetben. Biokémiailag a szérum vasszintjének és a szérum vaskötő kapacitásának csökkenését észlelik normális vagy megnövekedett vastartalom mellett a csontvelőben és a retikuloendoteliális rendszerben. A ferritinszint segít a valódi vashiányos anémiáktól való differenciáldiagnózisban: másodlagos hipokróm anémiákban a ferritinszint normális vagy emelkedett (a ferritin a gyulladás akut fázisú fehérjéje), míg valódi vashiányban a ferritinszint alacsony.

A kezelés célja az alapbetegség megállítása. Alacsony szérumvasszinttel rendelkező betegeknek vaskészítményeket írnak fel. A kezeléshez vitaminokat (különösen B csoportot) használnak. Alacsony eritropoetinszinttel rendelkező AIDS-betegeknél nagy dózisú adagolása korrigálhatja a vérszegénységet.

Az akut fertőzések, különösen a vírusos fertőzések szelektív, átmeneti eritroblasztopeniát vagy átmeneti csontvelő-apláziát okozhatnak. A parvovírus B19 aregeneratív kríziseket okoz hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anémia szisztémás kötőszöveti betegségekben

Irodalmi adatok szerint a szisztémás lupus erythematosusban és reumatoid artritiszben szenvedő betegek körülbelül 40%-ánál figyelhető meg vérszegénység. A vérszegénység fő okának a csontvelő elégtelen kompenzációs válaszát tekintik, amelyet az eritropoetin szekréciójának károsodása okoz. A vérszegénység további tényezői a vashiány kialakulása, amelyet a belekben történő állandó rejtett vérzés okoz a nem szteroid gyulladáscsökkentők szedése mellett, valamint a folsavkészletek kimerülése (a folsav iránti igény a sejtek proliferációja miatt fokozódik). Ezenkívül a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél autoimmun hemolitikus anémia és veseelégtelenség miatti vérszegénység is előfordulhat.

A vérszegénység leggyakrabban normokróm normocitás, néha hipokróm mikrocitás. Összefüggés van a hemoglobin koncentrációja és az ESR között - minél magasabb az ESR, annál alacsonyabb a hemoglobinszint. A szérum vasszintje alacsony, a vaskötő kapacitás is alacsony.

Az aktív fázisban alkalmazott vasterápia hatékony lehet 3 év alatti gyermekeknél, mivel gyakran már meglévő vashiányuk van, valamint olyan betegeknél, akiknek rendkívül alacsony a szérumvasszintje és alacsony a transzferrin-szaturációja. A patogenetikai terápia hatására a betegség aktivitásának csökkenése a szérumvas gyors növekedéséhez és a vas csontvelőbe történő fokozott transzportjához vezet. A betegeknek eritropoetin-terápiát írhatnak fel, de a betegeknek nagy dózisú eritropoetinre van szükségük, és még nagy dózisok esetén is változó a válasz. Megállapították, hogy minél magasabb a beteg plazmájában keringő bazális eritropoetin szintje, annál kevésbé hatékony az eritropoetin-terápia.

A szisztémás kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek másodlagos autoimmun hemolitikus anémiáját gyakran az alapbetegség kezelésével lehet leállítani. A kezelés első szakasza a kortikoszteroid terápia, és szükség esetén a splenektómia. Ha a hemolízis rezisztens, a fenti terápiás módszerekhez ciklosztatikumokat (ciklofoszfamid, azatioprin), ciklosporin A-t és nagy dózisú immunglobulin intravénás adagolását adják. A plazmaferézis alkalmazható az antitest titer gyors csökkentésére.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anémia májbetegségekben

Májcirrózisban és portális hipertónia szindrómában szenvedő betegeknél a nyelőcső és a gyomor visszéréből eredő időszakos vérveszteség, valamint a hipersplenizmus következtében kialakuló vashiány miatti vérszegénység alakul ki. A cirrózist „sarkantyúsejtes vérszegénység” kísérheti a vörösvértestek fragmentálódásával. A hipoproteinémia a plazmatérfogat növekedése miatt súlyosbítja a vérszegénységet.

Wilson-Konovalov-kór esetén krónikus hemolitikus anémia lehetséges a réz felhalmozódása miatt a vörösvértestekben.

A vírusos hepatitisz aplasztikus anémiát okozhat.

Egyes betegeknél folsavhiány léphet fel. Súlyos májbetegségekben a B12-vitamin szintje kórosan emelkedett, mivel a vitamin "elhagyja" a hepatocitákat _.

A vérszegénység kezelése tüneti, és a kialakulásának alapjául szolgáló mechanizmustól függ - vashiány, folsavak stb. pótlása; portális hipertónia szindróma sebészeti kezelése.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anémia endokrin patológiában

A vérszegénységet gyakran diagnosztizálják pajzsmirigy-alulműködésben (veleszületett és szerzett), amelyet az eritropoetin termelésének csökkenése okoz. Leggyakrabban a vérszegénység normokróm normocitás, hipokróm lehet a pajzsmirigy-alulműködésben felszívódási zavar okozta vashiány miatt, vagy hiperkróm makrocita a B12-vitamin- _hiány miatt, amely a pajzsmirigy, hanem a gyomor parietális sejtjei ellen irányuló antitestek káros hatásának eredményeként alakul ki, ami B12-vitamin-hiányhoz vezet _. A tiroxin-pótló terápia a hematológiai paraméterek javulásához és fokozatos normalizálódásához vezet, a vaskészítményeket és a B12-vitamint _{az indikációk szerint írják fel.}

A vérszegénység kialakulása tireotoxikózissal, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenséggel és hipopituitarizmussal lehetséges.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő vérszegénység

A krónikus veseelégtelenség (CRF) egy olyan szindróma, amelyet a nefronok visszafordíthatatlan pusztulása okoz primer vagy szekunder vesebetegség miatt.

A működő nefronok tömegének elvesztésével a vesefunkció progresszív csökkenése következik be, beleértve az eritropoetin termelés csökkenését is. A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél az anémia kialakulása elsősorban az eritropoetin szintézisének csökkenésének köszönhető. Megállapították, hogy a vesék eritropoetin termelésére való képességének csökkenése általában egybeesik az azotémia megjelenésével: az anémia 0,18-0,45 mmol/l kreatininszintnél alakul ki, és súlyossága korrelál az azotémia súlyosságával. A veseelégtelenség progressziójával az urémia és a programozott hemodialízis szövődményei (vérveszteség, hemolízis, vas-, kalcium-, foszfor-egyensúlyhiány, urémiás toxinok hatása stb.) hozzáadódnak, ami bonyolítja és individualizálja a krónikus veseelégtelenségben az anémia patogenezisét, és súlyosbítja annak súlyosságát.

A vérszegénység általában normokróm normocitás; a hemoglobinszint 50-80 g/l-re csökkenhet; vashiány esetén hipokróm mikrocita.

A kezelést rekombináns humán eritropoetinnel (epocrine, recormon) végzik, amelyet vérszegénység esetén írnak fel mind a hemodialízist még nem igénylő betegeknek, mind a krónikus veseelégtelenség előrehaladott stádiumában lévőknek. Szükség esetén vaskészítményeket, folsavat, aszkorbinsavat, B-vitaminokat (B1 _, B6 _, B12 ₎, anabolikus szteroidokat írnak fel. Vérátömlesztést elsősorban progresszív, súlyos vérszegénység (hemoglobinszint csökkenése 60 g/l alá) sürgősségi korrekciójára végeznek, például masszív vérzés esetén. A vérátömlesztés hatása csak átmeneti, a jövőben konzervatív terápia szükséges.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Vérszegénység rákban

A rosszindulatú betegségekben az anémia kialakulásának következő okait azonosítják:

1. Vérzéses állapot
2. Hiányállapotok
3. Diserythropoietikus anémiák
   • a krónikus gyulladásban megfigyelthez hasonló vérszegénység;
   • szideroblasztikus anémia
   • eritroid hipoplázia
4. Hemomoduláció
5. Hemolízis
6. Leukoeritroblasztos anémia és csontvelő-infiltráció
7. Citosztatikumokkal történő kezelés.

Refrakter hipokróm anémiát írtak le limfómában vagy limfogranulomatózisban szenvedő betegeknél, akiket a vashiány biokémiai és morfológiai jelei jellemeznek, de nem alkalmasak vaskészítményekkel való kezelésre. Megállapították, hogy a vas nem kerül át a kóros folyamatban részt vevő retikuloendoteliális rendszerből a plazmába.

Daganatok áttéte a csontvelőbe - leggyakrabban a neuroblasztóma ad áttétet a csontvelőbe, ritkábban a retinoblasztóma és a rabdomioszarkóma, limfoszarkóma. A limfogranulomatózisban szenvedő betegek 5%-ánál csontvelőbe történő infiltrációt észlelnek. Csontvelő-infiltráció feltételezhető leukoeritroblasztikus anémia esetén, amelyet mielociták és magvas eritroid sejtek jelenléte, retikulocitózis, valamint a késői stádiumban trombocitopénia és neutropenia, azaz pancitopénia jellemez. A leukoeritroblasztikus vérképet az magyarázza, hogy a csontvelő-infiltráció során extramedulláris eritropoézis történik, aminek következtében korai mieloid és eritroid sejtek kerülnek a perifériás vérbe. Annak ellenére, hogy az anémia általában jelen van, a korai stádiumban hiányozhat.

A vérszegénység kezelése – a transzfúzió átmeneti hatásán kívül – nem túl sikeres, ha az alapjául szolgáló folyamatot nem lehet megállítani. Eritropoetin alkalmazható.

A klinikai és hematológiai változások időszakában a vérszegénységben szenvedő koraszülötteket legalább hetente egyszer orvosnak kell megfigyelnie, 10-14 naponta klinikai vérvizsgálattal kontrollálva, vaskészítményekkel történő kezelés mellett. Ha a terápia hatástalan, és súlyos vérszegénység esetén kórházi kezelés javasolt a vaskészítményekkel és a kezeléssel szembeni rezisztencia meghatározása érdekében.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]