^

Egészség

A
A
A

Ataxia-telangiectasia gyermekeknél

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az ataxia-telangiectasia jelentősen különbözhet a különböző gyermekeknél. A progresszív cerebelláris ataxia és telangiectasia mindenütt jelen van, gyakran van egy "kávé tejjel" a bőrön. A fertőzésekre való hajlam a nagyon kifejezettől a nagyon enyhéig változik. A rosszindulatú daganatok, elsősorban a nyirokcsomó-daganatok nagyon magas incidenciája.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenézisében

Specifikus immunológiai változások betegeknél ataxia-telangiectasia vannak rendellenességek a celluláris immunitás formájában számának csökkentése T-limfocita arány inverzió CD4 + / CD8 +, elsősorban a csökkenése a CD4 + sejtek és a funkcionális aktivitását a T-sejtek. A koncentrációk a szérum immunglobulinok leginkább jellemző változások csökkentik vagy távollétében IgA, IgG2, IgG4 és IgE, ritkábban észlelt immunglobulin koncentráció közel normális vagy disimmunoglobulinemii s hirtelen lecsökken IgA, IgG, IgE és jelentős növekedése IgM. Jellemző megsértése az ellenanyag-termelés, válaszul a poliszacharid és a fehérje antigének.

Milyen tesztekre van szükség?

Ki kapcsolódni?

Kezelés

A ataxia-telangiectasia módszereit eddig nem fejlesztették ki. A betegeknek palliatív terápiára van szükségük neurológiai rendellenességek esetén. Amennyiben komoly immunológiai változások és / vagy krónikus vagy kiújuló bakteriális fertőzések mutatja antibakteriális terápia (időtartama súlyossága határozza meg, és immunhiányos fertőzések), intravénás immunglobulin helyettesítő terápia, ha fel van tüntetve - gombaellenes és vírusellenes terápiát.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.