Hydrocephalus

A hydrocephalus az agy kamrai kamrájának növekedése túlzott mennyiségű cerebrospinális folyadékkal. A hydrocephalus tünetei közé tartozik a fejbővítés és az agyi atrófia. A megnövekedett koponyaűri nyomás okozza a szorongást és a duzzadt fontanelt. A diagnózis az újszülöttek ultrahangjára és az idősebb gyermekek CT vagy MRI-jára épül. A hydrocephalus kezelése általában magában foglalja az agy kamrái megkerülését.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz Hydrocephalus

A hydrocephalus okai

Az újszülötteknél a hydrocephalus az abnormális fejméret leggyakoribb oka . Ez annak a következménye, elzáródása agy-gerincvelői folyadék utak (elzáródásos hydrocephalus) vagy károsodott újrafelszívódását liquor (kommunikáló hydrocephalus). Akadály leggyakrabban alakul ki a vízvezetéket a Sylvius, de néha a termelés a 4. Kamra (lyukakat és Lyushka Mazhendi). Megsértése reabszorpció a subarachnoidális térben rendszerint a gyulladások a agyhártya, fertőzés vagy a vér jelenlétét a subarachnoidális térben (például, koraszülött csecsemők intraventrikuláris vérzés).

Obstruktív hydrocephalus okozhatja Dandy-Walker-szindróma vagy Chiari II típusú (Chiari korábban Arnold). A Dandy Walker szindróma az agy negyedik kamrájának progresszív cisztás megnagyobbodása. A Chiari-szindróma II típusú, amely gyakran alakul spina bifida és syringomyelia kifejezett megnyúlás kisagyi mandulák okoz azok domború keresztül öreglyuk a egyesülés halmok quadrigemina csőr és megvastagodása a nyaki gerincvelő.

W. Dandy 1931 javasolt osztályozását hydrocephalus, amelyet a mai napig, és megmutatja a mechanizmusok túlzott felhalmozódása agy-gerincvelői folyadék. Ezen osztályozás szerint, izolált zárt (okklúziós - előfordul miatt zavarok liquor aktuális belül kamrai rendszert vagy a határ között a kamrai rendszer és a subarachnoidális térben) és nyitott (kommunikál - előfordul miatt kiegyensúlyozatlanság között a termelési és a reszorpció CSF) hydrocephalus.

Hydrocephalus oszlik monoventrikulyarnuyu (elzáródás szinten egyik Monro lyukak) kétkamrás (elzáródást Pas szinten, mind Monro nyílások, az első és a középső része a III kamrába) triventricular {elzáródást agyi vízvezetéket és a IV kamra) és tetraventrikulyarnuyu (okklúzió lyukak szintjén Luschka és Magendie). Másfelől, a nyitott hydrocephalus lehet hiperszekréciós, gidorezorbtivnuyu és kevert formái.

Okai között a tartós elzáródás utak liquor keringés osztják veleszületett hipoplázia (jelenlétében borító hártya Monro lyukak, Lnschka vagy Magendie, ageieziya agyi vízvezetéket), heg deformáció után átesett TBI vagy gyulladás (meningoencephalitis, ventriculitis, meningitis) és impaktáció volumetrikus formája (tumor, aneurizma, ciszta, vérömleny, granulociták lyatsii et al.).

Túltermelődés CSF izoláljuk oka hydrocephalus, és csak 5% -ában, és akkor történik, a háttérben a gyulladás ependyma a ventriculitis közepette szubarachnoidális vérzés, valamint a jelenléte a tumor kamrai plexus, ependyma. Reduction liquor felszívódás miatt előfordulhat, hogy egy tartós növekedése vénás nyomás a felső sinus sagittalis az eredménylistához átjárhatóságát vénás vízelvezető rendszer, valamint a heg deformációs subarachnoidealis rések inferiority membrán készülék vagy a funkcióját elnyomást enzimatikus rendszerek felelős felszívódását az agy-gerincvelői folyadék.

Így etiológiai jelek alapján a hidrocephalus veleszületett, gyulladás utáni), a vaszkuláris patológia talaján kialakult daganat, valamint az ismeretlen etiológia.

A kommunikációs hydrocephalus kialakulása az ún. Belső hydrocephalus-felhalmozódás kialakulásához vezet, elsősorban a kamrai rendszer üregeiben, miközben fenntartja a szabad mozgását a folyadékkeringés rendszerében. A nyílt hydrocephalus áramlásának ez a jellemzője az agyköpönyeg irányába ható tangenciális és radiális erők egyenetlen eloszlásának köszönhető a megnövekedett CSF-nyomás esetén. A tangenciálisan irányított erők előfordulása a köpenyt és a vectriculomegalyt kiterjeszti.

Ennek megfelelően megkülönböztetik a hidrocephalus külső és belső formáit.

A folyadéknyomás mértékétől függően a hydrocephalus hipertóniás, normotenzív és hipotenzív formái izolálódnak. A betegség dinamikájának szempontjából progresszív, helyhez kötött és regresszív, valamint aktív és passzív formák vannak.

Klinikai szempontból fontos a hidrocephalus kompenzált és dekompenzált formáinak izolálása. A decompensált hipertóniás oedema, elzáródott és progresszív hydrocephalus. A kompenzált formához rögzített vagy regresszív hydrocephalus hordozható, normotenzív hydrocephalusban is.

[6], [7], [8]

Pathogenezis

Hydrocephalus: mi történik?

A cerebrospinális folyadék felgyülemlése a termelés és a felszívódás rendszerének működésében bekövetkező zavar, valamint a folyadék áramlásának rendszerében bekövetkező zavarának eredménye.

A cerebrospinális folyadék teljes térfogata és az agy kamrai és szubarachnoid térsége 130 és 150 ml közötti. Naponta különböző adatok szerint 100-800 ml cerebrospinalis folyadék keletkezik. Ezért naponta többször frissül. A normálnyomás 100-200 mm-es vízmennyiség között van. A törzs, amelyet az oldalán fekvő beteg helyzetében mérnek.

A CSF mennyiségének mintegy 2/3-át az agy kamrai vascularis plexusai termelik, a többiek pedig ependyma és agy borítékokat. A CSF passzív szekréciója az ionok és más, az érrendszeren kívüli egyéb, ozmotikus hatású anyagok szabad mozgásával történik, ami a vízmolekulák konjugált átmenetét okozza. A cerebrospinális folyadék aktív szekréciója energiaköltséget igényel, és az ATP-függő ioncserélők működésétől függ.

CSF felszívódás történik több térközzel parasagittalis pókhálószerű granulátumok - sajátos kiemelkedések az üregbe a vénás tartály (például, a sinus sagittalis), és a vaszkuláris elemek az agy és a gerincvelő agyhártya, parenchyma és ependyma, kötőszövet tartója mentén a koponya és gerincvelői idegeket. Ebben az esetben az abszorpciós végezzük aktív és passzív.

CSF termelés sebessége függ a perfúziós nyomás az agyban (a különbség a közepes artériás nyomás és intrakraniális), mivel a felszívódás sebességét különbség határozza meg és az intracranialis vénás nyomás.

Ez a fajta disszonancia a liquorodinamika rendszerének instabilitását idézi elő.

Szolgáló mechanizmusokat, liquor áramlását liquor keringési rendszer tartalmazza a hidrosztatikus nyomás csökkenése következtében a CSF termelődését, függőleges helyzetben a test, az agy pulzálását és ependyma villus mozgás,

A kamrai rendszeren belül több szűk terület van, ahol a cerebrospinális folyadék keringés útjai elzáródásának leggyakoribb előfordulása. Ezek közé tartozik a Monroe lyuk pár között az oldalsó agykamra III, agyi vízvezetéket, Luschka lyuk pár oldalirányban szarvak IV kamra és párosítatlan lyuk Magendie, közelében található a caudalis végén a IV kamra. Az utolsó három lyukon keresztül a folyadék belép a nagy tartály alárhaknoid térébe.

A cerebrospinális folyadék mennyiségének emelkedése a koponyaüregben a termelés és a reszorpció közötti egyensúly zavara és a normális kiáramlás megszegése következtében alakulhat ki.

Tünetek Hydrocephalus

A hydrocephalus tünetei

A hydrocephalus bármely korban, de leggyakrabban kora gyermekkorban előfordulhat. Ha a felhalmozott agy-gerincvelői folyadék lép fel a fúzió előtt a koponyacsontok, van egy fokozatos növekedése az arány az életkor előrehaladtával és a fej kerülete, ami a deformáció a koponya. Ezzel párhuzamosan a nagy félgömbökben lévő szövetek kialakulásának torzulása vagy megállása is fennáll. Emiatt a koponyaűri nyomás növekedése lágyul, vagy teljesen kiegyenlített. Abban az esetben, ha egy ilyen folyamat hosszabb ideig tart, a normotenzív hydrocephalus jellegzetes mintázata nagy kiterjedt kamrákkal és a medulla meredek atrófiával jön létre.

Hydrocephalus tünetek, amelyek fokozatosan alakulnak ki, ahol a CSF nyomás kezdetben normális, és a vezető elem a folyamat halad sorvadása agyszövet miatt az átruházott intrapartum hipoxia az agy, súlyos traumás agysérülés, ischaemiás stroke, endogén sorvadása agy anyag (például, Pick-betegség) passzívan fejlődő.

Ami gipertenznvnoy ventriculomegalia megnyúlik utak borítékokat az agykamrák demielinálódás és e miatt - sérti a vezetést, ami az oka a mozgászavarok. Ebben az esetben a pácienseknél gyakoribb alsó paraparézis a piramisális traktus paraventrikuláris részének elváltozásával magyarázható.

Hidrosztatikus nyomás a gravitációs liquor basilaris részei az agy, különösen a hipotalamikus régióban, bazális ganglionok, optikai idegek és pályák alapját látásromlás, subcorticalis diszfunkció és endokrin rendellenességek.

Krónikus megnövekedett koponyán belüli nyomás, elhúzódó ischaemia agyszövet fordul elő, hogy ebben az esetben, sérti a vezetőképessége asszociatív szálak az agyféltekék a háttérben közvetlen befolyása az okozó tényező hydrocephalus, a meghatározott összeg fejlődése által a szellemi-lelki, mentális és endokrin rendellenességek.

Az agyi csecsemő gyermeke látványa jellemző. Előtérbe növekedését fej kerülete, a mérete, különösen a szagittális irányba, miközben egy miniatűr személy. A fej felszínén lévő bőr hígított, atrófiás, többszörös nagyított vénás edény látható. Koponyatető csontot vékony közöttük lévő hézag növekszik, különösen a szagittális és koszorúvarrat, első és hátsó fontanels kiterjesztett, megnyújtott, néha vypyachena nem pulzál lehet fokozatos divergencia van nem csontosodott varratokat. Az agyi fejrész ütésekor a repedt edény jellemző hangja figyelhető meg.

Mert hydrocephalus kora gyermekkori jellemzi megsérti a motor beidegzés a szemgolyó: kijelölünk egy fix tekintetét le (a tünete a lenyugvó nap), konvergens kancsal szemben csökkent látásélesség akár a kialakulását teljes vakság. Néha a motoros rendellenességek együtt járnak a hyperkinesis kialakulásával. Kisagyi tüneteket hydrocephalus megnyilvánul később megsérti statika, koordináció, képtelenség a fej, ülve, állva. Tartósan magas koponyán belüli nyomás, agyi atrophia szerek vezethet bruttó hiány mnestic funkciók lag a szellemi fejlődését. Általában a gyermek állapota érvényesülhetnek fokozott ingerlékenység, vagy éppen ellenkezőleg, a gyengeség, a közöny a környezetet.

Felnőtteknél a hydrocephalus klinikai képének vezető eleme a hypertoniás szindróma megnyilvánulása.

Neurológiai tüneteinek hydrocephalus függ jelenlétében megnövekedett koponyán belüli nyomás, a megnyilvánulásai, amelyek közé tartozik a fejfájás (vagy szorongás kisgyermekek), átható sikoly, hányás, levertség, kancsalság, vagy csökkent látás és domború Fontanelle (csecsemők). Az optikai lemez ödémája a megnövekedett koponyaűri nyomás késői jele; ennek hiányában nem zárja ki a betegség korai szakaszában fokozott koponyaűri nyomás. A következmények a krónikus fokozott koponyaűri nyomás lehetnek a korai pubertás lányok, megsértve tanulás (pl, csökkent figyelem, a tanulás és az információfeldolgozás, memória) és a károsodott funkciók a szervezet (pl nehézség az ötlet, amely összefoglalja, szintetizáló, indokoltsága, a szervezet és a tervezési információk problémák megoldására).

Diagnostics Hydrocephalus

A hydrocephalus diagnózisa

A diagnózist gyakran prenatális ultrahanggal végzik. Szülés után a hidrocephalus gyanúja merül fel, ha egy rutinvizsgálat során észlelhető a fej kerületének növekedése; csecsemőknél duzzadt fontanelle vagy a koponya varrásainak kifejezett divergenciája van. Hasonló változások oka lehet, hogy intracranialis tömeges léziók (például, szubdurális vérömleny, porentsefalicheskie ciszták, daganatok). Macrocephalia oka lehet, hogy egy agyi károsodás (pl, Alexander-betegség vagy Canavan), vagy lehet jóindulatú, míg a túlzott mennyiségű cerebrospinalis folyadék a környező normális agyban. A feltételezett hydrocephalusos betegeknél CT, MRI vagy ultrahang látható. Az agy CT-je vagy ultrahangja (ha egy nagy fontanel nyitva van) használják a hydrocephalus progressziójának megfigyelésére egy anatómiai diagnózis elvégzése után. Ha konvulzív szindróma alakul ki, hasznos lehet EEG-kezelés.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Kezelés Hydrocephalus

A hydrocephalus kezelése

Hydrocephalus kezelés attól függ, hogy az etiológiája, súlyossága, és azért is, mert, ha hydrocephalus előrehaladtával (azaz a kamrai mérete idővel növekszik képest agy mérete).

Bizonyos esetekben hidrocephalus etiotrop kezelését lehet alkalmazni.

Hydrocephalus kezelés, amely nem szünteti meg a betegség okát, vagy ad egy kiszámítható alacsony hatékonysága etiotropic terápiás manipuláció határozza meg, hogy válassza ki a kórokozó vagy tüneti kezelés elsődleges célja, hogy megszüntessék a koponyaűri nyomásfokozódás.

A konzervatív kezelési módszerek általában hatástalanok, és csak a korai szakaszokban alkalmazzák a dehidratációs terápiákon. A hidrocephalus minden jelentős kezelésének alapja a sebészeti módszer.

A sebészeti beavatkozás fő jelzése a hydrocephalus progressziója a meninges gyulladásának hiányában. A különböző hydrocephalus formájú műtéti változatok jelentősen eltérnek egymástól. De ugyanakkor mindegyik azon alapul, hogy kialakuljon egy módja annak, hogy állandóan elterelje a szeszes italokat a test egyik környezetébe, ahol különféle okok miatt használják.

Így nyitott hidrocefálus esetén a cerebrospinális folyadék feleslegének folyamatos eltávolítása a koponyaüregből szükséges. Figyelembe véve azt a tényt, hogy ebben az esetben nem sértették meg a szeszesital-keringés rendszereinek közötti kommunikációt, lehetőség van a lumbosacral-periartenális tolatásra; összekötés az ágyéki tartály és a peritoneális üreg között.

Jelenleg széles körben használt technika szerzett bypass üreg oldalkamrát szennyvíz likőr az üregben a jobb pitvar (ventrikulokardiostomiya), vagy a hasüregbe (ventrikuloperitoneostomiya leggyakrabban használt). Ebben az esetben a sönt a bőr alá hosszú ideig tart.

Abban az esetben, obstruktív hydrocephalus eddig ventrikulotsisternostomii lépésben (Torkilldsen 1939): mono- vagy kétirányú kapcsolatot a sönt üregébe és oldalsó agykamra nagy (nyakszirti) tartály.

A progresszív hydrocephalus általában a kamrák eltolódását igényli. A csecsemők cerebrospinalis folyadékának ideiglenes csökkentése érdekében kamrai punkciókat vagy gerincpunkciókat (hydrocephalus kommunikációban) alkalmazhatunk.

A használt kamrai shunt típusa az idegsebészet tapasztalatától függ, bár a ventriculoperitonealis shuntok kevesebb komplikációt okoznak, mint a ventriculo-pitvaros shunts. Bármilyen shunt esetén fennáll a fertőző komplikációk veszélye. A sönt megalakulása után a fej kerülete és a gyermek fejlődését értékelik, és a vizualizációs vizsgálatokat rendszeresen elvégzik (CT, ultrahang). A sönt elzáródás vészhelyzet lehet; Gyermekeknél a koponyaűri nyomás hirtelen megemelkedését jelző tünetek, például fejfájás, hányás, letargia, szorongás, konvergens strabismus vagy a tekintet felemelkedése. Görcsök kialakulhatnak. Ha az elzáródás fokozatosan fejlődik, lehetnek homályosabb tünetek, mint a szorongás, az iskolai nehézségek és az álmosság.

Meg kell jegyezni, hogy abban az esetben az ágyéki-peritoneális, és ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal sönt különösen fontos sönt szerkezet, amelyben a kötőelem egy szelepet, amely nem teszi lehetővé giperdrenirovaniya és reverz folyadék áramlását.

Ventriculostomia (létrehozó közötti közvetlen kommunikációt az üreg oldalán vagy a III kamra és a subarachnoidális térben), és az ólom, hogy ventrikulotsisternostomiya előremenő hydrocephalus 70% -ában; a tolatórendszer felszerelése hasonló eredményt ad az esetek 90% -ában.

A leírt védelmi módszerek szövődményei a következők: a shunt elzáródása különböző szinteken és a fizetésképtelenség kialakulása (a műtétet követő 5 év alatt a betegek 80% -át diagnosztizálják); hipo- és hyperdrainage állapotok (1 / 4-1 / 3 esetben); a shunt fertőzés (az esetek 4-5% -ában), valamint a ventriculitis, meningitis, meningoencephalitis és sepsis kialakulása; epilepsziás görcsrohamok (4-7% -ban); pszeudo-peritoneális ciszta kialakulása. A komplikációk mindegyik változata (a rekordszám kialakulása kivételével) jelzi a tolatórendszer cseréjét a kialakult tünetek megfelelő kezelésének hátterében.

Az utóbbi időben az okkluzív hydrocephalus néhány változatával endoszkópos műveleteket hajtanak végre a cerebrospinális folyadék útvonalának helyreállítására.

Annak ellenére, hogy egyes olyan gyermekeknél, akiknek hydrocephalusuk van, az eltolódás szükségessége eltűnik a korral, nehéz meghatározni a eltávolításhoz szükséges időt (ami vérzést vagy traumát okozhat). Ezért a shunts ritkán távolítják el. A veleszületett hydrocephalus sebészeti korrekciója a magzatban nem volt sikeres.