Exomphalos

Az omphalocele (köldökzsinór, köldökvérzés, embrionális hernia hernia) a hasi szervek kitágulása a köldök alján lévő középvonal hibája révén.

Omphalocele - rendellenesség, amelyben eredményeként megsértése korai organogenesis hasi szervek bizonyos mértékig fejleszteni a testen kívül az embrió, amely maga után vonja nemcsak a rendellenes fejlődése ezen szervek, hanem a hibák keletkezését, mint a has és a mellkas. Beékelődés lefedett Sérv SAC, amnion álló kívülről, belülről - a hashártyán mesenchyma (Varganova zselé) közöttük.

Az omphalocele-ben a szervek kiugrását vékony membrán borítja, és kicsi lehet (csak néhány bélhurut), vagy a hasi üreg (vékonybél, gyomor, máj) legtöbb szervét tartalmazhatja. Azonnali veszélyt jelent a belső szervek kiszáradása, a párolgás következtében fellépő hipotermia és kiszáradás, valamint a peritoneum fertőzése. Az omphaloceles újszülötteknél más veleszületett rendellenességek nagyon magas gyakorisággal fordulnak elő, beleértve az intesztinális atresziát; kromoszomális rendellenességek, például Down-szindróma; és a szív és a vesék rendellenességei, amelyeket a sebészeti beavatkozás előtt azonosítani kell és meg kell vizsgálni.

ICD-10 kód

Q79.2. Ekzomfaloz.

Járványtan

Az omphalocele-hiba előfordulási gyakorisága 10 000 élõszülésenként 1-2, nincs különbség a nemben. A legtöbb omphalocele gyermek születik teljes vérűvé.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mi okoz egy omphalocele-t?

Az omphalocele etológiájával és pathogenezisével kapcsolatos reprezentációk még mindig ellentmondásosak. Úgy tartják, hogy a genezisében magzati köldöksérvműtét uralja két tényező - forgatóképesség bélrendszeri zavarokat forgása az első időszakban, és hypoplasiája hasfal elülső. Megsértése bél rotáció, mint egy átmeneti megőrzés „fiziológiás” köldöksérv, ami egy 5 hetes embrió miatt az eltérés a növekedés üteme a vastagbél- és a has, és eltűnt a saját, hogy a 11. Hét a fejlődés.

Egy másik elmélet szerint az omphalocele a "törzsállomány tartósodása a szomatopleurotikusan elfoglalt területen". Ez a nézet a megsértése az oldalirányú mezodermális csere a hashártya, és mezoderma az amnion szár magyarázza a különböző anomáliák jegyezni a omphalocele - a kloáka exstrophia hogy Cantrell pentad.

Hogyan manifesztálódik az omphalocele?

Az omphalocelben szenvedő gyermekeknél gyakran találkoznak más létfontosságú szervek és rendszerek többszörös kombinációi, valamint a kromoszómális rendellenességek. Leggyakrabban ezek a veleszületett szívhibák, a vesék rendellenességei, ortopédiai hibák stb. A kis méretű omphalocele gyakran össze van kapcsolva a szennyezett sárgáscsatornával.

Talán az omphalocele és a Down-kór kombinációja, a triszómia a 13. és 18. Kromoszómán.

Omphalocele - Komponens Beckwith-Wiedemann szindróma, továbbá a neve a viselő OMG szindróma (omphalocele-macroglossia-gigantizmus). Ehhez szindróma, kivéve omphalocele, jellemzi (mint a neve is mutatja) jelenlétében egy nagy nyelv, ami néha légzési nehézség, és gigantizmus, gyakran végrehajtott gigantizmus parenchymás szervek (máj-, hasnyálmirigy hiperplázia), amely manifesztálódhat hiperinsulinismus és hipoglikémia, különösen veszélyes az újszülött korában. Kevésbé tárják fel a csontváz részleges gigantizmusát.

Omphalocele néha a legnehezebb komponens és az ilyen anomáliák, mint Cantrell pentad és kloáka exstrophia, kezelésére, amely a rendkívüli nehézségek és még a kórházak többsége már kiábrándító eredményeket. Ez a súlyos társult elváltozások, és meghatározza az állapot súlyosságától gyógyítható bálterem omphalocele és a prognózist, és tanatogenesis vagy fogyatékosság: a vezető szerepet a beteg gyakran nem tartozik omphalocele, és az egyesített fejlődési vagy genetikai szindrómák. Az összes fenti kéri, hogy a korai felismerés a omphalocele a szülés előtti időszakban egy időben döntés fenntartását vagy terhesség-megszakítás.

Besorolás

Munkája szerint, besorolás omphalocele, attól függően, hogy a hasfal elülső hibaméret (Sérv gyűrű), és a térfogata a tartalmát a sérv sac izoláljuk omphalocele kis, közepes és nagy méretben. A kicsi és közepes herniák tartalma a talkum bélhurok (kis - egy vagy több). A nagy omphalocele mindig nemcsak a bélhurkot, hanem a májat is tartalmazza.

Hímivarú kiemelés formájában megkülönböztethetők a félgömb alakú, gömbölyű és gomba alakú herniák.

[9], [10], [11], [12], [13]

Hogyan lehet felismerni egy omphalocele-t?

Az omphalocele megjelenése ultrahanggal lehetséges a terhesség 14. Hetében. Nagyon informatív teszt az alfa-fetoprotein (AFP) anyjának fenntartására, tartalmának növekedése veleszületett malformációkban. Ebben az esetben (az AFP számának növekedésével) gondosan meg kell vizsgálni a magzatot kombinált veleszületett rendellenességek jelenlétére. Ha az omphalocele kimutatható nem gyógyítható fejlődési anomáliákkal vagy genetikai rendellenességekkel kombinálva, a jövőbeni abortusz ajánlható a jövőbeli szülők számára.

A kis vagy közepes omphalocele gyermekek születése természetesen előfordulhat, hacsak nincs más utalás a császármetszés végrehajtására. Nagy COD esetén a szállítási módot külön-külön választják minden egyes esetben. Általában tanácsos császármetszést végezni a sérv vékony membránjainak szakadásának veszélyével kapcsolatban.

Ophalocele prenatális diagnózisa

Diagnózis omphalocele születés után, mint általában, nem okoz nehézséget. Azonban, ha omphalocele kis méret feldolgozásakor a köldökzsinór a szanatóriumban lehet a hiba, ami komoly következményekkel jár. Általában sérv membránok ilyen típusú anomália egy vagy két hurok a bélben, azaz kis mennyiségű oktatás és omphalocele gyakran néz ki, mint egy megvastagított kábelt. Ha az orvos vagy a szülésznő nem ismeri a kis omphalocele és szétzúzza terminális vagy ligatúra kivetett közötti határvonal az árnyékok a köldökzsinór és a bőrt, és vágja le a köldökzsinór fennmaradó, a fal a bél sérülhet. Ezért kétséges esetekben (vastag köldökzsinór, a köldökzsinór hajók diszplázia), fontos, hogy tisztában omphalocele kis méret és szabjon ligaturájával a parttól nem kevesebb, mint 10-15 cm-re a szélétől a bőrt. Egy ilyen újszülött szüksége van azonnali átutalás sebészeti kórházba vizsgálatra. Megállapítására vagy kizárására a diagnózis omphalocele kis méret lehetővé teszi az X-ray vizsgálat az oldalirányú kiemelkedés. Amikor omphalocele kívül a hasfalat a kábelt membránok meghatározzák bélkacsok (gázbuborékok), míg a hiánya közötti kommunikáció a has és a köldökzsinór membránok integritásának a hasfal elülső a röntgenfelvétel nem sérül. Tekintettel arra, hogy a omphalocele gyakran kombinálják fejlődési rendellenességek, a kötelező ellenőrzést a beteg jelentés, kivéve az X-sugarak a mellkas és a has függőleges helyzetben, az agyba ultrahang, hasi és retroperitonealis tér, valamint ultrahang nagy hajók a szív.

Omphalocele kezelése

Az anyai kórházban az omphaloceles gyermeket elősegítő első segítségnél a fő figyelmet kell fordítani a testének hőmérsékletének fenntartására, megvédve a herniális zsákot a káros külső hatásoktól. Az omphalocele-betegek sürgősségi segítséget igényelnek.

Az omphalocele kezelésének megválasztása a kúp méretétől, a beteg állapotától és a kórház kapacitásától függ, ahol ez a kezelés megtörténik. Konzervatív vagy műtéti lehet, és egy vagy több szakaszban is elvégezhető.

Az omphalocele konzervatív kezelése

Konzervatív kezelés az utóbbi években a fejlődés az újraélesztés és továbbfejlesztett újraélesztés támogatást használják nagyon korlátozott esetekben, amikor az egyik vagy másik ok miatt javasoljuk, hogy elhalasztja a műtét. Ezeket a taktikákat a köldökzsinór nagy hüvelyeihez vagy több súlyos fejlődési rendellenességhez való kombinációjához lehet használni. Leggyakrabban ilyen célokra a barnító oldatokat, például povidon-jódot, merbromint, 5% -os kálium-permanganát oldatot használnak. Sérv SAC a köldökzsinór maradékot rögzített Egy beteg függőleges helyzetben, a héj sérv naponta többször kezelünk egy ilyen megoldás, elérése kialakulása egy sűrű kéreg, amely alatt fokozatosan alakult heg, amely egy nagy ventrális sérv. Azonban ez a módszer számos hátránnyal (fertőzés kagyló, törnek, hosszú gyógyulási idő kifejezett összenövések et al.), Azonban fel kell használni csak rendkívüli körülmények között.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Az omphalocele sebészeti kezelése

A sebészeti kezelés lehet radikális (a hasfal rétegek rétegenként történő varrása a hasi üregbe merülés után). A második lehetőség az elülső hasfal fokozatos kialakulását jelenti az auto- vagy alloplasztikus anyagok felhasználásával a köztes szakaszokban.

Radical beavatkozás - kiválasztása a műveletet végrehajtottuk az esetekben, ahol a zsigeri-hasi egyensúlytalanság (az arány a térfogat-kapacitása sérv kialakulását és a has) kifejezve mérsékelten és rétegezési sebvarró a hasfal elülső nem okoz jelentős növekedést hasűri nyomás. Ennek megfelelően, a radikális sebészeti beavatkozást rendszerint végre, amikor omphalocele kis- és közepes méretű, legalábbis - nagy omphalocele.

Ha a omphalocele kis mérete együtt a sárgája csatorna, radikális beavatkozás kiegészítő sárgáját csatorna eltávolítását. Emlékeztetni kell arra, hogy az alkatrész szinte minden omphalocele, néhány kivételtől eltekintve a kis sérv van malrotációt teljes bélfodra vékony- és vastagbél, így amikor elmerült szervek a hasüregben a vastagbél kell mozgatni a bal szárnyon, és vékony -, hogy a jobb szárnyon, és center hasi üreg. Befejezése után a működési szakaszban ip termelnek rétegzett sebek lezárására hasfal alkotnak egy „kozmetikai” köldök.

A legnagyobb nehézségek a nagyméretű omphalocele kezelésében jelentkeznek, jelentős mértékű visceralis-abdominális aránytalansággal, amikor a gyökeres műtét nem lehetséges az intraabdominális nyomás erőteljes növekedése miatt. Ilyen esetekben különböző típusú szakaszos sebészeti beavatkozásokat kell alkalmazni.

1964-ben Robert Gross a Bostontól ismertette a köldökzsinór nagy hüvelyeinek színpadi sebészeti kezelésének módját. Az első lépés az, hogy távolítsa el a bőr sérv elmerült szervek, amennyire csak lehetséges, a hasüregbe széles otseparovke bőr szárnyak a hasfal egészen a lumbalis régió a bőr és sebvarró alkotnak ventrális sérv. A második szakasz a ventrális hernia megszüntetése volt (L-2 éves korban). Jelenleg ez a módszer a gyakorlatban nem használható, mivel sok hátránya (szignifikáns letapadás, a nagy méretű ventrális sérvek, a feltételek hiánya az volumenének növelése a has, mint szinte az összes szervek a bőrön Sérv sac).

A nagy omphalocele kezelésében 1967-ben történt egy gyors ugrás, amikor Schuster leírta a műanyag bevonat átmeneti alkalmazásának módját a fascialis hiba méretének csökkentésére.

G. 3atem 1969-ben és Allen Wrenn javasolt használni egyrétegű Silastic bevonat, peremező szélei fascia hibák, majd fokozatos csökkenése mennyiség sérv kialakulását kézi tömörítés, amely lehetővé teszi, hogy készítsen egy késleltetett elsődleges záródás boryushnoy falon. Miután az első szakasz utáni interferenciát bélmotilitás helyreáll, akkor kiürítjük, és a térfogatot csökkentettük, majd egy második - (általában 3-14 nap) - eltávolítása a műanyag zacskóba, és a csoport a hasfal elülső vagy a kialakulását a most kis ventrális sérv. Ez a módszer továbbra is a legfontosabb a betegség kezelésében és jelenleg

A nagy omphalocele kezelésére szolgáló műtét technikája. A műtét a héjképződés körüli bőr vágásával kezdődik. Miután meggyőződtünk, hogy lehetetlen merítse minden szerv, hogy musculoaponeurotic szélén a hasfal elülső hibakezelési varrt szilikon táska Silastic bevonattal. Ez a táska lefedi a hernia tartalmának azon részét, amely a hasüregbe helyezhető. A táska a szervek felett van rögzítve, a páciens felfelé állítva. Mivel a zsák testek spontán esik a hasüregbe, a zsák van kötve ki alsó és alsó (viszonyítva a hasfal) csökkentésével térfogata, miközben lehetővé teszi bizonyos fokú tömörítés. A második lépés az, hogy távolítsa el a táska után 7-14 nap) és a radikális rétegzett sebvarró a hasfal elülső kialakításában kis ventrális sérv. Ebben az esetben, az utolsó fázisa műtéti kezelés (megszüntetése ventrális sérvek réteggel lezárását a hasfal) termelni, a 6 hónapos kor.

Vannak is sikeresen alkalmazták egy olyan technika alkalmazási allotranszplantációs szintetikus vagy biológiai eredetű, fascia hiba van varrva a hasfal elülső formájában tapaszok kifejezve fokú vistseroabdominalnoy egyensúlyhiány.

Postoperatív kezelés

A korai posztoperatív időszakban a tüdő mesterséges szellőztetése, anesztézia, antibakteriális terápia. A kezelés döntő összetevője a teljes parenterális táplálkozás a hasfal teljes gyógyulása és a bélfunkciók helyreállítása során. A műtét utáni időszakban súlyos anomáliákkal küzdő gyermekeknek megoldaniuk kell az ilyen rendellenességek időben történő javításának kérdését, amelyhez szükség van az ilyen specialitások orvosainak kezelésében való részvételre. Különös figyelmet kell fordítani a súlyos hypoglykaemiára hajlamos Besquit-Wiedemann-szindrómában szenvedő betegekre. A vércukorszint alapos ellenőrzése megakadályozza ezt az állapotot és megakadályozza az ilyen betegek encephalopathia kialakulását.

Az omphalocele prognózisa

Minden olyan betegségben szenvedő betegnek, aki nem rendelkezik más szervek és rendszerek halálos rendellenességeivel, túlél. Azonban, ha kombináljuk a különböző anomáliák omphalocele időben történő diagnosztikát, valamint az együttműködést más orvosok nem csak a gyermekek kezelésére súlyos veleszületett szívbetegség, vesebetegség. A központi idegrendszer, izomrendszer, hanem biztosítsanak számukra elfogadható életminőséget, ami csak akkor lehetséges körülmények között több gyermek kórházban, az összes szakértő és szolgáltatások széles körű tapasztalattal rendelkezik a szoptatott csecsemőkben ezzel nehéz betegség. A betegek klinikai követését a rehabilitáció befejezéséig több évig kell elvégezni.