Kraniosinostoz

Craniosynostosis - a koponya egy vagy több varratának idő előtti túlszaporodása, ami jellegzetes deformáció kialakulásához vezet.

A craniostenosis egy nem specifikus agykárosodás, amely a koponyaüreg elégtelen kiterjedése következtében alakul ki az agy legaktívabb növekedése során.

Annak ellenére, hogy az idő előtti sinostozirovanie vezet jellemző elváltozásokat a koponya és az arckoponya és gyanítom, hogy a betegség könnyen, még az újszülöttben, hazánkban ez a rendellenesség diagnózisa ritkán. És ami a legfontosabb - az esetek túlnyomó többségében diagnosztizálnak 1 év után, amely jelentősen befolyásolja mind a gyermek fejlődését, és a végeredmény a kezelés. Modern eredményeit műtét és szemléletformálás az orvosok koponya deformáció működésképtelen államok történt az elmúlt években, lehetővé teszi számunkra, hogy reményt gyakoribb és ami a legfontosabb, a korai felismerés a deformitások craniofacial kapcsolatos korai sinostozirovaniem varratok.

ICD-10 kód

A betegségek nemzetközi osztályozásában a craniosynostosis szerepel több fejezetben.

XVII.

• (Q00-Q99). Congenital anomáliák [deformitások], deformitások és kromoszómális rendellenességek.
• (Q65-79). Congenital anomáliák [fejlődési rendellenességek] és az izomrendszeri rendellenességek.
• Q67. A fej, az arc, a gerinc és a mellkas kongenitális deformitása.
• Q75. A koponya és az arc csontjai egyéb veleszületett rendellenességei.
• Q80-89. Egyéb veleszületett anomáliák [fejlődési rendellenességek] és az izomrendszeri deformációk.
• Q87.0. A veleszületett anomáliák szindrómái, amelyek elsősorban az arc megjelenését érintik.

Járványtan

A nemzetközi statisztikák szerint az egyik koponya-varrás átlagosan egy új, 1000 újszülöttnél 1 (0,02-4%) fordul elő. A szindrómás kranióztózis 1: 100 000-300 000 gyakorisággal fordul elő.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mi okozza a craniostenosis?

Jelenleg keveset tudunk a varratok korai szinózisának jellegéről. Sok magyarázatot nyújtanak, miért fordul elő kraniintiozis. A legelterjedtebbek közé tartoznak az intrauterin, a hormonális, örökletes rendellenességek, a mechanikai elmélet (a méhbe jutott magzati test kompressziója) stb. A fibroblaszt növekedési faktor receptor gén (FGFR) 1,2,3 hiányát jelenleg az egyik legfontosabb patogenetikai tényezőnek tekintik.

A koponya boltozat fő varratjai sagittálisak, koronária, lambdoid és metopic. Amikor a csontvarrás érintett, a csontok kompenzáló növekedése merőleges a tengelyére (Virchow-törvény). Az eredmény egy jellegzetes alakváltozás - minden egyes lezárt varratnál.

Tehát, sagittalis craniostenosis vezet scaphocephaly minden synostosis koronária varrat - a brachycephaly fele synostosis koronária varrat okozza plagiocephaly és összenövés metopic varrás - Trigonocephalia. Sinostozirovanie lyambdovidnogo teljes varrat vagy fél vezet deformációja a nyakszirti régióban. Ennek mértéke nem csak attól függ a mértéke és az öltések számát sinostozirovaniya szerepel a deformáció, hanem az állam az agyban. Tehát egyidejű hydrocephalus, annak súlyosságát növeli. Jelenlétében microcephalia megsértése miatt agy növekedése, ezek feltűnő.

Hogyan manifesztálódik a kraniosynostosis?

A koponya varrása korai szinózisának leghíresebb mutatója a nagy fontanel korai lezárása. Egyes esetekben, összenövés szindrómák, amikor a patológiás folyamat magában foglalja több ízület, és különösen egyidejű bővítését a kamrák az agy, anterior Fontanelle nem lehet lezárni, amíg 2-3 éves korig.

Az ujjlenyomatok jelenléte a koponya felmérési röntgenfelvételeinél jellemző azoknál a betegeknél, akiknél a koponya varrásai idő előtti szinózisban szenvednek. Az ujjnyomás-minta megerősítése akkor következik be, amikor más kompenzációs mechanizmusok nem képesek megbirkózni a koponyaűri magas vérnyomással. Néha ujjlenyomatok láthatók az újszülöttekben. Ilyen esetekben a "több koponya varrása" elváltozása.

A fokozott koponyaűri nyomás további patognomonikus jele a vénás torlódás a szemhéj fundusján és ödémájában. Elszigetelt monosynostosis esetén ezek az eredmények nem gyakoriak. Poliszynostosis esetén a hosszú távú intracranialis hipertónia gyakran vezet a látóidegek részleges atrófiájának kialakulásához.

Hogyan osztályozható a kraniosynostosis?

A craniosynostosis leghatékonyabb etiológiai osztályozását M. Cohen (1986) javasolta.

A következő kraniosynostosis ismert:

• Nem szindrómális kraniinttozosis (izolált).
• Szindrómás craniostenosis:
  • monogén kraniosynostosis:
  • az autoszomális domináns típusú örökléssel:
  • autoszomális recesszív típusú örökléssel:
  • X-kapcsolt kraniosynostosis;
  • egy nem meghatározott fajta örökséggel:
  • kromoszómális kraniosynostosis;
  • hiányos tünetegyüttes (két-négy jel):
  • környezeti tényezők által okozott szindrómák.

Az anatómiai jel szerint a craniosynostosis a következőképpen osztható meg.

• Monosinostozy:
  • izolált sagittális kraniosynostosis;
  • izolált metopás craniosynostosis;
  • elszigetelt koszorúér egyoldalú kraniosynostosis;
  • elszigetelt koszorúér kétoldali kraniosynostosis;
  • izolált lambdoid egyoldalú kraniosynostosis;
  • izolált lambdoid bilaterális kraniosynostosis.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

A legtöbb esetben a koponya - monozinostózis egyik varrásának idő előtti lezárása. Néha két varrat és több is beilleszthető a folyamatba - polysynostosis. A legsúlyosabb esetekben az összes koponya varróhártya szinózisza van - ezt a feltételt pansinostosisnak hívják.

Gyakran előfordul, hogy az idő előtti szinuszózis nem társul más rosszformációkkal. Ilyen esetekben izolált craniosynostosisról beszélnek. Van egy másik csoport, amelyet az jellemez, a aggregátum jelenléte fejlődési kísérő synostosis egy adott varrat, vagy amelyeknek egy egyetlen csoport sinostozirovanie cranialis varratokat, így a deformáció jellemző az arc és a koponya. Ilyen esetekben, mint a szabály, akkor megállapítható örökloydésmenetet, és néha azonosított és genetikai rendellenességek - majd beszélni szindrómás craniosynostosis.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Az izolált szinnoózisok közül a scaphocephaly a leggyakoribb betegség, amely 50-60% gyakorisággal fordul elő.

Tünetek

A sagittális kraniosynostosisra jellemző, hogy a koponya elülső és hátsó méretének növekedése és szélessége csökken. A gyermek feje élesen meghosszabbodott hosszanti irányba túlnyúló frontális és occipitális területekkel, és lenyűgözte az időbeli területeket. Ezek a koponyás változások szűk, ovális arc kialakulását eredményezik. Ezt a fajta deformációt scaphocephalynak vagy scaphoid craniumnak nevezik.

Diagnózis, vizsgálat és fizikális vizsgálat

A koponya jellegzetes alakja születéskor látható. A fejet felülről vizsgálva a parietális területek visszahúzódása észrevehető, ami érzést ad a koponya páncélzat kör alakú szűkületének, vagy kissé hátulról a szárnyakra. Jellemzője a csontréteg jelenléte, amely a sagittalis varrás kivetítésében tapintható. A fej alakja jelentéktelen mértékben változik az életkorral. Az agyi koponya (5-6 év) növekedésének végére az arc deformitása nyilvánvalóbbá válik a függőleges tengely mentén elnyújtott ovális alakban, amelyet az időbeli területek szűkítenek.

Gyerekkorban a gyermekek könnyen késleltethetik a pszichomotoros fejlődést. Azonban általában a kóros betegség hiányában a gyermek általában 3-4 évig fejlődik ki. Ettől a korig megjelenhetnek látóideg-károsodások, valamint fejfájás, gyors kimerültség, ingerlékenység stb. Neurológiai tünetei. Gyakran előfordul, hogy ezeket a panaszokat hosszú ideig jellemzik, az időjárási változásokra, a vitaminhiányra, a figyelemhiányra stb.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratóriumi és instrumentális kutatás

A végző komputertomográfiás (CT) a szagittális synostosis megtalálják specifikus kimutatására szakaszokat kibővített anterior-posterior átmérőjű, és lényegében azonos hosszúságú, és bitemporalis biparietal átmérője. Amikor háromdimenziós átalakító képet hajt végre, a sagittális varrat kivetítésében hiányzik a távolság.

Kezelés

Az operatív kezelés a legjobb 4-6 hónapos gyermekek számára. Ebben az időszakban, minimális mennyiségű beavatkozással meglehetősen stabil eredmény érhető el. Ebben az életkorban általában használják az l-műanyag technikát. A művelet célja, hogy csontveszteségeket hozzon létre a parietális csontokban, hogy megkönnyítse az agy szélességének növekedését.

Az egy évnél idősebb gyermekeknek gyakran át kell alakítaniuk a teljes koponyasemencét, ami háromszor növeli a működési időt, és a posztoperatív szövődmények nagyobb kockázata társul. Általában egy művelet elegendő ahhoz, hogy az agy akadálytalanul növekedjen, és az arc arányai normálissá váljanak.

Nemotopikus kraniosynostosis (trigoncephalus)

Az elszigetelt craniosynostosis egy csoportjának legkritikusabb képviselője egy hetopikus kraniosynostosis, amely a teljes 5-10% -át teszi ki.

Tünetek

Az alacsony gyakoriság ellenére ezt a betegséget talán leginkább a jellegzetes klinikai kép miatt ismerik fel.

Az metoplasztikus varrat korai lezárásakor a homlok háromszög alakú alakja csontkereszt formálásával jön létre, amely a nadperiumból a nagy fontanelig terjed. A felülről nézve tiszta háromszög alakú deformáció látható a csúcsponttal a peri-transzfer régiójában. Ebben az esetben a pályák felső és oldalsó pereme hátulról mozog, ami azt a szenzációt jelenti, hogy az orbitális síkot kifelé forgatja az orbitális távolság-hypo-hologorizmus csökkenésében. A homlokzat ilyen kórtörténete annyira szokatlan, hogy a trigonecephalikus gyermekek gyakran a genetikával foglalkoznak, és az örökletes szindrómák hordozói, az intelligencia csökkenésével járnak együtt. Valójában a trigonecefália az ilyen tünetek szerves részét képezi, mint az Opitz, az Oro-facio-digital és néhány más.

A kor előrehaladtával, van egy kis korrekció a deformáció a homlok miatt simítás tetején a gerinc és a fejlesztés a frontális orrmelléküregek, de a mentett hangsúlyos görbület a frontális csontban, és fordult gipotellorizm raorbitáiis élek kifelé. Annak megjóslása, hogy az agy károsodásának mértéke lehetetlen.

A betegek ebben a csoportjában, majdnem egyenlő gyakorisággal észlelték mind a jó kompenzációt, mind a vizuális szervek jelentős mértékű zavarait, észrevehető intellektuális késéssel.

Kezelés

Úgy kezelik, mint egy 6 hónapos korú kraniosynostosis. A művelet hagyományos sémája a felső orbitális komplex átalakításából áll, a visszahúzódó orbiták kiküszöbölésével és a frontális csont görbületének korrigálásával. A legtöbb esetben egy időben végrehajtott művelet mellett nem csak a központi idegrendszer funkcióinak javulása, hanem a jó kozmetikai eredmény elérése is lehetséges.

Egyoldalú koronária craniosynostosis

Ezzel a patológiával a koszorúér varrása merőleges a középső tengelyre, és két egyenértékű félből áll. Az egyik felének idő előtti fertőzésében tipikus aszimmetrikus deformáció alakul ki, plagiocefália. Gyermek plagiocephaly jellemzi egyfajta laposabbá verhneorbitalnogo szélén a pályára és a frontális csontban az érintett oldalon a kiegyenlítő túlnyúlás ellentétes felében a homlokon (ábra. 6-14, lásd. Col. Beszúrni). Korban a zygomatikus terület felcsapódása és az orr egészséges oldalának görbülete egyértelműen megnyilvánul. Az iskolás korú csatlakozik deformációja elzáródás járó növekedése magassága a felső állkapocs és következésképpen az elmozdulás a mandibula oldalvarratban bezárt idő előtt.

A látásszervek által okozott zavarokat leggyakrabban a sztrabizmus képviseli. A plágiocefálist gyakrabban tekintik a fej utáni kialakulásának sajátosságaként. De ellentétben az utóbbiakkal, az nem tűnik el az élet első heteiben.

Kezelés

Ez a kraniosynostosis az egyetlen olyan monosynostosis, amelyben a művelet kozmetikai jelentősége egyenlő, és néha még magasabb, mint a funkcionális. Az operatív kezelés, mint más kraniosynostosis, az élet első hónapjaiban is elvégezhető. A 6 hónapos életkoron végzett műtét, ha nem teljesen kiküszöböli a bemutatott deformitást, jelentősen lágyítja a megnyilvánulását. Az arc reziduális kozmetikai deformitása korrekciója idősebb korban hajtható végre. Módszerek művelet abból áll, amely a frontális csontban craniotomy és raorbitáiis szélén egy vagy két oldala szimmetrikus utólagos átalakítás a felső széle a pályára és eltávolítjuk a frontális csont deformáció. Néha perspektivikusabb kozmetikai hatás elérése érdekében szükségessé vált a parietális régió átalakítása a sérülés oldaláról.

Bilaterális koszorúér-kraniosynostosis

Az elszigetelt bilaterális koszorúér-kraniosynostosis ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint az egyoldalú elváltozások, a syosztózisok teljes számának megközelítőleg 15-20% -a.

A kétoldalas koronária craniosynostosis egy széles, lapos anteroposterior irányú kialakulását eredményezi, amelynek lapos, magas homlokát és lapított felső orbitális margóját képezik. Ezt az űrlapot brachycephalynak hívják. Súlyos esetekben a fej egy toronyformát kap, felfelé húzva. Ezt a deformációt akrocefáliának nevezik.

A neurológiai kép, mint az elszigetelt szinózisos esetek többsége, nem specifikus, de a neurológiai és szemészeti jelenségek súlyossága általában erősebb, és a korábbi időszakokban nyilvánul meg. Nagy valószínűséggel hosszú, hosszú varrással van összekötve.

Kezelés

Az operatív kezelés célja az elülső és hátsó méret növelése. Ehhez végezzen bifrontalnuyu craniotomy és oszteotómiás a raorbitáiis összetett. Ezután raorbitáiis komplexet rögzített anterior kiterjesztésű 1-2 cm. Frontális csontban mereven rögzítve a raorbitáiis összetett és hagyja rögzítés nélkül a képződött hibája a nyúlvány és a benőtt koszorúér hézag környezetében, ezáltal lehetővé téve a további növekedés az agyban. Ez a technika széles körben elterjedt a világon, és nevezték a „lebegő fej”.

Az izolált koszorúér-craniosynostosis sebészi kezelésének prognózisa meglehetősen kedvező, általában egy műveletben megszünteti a deformációkat és biztosítja az agy későbbi növekedését.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid kraniosynostosis

Lyambdovidky varrás, valamint a koszorúér oszlik két részre ponton érintkezik a nyílvarrattói Ezért lehetséges, mind egy- és kétoldali károkat.

A csukló idő előtti lezárásának gyakorisága körülbelül 10%, és az esetek túlnyomó többsége egyoldalú.

Az egyoldalú szinnoózis esetén az occipitális rész lappangása az occipitális plagiocefália kialakulásával következik be. Ez synostosis tűnik a legnehezebb diagnosztizálni annak a ténynek köszönhető, hogy az egyoldalú perforálatlan nyak majdnem mindig az orvosok tekintik a „helyzeti” miatt kénytelen helyzetben a fej a gyermek az ő oldalán. Ilyen kényszerhelyzetet gyakran észlelnek azoknál a gyermekeknél, akiknél az izomtónus egyoldalú növekedése, vagy a torticollis esetében fordul elő. A szinosztoózis megkülönböztető jelei: A szinostóztikus deformáció a születéstől függ, kora nem változik szignifikánsan, függetlenül attól, hogy milyen intézkedéseket tettek a babafej helyzetének megváltoztatására a gyermekágyban.

A posztális plagiocefália a születés után jelentkezik, az élet első éveiben súlyosbodik, és a fizioterápia megkezdése után is jelentős visszaesést tapasztal.

Mivel a deformáció szinte láthatatlan a haj alatt, nincs nyilvánvaló neurológiai megnyilvánulás, a lambdoid szinózis a leginkább nem diagnosztizált ebben a betegségcsoportban. Ennek ellenére az idegrendszeri rendellenességek kockázata miatt szükség van a betegség korai felismerésére és kezelésére.

Kezelés

A sebészeti beavatkozást általában 6-9 hónapos korban végezzük. Amikor a gyermek elkezd több időt tölteni az ébrenléti állapotban, mivel csökken a nyomástól való nyomáscsökkenés valószínűsége a felújított térségben. A művelet jelentése a parazita-occipital lappal kroonotomia a sérülés oldaláról és annak átalakítása, hogy elfogadható görbületet teremtsen.

Szinte mindig a kezelés egylépcsős és egylépcsős, mivel a kis maradék deformációk megbízhatóan elrejtik a fejbőrt és nem igényelnek ismételt beavatkozásokat.

Szindrómás Kraxiosynystosis

Szindrómás craniosynostosis - a legritkább és ugyanakkor a legnehezebb csoport veleszületett betegségek a craniofacial régió mind a műtéti korrekciója deformációjával, mind a prognózis neurológiai és mentális fejlődését.

Klinikai kép és diagnózis

A legtöbb esetben együtt craniosynostosis gyermekek azonosítására diszplázia az arccsontok a koponya, ami a légzési elégtelenség, étkezési, homályos látás és súlyos kozmetikai deformitás.

Általában a vezető klinikai tünet brachycephaly, a koronária varrás korai érzéstelenítésével. A deformációt súlyosbítja a felső állkapocs fejlett fejlődése, ami az exophthalmos és az orbitális hyperthorriorizmus jellegzetes depressziós arcdiformitását eredményezi. Az újszülött ilyen kombinált vereségének eredményeképpen a légzés és az etetési folyamat súlyosan megzavarodik, ami meghatározza a betegség súlyosságát az élet első napjaiban és hónapjaiban, és intenzív ellenőrzést igényel. Gyakran a szindrómás kraniosynostoenesek esetében nem csak a szívkoszorúér, hanem más varratok is elszaporodnak, ami kranióztózist okoz. Így a légzési nehézségeket és a táplálkozási nehézségeket neurológiai rendellenességek súlyosbítják, ami szükségessé teszi a korai sebészeti beavatkozást. Fontos megjegyezni, hogy a szindrómás kraniosynostosisban szenvedő betegek nagy része jelentősen megnövekedett a nagy fontanellben, és még a teljes hosszúságú sagittalis varratot is szélesíti. Ez gyakran összezavarja azokat a klinikusokat, akik nem tudják elképzelni, hogy egy kiterjedt fontanel egyidejűleg létezik, és az ízületek idő előtti túlnövekedését okozza.

A szakképzett ellátás hiányában a szindrómás syndiózisos gyermekek az élet első évében halnak meg a tüdőgyulladással súlyos súlyos és gyakori légúti betegségek ellen. Hatékony időszerű sebészeti beavatkozás hiányában a legtöbb ilyen betegnek súlyos mentális és neurológiai rendellenességek vannak.

Kezelés

A szindrómás szinózisos gyermekek kezelése már az anyasági kórházban kezdődik. Az ilyen betegek optimális légzését és táplálását biztosítani kell. A gyermekeknél a maxilla hypoplasia miatt gyakran hamis feltételezést kap a khoan atresia, amelyről a chanotomia végbemegy. Néha az ilyen kezelés hatékony, mivel az orrbélés utókezelése viszonylag hatékonyan javítja a nazális légzést. Használhat egy orális légcsatornát is, ami alvás közben megkönnyíti a légzést. Bizonyos esetekben a gyermeknek szüksége lehet tracheostómia.

A babát a lehető leghamarabb táplálni kell. Persze, hogy néha igazolható enterális táplálás az első néhány nap az élet, de a gyermek a lehető leghamarabb át kell vinni a táplálás a mellbimbó, kanál vagy adagoló pohár. Az agy kamrai rendszerének kiterjesztését néha félreértik hidrocephalusként, és nagy dózisú diuretikumokat írnak elő. Azonban, a fejkörnyék növekedésének szoros megfigyelésével fontos megjegyezni, hogy gyakorlatilag nincs eltérés a normális növekedési rátától. Az expresszionista exorbitizmusnak a szindrómás syndiózisban szenvedő gyermekeknél az oculisták szoros figyelemmel kell szolgálnia. A gyermekeknek speciális terápiát kell biztosítani a szaruhártya szárításának megelőzésére. Az exorbitizmus súlyos eseteiben több hetet igényelhetnek blepharophrenia, hogy megakadályozzák a szaruhártya súlyos sérülését és a szemgolyó zavarását. A szindrómás kraniosynostosisos gyermekek műtéti kezelése hagyományosan három szakaszból áll.

• Az élet első évében a cranioplasztika a "lebegő homlok" technikával történik. Távolítsuk el a brachycephaly-t és növeljük a koponya térfogatát, ami megteremti az agy normális növekedésének feltételeit. Azokban az esetekben, amikor egy nagy fontanel zárva van vagy kicsi, a kezelés 6 hónapig indítható.
• A következő szakaszban az arc középső zónája előrehaladt az orr légzésének javítása, a hypertellorizmus és az exorbitizmus kiküszöbölése érdekében. Ebben a szakaszban jelentős kozmetikai korrekciót és normális elzáródást végeznek. Ez a szakasz az 5-6 éves gyermekek számára készült.
• Az utolsó szakaszban végleges kozmetikai beavatkozásokat végzünk az elzáródás normalizálására, az orr, az orbiták és a periorbitális terület deformációinak kijavítására.

Jelenleg a koponya és az arc csontjainak mozgására egy kompressziós zavaró módszert fejlesztettek ki. A figyelemelterelő készülék segítségével az első és a második lépést egybe lehet illeszteni, amely mindkettő nagymértékben leegyszerűsíti a kezelést, és korán javítja a légzési funkciókat. A craniosynostosisot 9 hónapos életkorban disztrakciós készülékkel kezelik.

Annak ellenére, hogy minden kísérlet, hogy felgyorsítsák a helyreállítás normális arányban a koponya és normalizálja a légzés esetén tüneti zavarok, a prognózis a kezelés ezen gyermekek rosszabb, mint a kezelés izolált összenövés. Ennek az az oka, hogy a gyermekek mintegy 90% -ánál egyidejűleg az agy és más szervek rosszformációi is vannak. A képzett és időszerű kezelés ellenére a betegek mintegy 30% -a késlelteti a neuropszichológiai fejlődést.

De ha figyelembe vesszük a csoport nem kezelt gyermekeknél, hasznosságát intellektuális érdeklődés irántuk eléri a 80%, annak ellenére, hogy pontosan a fele a gyermekek rehabilitálható. Így craniosynostosis, annak ellenére, hogy a súlyos külső és funkcionális megnyilvánulásait, segítségével a modern vívmánya rekonstrukciós műtét lehet sikeresen kezelni, és reményt ad a jelentős fejlődés tekintetében az esztétikai, funkcionális és szociális rehabilitáció, az ilyen betegek a közeljövőben.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hogyan ismerhető fel a kraniosynostosis?

A diagnózis instrumentális módszerei közül a legjobb a számítógépes tomográfia, amely a koponya-boltozat és az arc csontjainak háromdimenziós átalakításával rendelkezik. A tanulmány lehetővé teszi a hipertónia intracranialis jeleinek azonosítását, az izolált sérülés esetén megerősíti a szinózis jelenlétét, és polysynostosis esetében minden érdekes öltést létrehoz.

A legegyszerűbb módja annak, hogy diagnosztizálni kell a koponya varrás idő előtti szinuszózisát. Még egy újszülött is csak a fej formája alapján képes a kraniosynostosisra. A koponya nem szabványos formája, különösen az arcváz deformitásával kombinálva, fel kell hívnia bármelyik orvost, hogy gondolkodjon ezen a betegségen.

Halmozottan varratok sinostozirovaniem figyelmét egyértelmű tendenciája fokának növekedését neurológiai deficit arányában a számos érdekelt ízületek. A két ízület vagy annál nagyobb károsodás esetén már beszélhetünk a craniostenosisról. Ha a gyermek izolált synostosis egyik cranialis varratok áthaladásra subcompensation szakaszában dekompenzáció lépés fordul elő körülbelül 10% -ában, amikor egy ilyen átmenet bekövetkezik polisinostoze több mint a fele a gyermekek. Általában a neurológiai jelek 2-3 éves korban jelentkeznek, de ez idő alatt az agy már sérült.

Differenciáldiagnosztika

A koponya deformitása nem társulhat az ízületek korai érzéstelenítésével. Vagy éppen ellenkezőleg, a kraniosynostosis lehet bármely agykárosodás eredménye, amely megállítja növekedését. Ilyen esetekben az operatív kezelés csak kozmetikai okokból tekinthető meg, mivel az ilyen beavatkozásból nem lehetséges funkcionális javulás.

A koponya nem-szinostó-kus deformációjának leggyakoribb példája a pozíció plagiocephalia. Ebben az állapotban a fej formájának megváltozása az újszülött korában történik, a gyermek spontán motoros aktivitásának korlátozása alapján, bármilyen irányú kényszerített fordulattal. Az ok gyakran torticollis és dystonic rendellenességek, amelyek a perinatalis encephalopathiából származnak. Helyzeti koponya deformitás eltér a valódi craniosynostosis úgy, hogy nyilvánul meg az első hét az élet, míg összenövés van születése óta. Továbbá, a megfelelő ellátást a gyermek és a hordozó fizikoterápiás és gyógytorna, masszázs, és normalizálja a fej helyzete a gyermek a kiságy segítségével különböző eszközök deformáció jelentősen csökkenti, vagy akár teljesen eltűnik. A koponya röntgenvizsgálatánál minden koponya varrás mindig jól látható.

A fej bizonyos területeinek kidomborodása vagy csavarása lehet intrapartum trauma (a koponyacsontok törése, cephalohemoma stb.). Ilyen esetekben az anamnézis mindig normális rendellenességet vagy a korai posztnatális periódust jelent. Ugyanazok a deformációk lehetnek az alapul szolgáló agyi ciszták, érrendszeri rendellenességek stb. Következményei.

Korábban gyakran megfigyelhető gyermekek brachycephaly kraniotabiesom a háttérben a vitamin-hiány D. Ma általánosan megelőzésére angolkór hozta a száma az ilyen rendellenességeket a minimumra.

Bizonyos esetekben a craniosynostosis téves a mikrocefália miatt. Ami a szinózisokat illeti, a koponya páfrányainak és varratainak korai lezárása a mikrocefáliára jellemző. Bizonyos esetekben az egyéni koponya varrások valódi szinózisza olyan idõben fordulhat elõ, amely nem jellemzi fiziológiai záródását. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a mikrocefáliában az agy növekedési ütemében bekövetkező késleltetés az oszteogén aktivitás csökkenését eredményezi, így az ízületek szinózise fokozatosan lép fel. A kraniosynostosis esetében az osteogén aktivitás csökkenése elsődleges, ezért a születéskor mindig lehet egy jellegzetes radiográfiai képet feltárni. A mikrocefáliában szenvedő gyermekek pszichomotoros fejlődésének késleltetése előfordul, és mindig sokkal nehezebb, mint a craniostenosis.

És végül, a legfontosabb különbség a microcephalia craniosynostosis - jelei agykárosodás nélkül akiknél fokozott koponyaűri nyomás, kimutatható képalkotó technikák, mint például a mágneses rezonancia és komputertomográfia. Megfelelő differenciál diagnózis nagyon fontos a prognózis, az esettől függően sikeresen megelőzhető a korai felismerés synostosis mentális retardáció, microcephalia valamint műtéti kezelés szinte hatástalan.

[25], [26], [27]

Hogyan kezeljük a kraniosynostosisot?

Ami a kraniosynostosis kezelését illeti, most a sebészi technikákat alaposan kidolgozták, és egy speciális klinikánál gyakorlatilag nem jártak szövődményekkel. És ami a legfontosabb - annál kevesebb a beteg kora, annál kevésbé komplikációk veszélye, és annál jobb a funkcionális és a kozmetikai eredmény.

Az agy növekedésének legaktívabb periódusa legfeljebb 2 év. Ebben a korban az agy elérte a felnőtt mennyiségének 90% -át. Így a funkcionális szempontból a craniostenosis korai sebészeti beavatkozással megelőzhető. A szakirodalom szerint a kraniosynostosis optimális kezelési kora a 6-9 hónapos időszaknak tekinthető. A következő tényeket ismerik el a kezelés előnyei ebben a korban:

• könnyű manipulálni a koponya tartós és puha csontjait:
• megkönnyítve a koponya alakjának végső átalakítását egy gyorsan növekvő agyban:
• annál fiatalabb a gyermek, a teljesebben és gyorsabban meggyógyítja a maradék csonthibákat.

Ha a kezelést 3 év után kétséges, akkor ez jelentős javulást eredményez az agy és a látásszervek működésében. Nagyobb mértékben a művelet célja a bemutatott deformáció kiküszöbölése, azaz E. Kozmetikai jellegű lesz.

A modern sebészi kezelés fő jellemzője nem csak a koponya térfogatának növekedése, hanem formájának korrekciója is.

Jelenleg a legsikeresebb kezelés az, ahol a maxillofacial sebész és az idegsebész együtt dolgozik. Az operatív kezelés a koponya boltozat csontjainak átalakításából áll. Ehhez a deformált területek csontjait eltávolítják, és a helyes anatómiai helyzetbe átrendezik, a koponyaüreg növekedésével.