Takayasu szindróma

A Takayasu-szindróma az aorta granulomatikus gyulladása és fő ágai, általában legfeljebb 50 évig. Az első leírta a betegséget D. Savon (1856), de a neve japán szemészek munkáján keresztül jött létre, amelyek közül az egyik M. Takayasu (1908).

Járványtan

A Takayasu főleg Ázsiában és Dél-Amerikában található, de a betegség számos esetét a világ más földrajzi régióiban, köztük Oroszországban is nyilvántartják. A Takayasu-szindróma éves incidenciája 0,12 és 0,63 eset között változik 100 000 lakosra. A nők hajlamosak a fiatal és a középkorú betegségre.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hogyan alakul ki a Takayasu-szindróma?

A Takayasu-szindróma folyamata bizonyos fokú. A korai szakaszban a betegség vagy alatt relapszus klinikai képet tartalmaz specifikus tünetek okozta szisztémás gyulladás (fogyás, gyengeség, álmosság, ízületi fájdalom és izomfájdalom, hasi fájdalom). Gyakran a nyitó Takayasu szindróma fordul elő megmagyarázhatatlan láz, gyorsult vörösvértest-süllyedés és a vérszegénység sokáig. Ebben az időszakban a betegek legfeljebb 10% -a egyáltalán nem panaszkodik.

A Takayasu-szindróma fejlett szakaszában a progresszív okkluzív artériás elváltozások következtében egyes szervek és szövetek iszkémia jelei mutatkoznak. A szisztémás gyulladásos reakciók hiánya nem zárja ki az aktív vaszkuláris gyulladást, ami fájdalomhoz vezethet az érintett edény vetülete helyén vagy fájdalmasan, amikor palpálnak. Az érrendszeri gyulladás jelei a betegség kialakulásának első évében jelentkeznek. Leggyakrabban (40%) észreveszi a gyengeség érzését, fáradtságát és fájdalmát az alkar és a váll izmokban, amelyek túlnyomórészt egyoldalúak, súlyossága nő a testmozgással. De az impulzus hiánya vagy a töltés és a feszültség csökkenése egyik karon, a szisztolés vérnyomás aszimmetriája a brachiális artériákon az esetek 15-20% -ában észlelhető.

A Takayasu-szindrómában szenvedő betegek 7-15% -ánál fájdalmat észleltek a nyak, a szédülés, a látásromlást átmeneti pillanatok, a megemelkedett vérnyomás, a légszomj és a szívdobogás. Az esetek 70% -ában szisztolés zúgást figyelhetünk meg a közös carotis artériákon, és a betegek 15% -a figyeli a fájdalmat (carotidinia). Ilyen fizikai adatokat gyakran találnak a hasi aorta, különösen a II. És III. Anatómiai típusok auszkulációjában és tapintásában.

A Takayasu-szindróma harmadik szakaszát az edényekben a fibrózis jelei dominálják, vannak hajlatok szűkületei és érrendszeri elégtelenség jelei. Ebben az időszakban, összehasonlítva a korai stádiumú betegségben lényegesen magasabb volt (50-70%) találtak a tünetek időszakos sántítás, a felső és alsó végtagok, elváltozások a kardiovaszkuláris rendszer, az agy, és a tüdőben. A pulmonalis beavatkozás klinikai tünetei a betegek kevesebb mint egynegyedében teljesülnek. A mellkasi fájdalmak, a dyspnea, a nem produktív köhögés, ritkán a hemoptysis.

A betegek fájdalmat észlelnek a kezek proximális részének izmaiban, gyakran elhagyják, csökkentik a kéz erősségét, kevesebb fizikai erőfeszítéssel, nyugalomban vagy alvás közben. Néha a fájdalom kiterjed a bal vállra, az alsó állcsontra, a nyak területére és a mellkas bal felére. A Takayasu-szindrómában szenvedő betegek 85-90% -ánál az alkar impulzusa eltűnik és a brachialis artériákon mért szisztolés vérnyomás különbségek vannak.

Az edényben kialakuló gyulladásos folyamat előrehaladtával mind az ischaemiás események által előidézett klinikai tünetek gyakorisága és súlyossága növekszik az egyes szervekben vagy rendszerekben. Azonban a szubklavia vagy axilláris artériák elzáródása ellenére ritkán megfigyelhető a fegyverek iszkémiájának kritikus mértékét, ami a szűkület lassú progressziójával és a biztosítékok kialakulásával függ össze.

Besorolás

A Takayasu-szindrómában a hajók patológiás változásainak többféle osztályozását javasolják, amelyek között nem állnak alapvető fontosságúak a rancherek. Négy anatómiai betegség létezik. Először az aorta és az artériák oldalán található változások vannak. Ezzel a változattal a bal oldali szubklavia és a közös carotis artériák egyidejű elváltozása gyakori. A második típusú betegség a mellkasi és / vagy hasi aorta elszigetelt elváltozásaihoz és azok ágaihoz vezet. A harmadik típusban az aorta és / vagy ágai ívében lévő patológiás folyamatot kombinálják a mellkasi vagy hasi aorta változásával. A negyedik típusban a patológiás folyamat a fő pulmonalis törzsben vagy annak ágaiban kombinálva van (vagy anélkül) az első három változat bármelyikével.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Hogyan ismerjük fel a Takayasu-szindrómát?

Általában normokróm normocita anaemia, mérsékelt vérlemezkék és hypergammaglobulinémia található. Különösen az ESR növekedése jellemzi, amelynek mértéke függ a betegség gyulladásos aktivitásától. A betegek egyharmadában azonban a gyulladásos aktivitás klinikai tünetei ellenére az ESR normális határokon belül maradhat. A vizeletvizsgálat során mérsékelt proteinuria (legfeljebb 1 g / nap) és mikroéjázás figyelhető meg. A CRP koncentrációjának növekedése az esetek 60-70% -ában figyelhető meg. Amikor a szemészeti vizsgálat csökkenti a látásélességet, gyakrabban egyoldalú, és elveszíti a vizuális mezőket.

Instrumentális kutatás

A Takayasu-szindrómában szenvedő betegek vizsgálatának egyik legfontosabb eszköze az angiográfia. Eredményei fontosak mind a diagnózis megerősítésére, mind a gyulladásos folyamat dinamikájának és prevalenciájának felmérésére. Az angiográfia szerint a tüdőartériában bekövetkező változások a betegek közel 60% -ában fordulnak elő. Predominant stenosis és / vagy elzáródása Lobar subsegmentalis és annak ágai, különösen ellátó felső lebeny a jobb tüdő. Pulmonális hipertónia, aneurizma tágítás és a törzs, valamint az izolált változások, klinikailag hasonlít tüdőembólia ritkák. Az angiográfia eredményei nem teszik lehetővé az aktív gyulladásos folyamat jelenlétének vagy hiányának megkülönböztetését a pulmonalis artéria falában. E célból a CT és MRI angiográfia előnyös. Az ultrahangos angiodopplerográfia nagy jelentőséggel bír a vizsgálat során.

A Takayasu-szindróma diagnózisát az American College of Rheumatology osztályozási kritériumai és más szerzők által ajánlott kritériumok alapján lehet elvégezni.

Hogyan kezeljük a Takayasu-szindrómát?

A kezelés szindróma Takayasu betegnek prednizolon (1 mg / testtömeg-kg per nap, kevesebb, mint 60 mg / nap), amely lehetővé teszi betegek 60% -ánál a remisszió elérése és csökkenteni a dózist a gyógyszer. A prednizolon elleni refrakter betegek metotrexátot, ciklofoszfamidot, azatioprint alkalmaznak. A metotrexát (17,5 mg / hét), és kombináljuk a kis dózisú prednizolon ér remissziót betegek 81% -a, csökkenteni fogja az adagot a kortikoszteroidok, és fenntartani egy hosszú távú remisszió. A gyulladásos folyamatok megállítása érdekében a metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal impulzus terápiás kezelést alkalmaznak. Tekintettel az artériák falában lévő tartós gyulladásra, annak időtartama legalább 6-9 hónap lehet.

Az artériák proliferatív változásainak csökkentése érdekében az acetilszalicilsav (100 mg / nap dózisban) és a sztatinok kijelölése javasolt. A glükokortikoszteroidokkal folytatott fenntartó terápia időtartama függ a fő klinikai tünetek, az akut fázis paraméterek (ESR, CRP) dinamikájától, és általában nem kevesebb, mint 2-5 év.

Takayasu-szindróma sebészeti kezelése

Az aorta és a nagyobb hajók sebészeti beavatkozása a diagnosztika első öt évében kívánatos. Ennek céljára szolgáló jelzések 70% -ánál nagyobb mértékben és az ischaemiával kombinálva az artériás lumen lumenjét szolgálják. Azonban ezeknek a körülményeknek a jelenlétében is a kezelést Takayasu-szindróma inaktív fázisában kell végrehajtani.

Kilátás

Takayasu-szindrómával a 15 éves túlélési arány 80-90%. A halál leggyakoribb okai a stroke (60%) és a miokardiális infarktus (kb. 25%), ritkábban - az aorta aneurysma törése (5%). A koszorúerek vereségével a szívbetegségek tüneteinek megjelenését követő első két évben a halálozási arány elérte az 56% -ot. Takayasu-szindróma rossz prognózisú betegeknél komplikációk, például retinopátia, magas vérnyomás, az aorta elégtelenség és aorta aneurizma. Azon betegeknél, akiknek két vagy több ilyen tünete van, a diagnózis utáni tízéves túlélés 58,6%, a legtöbb haláleset a betegség első öt évében jelentkezik.

[15]