Újszülöttek vérzéses betegsége

Az újszülöttek vérzéses betegsége az újszülöttkori gyermekek betegsége, amelyet a véralvadási elégtelenségek miatt fokozott vérzéssel manifesztálnak, amelynek aktivitása függ a K-vitamin tartalmától.

[1], [2], [3],

Járványtan

A betegség előfordulása hazánkban 0,25-1,5%. Külföldön olyan országokban, ahol a vitamin bevitelét közvetlenül a szülés után bevitték a klinikai gyakorlatba, a hemorrhagiás betegség gyakorisága jelentősen csökkent és 0,01% vagy annál kevesebb.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mi okozza az újszülött vérzéses betegségét?

A biológiai szerepe a K-vitamin - aktiválási folyamat gamma-karboxilezés a glutaminsavak a véralvadási faktorok: protrombin (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemofiliás globulin (IX faktor) és a faktor Stewart-Prauera (X faktor); Protein C és S a plazma részt vevő mechanizmusok antikoaguláns; oszteokalcin és más fehérjék. A-vitamin hiánya K a májban termelődik inaktív akarboksi faktorok II, VII, IX és X (Protein által kiváltott K-vitamin-hiánya - PIVKA), amelyek nem képesek kötődni a kalcium és teljesen részt vesz a véralvadásban.

A K-vitamin gyengén átterjed a placentán. Az elsődleges vérzéses betegség annak a ténynek tulajdonítható, hogy a magzat K-vitamin-tartalma kicsi (a felnőttek szintjének legfeljebb 50% -a). A K-vitamin születése után kevés az anyatej, és a bél mikroflóra aktív termelése a gyermek 3-5 napos életével kezdődik.

Az újszülött primer K-hypovitaminosissal járó tényezők: koraszülöttség; a közvetett cselekvés terhes antikoagulánsainak, antikonvulzív szereknek, széles spektrumú antibiotikumoknak a kinevezése; gestosis; hepato- és enteropátiában, bél dysbiosisban.

Koraszülöttség esetén a vérminták plazmaszintjeinek (PBPF) polipeptid prekurzorainak szintézise a gyermek májában csökken.

A szekunder hemorrágiás betegség szintézis megsértése SOFP alvadási történik májbetegségek (hepatitisz, epeatréziát mozog és mtsai.). Van egy második változatát másodlagos hemorrágiás betegség - sérti a szintézisét a K-vitamin köszönhetően a hosszú parenterális táplálás, felszívódási zavar szindróma, illetve a kijelölés a K-vitamin-antagonisták - kumarin és neodikumarina.

Ugyanakkor kimutatták a nagyon kicsi K-vitamint és a magas PIVKA-tartalmú gyermekeket.

Patogenézisében

Report szintézis SOFP és / vagy törés karboxilezéssel glutaminsavak SOFP alvadási vezet zavar a termelési tényezők II, VII, IX és X. Ez nyilvánvaló nyúlása a protrombin idő (PT) és az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT).

Az újszülött vérzéses betegségeinek tünetei

Egy korai forma vérzéses betegség a újszülött jellemzi a megjelenése az első nap az élet véres hányás (hematemezis), tüdővérzés, vérzés a hasi szervek és a hashártya mögötti térben, leggyakrabban a mellékvesék, a máj, a lép. Vérzéses betegsége az újszülött indulhat még a méhben, és a gyermek születési felfedje koponyaűri vérzés (at neurosonography), a bőr vérzések.

A klasszikus formája hemorrágiás betegség jellemző a gyermek szoptatott és nyilvánul meg a 3-5th nap az élet véres hányás, melaena (bélrendszeri vérzés) lehet a bőr vérzés (ecchymosis, petechia), vérzés a csapott a maradék a köldökzsinór, kefalogematomy. A gyermekek súlyos hypoxia, születési traumák K-vitamin-hiány is mutatkozik formájában az intracranialis vérzésekkel, alatti vérzés fascia és belső zúzódások és a vérzés.

A melenával rendelkező gyermekek hiperbilirubinémiában szenvedhetnek, mivel a vörösvértestek fokozott szétesése következik be. Ok melena - kialakulását a kis sebek a nyálkahártya a gyomor és a nyombél, a Genesis, amelynek vezető szerepet játszott az újszülött feleslegben glükokortikoidok (stressz miatt generikus), ischaemia, a gyomor és a belek. A melena eredetének és a véres hányásnak bizonyos szerepet játszik a gastrooesophagealis reflux és a peptikus oesophagitis.

Klinikai tünetek a késői haemorrhagiás betegsége az újszülött lehet: a koponyán belüli vérzés (több mint 50%), kiterjedt bőr ecchymosis, melaena, haematemesis, vérzés a köldökzsinór sebet, vérvizelés, cephalohematoma.

Komplikációk közé tartozik hemorrágiás betegség újszülött hipovolémiás sokk, ami abban nyilvánul meg, gyengeség, sápadtság, gyakran testhőmérséklet csökkenését a normális alatti számok, a vérnyomás csökken.

Besorolás

A betegség elsődleges és másodlagos formáinak izolálása. Elsődleges vérzéses betegsége az újszülött annak a ténynek köszönhető, hogy a tartalom a K-vitamin a magzat kicsi, és a szülés után az ő érkezése az anyatejben kicsit, és az aktív fejlesztése a bélflóra kezdődik 3-5-ik napon egy gyermek életében. A szekunder hemorrágiás betegség szintézis megsértése SOFP alvadási miatt előfordul, hogy májbetegséget, tartós parenterális táplálás vagy felszívódási zavar szindróma az újszülött.

Ezen túlmenően, osztja egy korai formája a betegség, amelyet az jellemez, a megjelenése vérzés 1-2 nap az élet, a klasszikus - vérzés 3-5 nap az élet, és a később, gyakran másodlagos, forma, amelyben vérzés léphet fel bármely napján a neonatális időszakra.

[9], [10], [11], [12], [13]

Az újszülöttek vérzéses megbetegedésének diagnosztizálása

Az újszülött vérzéses betegségének diagnosztizálásához először meg kell vizsgálni a véralvadás időtartamát, a vérzés idejét, a vérlemezkék számát. Ezt követően vagy egyidejűleg meghatározza a PT, APTT, trombin idő (PT) és a szám a vörösvértestek, hemoglobin és hematokrit (anémia).

Hemorrhagiás betegség esetén az alvadási idő meghosszabbítása jellemző, normális vérzési idővel és a thrombocyták számával. Megerősíti a PV és az APTT hosszabbításának diagnózisát a normál TV-ben.

Jelentős vérveszteséggel észleltek vérszegénységet, amely azonban a vérzést követő 2-3. Napon teljes mértékben manifesztálódik.

[14], [15], [16], [17], [18],

Differenciáldiagnosztika

Haematemesis és melena gyermekek életük első napjaiban meg kell különböztetni a „szindróma lenyelik az anya vérében”, amely egyike a három gyerek, az első nap az élet a vér a hányadék vagy széklet. Erre a célra, APT teszt: véres hányadék vagy széklet vízzel hígítjuk, így egy rózsaszín oldatot hemoglobin. Centrifugálás után 4 ml felülúszót 1 ml 1% -os nátrium-hidroxid-oldattal összekeverünk. Színének módosítása folyadék (értékelés után 2 perc), barna jelenlétére utal az abban a hemoglobin A (anyai vér) és tartósítás rózsaszín - magzati (lúgálló), a hemoglobin F, azaz a a gyermek vére.

Differenciál diagnózis céljából is más véralvadási zavarok (örökletes), trombocitopéniás purpura újszülötteknél és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma (DIC). Erre a célra egy kibontott koagulogramot és szükség esetén egy tromboelastogramot kell végrehajtani.

A leggyakoribb vérzéses szindrómák laboratóriumi adatai újszülöttekben

Mutatók	A teljes körű gyermekek normája	Vérzéses betegség	Gemofïlïï	Tromboembóliás cytopeniát	DIC- szindróma
A vérzés ideje (Burker szerint)	Indítás - 4 perc Vége - 4 perc	Kiterjedt	Kiterjedt	Norma	Kiterjedt
Vérzési idő	2-4 perc	Norma	Norma	Kiterjedt	Kiterjedt
A vérlemezkék száma	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Csökkentett	Csökkentett
PV	13-16 s	Kiterjedt	Norma	Norma	Kiterjedt
Tv	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Kiterjedt
APTI	45-60 s	Kiterjedt	Kiterjedt	Norma	Kiterjedt
Fibrinogén	1,5-3,0 g / l	Norma	Norma	Norma	Leeresztett
A fibrinogén degradáció termékei / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Támogatni

[19], [20], [21]

Az újszülöttek vérzéses betegségeinek kezelése

Az újszülött vérzéses betegségeinek kezelésére a K3-vitamint (vikasol) alkalmazzák. Az 1% -os oldat intramuszkuláris befecskendezését napi egy alkalommal 0,1-0,15 ml / ttkg számítással számítottuk 2-3 napig.

A súlyos vérzés, életveszélyes vérzési egyidejűleg bevezetett friss fagyasztott plazma 10-15 ml / kg-os vagy koncentrált készítmény a protrombin komplex (RR5V) 15-30 NE / kg i.v. Bolus.

A fejlesztés a hipovolémiás sokk, infúziós terápia akkor először ezt végezzük (transzfúzió után, a friss fagyasztott plazma dózisban 20 ml / kg), és ha szükséges, a vörösvérsejt-csomagok transzfundált a számítás 5-10 ml / kg.

Hogyan lehet megakadályozni a vérzéses betegség az újszülöttekben?

A megelőzést nem minden újszülött végzi, hanem csak egy magas kockázatú csoportból. Ezek közé tartozik a koraszülés, különösen a koraszülöttek; gyermekek szoptatás nélkül, parenterális táplálkozás, antibiotikumok fogadására. Ezen túlmenően, a gyermekek átesett nehéz perinatális hipoxia és asphyxia, születési trauma, a gyermekek után császármetszés, a gyermek terhesség fordulhatnak elő preeclampsia miatt gyenge ösztrogén-szintézis, valamint a gyermek a terhesség tünetei hepatopátia, felszívódási zavar, dysbiosis és bél dysbiosis az anya .

A kockázati tényezők közé tartozik a legutóbbi gyógyszerek szedése számos gyógyszer (antikonvulzív, antikoaguláns, közvetett hatású, széles spektrumú antibiotikumok és tuberkulózis elleni szerek) anyására.

A profilaxis céljára a vikasol 1% -os oldatát 0,1 ml / kg intramuszkulárisan, 1-3 napon keresztül kell adagolni.

Az Amerikai Egyesült Államokban az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia ajánlása alapján 1960-tól K-vitamint (phytomenadione) (1 mg) intramuszkulárisan adnak be minden újszülöttnek.