A tumor gyors romlása szindróma

A tumor gyors romlása (CABP) vagy tumor-lízis szindróma (TLS) szindróma a nagy daganatos sejtek gyors halálával következik be.

A tumor gyors romlása tünetegyüttesének okai

Leggyakrabban a citosztatikus terápia kezdetén észleltek SBR-t a betegeknél:

• akut és krónikus limfoblasztikus leukémia és lymphomák (Berkit lymphoma),
• más kemoterápiás, bioterápiás és sugárkezelésre érzékeny tumorokkal,
• néha a daganat gyors szétesésének szindróma spontán módon kialakul, még a rákellenes kezelés kezdete előtt (Burkitt-limfóma) is.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A tumor-lízis szindróma kialakulásának mechanizmusa

Súlyos metabolikus rendellenességek fordulnak elő miatt a pusztulását a sejtmembrán tumorsejtek és belépő mikroerezetében intracelluláris elektrolit (kálium-foszfát), és termékek az anyagcsere (különösen a purin metabolizmus - húgysav) olyan sebességgel jelentősen nagyobb, mint a plazma clearance.

A tumor gyors romlásának tünetei

A REDD tünetei változóak:

• Rövidtávú tónusos görcsök és álmosság hiperfoszfatémia és másodlagos hipokalcémia következtében.
• "Szubklinikai" aritmiák.
• Az OPN hyperuricemia (húgysav vagy urát nephropathia) és / vagy hiperfoszfatémia (foszfát nephropathia) társul. Mindkét esetben elsősorban a vese tubulusokat érintik. Kialakulásának kockázata megnő akut veseelégtelenség betegeknél előtt vesekárosodás (nefrotoxikus kemoterápia, a krónikus veseelégtelenség bármilyen ok) és / vagy korrigálni, mielőtt a kemoterápia megkezdése, metabolikus acidózis, valamint a kiszáradás.
• Súlyos légzési elégtelenség.
• Állítsa le a szívműködést a halálos arrhythmia vagy hyperkalemia miatt.

A tumor gyors romlásának szindróma kezelése

A REDD kezelése erőteljes hidratáció és elektrolit rendellenességek korrekciója, alumínium-hidroxid, diuretikumok, GF és más kezelési módszerek alkalmazásával.

• Az alumínium-hidroxidot belsőleg alkalmazzák a foszfátok kötésére
• A hyperkalaemia konzervatív kezelése a magas diurézis, a hidratáció és a negatív acidózis korrekciója.
• Javítás hipokalcémia (másodlagos hiperfoszfatémia) végzik csak, amikor a tüneteket ezek és különös óvatossággal Ez annak köszönhető, hogy nagy a kockázata a képződését oldhatatlan kalcium-foszfát és lágy szöveti meszesedést a kalcium-foszfát termék több mint 4,25 mmol ² / l ².
• Egy hatékony és viszonylag gyors korrekciója metabolikus rendellenességek alatt lehetséges vesepótló terápia (DG vagy HF), ezúttal egy standard recept és substituata dializátum. A cél a DG / GF - megszüntetése foszfátok és a húgysav. Az eljárást kell megfelelően méretezett szűrő és időtartamát. Abszolút indikációk sürgősségi DG (vagy HF) megoldhatatlan konzervatív kezelés hiperurikémia (húgysav szint feletti 10 mg / dl), hiperkalémia (kálium szérum fenti 6,5 mmol / l), hiperfoszfatémia, veseelégtelenség nehéz levezető miatt urát nephropathia vetítési invertálható .

Hogyan lehet megakadályozni a tumor gyors romlásának szindrómáját?

Megelőzés szindróma gyors szétesését a daganatot nem jól fejlett és munkaigényes, a cél - a megelőzés a veseelégtelenség (csökkentik a húgysav nem renális foszfátkötő), és növeli a renális kiválasztás kálium foszfátok és urates. Megelőző intézkedésekre van szükség a betegek nagy tömegű tumor szövet és a vetített gyors citolízistől. Plazma biokémiai markerek gyors citolízis (kálium, foszfát, kalcium, húgysav, laktát-dehidrogenáz) szenvedő betegeknél nagy a kockázata a Throw kívánatos, hogy vizsgálja 2-3 alkalommal naponta, legalább 2 nap elteltével az elején a citosztatikus terápiát. Megelőzésére gyors szétesés tumor szindróma kijelzők intravénás izotóniás oldatok, és a nátrium-karbonát, vétel diuretikumok, allopurinol, rasburikazy.

Hidratálás izotóniás vagy hipotóniás folyadékok (0,9% -os nátrium-klorid-oldat, Ringer-oldat) egy napi összege 3000 ml / m ² (200-250 ml / óra) kezdődik több órán át, mielőtt a beadása citosztatikumok. A diurézis általában a vizes sóképzésre adott válaszként nő, és 2-4 óra után a diurézis sebessége megegyezik az infúziós sebességgel.

Súlyos folyadékvisszatartás esetén napi 5 mg / kg dózisban kis dózisú hurokdiuretikumokat (furosemidet) vagy acetazolamidot (dociarbot) használnak.

Megakadályozása urát nephropathia lehet, miközben a vizelet lúgos kémhatású (pH> 7) intravénás beadásával nátrium-hidrogén-karbonát (jellemzően egy adag 100-150 milliekvivalens per liter infúziós oldat). Azonban, lúgos vizelet elősegíti a kialakulását a tubulusok a oldhatatlan só (kalcium-foszfát), úgy, hogy miután a kemoterápia megkezdése beadását nátrium-bikarbonát kell korlátozódik azokra az esetekre a dekompenzált nem gáz acidózis.

Az Allopurinol gátolja a xantin-oxidáz enzim, és megakadályozza az átalakítás a xantin be húgysav, a kezelőorvosnak előtt citosztatikus terápia (ha lehetséges, 1-2 napig), allopurinol vétel folytatni kell, és a kemoterápia után, amíg a normalizálására húgysav szint (500 mg / m ² naponta 1-2 napig előtt és alatt az első 3 napon a kemoterápia az alábbi napon át 200 mg / m ² naponta). Ritkán (veseelégtelenség), az allopurinol giperksantinurii bonyolítja a fejlesztési nephropathia és xantin. A xantin háromszor kevésbé oldódik, mint a húgysav, és kicsapjuk még lúgos vizelet.

A RAF-ban az urát nephropathia megelőzésének perspektívája új drog rasburikazu (módosított rekombináns uricáz). A gyógyszerek intravénás adagolása a húgysav gyors metabolizmusát eredményezi egy sokkal szolubilis allantoinhoz, az utóbbi a vizelettel ürül. Feltételezzük, hogy a Rasburicase elősegíti a húgysav-kristályok feloldódását és a már kialakult veseelégtelenség feloldódását a tumor gyors szétesésének szindrómájában, a releváns vizsgálatok eredményeit még nem publikálták.