A szisztémás scleroderma diagnózisa

A szisztémás szkleroderma diagnosztikája, amely az instrumentális és laboratóriumi vizsgálatokból származó adatokon alapul, lehetővé teszi a belső szervek részvételének mértékét és a pulmonális hipertónia súlyosságát.

Erre a célra végzett mellkas röntgen, elektromos és phonocardiography, echokardiográfia (echokardiográfiás) mintát egy 6-perces séta-teszt meghatározására FC keringési elégtelenség, és pulmonáris magas vérnyomás, az értékelés a légzés, ventillációs-perfúziós stsintigrafik) tüdő angiopulmonography katéterezést jobbra részei a szív, Multiszpirális komputertomográfia a mellkas, valamint a vér vizsgálatok (klinikai, biokémiai, immunológiai analízis értékelésére hemosztázis és annak reológiai a vér).

EKG-vizsgálatban a szisztémás sclerosis leggyakrabban mutat csökkenést feszültség, szívritmus zavarok (67%) - szupraventrikuláris és ventrikuláris tachyaritmiák, ekstrasnstolii, zavarok pitvari (42%) és az intraventrikuláris (32%) a vezetőképesség legfeljebb összesen blokád, igénylő pacemaker. Az SDS-ben leírtak "infarktusszerű" EKG-változásokat.

Az echokardiográfia - az egyik leginformatívabb non-invazív értékelését nyomás a tüdő artériában, ráadásul, a vizsgálatban, a sejt mérések és a vastagsága a szív fala, és a pumpáló szívizom kontraktilis funkciót, dinamikája és a forma intrakardiális áramlások. A jobb kamrai dilatáció legjobban megítélni növekedése terület aránya a jobb kamra bal kamra terület (előnyösen apikális 4-kamra helyzetben), amikor az értéke ez az arány mintegy 0,6-1,0 mondani az enyhe dilatáció a jobb kamra, egy érték nagyobb, mint 1, 0 - a kifejezett dilatációról. Kétdimenziós echokardiográfia segítségével körülveszik a kinetikáját interventricular septum - paradox szisztolés mozgás súlyos pulmonális hipertónia, amely együtt csökken a tüdő vénás beáramlás, ami csökkent bal kamrai izometrikus pihenést. A betegek többsége szisztémás scleroderma, még kisebb sérülésre utaló jeleket, hogy a szívizom echocardiogram érzékeli diasztolés diszfunkció a bal kamra (50-80%). (Kevesebb, mint 55% -os csökkenését a bal kamrai ejekciós frakció), az elhalálozás kockázata a szisztémás sclerosis ismételten növekszik, amikor a tünetek szisztolés diszfunkció.

Impulzus-hullám Doppler segítségével lehet mérni a nyomást a tüdőartériában. A pulmonáris artéria szisztolés nyomása megegyezik a jobb kamrában a szisztolés nyomással, mivel a kamrából a vér áramlását akadályozzák. A szisztolés vérnyomás a jobb kamra mérésével értékeljük a szisztolés .folyadékokkal áramlási sebesség tricuspidalis (V) és a nyomás alapján a jobb pitvarban (DPP) esetében a képletben:

Szisztolés nyomás a jobb kamrában = 4v2 + DPP.

A DFT vagy egy standard érték, vagy az alsó vena cava jellemzői vagy a jugularis vénák kiterjedése alapján mérjük. A tricuspid regurgitáció a tüdő-magas vérnyomásban szenvedő betegek többségében (74%) értékelhető,

A tüdőartériában a szisztolés nyomásértékek alapján a következő tüdő-magas vérnyomásszinteket különböztetjük meg:

• fény - 30-50 mmHg;
• átlagosan - 51 és 80 mm Hg között;
• Nehéz - 81 mm Hg-tól. és magasabb.

Annak ellenére, hogy az összes nyilvánvaló előnyei echokardiográfia, vannak korlátai, a módszer a diagnózis jobb kamrai diszfunkció a különös nehézségek és képalkotó a jobb kamra az anatómiai szerkezete (jelenlétében trabecula és moderatornogo szál). A funkcionális aktivitás paramétereinek tanulmányozása standard EchoCG technikával nem teljesen helyes. Így nyilvánvalóvá válik a jobb szív funkcionális képességének nem invazív felmérése. Jelenleg, bizonyíték van arra, az irodalomban a lehetőségét, hogy a Doppler szöveti echokardiográfia (Doppler echokardiográfia), egy olyan technika, amely abból áll, hogy meghatározzuk a mozgási sebessége szöveti struktúrák, és célja a mélyreható tanulmányt a myocardialis funkciót. Ez a módszer objektív információt nyújt a szívizom globális és szegmensbeli longitudinális működésének állapotáról. A technika sajátossága abban áll, hogy ezt a felhasználást a szív jobb szívizom szisztolés és diasztolés funkciójának meghatározására lehet használni.

Jobb szívfél katéterezés és a tüdőembólia - módszer „gold standard” a diagnózisa pulmonális hipertónia, a „közvetlen” módszer lehetővé teszi, hogy a legtöbb pontosan méri a nyomást a jobb pitvar és a jobb kamra, a pulmonális artériás ék nyomása arteria pulmonalis (PAOP), a szív teljesítményének kiszámításához (termodilúciós módszert gyakran használják, legalább - Fick módszer), hogy meghatározzák a szint az oxigenizáció a kevert vénás vérben (PVG, és az SVC)). Ez a módszer segít, hogy körülvegye az súlyosságát pulmonáris hipertenzió és a jobb kamrai diszfunkció, mivel ezt használja, hogy értékelje a hatékonyságát értágítók (általában akut minta)

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy viszonylag új módszer a pulmonális hipertónia diagnosztizálására. Az MRI lehetőséget nyújt a jobb kamrai üregek falvastagságának és térfogatának, valamint a jobb kamrai ejekciós frakció pontos becslésének.

[1], [2], [3]

A szisztémás scleroderma diagnosztikai kritériumai

Az Amerikai Rheumatológusok Szövetsége a következő diagnosztikai kritériumokat javasolta az STD-k számára.

További feltételek - proximális scleroderma szimmetrikus megvastagodása és keményedést a bőr az ujjak, közelebbi proximális a metacarpophalangealis és metatarsophalangeal ízületek. A változások hatással lehetnek az arcra, a nyakra, a mellkasra és a gyomorra.

Kis kritériumok.

• acroscleroderma; a fenti bőrváltozások az ujjakra korlátozódnak.
• Digitális hegek: az ujjak ujjbegyvágó területei vagy az ujjak párnái anyagcsere elvesztése.
• Bilaterális bazális tüdőfibrózis: mesh vagy a lineáris, nodális árnyékban, a legkifejezettebb a bazális részein a tüdő egy standard röntgen vizsgálat lehet egy megnyilvánulása a típusú tüdő sejt.

A DSS diagnózisának megállapításához egy vagy két kritériumnak kell megjelennie. E kritériumok alkalmazása a betegség korai szakaszainak felismerésére lehetetlen.

Az SSA aktivitásának felmérése érdekében jelenleg az európai csalán által a szisztémás szkleroderma vizsgálatához kifejlesztett mutatókat használják. Összefoglaló pontok. A maximális pontszám 10, 3 vagy több tevékenységgel, a betegség aktívnak tekinthető, kevesebb, mint 3 - inaktív.

A szisztémás scleroderma aktivitásának értékelése

Paraméter	Jel	Vonás
Bőr pontszám> 14	1	Használjon egy módosított bőrszámot, amelyet a test 17 tartományában 0-ról 3-ra becsülnek
Skleredema	0.5	Lágyszövetek, főleg az ujjak okozta lerakódás / bőrfoltok miatt
Bőr	2	A páciens szerint az elmúlt hónapban a bőr manifesztációinak romlása
Digitális nekrózis	0 5	Aktív méregtelen fekélyek vagy nekrózis
Hajók	0.5	Az érrendszeri megnyilvánulások romlása az elmúlt hónapban, a beteg szerint
Arthritis	0 5	Az ízületek szimmetrikus duzzanata
Szív / tüdő	2	A páciens szerint az elmúlt hónapban kardiopulmonalis megnyilvánulások romlása
ESR> 30 mm / óra	1.5	A Westergren módszerével meghatározva
Gyulladásos tüdőgyulladás	1	Az NW- vagy C4-com-
A RLCO csökkentése *	0.5	RLCO a normál szint 80% -a

[4], [5], [6], [7]

Példák a diagnózis megfogalmazására

Szisztémás szkleroderma, korlátozott formában, krónikus, aktív. Reynaud-szindróma, oesophagitis, sclerodactyly, II fokú pulmonális artériás magas vérnyomás, II FC.

Szisztémás scleroderma, diffúz formában bystroprogressiruyushee aktuális, aktív polyarthritis, funkcionális osztály (FC) II, intersticiális myositis, glomerulonephritis, krónikus veseelégtelenség I, visszatérő tüdőgyulladás, bazális tüdőfibrózis, légzési elégtelenség I, szívizomgyulladás, a gyakori kamrai aritmia, keringési elégtelenség (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],