Idiopátiás hipereozinofil szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Idiopátiás hipereozinofil szindróma (disszeminált eozinofil kollagén; eozinofíliás leukémia; fibroplastic endocarditis Leffler eozinofília) egy olyan állapot, amely által meghatározott eosinophilia perifériás vér több mint 1500 / L folyamatosan 6 hónapig bevonásával vagy szervi diszfunkció, közvetlenül miatt eozinofília, hiányában parazita, allergiás vagy az eozinofil más okai. A tünetek változatosak és attól függenek, hogy mely szervek jelen vannak. A kezelés prednizolonnal kezdődik, és lehet hidroxiurea, interferon a és imatinib.

Kizárólag az elhúzódó eozinofilgiában szenvedő egyéneknél hypereosinophil szindróma alakul ki. Bár lehetséges, hogy bármilyen szerv részt vesz a folyamatban, a szív, a tüdő, a lép, a bőr és az idegrendszer általában érintett. A szívműködésbe való bekapcsolódás gyakran a szívbetegség és a halál oka. A közelmúltban megtaláltuk, hogy a hibrid tirozin kináz, a FIP1L1-PDGFR, fontos a patofiziológiában.

[1], [2], [3]

Tünetek idiopátiás hipereozinofil szindróma

A tünetek változatosak és függenek a szervek működésének zavaraitól. A klinikai tünetek két fő típusból állnak. Az első típus hasonló a mieloproliferatív betegség lépmegnagyobbodás, thrombocytopenia, emelkedett szérum B-vitamin ₁₂ és gipogranulyatsiey vakuolizáció és az eozinofilek. Az ilyen típusú betegeknél gyakran endomokardiális fibrózis vagy (ritkábban) leukémia alakul ki. A második típusnak túlérzékeny típusai vannak angioneurotikus ödémával, hypergammaglobulinaemiával, fokozott szérum IgE-szintekkel és keringő immun komplexekkel. Az ilyen típusú hipereozinofil szindrómában szenvedő betegeknél kevésbé valószínű, hogy terápiát igénylő szívbetegség alakul ki, és a glükokortikoidokra adott jó válasz figyelhető meg.

Idiopátiás thrombocytopeniás szindrómában szenvedő betegek zavarai

Rendszer	Előfordulás	Megnyilvánulásai
Alkotmányos	50%	Gyengeség, fáradtság, anorexia, láz, fogyás, myalgia
Cardiopulmonalis	> 70%	Korlátozó vagy infiltratív kardiomiopátia vagy mitrális vagy trikuszpidális öklendezés köhögés, légszomj, szívelégtelenség, szívritmuszavarok, endomyocardialis betegség, tüdő, mellűri folyadékgyülem, és parietális trombus és az embólia
Hematológiai	> 50%	Tromboembóliás jelenség, vérszegénység, trombocitopénia, lymphadenopathia, splenomegália
Neurológiai	> 50%	Diffúz encephalopathia károsodott viselkedéssel, kognitív funkcióval és spasztikus szindrómával, perifériás neuropátia, agyi embolia fókusz zavarokkal
Bőrgyógyászati	> 50%	Dermographizmus, angioödéma, kiütés, dermatitis
ZHKT	> 40%	Hasmenés, émelygés, görcsök
Immunológiai	50%	Az immunglobulinok (különösen az IgE) növekedése, keringő immun komplexek szérum betegséggel

[4], [5]

Diagnostics idiopátiás hipereozinofil szindróma

A diagnózis gyanúja eosinophilia-betegeknél, semmilyen nyilvánvaló oknál fogva, és a szervműködési zavarokat mutató tünetekkel. Az ilyen betegeknek prednizolonnal végzett vizsgálatnak kell alávetniük a másodlagos eozinofília kizárása érdekében. A szívizom károsodásának meghatározásához echokardiográfiát kell végezni. Az általános analízis és a vérelnyelés tanulmányozása segíti annak tisztázását, hogy az eozinofília kétféle típusa melyik történik. Az eosinophilia mindkét típusának egyharmadában, thrombocytopeniában szenvednek.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Kezelés idiopátiás hipereozinofil szindróma

A kezelést addig nem igénylik, amíg szervi működésképtelenség nem jelentkezik, és a beteget 2 havonta megvizsgálják. A terápia célja az eozinofilok számának csökkentése annak a feltételezésnek megfelelően, hogy a betegség megnyilvánulása az eozinofilok szöveti beszűrődésének vagy tartalmának felszabadításának eredménye. A helyi szervi sérüléssel járó szövődmények specifikus agresszív kezelést igényelhetnek (például a szívvíz sérülése a szelepek cseréjét igényelheti).

A terápia 1 mg / kg prednizolon kinevezésével kezdődik, amíg az eozinofilok klinikai javulását vagy normalizálódását el nem érik. A kezelés megfelelő időtartama 2 hónap vagy több. A remisszió elérésekor az adag a következő 2 hónapban lassan csökken 0,5 mg Dkgsut dózisnak megfelelően), majd naponta 1 mg / kg dózist kap. A további csökkentésnek addig kell tartania, amíg elérjük a minimális dózist, amely ellenőrzi a betegséget. Ha a prednizolon 2 vagy több hónapon át történő bevétele nem volt hatással, akkor nagyobb dózisú prednizolonra van szükség. Ha a prednizon adagját nem csökkentheti anélkül, hogy súlyosbítaná a betegséget, a hidroxi-karbamidot 0,5-1,5 gramm napi adagban adják hozzá. A terápiás cél az eozinofilok szintje 4000-10 000 / μl.

Az interferon alkalmazható olyan betegeknél is, akiknél a prednizon nem hatékony, különösen a szívbetegségben. A heti 3-5 alkalommal szubkután 3 - 5 millió egység dózis, a klinikai hatékonyságtól és a mellékhatásoktól való toleranciától függően. Az interferon-kezelés befejezése a betegség súlyosbodásához vezethet.

Az imatinib, a pro-kinase orális inhibitora, ígéretes kezelést jelent az eozinofília számára. Amint azt bebizonyították, az ilyen terápia 11 beteg közül 9-ben normalizált az eozinofilek számát 3 hónapon belül.

Sebészeti és terápiás kezelésre van szükség a szívbetegségek (pl. Infiltratív cardiomyopathia, szelep károsodás, szívelégtelenség) jelei esetén. A thromboticus szövődmények megkövetelhetik a gátló szerek (pl. Aszpirin, klopidogrél, tiklopidin) kinevezését; az antikoagulánsokat a bal kamra parietális trombózisa vagy az átmeneti iszkémiás rohamok jelzik, amelyek nem reagálnak az aszpirin terápiára.

Előrejelzés

A hipereozinofil szindrómának rossz prognózisa van, a halál oka általában szervi zavar. Az állandó terápia javíthatja a prognózist.

[14], [15], [16], [17], [18]