Lymphedema: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Lymphedema - a végtagi ödéma a nyirokcsomók hypoplasia miatt (primer lymphedema) vagy elzáródásuk vagy megsemmisülésük (másodlagos). A lymphedema tünetei közé tartozik a barna bőrszín és a cég (amikor az ujját benyomja, nem hagy benyomást) egy vagy több végtag duzzanata. A diagnózis fizikai vizsgálat során történik. A limfedema kezelése fizikai gyakorlatokból áll, kompressziós harisnya / harisnya, masszázs és (esetenként) sebészeti beavatkozás. A teljes gyógymód általában nem fordul elő, de a kezelés csökkentheti a tüneteket, és lassú vagy megállíthatja a betegség progresszióját. A betegek kockázata a pannikulitis, limfangitis és (ritkán) lymphangiosarcoma kialakulása.

A limfödéma lehet primer (a nyirokcsomó hypoplasia-okai) vagy másodlagos (a nyirokcsomók eltömődésének vagy megsemmisítésének eredményeként fejlődik ki).

[1], [2], [3],

Elsődleges lymphedema

Az elsődleges lymphedema örökletes a természetben és ritka. Különbözőek a fenotípusos megnyilvánulásokban és az életkorban, amelyekben az első megnyilvánulások jelennek meg.

Veleszületett lymphedema előtt jelenik meg 2 éves, és előfordul miatt hypoplasia vagy aplasia a nyirokerek. Milroy kór - autoszomális domináns öröklött formája a veleszületett limfödéma tulajdonítható mutációk VEGF3 és néha társított kolesztatikus sárgaság és a hasmenés vagy ödéma miatt fehérje-enteropathia által okozott torlódás a bél nyirok szövetekben.

Az alapvető mennyisége lymphedema megjelenik a korosztály 2 és 35 év, a nők tipikus debütált létrehozó előfordulása menstruáció vagy terhesség. Betegség Meije - autoszomális domináns öröklött formája, a korai lymphedema tulajdonítható mutációk a transzkripciós faktor gén {F0XC2) és a kapcsolódó a jelenléte a második sor szempillák (Distichiasis), szájpadhasadék és ödémát lábak, karok és néha arcon.

A késői lymphedema megjelenése 35 év után következik be. Vannak családi és szórványos formák, a genetikai szempontok ismeretlenek. A klinikai eredmények hasonlóak a korai lymphedémiás betegekhez, de kevésbé hangsúlyosak lehetnek.

Lymphedema fordul elő, amikor különböző genetikai szindrómák, beleértve a Turner-szindróma, „sárga körmök” (jellemezve mellhártyaizzadmány és sárga szín a köröm) és Hennekama szindróma, egy ritka veleszületett szindróma, amelyre a jelenléte a bél (vagy más helyen) lifmangiektazy, koponya faciális rendellenességek és a mentális retardáció.

Másodlagos limfödéma

A másodlagos limfödéma egy sokkal gyakoribb patológia, mint az elsődleges. Ennek okai általában sebészi beavatkozások (különösen a eltávolítása nyirokcsomók, jellemző a mellrák műtét a rák), sugárterápia (különösen a hónalji vagy lágyéki régióba), trauma, tumor nyirokér elzáródás és (a fejlődő országokban) filariasis nyirokér. Mérsékelt lymphedema is kialakulhat a nyirokcsomó efflux során interstitialis szerkezete krónikus vénás elégtelenség.

A másodlagos limfödéma tünetei közé tartozik a fájdalmas kényelmetlenség és a súlyos vagy túlcsorduló érzés az érintett végtagban.

A kardinális tünet a lágyrészek duzzanata, amelyet a nátrium szintje oszt fel.

• Az I. Szakaszban, az ödéma területének megnyomása után, a gödrök maradnak, és a sérült terület reggelig normális állapotba kerül.
• A gödrök II. Szakaszában az ujjlenyomás után nem marad, és a lágy szövetek krónikus gyulladása korai fibrózist okoz.
• A harmadik szakaszban az érintett terület feletti bőr barnává válik, és az ödéma visszafordíthatatlan, elsősorban a lágyrészek fibrózisának köszönhetően.

A duzzanat általában egyoldalú, és nőhet meleg időben, a menstruációs vérzés előtt és a végtag hosszabb tartózkodása után kényszerített helyzetben. Az eljárás befolyásolhatja a végtag bármely részét (elszigetelt proximális vagy distalis lymphedéma) vagy az egész végtagot. A mozgási tartomány határai akkor lehetségesek, ha az ödéma az ízület körül van lokalizálva. A funkciózavarok és az érzelmi stressz jelentősek lehetnek, különösen akkor, ha a lymphedema orvosi vagy sebészeti kezelés eredményeképpen jött létre.

A gyakori bőrváltozások közé tartozik a hyperkeratosis, a hyperpigmentáció, a szemölcsök, a papillómák és a gombás fertőzések.

A nyirokcsomó-gyulladás általában akkor alakul ki, amikor a baktériumok átjutnak a bőröndökön keresztül a lábujjak között a mycosis vagy a kezek vágása révén. A nyirokcsomó szinte mindig streptococcus, és arcot okoz, néha sztfilokokit észlelnek.

A sérült végtag hiperémiás és forró, a piros sávok proximálisan kiterjednek a fókuszra. Lymphadenopathia lehetséges. Néha repedések jelennek meg a bőrön.

Lymphedema diagnosztizálása

A diagnózis általában egy fizikai vizsgálat során nyilvánvaló. További vizsgálatokat írnak elő a gyanított másodlagos limfödémára vonatkozóan. CT és MRI segítségével meg lehet állapítani a nyirokcsomók elzáródásának helyeit. A radionuklid lymphoscintigraphy segít nyirokcsomó hypoplasia vagy csökkent nyirok áramlási sebesség kimutatásában. Negatív dinamikája lehet azonosítani mérésével a kerülete a végtag, mennyiségének meghatározásakor kiszorított folyadék, amikor vízbe merítve végtag, vagy pedig egy a bőr vagy lágy szövetek tonometria; ezek a tesztek nem kerültek jóváhagyásra. A fejlődő országokban kutatásra van szükség a nyirokcsomó-lisztaráziában.

[4], [5], [6]

Lymphedema prognózisa és kezelése

A teljes kúra nem jellemző, ha lymphedema alakul ki. Az optimális kezelés és (esetleg) a megelőző intézkedések valamennyire képesek a tüneteket szintre állítani, lassúak vagy megállítani a betegség progresszióját. Néha a hosszan tartó lymphedema lymphangiosarcoma (Stewart-Trivs szindróma), rendszerint nőknél a mastectomia után és a filariasisban szenvedő betegeknél vezet.

Az elsődleges limfedema kezelése magában foglalhatja a lágyrészek kivágását és a nyirokcsomók rekonstrukcióját, ha ez az életminőség jelentős javulásához vezet.

A másodlagos limfödéma kezelése magában foglalja annak okának esetleges megszüntetését. A lymphedema tüneteinek kiküszöbölésére számos technikát alkalmazhatunk a felesleges folyadék eltávolítására a szövetekből (komplex antiedemoterápia). Ezek közé tartozik a kézi nyirokelvezetés, amelyben a végtag emelkedik, és a vérnyomás a szív felé irányul; a nyomás gradiensét a végtagkészítés végzi, gyakorlatokat végez, végtagmasszázs, ideértve az időszakos pneumatikus tömörítést is. Néha a lágyrészek műtéti reszekciója, a nyirokcsomók további anasztomózisának kialakulása és a vízelvezető csatornák kialakulása, de a módszereket nem vizsgálták alaposan.

Lymphedema megelőzése

Megelőző intézkedések közé tartozik a magas hőmérsékletű expozíció, az erőteljes testmozgás és az összezúzható ruházati cikkek (beleértve a pneumatikus mandzsettákat) kizárása a sérült végtagon. Különös figyelmet igényel a bőr és a körmök állapotának ápolása. Kerülni kell a sérült végtagok vécelését, venotómiáját és katéterezését.

Amikor lymphangitis antibiotikumot írnak ellenálló b-laktamáz és hatékony a Gram-pozitív patogének (például oxacillin, kloxacillin, dikloxacillin).