Szenzoros (szenzoros) halláskárosodás: okok és patogenezis

Hallássérültek lehetnek szerzett és veleszületettek.

[1]

Az érzékelői halláskárosodás megszerzett okai

A megszerzett neuroszenzoros halláskárosodás kialakulásában számos klinikai megfigyelés és tudományos vizsgálat bizonyította a szerepet:

• fertőző betegségek (influenza és SARS, fertőző parotitis, szifilisz stb.);
• szív- és érrendszeri rendellenességek (magas vérnyomás, csigolya-basiláris diszkriptáció, agyi érelmeszesedés);
• stresszes helyzetek;
• az ipari és háztartási anyagok ototoxikus hatásai, számos gyógyszer (az aminoglikonoidok antibiotikumai, egyes maláriaellenes szerek és diuretikumok, szalicilátok stb.);
• sérülések (mechanikus és akusztikus, barotrauma).

A fertőző betegségek a neurosenzoros süketség és a süketség mintegy 30% -át teszik ki. Az első helyen van a vírusos fertőzések - influenza, mumpsz, kanyaró, rubeola, herpesz, majd járvány gerincvelői meningitis, szifilisz, skarlát és a tífusz. A fertőzéses megbetegedések hallásának szerves eredete elsősorban a belső fül receptorán vagy a cochlea spirálcsomópontján helyezkedik el.

Érrendszeri betegségek és reológiai is vezethet halláscsökkenés. Változások a vaszkuláris tónus miatt közvetlen vagy reflex szimpatikus ingerlés idegvégződések nagy artériák (belső nyaki csigolya), és rossz vérkeringés a medencében vertebrobaeilyarnom előnyét keringési zavar a labirintusban artériás rendszerben a vérrögképződés, a bevérzés zndo- és perilymphatic helyet.

Az egyik fő oka a szenzorineurális halláscsökkenés mindig ittas, az általuk elfoglalt 10-15% a szerkezet okai szenzorineurális halláscsökkenés. Ezek közül az első helyen hozza ototoxicus gyógyszerek: antibiotikumok aminoglikozid sorozat (kanamicint, neomicint monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomycin) citosztatikumok (ciklofoszfamid, ciszplatin és mások.) Antiarrhythmiás; triciklikus antidepresszánsok; diuretikumok (furoszemid stb.). Az ototoxikus antibiotikumok hatására kóros elváltozások fordulnak elő a cochlea, az edények receptorkészületeiben.

Egyes esetekben a halláskárosodás oka trauma. A mechanikai trauma a koponya alapjainak töréséhez vezethet az időleges csont piramisában, gyakran kíséri a VIII. Agyi ideg hallható gyökereit. Lehetséges okok - barotrauma (átlagos nyomás yxe 400 mm Hg fölött), a stapes alapjainak törése perilymphatic fistulával. A maximális megengedett paraméterek szintjén fellépő akusztikus és rezgéses sérülések a cochlea receptorainak elpusztításához vezetnek. Mindkét tényező kombinációja kedvezőtlen hatást fejt ki 25 sebnél gyakrabban, mint a zaj és a vibráció hatása. A nagy intenzitású nagyfrekvenciás impulzus zaj, mint általában, visszafordíthatatlan érzékelői halláskárosodást okoz.

A halláscsökkenés, amely az élettani öregedés következménye, a Presbyacusis nevet kapta. Általában az életkorral kapcsolatos hallásváltozások, ha nem egyesítik a más eredetű halláskárosodást, mindkét fülhöz képest szimmetrikusak. A Presbyacusis egy sokrétű és sokoldalú folyamat, amely rögzíti a hallási rendszer minden szintjét, amelyet az idősödés biológiai folyamatai és a társadalmi környezet hatása kondicionál. A mai napig különböző szerzők azonosítják a presbybicus több fajtáját a halláskárosodás témájában; szenzoros, metabolikus, presbyacusis a halló neuronok, cochleáris, corticalis vereség következményeként.

Többek között okok szenzorineurális halláscsökkenést kell jegyezni, VIII agyideg schwannóma, Paget-kór, a sarlósejtes vérszegénység, mellékpajzsmirigy-elégtelenség, allergiák, a helyi és a teljes test besugárzás radioaktív anyagokkal. Fontos szerepet játszik a meteorológiai faktor: korreláció hirtelen szenzorineurális halláscsökkenés előforduló és az állam az időjárás, a légköri spektrális ingadozások közötti elektromágneses hullámok halad ciklonok egy meleg első és egy alacsony nyomású frekvenciájú patológia. Azt találták, hogy az akut érzékelői halláskárosodás gyakran előfordul az egyes szezonok második hónapjában (január, április, július, október).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

A szenzominális halláskárosodás együttes okai

A veleszületett idegsebészeti halláskárosodások között megkülönböztetik az örökletes okokat és a munkaerő patológiáját. A szülés során előforduló kórtan alatt a magzat hipoxia, központi idegrendszeri és halláskárosodáshoz vezet. Az örökölhető okok sokszínűek. Nem-szindrómás halláskárosodás nem jár semmilyen látható elváltozásokat a külső fül, vagy más zvbolevaniyami, de lehet járó rendellenességek, a középső és / vagy a belső fülbe. A szindrómás halláskárosodás a fül vagy más szervek veleszületett rendellenességeivel jár. Több mint 400 genetikai szindrómát, köztük a halláskárosodást ismertetnek. Szindrómajeggyel halláskárosodás akár 30% predrechevoy süketség, de hozzájárulásuk minden esetben a süketség viszonylag kicsi, mivel a frekvencia postrechevoy halláscsökkenés jelentősen magasabb. A szindrómás halláscsökkenést az öröklés típusai szerint mutatjuk be. Az alábbiak a leggyakoribb típusok.

Autoszómás domináns hallássérülés

Waardenburg szindróma a leggyakoribb formája autoszomális domináns tünet hallásvesztés. Ez magában foglalja a szenzorineurális halláscsökkenés a különböző fokú pigmentáció és a bőr rendellenességek, a haj (fehér szál) és a szem (írisz heterochromia). Branhiootorenalny szindróma magában foglalja a vezető, szenzorineurális halláscsökkenés, vagy keverve kombinálva cisztás bronchiális fisztulák vagy hasadék, veleszületett rendellenesség a külső fül, beleértve a gyulladás fültőmirigy pont és renális eltérések. Stickler szindróma - simtomokompleks progresszív szenzorineurális halláscsökkenés, szájpadhasadékot és spondiloepifizarnoy diszplázia és osteoarthritis kimenetelét. Neurofibromatózis II típusú (NF2) van társítva egy ritka, potenciálisan gyógyítható típusú süketség. NF2 markere hallásvesztés, másodlagosan a kétoldalú vesztibuláris neurinoma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autoszómális recesszív szindróma halláskárosodás

Az Usher-szindróma az autoszomális recesszív szindróma hallásvesztésének leggyakoribb formája. Tartalmaz károsodást két primer érzékelési rendszerben.

Az ilyen betegségben szenvedők idegsejtes halláskárosodással szülnek, majd a pigment retinitis kialakul. A Pendred-szindrómát a veleszületett súlyos neuroszenzoros halláskárosodás és az euthyroid-golyva jellemzi. Jervell és Lange-Nielsen-szindróma magában foglalja a veleszületett süketség és nyúlás Q-T intervallum elektrokardiogram, Biotinidaznaya által okozott hiba hiányt biotin, vízoldható B-vitamin komplex. Mivel az emlősök nem tudják szintetizálni a biotint, meg kell kapniuk az élelmiszerforrásoktól és a szabad biotin endogén ciklusától. Ha ezt a hiányosságot nem ismeri fel és nem javítja a biotin napi adalékanyaggal való kiegészítése, akkor az érintettek neurológiai tüneteit és szenzominális hallásvesztést fejlesztenek ki. A Refsum betegsége magában foglalja a súlyos progresszív szenzominális halláskárosodást és a fitinsav csillapodása által okozott retinitis pigmentosa.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-kapcsolt szindróma halláskárosodás

Alport-szindróma magában foglalja a progresszív szenzorineurális halláscsökkenés változó súlyosságú, progrediáló glomerulonephritis, ami a végállapotú vesebetegség, és a különböző kijelzők által a szerv a látás.

Az érzékelői (érzékelői) halláskárosodás patogenezise

A fejlesztés a megszerzett szenzorineurális halláscsökkenés kiválaszt egy több egymást követő szakaszból: ischaemia, keringési rendellenességek, halál (toxicitása miatt) a belső fül szenzoros sejtek és az ideg vezetőpályán elemek akusztikus oldalon. A veleszületett neuroszenzoros halláskárosodás okai a veleszületett genetikai rendellenességek.