Polineuropátia: diagnózis

Polineuropathia diagnosztizálása

[1], [2], [3]

Történelem

Az azonosító lassan haladó szenzomotoros polyneuropathia, debütált a peroneal izomcsoport, akkor tisztázni kell a családi történelem, különösen a jelenléte a rokonok a fáradtság és gyengeség az izmok a lábak, változások a járás, lábdeformitásokkal (toronyház).

A kéz extenzorainak szimmetrikus gyengeségének kifejlődésével ki kell zárni az ólommal való mérgezést. Általános szabályként a neurológiai tünetek mellett a toxikus polineuropátiákat általános gyengeség, fokozott fáradtság, néha hasi panaszok jellemzik. Szükséges továbbá megismerni, hogy a beteg milyen előkészületeket készít a kábítószer-polineuropátia kizárására.

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathiát a betegség (néhány hónapig) viszonylag lassú fejlődése jellemzi, tipikus váltakozó exacerbációk és ideiglenes javulások. A Guillain-Barre-szindrómától eltérően a vírusos fertőzéssel való kapcsolat ritkán észlelhető (20%). Az esetek 16% -ában a tünetek súlyos fejlõdését figyelték meg, ami Guillain-Barre-szindrómára emlékeztetõ. Ebben az esetben, a diagnózis a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia beállítva dinamikus megfigyelése (exacerbáció után 3-4 hónappal a a betegség kialakulása lehetővé teszi, hogy létrehozza a helyes diagnózis).

Az aszimmetrikus izomgyengeség lassan progresszív fejlődése lehetővé teszi a multifokális motoros neuropátia gyanúját.

A diabéteszes polyneuropathia esetében az alsó végtagok lassan progresszív hipoesthesia, égési érzéssel és fájdalmas megnyilvánulásokkal kombinálva.

Az ureemiás polineuropathia általában krónikus vesebetegség hátterében fordul elő, veseelégtelenséggel együtt.

Az érzékszervi-vegetatív polineuropátia kialakulásával, melyet égési, dysesthesia jellemez, a testtömeg éles csökkenése közepette, ki kell zárni az amiloid polineuropátia alkalmazását.

Fejlesztési mononeuropátia súlyos fájdalom beteg tünetei a rendszer folyamat (tüdő lézió, gyomor-bél traktust, a kardiovaszkuláris rendszer, gyengeség, fogyás, láz) jellemző szisztémás vaszkulitisz és kollagén betegségek.

A diphtheria polyneuropathia 2-4 héttel a diftéria torokgyulladás után alakul ki. 8-12 hét elteltével a folyamat a végtagi izomzatra általánosítható, majd a betegek állapota gyorsan javul, és néhány héten vagy hónapokban az idegfunkció teljes (esetenként hiányos) helyreállítása következik be.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Fizikai vizsgálat

Az örökletes polineuropátiák esetében a láb extenzorizomzatának gyengesége, a sztyepp, az achilles-ín reflexek hiánya dominál. Számos esetben a lábak magas mennyezetét vagy a "ló" típusú deformációját figyelték meg. Egy későbbi szakaszban nincs térd- és carporadiális ín-reflexek, a lábak és a lábak izmainak atrófái alakulnak ki. 15-20 évvel a betegség kialakulása után a kezek izmainak gyengesége és atrófiája kialakul a "karmos mancs" kialakulásával.

Izomgyengeség krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia, valamint a Guillain-Barré-szindróma, gyakran kifejezettebb az alsó végtagok, a felfedi viszonylag szimmetrikus vereség mind proximalis és distalis izmokban. A betegség hosszú szakaszán az izom atrophiák fokozatosan fejlődhetnek. Érzékelési zavarok gyakran túlsúlyban a distalis alsó végtagok, a lehetséges károk, mint egy vékony (a fájdalom csökkenése és a hőmérséklet-érzékenység), és vastag szálak (megsértése rezgés és ízületi-izom érzékenység). Fájdalom CIDP megfigyelt ritkábban, mint Guillain-Barré-szindróma (20%). A ínreflexek voltak jelen a betegek 90% -ánál. Lehetnek gyengesége az arc izmait, tüdőben bulbáris zavarok, de kifejezett zavarai nyelés és a beszéd, valamint bénulás a légzőszervi izmok krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia nem jellemző.

Az egyes idegek beidegzésének megfelelő, az érzékszervi rendellenességek nélküli izmok veresége a motoros neuropathia jellegzetessége. A legtöbb esetben a felső végtagok dominálnak. A vasculitisre jellemző az érzékszervi motoros rendellenességek, a végtagok idegeinek megfelelő területe, kifejezett fájdalom-szindrómával. Leggyakrabban alsó végtagjai vannak.

Az érzékszervi polineuropátiákat a hypoesthesia disztális eloszlása jellemzi (pl. "Zokni és kesztyű"). A betegség kezdeti szakaszában hyperesthesia lehetséges. A distalis ín reflexek, mint általában, kiesnek korán.

A Sensomotor axonális neuropátiákat (a legtöbb mérgező és metabolikus) disztális hipodézisek és distalis izomgyengeség jellemzi.

Amikor vegetatív polyneuropathia lehet a jelenség a hajhullás, és irritáció a vegetatív idegrostok. Vibrációs polyneuropathia tipikus bőrkiütés, rendellenességek értónus kefék (irritációs tünetek) a diabéteszes polineuropátia, éppen ellenkezőleg, a száraz bőr, trofikus zavarok, vegetatív diszfunkció belső szervek (csökkentett szívfrekvencia variabilitás, gyomor-bélrendszeri rendellenességek) (veszteség tünetek).

Laboratóriumi kutatás

Gangliozid ellenes antitestek vizsgálata

A GM ₂ -gangliozidokkal szembeni ellenanyagok vizsgálata javasolt motoros neuropátiában szenvedő betegeknél. A magas titerek (több mint 1: 6400) a motoros multifokális neuropátia szempontjából specifikusak. Az alacsony titerek (1: 400-1: 800) a CVD, a Guillain-Barre-szindróma és más autoimmun neuropathia, valamint az ALS esetében lehetségesek. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a GM _1- gangliozidok elleni antitestek emelkedett titerét az egészséges egyének, különösen az idősek 5% -ánál észlelték.

Antitest-titer megnövekedését a gangliozid GD _1b detektáltuk szenzoros neuropátia (szenzoros krónikus polineuropátia, Guillain-Barre-szindróma, és néha a krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia).

A gangliozid GQ _1b elleni antitestek titerének növekedése tipikusan a szemgyógyászati polineuropátiákra jellemző (Miller-Fisher-szindrómában az esetek 90% -ában észlelhető).

Antitestek mielin asszociált glikoprotein (MAG elleni antitest) észlelt 50% betegek paraproteinemic polineuropátia (monoklonális IgM-gammopathia), és egyes esetekben más autoimmun polineuropátia.

A B ₁₂ - vitamin koncentrációja a vérben. A B ₁₂ -vitamin polinuropátiával a B ₁₂ - vitamin koncentrációja a vérben (0,2 ng / mg alatti), de bizonyos esetekben normális lehet, ezért ezt a vizsgálatot ritkán alkalmazzák.

Általános vérvizsgálat. A szisztémás betegségeknél megfigyelhető az ESR és a leukocytosis emelkedése, a B _12- vitamin hiányos polineuropátiás - hyperchromic anaemia.

A vért, a nehézfém tartalmú vizelet analitikus vizsgálatát gyanítjuk, hogy ólom, alumínium, higany stb. Mérgezéssel járó polyneuropathia gyanúja merül fel.

Vizeletkutatás. Ha a porfíria gyanúja merül fel, akkor egy egyszerű vizsgálatot végeznek - a beteg vizelete a napfénynek kitéve. Porfiria esetén a vizelet színe vöröses (rózsaszín). Pozitív minta esetén a Watson-Schwarz teszt segítségével megerősítheti a diagnózist.

A cerebrospinális folyadék vizsgálata

A fehérje-tartalom a liquor növekszik Guillain-Barre-szindróma, krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia, polineuropátiák paraproteinemic. Tipikus protein-sejt disszociáció (legfeljebb 10 mononukleáris leukocita / μl). Motoros multifokális neuropátia esetén a fehérjekoncentráció enyhe növekedése lehetséges. A diphtheritikus polyneuropathiában gyakran kimutatták a magas fehérjetartalmú limfocitikus pleocytosisokat. A HIV-vel összefüggő polineuropátiák esetében enyhe mononukleáris piocytosis (10 sejt / 1 μl felett) jellemzi a megnövekedett fehérjetartalmat.

DNS-diagnosztika

Lehetséges molekuláris genetikai elemzés elvégzése az NMSA I, IIA, IVA, IVB típusok összes fő formájára.

[10], [11]

Instrumentális kutatás

Stimulációs elektromiográfia

A motoros és szenzoros rostok vezetőképességének vizsgálata lehetővé teszi a polineuropathia diagnózisának megerõsítését, annak jellemzését (axonális, demyelinizáló) annak érdekében, hogy azonosítsa az idegek vezetõ blokkjait.

A vizsgálat terjedelmét a klinikai kép alapján határozzák meg. A motorfunkciók zavara esetén az alsó és a felső végtagok motoros idegeit tanulmányozni kell a folyamat szimmetriájának és előfordulásának felmérése érdekében. Leggyakrabban a peroneális, a tibia, a medián és az ulnáris idegek vizsgálata. Szenzoros rendellenességek esetén tanácsos a gastrocnemius, a medián, az ulnáris idegek tanulmányozása. A polineuropathia diagnózisához legalább 3-4 idegre van szükség. Ha többszörös mononeuropátia gyanúja merül fel, a klinikailag érintett és érintetlen idegeket megvizsgálják, valamint az indukciós módszer blokkjainak kimutatását - az ideg lépésenkénti vizsgálatát. A motoros multifokális neuropátia diagnosztizálásához szükséges, hogy legalább két ideges részleges blokk-blokkokat azonosítsunk a tipikus tömörítés helyén.

A perifériás idegek rendszeres károsodásának felderítése során tisztázni kell a kóros folyamat típusát (axonális vagy demyelinizáló).

• o Az axonális folyamat főbb kritériumai:
  • az M-válasz amplitúdójának csökkenése;
  • normál vagy kissé csökkent gerjesztési sebesség a motoron és a perifériás idegek érzékszervi axonjaiban;
  • gerjesztő blokkok jelenléte;
  • az F hullámok amplitúdójának növekedése, a nagy F hullámok megjelenése amplitúdóval, amely meghaladja az M-válasz amplitúdójának 5% -át.
• A demyelinizációs folyamat fő kritériumai a következők:
  • a motor gerjesztési sebességének és a perifériás idegek érzékszervi axonjainak csökkenése (50 m / s-nál kisebb kezekben, a lábakon kevesebb, mint 40 m / s);
  • az M-válasz időtartamának és többfázisának növekedése;
  • a maradék késleltetés növekedése (több mint 2,5-3 m / s);
  • gerjesztő blokkok jelenléte;
  • az F-hullám késése tartományának bővítése.

Tű elektromiográfia

A tűs EMG célja a polyneuropathiában az aktuális denerváció-újratöltési folyamat jeleinek feltárása. Vizsgáljuk meg a leginkább disztális izmainak a felső és alsó végtagok (például, tibialis anterior, ujjfeszítő összesen), és ha szükséges, és a proximális izmok (például, quadriceps femoris).

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a denervációs folyamat első jelei a betegség kezdete után 2-3 héttel, és az újratervezés folyamatának jelei - legfeljebb 4-6 héten jelentkeznek. Ezért a Guillain-Barre-szindróma korai szakaszában a tűszerű EMG nem mutat patológiás változásokat. Ugyanakkor fogta indokolt, mivel az azonosító rejtett aktuális denerváció-újrabeidegződés feldolgozási segédanyagokat differenciál diagnosztikájában a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia és Guillain-Barré-szindróma a vitás eseteket.

Biopsziás ideg

Az idegek biopsziáját (gyakran gastrocnemius) ritkán végzik a polineuropátiák diagnózisában. A vizsgálat indokolttá vált az amiloid polineuropátiára (amiloid lerakódások kimutatására), vaszkulitiszre (az idegt tápláló edények falának nekrózisára) alapozott.

A polineuropathia diagnosztikai kritériumainak teljes készlete a következőket tartalmazza:

A klinikai megnyilvánulások (a legfontosabbak: a fájdalom, paresztézia, izomgyengeség, sorvadásos, hipotenzió, csökkent reflexek, autonóm rendellenességek, „kesztyű” és a „zokni” érzékenység rendellenességek típus).

Az ideg és az izom biopszia (a morfológiai változások jellege fontos az axonopátia vagy myelinopathia típusában).

Elektrofiziológiai vizsgálatok. Használja a stimulációt és a felületi elektromiográfiát. A perifériás idegkárosodás természetének és szintjének meghatározásához fontos a motoros és érzékeny perifériás idegrostok gerjesztésének aránya, valamint a polineuropátiás szindróma klinikai jellemzőinek elemzése.

A cerebrospinális folyadék, a vér és a vizelet biokémiai vizsgálata.

A polineuropathia megnyilvánulásai magukban foglalhatják az érzékelési ataxia, a neuropátiás remegés, valamint a fasciculációk, a myocciia, a krampi és az általános izomfeszültség (merevség) is. Az utóbbi esetben szabályos módon az önkényes összehúzódás ("pszeudomotónium") után az izomlazítás késleltetése kimutatható és bizonyos axonopátiában megfigyelhető. Ezeket a formákat meg kell különböztetni a gerincvelő elülső szarvainak és a Schwarz-Jampel-szindróma sejtjeinek károsodásával.

Bármely polineuropátiás szindróma megfelel a klinikai leírás egyes elveinek. Különösen polyneuropathia mindig klinikailag minősített három klinikai kategória: a döntő klinikai tünetek (ami idegrostok túlnyomórészt vagy szelektíven befolyásolja), a forgalmazás sérülések és a karakter az áramlás. Figyelje meg a betegség, a családtörténet és a jelenlegi szomatikus betegségek megjelenésének korát.

[12], [13], [14], [15], [16],

Differenciáldiagnosztika

[17], [18], [19], [20], [21]

Örökletes polineuropátiák

A betegség a Charcot-Marie-Tooth jellemzi lassan progrediáló gyengesége a peroneális izmok elvesztése az Achilles-ín reflexek. A korai a betegség kezdete (10-20 év) gyanúja örökletes Genesis Easy: azonosítjuk a stimulus drámaian megnövekedett EMG küszöbérték válaszokat indukált M-expresszált sebesség csökkentése a neurotranszmisszió (kevesebb, mint 38 m / s felett a medián ideg), oka valószínűleg a NMSN I típus. A diagnózist molekuláris genetikai módszerek segítségével erősítik meg. A azonosítására túlnyomórészt axonális változások (sebessége a középső ideg által több mint 45 m / s) célszerű végezni egy genetikai elemzést HMSN II típusú. Kimutatása a kifejezett sebesség csökkentése neurotranszmisszió (kevesebb, mint 10 m / s) kombinálva hangsúlyos késleltetett motoros fejlődés jellemző HMSN III típusú (Dejerine-Sottas-szindróma), amely szintén jellemző megvastagodása ideg fatörzsek. A kombináció olyan kifejezett, sebességének csökkenés az idegek szenzorineurális halláscsökkenés, ichthyosis, pigment retinális degeneráció, szürkehályog összefüggésben lehet Refsum-betegség (HMSN IV típus).

A Charcot-Marie-Tus betegség axonális típusában az idegek vezetőképességének vizsgálata az M-válaszok amplitúdójának csökkenését mutatja a gyakorlatilag megőrzött CPV esetében; tű EMG feltárja denerváció-újrabeidegződés szindróma, gyakran jár együtt fasciculatio potenciálok, amelyek egyes esetekben vezet téves értelmezésére patológia, mint a spinális izomatrófia. A spinális izomsorvadással ellentétben a Charcot-Marie-Toce-betegséget az izomgyengeség és az atrófia disztális eloszlása jellemzi. További kritérium lehet érzékszervi rendellenességek kimutatása (klinikailag vagy EMG). Amikor a gerinc amiotrófia Kennedy is kimutatható megsértése vezető érzőideg funkció, de lehet megkülönböztetni más jellemzők :. Bulbaris rendellenességek, gynecomastia stb játszik döntő genetikai elemzés.

Ha gyanúja van az örökletes polineuropathiának és a világos családtörténet hiányának, a betegek rokonainak vizsgálata segíti az NMSM szubklinikus formáinak azonosítását. Sokan közülük nem tesznek aktív panaszokat, de amikor megkérdőjelezik, azt jelzik, hogy nehezen tudják felvenni a cipőjüket a láb magas íve miatt, a lábukat fáradt az est. Az achilles reflexek gyakran hiányoznak vagy csökkentek, de elegendő az izom ereje, beleértve a peroneális csoportot is. Az SRV vizsgálata gyakran mutat demyelinizáló változásokat axonális változások hiányában, míg az SRV jelentősen csökkenthető. Amikor a tűt EMG általában utaló jeleket mutattak újrabeidegződés különböző mértékben nem kifejezettek denerváció, újrabeidegződés folyamat, amely teljesen kompenzálják marginálisan által kifejezett denerválását izomrostok, ami hosszabb betegség szubklinikai.

Porphyria polyneuropathia

A porphyyria polineuropathia utánozhatja a polimiositist. A differenciáldiagnosztika a tűgörgő EMG eredményein alapul, és feltárja a polimyositis elsődleges izomzatának típusát. Polimiozitisz esetén megfigyelhető a vér CK aktivitásának jelentős növekedése. Tól a Guillain-Barre porfiriynaya polyneuropathia jelenléte jellemez a hasi rendellenességek, központi idegrendszeri (álmatlanság, depresszió, zavartság, kongitivnye rendellenességek), valamint a fennmaradó Achilles reflexek. Egyes esetekben, porfiriynaya polineuropátia hasonlíthatnak ólommérgezés (általános gyengeség, hasi tünetek és a gyakorisága a gyengesége az izmok a karok). A botulizmus ki van zárva a történelem és a neuromuszkuláris átvitel vizsgálatával.

Autoimmun polineuropátiák

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia

A distalis és proximális izomgyengeség kombinációja a disztális hipoesthesia kialakulásával, amely 2-4 hónap alatt alakult ki, lehetővé teszi a krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia gyanúját. Vannak spontán remissziók és exacerbációk epizódjai. Az EMG stimulációval axonális demyelinizáló szenzomotoros változásokat tárnak fel. A GM ₁, GM ₂ gangliozidok elleni antitestek mérsékelt növekedésének kimutatása, a CSF fokozott fehérjetartalma lehetővé teszi a polyneuropathia immunitásának megerősítését. A polineuropathia és a súlyos betegség gyors fejlődése miatt ki kell zárni a Guillain-Barre-szindrómát. A PDE paramétereinek kifejezett megnagyobbodása egy tűelektróddal vizsgálva lehetővé teszi, hogy a páciens által jelzett hosszabb betegségre gyanakodjunk.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigén polyneuropathia

Az érzéki zavarok dominanciája, az elengedés nélküli progresszív tanfolyam, a demyelinizáló változások az EMG-vel lehetővé teszik a paraproteinémiás polineuropátia gyanúját. A diagnózist megerősíti a monoklonális gammopathia kimutatása a vérplazma elektroforézisében / immunoelektroforézisében és a mielinhez kapcsolódó glikoprotein antitestek kimutatásában. Ezenkívül fontos a vizeletben a Ben-Jones fehérje kimutatása, a fehérjekoncentráció növekedése és a monoklonális IgM kimutatása a folyadékban.

Multifokális motor mononeuropátia

Kidolgozása sorvadás, aszimmetrikus izomgyengeség, fasciculatiókra és érzékelési zavarok hiányában multifokális motoros mononeuropathia gyakran az oka a téves diagnózis motoros neuron betegségben. A differenciáldiagnózisban a két vagy több motoros idegre vezető vezetési blokkok kimutatását az "ösztönző" módszer (az idegvezető funkció lépésenkénti vizsgálata) segíti. A multifokális motoros mononeuropátiás elváltozások illeszkednek az egyes idegek beidegzésének zónáiba, és idegi lézióval ez a függőség megszakad. Ezenkívül a motoneuron olyan betegségei esetében, amelyekben kifejezett fáciespotenciálok vannak jelen, beleértve a klinikailag nem befolyásolt izmokat is.